Mga sintomas ng sakit na Willebrand

Ang pangunahing sintomas ng sakit na von Willebrand ay nadagdagan ang pagdurugo sa panahon ng trauma o mga proseso ng pathological. Dahil ang sakit na von Willebrand ay nakakaapekto sa pag-andar ng paghinto ng pagdurugo, ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pagdurugo na nagsisimula kaagad pagkatapos ng pinsala.

Ang kalikasan at kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa von Willebrand disease ay nakasalalay sa anyo ng sakit. Sa pangkalahatan, ang tatlong variant ay maaaring kondisyon na makilala.

• Hemorrhagic syndrome ng uri ng microcirculatory. Katangian para sa mga uri 1, 2A, 2B, 2M ng sakit na von Willebrand. Karaniwan ay ang cutaneous hemisyndrome sa anyo ng ecchymosis, petechiae, pagdurugo mula sa nasugatan na mucous membrane, matagal na pagdurugo mula sa mga saksakan ng nabunot o nahulog na mga ngipin, pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng matris sa mga batang babae pagkatapos ng pagsisimula ng regla, pagdurugo ng intraoperative at postoperative mula sa gastrointestinal tract, pagdurugo ng gastrointestinal tract. Hindi gaanong karaniwan ang pagdurugo mula sa mga lugar ng iniksyon at malambot na tissue hematoma pagkatapos ng iba't ibang pinsala.
• Klinikal na kahawig ng hemophilia. Ang mga pasyente ay may binibigkas na hemorrhagic syndrome ng mixed (hematoma at microcirculatory) na uri. Ito ay tipikal para sa mga pasyente na may von Willebrand disease type 3, mas madalas - para sa mga pasyente na may malubhang anyo ng iba pang mga uri. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay nangyayari sa panahon ng neonatal: cutaneous hemisyndrome, hematomas at pagdurugo mula sa mga lugar ng iniksyon. Mamaya - hematomas ng malambot na mga tisyu; pagdurugo mula sa mga pinsala sa mauhog lamad ng bibig, kapag nagbabago ng ngipin; pagdurugo mula sa mga sugat ng balat at mauhog na lamad, pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng bituka at ihi. Pagkatapos ng pagsisimula ng regla, ang mga batang babae ay madalas na may pagdurugo ng may isang ina. Ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan, gayundin sa hemophilia, ay maaaring lumitaw sa unang taon ng buhay. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng intraoperative at postoperative na pagdurugo.
• Ang klinikal na larawan ay katulad ng naobserbahan sa mga pasyente na may hemophilia A na may maihahambing na antas ng coagulation factor VIII: hematoma uri ng dumudugo, bihirang sinamahan ng joint damage. Ang cutaneous hematoma syndrome ay katangian sa anyo ng mga hematoma, naantala, na nagaganap ng ilang oras o araw pagkatapos ng pagsisimula ng pinsala, pagdurugo sa panahon ng mga pinsala at pagkatapos ng operasyon. Sa mga pasyente na may uri ng sakit na von Willebrand na 2M, maaaring mangyari ang post-traumatic hematomas ng malambot na mga tisyu.

Mga komplikasyon ng hemorrhagic manifestations

Ang mga batang may sakit na von Willebrand ay maaaring magkaroon ng talamak na posthemorrhagic anemia. Ang mga arthropathies ay nangyayari sa mga bata na may paulit-ulit na hemarthrosis sa type 3 von Willebrand disease. Ang mga nakahiwalay na kaso ng pagbuo ng pseudotumor ay inilarawan.

Bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng hemorrhagic, ang sakit na von Willebrand ay madalas na pinagsama sa mesenchymal dysplasia, na maaaring makaapekto sa kalubhaan ng hemorrhagic syndrome.