Cleft spine (spina bifida, spina bifida)

Ang spina bifida ay isang depekto sa pagsasara ng spinal column. Bagaman hindi alam ang sanhi, ang mababang antas ng folate sa panahon ng pagbubuntis ay nagpapataas ng panganib ng depektong ito. Ang ilang mga kaso ay asymptomatic, habang ang iba ay nagreresulta sa malubhang neurological impairment sa ibaba ng lesyon. Ang bukas na spina bifida ay maaaring masuri bago ipanganak sa pamamagitan ng ultrasound o pinaghihinalaang sa pamamagitan ng mataas na antas ng alpha-fetoprotein sa serum ng ina at amniotic fluid. Pagkatapos ng kapanganakan, ang depekto ay karaniwang makikita sa likod ng sanggol. Ang paggamot para sa spina bifida ay karaniwang kirurhiko.

Ang spina bifida ay isa sa mga pinakamalalang depekto sa neural tube na katugma sa pagpapahaba ng buhay. Kadalasan, ang depekto ay naisalokal sa lower thoracic, lumbar, o sacral spine at, bilang panuntunan, ay nakakaapekto sa 3 hanggang 6 na vertebrae. Ang kalubhaan ng sugat ay nag-iiba mula sa nakatago, kung saan walang mga halatang pagbabago, hanggang sa cystic protrusion (cystic spina bifida, spinal hernia), hanggang sa ganap na bukas na gulugod (rachischisis) na may malubhang neurological impairment at kamatayan.

Sa occult spina bifida, ang mga abnormalidad ng balat na nakapatong sa ibabang likod (karaniwan ay sa rehiyon ng lumbosacral) ay nangyayari; kabilang dito ang mga sinus tract na walang maliwanag na ilalim, na matatagpuan sa itaas ng lower sacral region, o wala sa midline; mga lugar ng hyperpigmentation; at tufts ng buhok. Ang mga batang ito ay kadalasang may mga abnormalidad sa spinal cord sa ibaba ng depekto, tulad ng mga lipomas at abnormal na pag-tether ng spinal cord.

Sa cystic spina bifida, ang umbok ay maaaring maglaman ng meninges (meningocele), spinal cord (myelocele), o pareho (meningomyelocele). Sa meningomyelocele, ang umbok ay karaniwang binubuo ng mga meninges na may nerve tissue sa gitna. Kung ang depekto ay hindi ganap na natatakpan ng balat, ang umbok ay madaling mapunit, na nagdaragdag ng panganib ng impeksyon at meningitis.

Ang hydrocephalus ay karaniwan sa spina bifida at maaaring nauugnay sa Chiari II malformation o aqueductal stenosis. Ang iba pang mga congenital anomalya tulad ng kapansanan sa paglipat ng neuronal sa utak, syringomyelia, at malambot na masa ng tisyu ay maaari ding naroroon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sintomas ng spina bifida

Maraming mga bata na may minimal na spina bifida ay asymptomatic. Kapag ang spinal cord at spinal nerve roots sa lumbosacral region ay kasangkot, na kadalasang naroroon, ang iba't ibang antas ng paralisis ay nabubuo sa mga kalamnan sa ibaba ng antas ng sugat. Ang kawalan o pagbawas ng innervation ng mga kalamnan ay humahantong din sa pagkasayang ng mga binti at pagbaba ng tono ng mga rectal na kalamnan. Dahil ang paralisis ay nabubuo sa fetus, ang mga problema sa orthopaedic ay maaaring naroroon mula sa kapanganakan (hal., clubfoot, arthrogryposis ng mga binti, dislokasyon ng mga kasukasuan ng balakang). Minsan ay naroroon ang Kyphosis, na pumipigil sa pagsasara ng kirurhiko ng depekto at pinipigilan ang pasyente na humiga sa kanyang likod.

Ang pag-andar ng pantog ng ihi ay may kapansanan din, na humahantong sa hitsura ng backflow ng ihi at pagbuo ng hydronephrosis, madalas na mga UTI at, sa huli, pinsala sa bato.

Diagnosis ng spina bifida

Ang imaging ng spinal cord, tulad ng ultrasound o MRI, ay mahalaga; kahit na ang mga bata na may kaunting mga natuklasan sa balat ay maaaring may pinagbabatayan na mga abnormalidad sa gulugod. Ang mga simpleng radiograph ng gulugod, balakang, at, kung ipinahiwatig, ang mas mababang mga paa't kamay ay dapat makuha kasama ng ultrasound, CT, o MRI ng utak.

Kapag nagawa na ang diagnosis ng spina bifida, dapat suriin ang urinary tract ng bata, kabilang ang urinalysis, urine culture, blood chemistry na may urea at creatinine level, at ultrasound. Ang pagsukat sa kapasidad ng pantog at ang presyon kung saan ang ihi ay pumapasok sa urethra ay maaaring matukoy ang pagbabala at diskarte sa paggamot. Ang pangangailangan para sa karagdagang pagsusuri, kabilang ang urodynamics at voiding cystography, ay nakasalalay sa mga resulta na nakuha at nauugnay na mga anomalya sa pag-unlad.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng spina bifida

Kung walang agarang paggamot sa kirurhiko, ang pinsala sa spinal cord at spinal nerve ay maaaring umunlad. Ang paggamot ay nangangailangan ng pinagsamang pagsisikap mula sa ilang mga disiplina; mahalagang magsagawa muna ng neurosurgical, urological, orthopaedic, pediatric examinations, at mag-imbita ng social worker. Mahalagang masuri ang uri ng depekto, lokasyon at lawak nito; kalusugan ng bata at kaugnay na mga anomalya sa pag-unlad. Bago ang operasyon, kinakailangang talakayin sa mga miyembro ng pamilya ang kanilang mga lakas, hangarin, at kakayahan, pati na rin ang posibilidad ng patuloy na pangangalaga at paggamot.

Ang mga meningomyelocele na natuklasan sa kapanganakan ay agad na natatakpan ng isang sterile drape. Kung ang cerebrospinal fluid ay tumutulo mula sa umbok, ang antibiotic therapy ay sinisimulan upang maiwasan ang meningitis. Ang neurosurgical repair ng meningomyeloceles o spina bifida ay karaniwang ginagawa sa loob ng unang 72 oras pagkatapos ng kapanganakan upang mabawasan ang panganib ng impeksyon ng mga meninges o ventricles ng utak. Kung ang depekto ay malaki o sa isang mahirap na maabot na lokasyon, ang mga plastic surgeon ay maaaring konsultahin upang matiyak ang sapat na pagsasara.

Ang hydrocephalus ay maaaring mangailangan ng ventricular shunt surgery sa panahon ng neonatal. Dapat na regular na subaybayan ang paggana ng bato, at ang mga UTI ay dapat tratuhin nang naaangkop. Ang obstructive uropathy dahil sa pagbara sa daloy ng ihi mula sa pantog o sa antas ng ureteral ay dapat tratuhin nang agresibo upang maiwasan ang mga UTI. Ang orthopedic na paggamot ng spina bifida ay dapat magsimula nang maaga. Ang clubfoot ay dapat tratuhin ng plaster cast. Ang mga kasukasuan ng balakang ay dapat suriin para sa dislokasyon. Dapat na regular na suriin ang mga pasyente para sa pagkakaroon ng scoliosis, pathological fractures, pressure ulcers, at panghihina ng kalamnan at pulikat.

Ang folate supplementation ng mga kababaihan sa loob ng 3 buwan bago ang paglilihi at sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis ay binabawasan ang panganib ng mga depekto sa neural tube.

Ano ang pagbabala para sa spina bifida?

May variable na pagbabala ang spina bifida; nag-iiba ito depende sa antas ng pagkakasangkot ng spinal cord at ang bilang at kalubhaan ng mga nauugnay na malformations. Ang pagbabala ay pinakamasama kapag ang depekto ay matatagpuan mataas (hal., thoracic spine) o kapag mayroong kyphosis, hydrocephalus, maagang hydronephrosis, o nauugnay na congenital malformations. Sa angkop na paggamot at pangangalaga, maraming bata ang gumagaling. Ang pagbaba sa renal function at mga komplikasyon ng ventricular shunting ay karaniwang mga sanhi ng kamatayan sa mga matatandang pasyente.