Superior vena cava syndrome

Ang Superior vena cava syndrome (SVCS) ay isang veno-occlusive na sakit na nagreresulta sa klinikal na makabuluhang pagkasira ng venous outflow mula sa superior vena cava basin.

Ano ang nagiging sanhi ng superior vena cava syndrome?

78-97% ng mga kaso ng SVCS sa mga matatanda ay sanhi ng mga sakit na oncological. Kasabay nito, humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may SVCS ang dumaranas ng kanser sa baga, at hanggang 20% - mula sa mga non-Hodgkin's lymphoma. Medyo mas madalas, ang superior vena cava syndrome ay nangyayari sa metastatic na kanser sa suso, at kahit na mas madalas sa iba pang mga malignant na neoplasma na nakakaapekto sa mediastinum at baga (sa Hodgkin's lymphoma, thymoma o germ cell tumor, ang SVCS ay nabubuo sa mas mababa sa 2% ng mga kaso).

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng SVCS ay compression ng superior vena cava, tumor invasion, thrombosis o sclerotic na pagbabago sa sisidlang ito.

Ang non-neoplastic superior vena cava syndrome ay nangyayari sa:

• retrosternal goiter,
• purulent mediastinitis,
• sarcoidosis,
• silicosis,
• constrictive pericarditis,
• post-radiation fibrosis,
• mediastinal teratoma,
• idiopathic mediastinal fibrosis,
• Sa anumang sakit, ang pag-unlad ng SVCS ay posible bilang resulta ng trombosis at sclerosis ng ugat sa panahon ng matagal na paglalagay ng isang catheter sa superior vena cava.

Sa mga bata, ang sanhi ng superior vena cava syndrome ay ang matagal na superior vena cava catheterization, at humigit-kumulang 70% ng mga kaso ng SVCS na nauugnay sa malignancy ay dahil sa diffuse large cell o lymphoblastic lymphomas.

Mga sintomas ng Superior Vena Cava Syndrome

Ang mga klinikal na sintomas at kalubhaan ng superior vena cava syndrome ay nakasalalay sa bilis ng pag-unlad at lokalisasyon ng bara, ang kalubhaan ng trombosis, at ang kasapatan ng collateral na daloy ng dugo. Karaniwan, ang sindrom ay unti-unting nabubuo sa loob ng ilang linggo, na may collateral na daloy ng dugo na nangyayari sa pamamagitan ng v azygos at anterior thoracic veins papunta sa inferior vena cava. Ang SVCS ay may mga tiyak at maagang sintomas.

Ang isang tiyak na senyales ng SVCS ay ang pagtaas ng venous pressure sa superior vena cava system (ulo, leeg, itaas na kalahati ng katawan at mga braso) sa itaas ng 200 cm H2O.

Ang isang maagang sintomas ng superior vena cava syndrome ay ang mga ugat sa leeg na hindi bumagsak sa orthostasis. Ang sindrom ay madalas na napansin kapag ang patuloy na siksik na pamamaga ng mukha, leeg (ang sintomas ng "mahigpit na kwelyo"), itaas na kalahati ng katawan at igsi ng paghinga ay nangyayari. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng sakit ng ulo, pagkahilo, kapansanan sa paningin, ubo, pananakit ng dibdib, at pangkalahatang kahinaan. Maaaring matukoy ang dysphagia, pamamalat, pamamaga ng subglottic space, at pamamaga ng dila.

Ang mga sintomas ay pinalala sa pamamagitan ng paghiga at pagyuko.

Sa isang makabuluhang pagkagambala sa pag-agos mula sa mga ugat ng ulo, posible ang trombosis ng sagittal sinus at cerebral edema.

Sa mga bihirang kaso ng mabilis na pag-unlad ng superior vena cava obstruction, ang pagtaas ng venous pressure ay humahantong sa pagtaas ng ICP, cerebral edema, cerebral vascular thrombosis, o hemorrhagic stroke.

Diagnosis ng superior vena cava syndrome

Ang karagdagang instrumental na pagsusuri ay isinasagawa upang linawin ang lokalisasyon at likas na katangian ng sagabal ng superior vena cava. Ang pinaka-nakapagtuturo ay ang CT at angiography, ang mga resulta nito ay maaaring magamit upang hatulan ang lokalisasyon, haba at likas na katangian ng bara ng ugat (trombosis o compression ng ugat mula sa labas), collateral na daloy ng dugo, at din upang makakuha ng isang detalyadong ideya ng tumor at ang kaugnayan nito sa iba pang mga istruktura ng mediastinum at dibdib. Ang paglilinaw ng lokalisasyon ng tumor bilang resulta ng CT ay nagbibigay-daan para sa percutaneous transthoracic biopsy (ito ay mas ligtas kaysa sa open biopsy o mediastinoscopy) na may kasunod na morphological verification ng tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Paggamot ng superior vena cava syndrome

Ang mga pangkalahatang hakbang sa paggamot para sa superior vena cava syndrome ay kinabibilangan ng tuluy-tuloy na paglanghap ng oxygen, pagbibigay ng mga sedative na nagpapababa ng CO at presyon sa superior vena cava system, nagbibigay ng pagpapabuti sa kondisyon ng karamihan sa mga pasyente, at bed rest (ang ulo ng higaan ng pasyente ay dapat na nakataas).

Ang emerhensiyang paggamot ay ipinahiwatig sa mga malubhang kaso ng superior vena cava syndrome na may pag-unlad ng cerebral edema; balloon dilation ng occluded vein at ang stenting nito ay ginaganap. Kung ang operasyon ay matagumpay, ang agarang pag-alis ng mga sintomas ng SVCS ng anumang etiology ay sinusunod, ang kalidad ng buhay ay nagpapabuti at ang posibilidad ng karagdagang pagsusuri, paglilinaw ng nosology, morphological verification, sapat na tiyak na paggamot (antitumor therapy, surgical treatment, atbp.) ay ibinigay. Ang indikasyon para sa emergency symptomatic irradiation ng lugar ng tumor obstruction ng superior vena cava ay limitado sa matinding SVCS, na sinamahan ng airway obstruction, spinal cord compression o mabilis na pagtaas ng ICP kapag ang balloon angioplasty ay technically imposible.

Depende sa sanhi ng pag-unlad ng superior vena cava syndrome, iba-iba ang mga taktika sa paggamot.

• Kung ang sanhi ng SVCS ay sclerosis ng ugat dahil sa matagal na presensya ng isang catheter, ang balloon dilation ng occluded section ay ginaganap (kung minsan ay may kasunod na stenting). Sa mga pasyente na may oncological etiology ng SVCS, ang stent ay nananatili sa lugar para sa buhay.
• Sa kaso ng occlusive thrombosis at kawalan ng contraindications, ang systemic thrombolysis (streptokinase 1.5 milyong IU intravenously sa loob ng isang oras) na sinusundan ng pangangasiwa ng mga direktang anticoagulants (sodium heparin 5000 IU 4 beses sa isang araw para sa isang linggo) ay epektibo.
• Sa kaso ng tumor etiology ng SVCS, ang matatag na pagpapabuti ay maaari lamang asahan mula sa tiyak na paggamot sa antitumor, ang pagbabala ay direktang nakasalalay sa pagbabala ng oncological na sakit. Ang small cell lung cancer at non-Hodgkin's lymphomas, ang dalawang pinakakaraniwang oncological na sanhi ng SVCS, ay sensitibo sa chemotherapy at posibleng magagamot. Sa mga sakit na ito, ang paglutas ng mga sintomas ng SVCS ay maaaring asahan sa loob ng susunod na 1-2 linggo pagkatapos magsimula ng antitumor therapy. Ang sindrom ay muling umuulit sa 25% ng mga pasyente. Sa kaso ng malalaking cell lymphomas at isang makabuluhang tumor mass na naisalokal sa mediastinum, karaniwang ginagamit ang pinagsamang chemoradiation therapy. Ang pag-iilaw ng mga mediastinal organ ay ipinahiwatig para sa karamihan ng mga tumor na hindi sensitibo sa chemotherapy o kapag ang morphological na istraktura ng tumor ay hindi alam. Ang pag-alis ng mga sintomas ng superior vena cava syndrome ay nangyayari sa loob ng 1-3 linggo pagkatapos ng pagsisimula ng radiation therapy.

Ang mga adjuvant na gamot - glucocorticoids (dexamethasone) - ay may sariling aktibidad na antitumor sa mga lymphoproliferative na sakit at maaaring gamitin bilang "containment therapy" na may makatwirang pagpapalagay ng naturang etiology ng superior vena cava syndrome bago pa man ang morphological verification. Ang mga direktang kumikilos na anticoagulants ay ipinahiwatig sa paggamot ng mga thromboses na dulot ng catheterization ng central veins, lalo na kapag ang thrombi ay kumalat sa brachiocephalic o subclavian veins. Gayunpaman, sa mga kondisyon ng pagtaas ng ICP, ang anticoagulant therapy ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng intracranial hematomas, at ang biopsy ng tumor laban sa background ng anticoagulant therapy ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo mula dito.