Talamak myeloid leukemia (talamak myeloblastic leukemia)

Sa talamak myeloid lukemya, mapagpahamak pagbabagong-anyo at walang pigil paglaganap ng abnormal na differentiated myeloid serye ng mga pang-nanirahan progenitors ay nagiging sanhi ng mga cell sabog sa sirkulasyon ng dugo, kapalit ng normal na utak ng buto sa pamamagitan ng mapagpahamak cell.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sintomas at Diagnosis ng Talamak na Myeloblastic Leukemia

Ang mga sintomas ay kinabibilangan ng pagkapagod, pamumutla, lagnat, impeksiyon, pagdurugo, madaling pag-alis ng subcutaneous hemorrhage; ang mga sintomas ng leukemic infiltration ay naroroon lamang sa 5% ng mga pasyente (kadalasan bilang mga manifestation ng balat). Upang maitatag ang diagnosis, kinakailangan upang pag-aralan ang pahid ng paligid dugo at buto utak. Ang paggamot ay may kasamang induction chemotherapy upang makamit ang remission at post-remission therapy (mayroon o walang stem cell transplantation) upang maiwasan ang pagbabalik sa dati.

Ang insidente ng talamak myelogenous leukemia ay nagdaragdag sa edad, ito ang pinakakaraniwang lukemya sa mga matatanda na may median na edad ng pag-unlad ng sakit, katumbas ng 50 taon. Ang talamak na myeloblastic leukemia ay maaaring bumuo bilang isang pangalawang kanser pagkatapos ng chemotherapy o radiation therapy para sa iba't ibang uri ng kanser.

Ang matinding myeloblastic leukemia ay may kasamang isang bilang ng mga subtypes na naiiba sa morpolohiya, immunophenotype, at cytochemistry. Batay sa umiiral na uri ng cell, 5 uri ng talamak myeloblastic leukemia ang inilarawan: myeloid, myeloid monocytic, monocytic, erythroid at megakaryocytic.

Ang talamak na promyelocytic leukemia ay isang partikular na mahalagang subtype at mga account para sa 10-15% ng lahat ng mga kaso ng acute myeloblastic leukemia. Ito ay nangyayari sa bunsong grupo ng mga pasyente (median na edad 31 taon) at nakararami sa isang partikular na grupong etniko (Hispanics). Ang variant na ito ay kadalasang debuts sa disorder ng dugo clotting.

Paggamot ng matinding myeloblastic leukemia

Ang layunin ng unang therapy ng talamak myeloid lukemya ay ng kapatawaran, at, sa kaibahan sa talamak na lymphoblastic lukemya, talamak myeloid lukemya tugon nakakamit na may mas mababa na gamot. Ang baseline remission mode ay nagsasama ng isang matagal na intravenous infusion ng cytarabine o cytarabine sa mataas na dosis para sa 5-7 araw; sa panahong ito para sa 3 araw intravenously injected daunorubicin o idarubicin. Kasama sa ilang regimen ang 6-thioguanine, etoposide, vincristine at prednisolone, ngunit ang pagiging epektibo ng mga regimens sa paggamot ay hindi maliwanag. Ang paggamot ay kadalasang humahantong sa malubhang myelosuppression, mga nakakahawang komplikasyon at pagdurugo; hanggang sa pagpapanumbalik ng utak ng buto ay karaniwang tumatagal ng isang mahabang panahon. Sa panahong ito, mahalaga ang maingat na preventive at maintenance therapy.

Sa talamak promyelocytic lukemya (APL), at ilang iba pang mga embodiments ng talamak myeloblastic lukemya sa diyagnosis ay maaaring naroroon disseminated intravascular pagkabuo (DIC), pinalubha sa pamamagitan ng ilalabas ang leukemic cells procoagulants. Sa talamak promyelocytic lukemya translocation t (15; 17) ang application AT-RA (trans retinoic acid) nagpo-promote ang pagkita ng kaibhan ng mga cell sabog, at pagwawasto ng disseminated intravascular pagkakulta sa loob ng 2-5 araw; sa kumbinasyon sa daunorubicin o idarubicin, ito pamumuhay ay maaaring ibuyo ang pagpapatawad sa 80-90% ng mga pasyente na may pang-matagalang kaligtasan ng buhay rate ng 65-70%. Arsenic trioxide ay epektibo sa acute promyelocytic lukemya din.

Pagkatapos maabot ang pagpapatawad, ang yugto ng pagtindi sa mga ito o iba pang mga gamot ay isinasagawa; Ang mga rehimen na gumagamit ng cytarabine sa mataas na dosis ay maaaring mapataas ang tagal ng pagpapatawad, lalo na sa mga pasyente na wala pang 60 taong gulang. Ang pag-iwas sa pinsala sa central nervous system ay karaniwang hindi natupad, dahil sa may sapat na sistematikong paggamot, ang pinsala sa central nervous system ay isang bihirang komplikasyon. Ang mga pasyente na tumatanggap ng masinsinang paggamot ay hindi nagpapakita ng mga benepisyo ng therapy sa pagpapanatili, ngunit sa ibang mga sitwasyon maaari itong maging kapaki-pakinabang. Ang mga extramedullary lesyon bilang isang nakahiwalay na pagbabalik sa dati ay bihira.

Pagtataya para sa talamak na myelogenous na lukemya

Ang dalas ng induksiyon ng mga hanay ng remission mula 50 hanggang 85%. Ang matagalang kaligtasan ng buhay na walang sakit ay nakamit sa 20-40% ng lahat ng mga pasyente at sa 40-50% ng mga kabataang pasyente na ang paggamot ay kasama ang stem cell transplantation.

Ang mga salik na pang-prognostic ay tumutulong na matukoy ang protocol ng paggamot at ang intensity nito; Ang mga pasyente na may di-kanais-nais na mga prognostic na kadahilanan ay karaniwang tumatanggap ng mas masinsinang panggagamot, dahil ang mga potensyal na bentahe ng naturang paggamot ay maaaring makatwiran sa mas mataas na toxicity ng protocol. Ang pinaka-mahalagang prognostic factor ay ang karyotype ng mga selula ng lukemya; Ang masama karyotypes ay t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Ang iba pang mga salungat na prognostic factors ay ang mas matandang edad, ang myelodysplastic phase sa kasaysayan, pangalawang leukemia, mataas na leukocytosis, ang kawalan ng Auer sticks. Ang paggamit lamang ng mga klasipikasyon ng FAB o WHO ay hindi pinapayagan ang isa upang mahulaan ang tugon sa paggamot.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],