Scleroderma at pinsala sa bato

Ang systemic scleroderma ay isang polysyndromic autoimmune disease na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong fibrosis at malawakang vascular pathology tulad ng obliterating microangiopathy, na sumasailalim sa pangkalahatang Raynaud's syndrome, mga sugat sa balat, at mga panloob na organo (baga, puso, gastrointestinal tract, bato).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ang saklaw ng systemic scleroderma ay nasa average na 1 kaso bawat 100,000 populasyon. Kamakailan lamang, isang pagtaas sa saklaw ng systemic scleroderma ay nabanggit, na nauugnay sa parehong isang tunay na pagtaas sa saklaw at pinahusay na mga diagnostic. Ang scleroderma ay bihirang bubuo sa pagkabata, at ang saklaw nito ay tumataas sa edad. Ang sakit ay madalas na napansin sa edad na 30-50 taon. Ang mga kababaihan ay may katamtamang 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, at sa edad ng panganganak - 15 beses na mas madalas.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Ang scleroderma nephropathy ay isang vascular pathology ng mga bato na sanhi ng occlusive na pinsala sa mga intrarenal vessel, na humahantong sa organ ischemia at ipinakita ng arterial hypertension at renal dysfunction ng iba't ibang kalubhaan.

Mayroong dalawang anyo ng pinsala sa bato sa systemic scleroderma: talamak at talamak.

• Acute scleroderma nephropathy (syn. - true scleroderma kidney, scleroderma renal crisis) ay talamak na pagkabigo sa bato na bubuo sa mga pasyente na may systemic scleroderma sa kawalan ng iba pang mga sanhi ng nephropathy at nangyayari sa karamihan ng mga kaso na may malubhang, minsan malignant arterial hypertension.
• Ang talamak na scleroderma nephropathy ay isang mababang sintomas na patolohiya, na batay sa isang pagbawas sa daloy ng dugo sa bato na may kasunod na pagbaba sa SCF. Sa mga unang yugto ng sakit, ito ay tinutukoy ng endogenous creatinine clearance (Reberg test) o mga pamamaraan ng isotope. Bilang isang patakaran, ang pagbaba sa SCF ay pinagsama sa minimal o katamtamang proteinuria, arterial hypertension at mga paunang palatandaan ng talamak na pagkabigo sa bato ay madalas na nabanggit.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Mga sintomas systemic scleroderma

Ang pinsala sa bato sa systemic scleroderma ay kadalasang nabubuo sa mga pasyente na may diffuse cutaneous na anyo ng sakit, kasama ang talamak na progresibong kurso nito, sa loob ng 2 hanggang 5 taon mula sa simula, bagaman ang nephropathy ay maaari ring bumuo sa talamak na dahan-dahang progresibong kurso ng scleroderma. Ang mga pangunahing sintomas ng scleroderma nephropathy ay proteinuria, arterial hypertension at may kapansanan sa renal function.

• Ang protina ay tipikal para sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma na may pinsala sa bato. Bilang isang patakaran, hindi ito lalampas sa 1 g / araw, ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa sediment ng ihi at sa 50% ng mga pasyente ay pinagsama sa arterial hypertension at/o renal dysfunction. Ang nephrotic syndrome ay bubuo nang napakabihirang.

Tunay na scleroderma kidney

Ang tunay na scleroderma kidney ay ang pinakamalalang pagpapakita ng scleroderma nephropathy. Nabubuo ito sa 10-15% ng mga pasyente na may systemic scleroderma, kadalasan sa unang 5 taon mula sa simula ng sakit, mas madalas sa malamig na panahon. Ang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad nito ay ang nagkakalat na anyo ng balat ng scleroderma na may progresibong kurso (mabilis na pag-unlad ng mga sugat sa balat sa loob ng ilang buwan). Ang mga karagdagang kadahilanan sa panganib ay ang edad at katandaan, kasarian ng lalaki, at kabilang sa lahing Negroid. Ang mga ito ay hindi rin kanais-nais sa mga tuntunin ng pagbabala ng talamak na scleroderma nephropathy.

Diagnostics systemic scleroderma

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng mga pasyente na may systemic scleroderma ay maaaring magbunyag ng anemia, katamtamang pagtaas ng ESR, leukocytosis o leukopenia, hyperproteinemia na may hypergammaglobulinemia, mataas na antas ng C-reactive na protina at fibrinogen.

Ang mga immunological na pag-aaral ay nagpapakita ng antinuclear factor (sa 80% ng mga pasyente), rheumatoid factor (pangunahin sa mga pasyente na may Sjögren's syndrome) at mga partikular na antinuclear na "scleroderma" antibodies.

Kabilang dito ang:

• antitopoisomerase (nakaraang pangalan - aHTH-Scl-70), na napansin pangunahin sa nagkakalat na anyo ng balat ng systemic scleroderma;
• anticentromere - sa 70-80% ng mga pasyente na may limitadong anyo ng systemic scleroderma;
• anti-RNA polymerase - nauugnay sa isang mataas na saklaw ng pinsala sa bato.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Paggamot systemic scleroderma

Sa kaso ng pinsala sa bato na may mababang sintomas, na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma, maaaring hindi kailanganin ang espesyal na paggamot sa kaso ng normal na presyon ng dugo. Ang pag-unlad ng katamtamang arterial hypertension ay isang indikasyon para sa pagsisimula ng antihypertensive therapy. Ang mga piniling gamot ay ACE inhibitors, na pinipigilan ang pagtaas ng aktibidad ng renin ng plasma sa scleroderma nephropathy.

Posibleng magreseta ng anumang mga gamot ng pangkat na ito sa mga dosis na matiyak ang normalisasyon ng presyon ng arterial. Sa kaso ng pagbuo ng mga side effect (ubo, cytopenia) kapag gumagamit ng ACE inhibitors, beta-blockers, calcium channel blockers, higit sa lahat sa retard forms, alpha-blockers, diuretics sa iba't ibang mga kumbinasyon ay dapat na inireseta.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa systemic scleroderma ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga pagbabago sa vascular sa mga organo. Ang pinsala sa bato, kasunod ng pinsala sa puso at baga, ay isang hindi kanais-nais na prognostic factor. Ang pinaka-seryosong pagbabala ay sa pagbuo ng talamak na scleroderma nephropathy, na nananatiling pangunahing sanhi ng kamatayan sa systemic scleroderma. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente na may ganitong uri ng scleroderma nephropathy ay nangangailangan ng pansamantalang hemodialysis (tinukoy bilang dialysis na isinagawa nang mas mababa sa 3 buwan) sa panahon ng pinakamatinding yugto ng proseso.

Karamihan sa mga pasyente ay nakabawi sa pag-andar ng bato, ngunit humigit-kumulang 20% sa kanila ay may katamtamang pagkabigo sa bato, na nauugnay sa isang hindi kanais-nais na pagbabala (maagang pagkamatay o paggamot sa hemodialysis ng programa). Ang iba pang mga prognostically unfavorable factor ay kinabibilangan ng kasarian ng lalaki, mas matanda na edad, scleroderma heart disease, kawalan ng kakayahang kontrolin ang presyon ng dugo sa loob ng 72 oras mula sa simula ng talamak na sitwasyon, at isang antas ng creatinine sa dugo na higit sa 3 mg / dL bago ang pagbuo ng totoong scleroderma kidney. Ang talamak na scleroderma nephropathy ay may mas kanais-nais na pagbabala, ngunit kahit na may ganitong variant ng pinsala sa bato, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mas maikli kaysa sa mga pasyente na walang nephropathy.