Sintomas ng Sakit ng Willebrand

Ang pangunahing sintomas ng sakit na von Willebrand ay nadagdagan ng dumudugo sa panahon ng trauma o pathological na mga proseso. Dahil ang sakit na Willebrand ay naghihirap mula sa isang pagdurugo, ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pagdurugo na nagsisimula kaagad pagkatapos ng pinsala.

Ang kalikasan at kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa Willebrand ay nakasalalay sa anyo ng sakit. Sa pangkalahatan, maaari naming mapansin ang kondisyon ng tatlong mga pagpipilian.

• Hemorrhagic syndrome sa pamamagitan ng microcirculatory type. Katangian ng 1, 2A, 2B, von Willebrand i-type ang sakit 2M. Typical cutaneous gemisindrom bilang ecchymosis, petechiae, dumudugo mula sa napinsalang mauhog membranes, prolonged dumudugo mula sa mga balon tinanggal o nawawalang mga ngipin, ilong dumudugo, may isang ina dumudugo sa mga batang babae matapos ang pagsisimula ng regla, intraoperative at postoperative dugo, gastrointestinal dumudugo at dumudugo mula sa urinary tract. Mas katangi-pagdurugo mula sa iniksyon site at malambot na tissue hematoma pagkatapos ng iba't ibang mga pinsala.
• Klinikal na nakapagpapaalaala sa hemophilia. Ang mga pasyente ay nagpahayag ng hemorrhagic syndrome para sa mixed (hematoma at microcirculatory) na uri. Ito ay katangian para sa mga pasyente na may sakit ng Willebrand type 3, mas madalas para sa mga pasyente na may matinding mga anyo ng iba pang mga uri. Ang mga unang manifestations ng sakit ay nangyari na sa panahon ng bagong panganak: dermal hemisyndrome, hematoma at dumudugo mula sa mga site ng iniksyon. Mamaya - malambot na tissue hematomas; dumudugo sa mga pinsala ng mauhog na lamad ng bibig, na may pagbabago ng ngipin; dumudugo mula sa balat at mauhog lamad lamad, ilong, bituka at ihi pagdurugo. Matapos ang pagsisimula ng regla, ang may isang ina dumudugo ay karaniwan sa mga batang babae. Ang mga hemorrhage sa mga joints, pati na rin sa hemophilia, ay maaaring lumitaw sa unang taon ng buhay. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng intraoperative at postoperative hemorrhage.
• Ang klinikal na larawan ay katulad sa naobserbahan sa mga pasyente na may hemophilia A na may isang maihahambing na antas ng plema ng pagpapangkat VIII: uri ng hemorrhage hematoma, bihirang sinamahan ng joint damage. Nailalarawan sa pamamagitan ng balat na gemsindrom sa anyo ng mga hematoma, naantala, na nagaganap pagkatapos ng ilang oras o mga araw pagkatapos ng pagsisimula ng trauma, dumudugo sa panahon ng mga pinsala at pagkatapos ng operasyon. Sa mga pasyente na may uri ng sakit na 2M Willebrand, ang mga posttraumatic hematoma ng malambot na mga tisyu ay maaaring mangyari.

Mga komplikasyon ng hemorrhagic manifestations

Ang mga bata na may sakit na Willebrand ay maaaring magkaroon ng talamak na post-hemorrhagic anemia. Ang Arthropathy ay nangyayari sa mga batang may paulit-ulit na hemarthrosis sa ikatlong uri ng sakit na von Willebrand. Ang mga solong kaso ng pagbuo ng mga pseudotumor ay inilarawan.

Bilang karagdagan sa mga hemorrhagic manifestations, kadalasang ang sakit na Willebrand ay sinamahan ng phenomena ng mesenchymal dysplasia, na maaaring makaapekto sa kalubhaan ng hemorrhagic syndrome.