Spontaneous panniculitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Kusang panniculitis (kasingkahulugan: Weber-Christian disease, atrophic hypodermitis).

Ang mga sanhi at pathogenesis ng kusang panniculitis ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ang mga nakaraang impeksiyon, trauma, hindi pagpaparaan sa droga, pancreatic lesions, atbp. ay may malaking kahalagahan. Ang mga proseso ng lipid peroxidation ay gumaganap ng isang tiyak na papel. Ang isang pagtaas sa mga prosesong ito sa pathological focus at isang pagbawas sa aktibidad ng antioxidant ng katawan ay ipinahayag. Ang isang kakulangan ng a-antitrypticlin (a-ANT), isang inhibitor ng plasma protease, ay nabanggit. Kinokontrol ng a-ANT ang pagbuo ng mga nagpapasiklab na reaksyon.

Mga sintomas ng kusang panniculitis. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga kababaihan. Karaniwan itong nagsisimula sa karamdaman, pananakit ng kalamnan at kasukasuan, pananakit ng ulo, at pagtaas ng temperatura ng katawan sa 37-40 °C. Minsan ang sakit ay nagsisimula at umuunlad nang hindi nakakagambala sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang hitsura ng solong o maramihang mga subcutaneous node ay katangian. Ang proseso ay maaaring ikalat. Ang mga node ay nagsasama-sama sa mga conglomerates na may iba't ibang laki, na bumubuo ng malalawak na mga plake sa ibabaw na may hindi pantay, bukol na ibabaw at malabong mga hangganan. Sa isang klasikong kurso, ang mga node ay karaniwang hindi nagbubukas; kapag sila ay nalutas, ang mga lugar ng pagkasayang o depresyon ay nananatili sa kanilang lugar. Minsan lumilitaw ang pagbabagu-bago sa ibabaw ng mga indibidwal na node o conglomerates, ang mga node ay nakabukas, na naglalabas ng isang madilaw na mabula na masa. Ang balat sa ibabaw ng mga node ay may normal na kulay o nagiging maliwanag na rosas. Kadalasan, ang mga node ay matatagpuan sa ibaba at itaas na mga limbs, puwit, ngunit maaari ring ma-localize sa ibang mga lugar.

Sa clinically, tatlong anyo ng cutaneous manifestations ng spontaneous panniculitis ay nakikilala: nodular, plaque at infiltrative.

Ang nodular form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga node na may diameter mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro. Depende sa lalim ng kanilang lokasyon sa subcutaneous tissue, mayroon silang maliwanag na kulay-rosas o kulay-rosas-asul na kulay, ay matatagpuan na nakahiwalay sa isa't isa, huwag pagsamahin, at malinaw na natanggal mula sa nakapaligid na tisyu.

Ang porma ng plaka ay nabuo bilang isang resulta ng pagsasanib ng mga node sa mga conglomerates na sumasakop sa malalaking lugar ng shin, hita, balikat, atbp. Sa kasong ito, ang pamamaga ng paa at matinding sakit dahil sa compression ng mga vascular-nerve bundle ay maaaring maobserbahan. Ang ibabaw ng mga sugat ay matigtig, ang mga hangganan ay malabo, ang pagkakapare-pareho ay makapal na nababanat (tulad ng scleroderma). Ang kulay ng balat sa mga sugat ay nag-iiba mula sa pink hanggang sa mala-bughaw na kayumanggi.

Sa infiltrative form, lumilitaw ang pagbabagu-bago sa ibabaw ng mga indibidwal na node o conglomerates, ang kulay ng foci ay nagiging maliwanag na pula o lila. Ang klinikal na larawan ay kahawig ng isang abscess o phlegmon. Kapag binubuksan ang foci, isang madilaw-dilaw na foamy mass ay matatagpuan.

Ang isang pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang anyo sa parehong oras, o ang isang anyo ay maaaring maging isa pa.

Depende sa kalubhaan ng klinikal na kurso, ang talamak, subacute at talamak na mga anyo ay nakikilala.

Sa talamak na kurso, ang binibigkas na mga pangkalahatang sintomas ng sakit ay sinusunod: matagal na abalang lagnat, kahinaan, leukopenia, pagtaas ng ESR; paglihis ng biochemical constants ng katawan. Sa klinikal na paraan, ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagbabago ng mga remission at relapses, torpidity at paglaban sa iba't ibang uri ng therapy. Ang bilang ng mga node sa balat ay karaniwang tumataas. Sa subacute form, ang mga klinikal na palatandaan ay hindi gaanong binibigkas.

Ang talamak na anyo ng kusang panniculitis ay may kanais-nais na kurso, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay karaniwang hindi nababagabag, ang mga remisyon ay tumatagal ng mahabang panahon, ngunit ang mga relapses ay malubha. Walang mga pagbabago sa mga panloob na organo.

Histopathology. Ang mga pagbabago sa histological ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpasok ng adipose tissue ng mga lymphocytes, naka-segment na neutrophils, nang walang pagbuo ng mga abscesses. Habang umuunlad ang proseso ng pathological, ang infiltrate, na binubuo ng mga histiocytes na may admixture ng mga selula ng plasma at lymphocytes, ay pinapalitan ang buong fat lobules. Lumilitaw ang mga histiocytes, sumisipsip ng taba na inilabas mula sa mga patay na selula ng taba, at ang mga labi ng mga selulang taba mismo - ang tinatawag na mga selula ng bula. Sa huling yugto, ang proseso ay nagtatapos sa isang pagtaas sa bilang ng mga fibroblast at ang pagpapalit ng foci na may connective tissue.

Differential diagnosis. Ang sakit ay dapat na naiiba mula sa poststeroid panniculitis, insulin lipodystrophy, oleogranuloma, erythema nodosum, deep subcutaneous sarcoid, deep lupus erythematosus, lipomas.

Paggamot ng kusang panniculitis. Isinasaalang-alang ng paggamot ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, ang klinikal na uri ng kusang panniculitis at ang likas na katangian ng sakit. Ang mga antioxidant (alpha-tocopherol, lipamide, lipoic acid), tonics (malaking dosis ng ascorbic acid, rutin), malawak na spectrum antibiotics, antimalarial na gamot ay inireseta. Sa malubha at paulit-ulit na mga kaso, ang systemic corticosteroids (prednisolone 50-100 mg), cygostatics (prospidin) ay epektibo. Sa panlabas, ang mga sugat ay lubricated na may 5% dibunol liniment 2-3 beses sa isang araw, sa ilalim ng isang occlusive dressing - isang beses sa isang araw.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]