Thrombocytopenia sa mga bata

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay isang pangkat ng mga sakit na kumplikado ng hemorrhagic syndrome, na nangyayari bilang isang resulta ng pagbaba sa bilang ng mga platelet (mas mababa sa 150 × 10 ⁹ / l) dahil sa kanilang pagtaas ng pagkawasak o hindi sapat na produksyon.

Ang thrombocytopenia ay nangyayari sa 25% ng mga bagong silang na nasa intensive care unit, na ang kalahati sa kanila ay mayroong platelet count na mas mababa sa 100×10 ⁹ /L, at 20% mas mababa sa 50×10 ⁹ /L.

Ano ang nagiging sanhi ng thrombocytopenia sa mga bata?

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay maaaring sanhi ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet; nabawasan ang produksyon, o may halo-halong genesis.

Ang pagtaas ng pagkasira ng platelet ay maaaring bunga ng:

• immunopathological na proseso (transimmune, isoimmune o heteroimmune thrombocytopenia sa mga bata);
• vasopathies (Kasabach-Merritt syndrome, systemic inflammatory response syndrome, respiratory distress syndrome ng anumang genesis, aspiration syndrome, pneumonia, pulmonary hypertension, mga impeksiyon na walang systemic inflammatory response syndrome); DIC syndrome;
• thrombocytopathy (pangunahing namamana - Wiskott-Aldrich, May-Hegglin, Shwachman-Diamond, atbp.; pangalawang - sapilitan ng droga, na may hyperbilirubinemia, acidosis, pangkalahatang impeksyon sa viral, pangmatagalang nutrisyon ng parenteral, atbp.);
• isolated at generalized thromboses dahil sa trauma, hereditary deficiencies ng anticoagulants (antithrombin III, protein C, atbp.), antiphospholipid syndrome sa ina;
• kapalit na pagsasalin ng dugo, plasmapheresis, hemosorption, atbp.

Ang kapansanan sa produksyon ng platelet ay nangyayari sa megakaryocytic hypoplasia (TAR syndrome, aplastic anemia, congenital leukemia, neuroblastoma, trisomy 9, 13, 18, 21 pares ng chromosomes) at pagbaba sa intensity ng thrombocytopoiesis sa panahon ng paggamot sa droga ng ina (tolbutamide, thiazides, at iba pa), sobrang baba ng timbang sa ina (tolbutamide, thiazides, atbp.), antenatal hemolytic disease ng bagong panganak, kakulangan ng thrombocytopoietin synthesis, atbp.

Patolohiya ng halo-halong genesis: thrombocytopenia sa mga bata, na nagaganap sa polycythemia, matinding asphyxia, malubhang impeksyon, sepsis, thyrotoxicosis, atbp.

Sa karamihan ng mga kaso, ang thrombocytopenia sa mga bagong silang ay sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng mga platelet. Mas mababa lamang sa 5% ng lahat ng thrombocytopenias ang sanhi ng pagbaba ng produksyon.

Sintomas ng Thrombocytopenia sa mga Bata

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang microcirculatory-vascular na uri ng pagdurugo: petechial hemorrhages, solong o pagsasama sa extravasates, pagdurugo mula sa mauhog lamad at mula sa mga lugar ng pag-iniksyon, pagdurugo sa sclera, sa mga panloob na organo, kabilang ang intracranial hemorrhages.

Isoimmune (alloimmune) thrombocytopenia sa mga bata

Thrombocytopenia ng fetus at bagong panganak dahil sa antigenic incompatibility ng maternal at fetal platelets.

Ang sakit ay nasuri sa isang bagong panganak sa bawat 5,000-10,000. Ang patolohiya na ito ay maaaring mangyari kapwa sa una at sa paulit-ulit na pagbubuntis. Ang antigenic incompatibility ay nangyayari kapag ang ina ay walang platelet antigens na P1a1 (sa 50% ng mga kaso ng isoimmune thrombocytopenia) o Pb2, Pb3, Onrо, Ko, atbp., na humahantong sa isosensitization at pagbuo ng antiplatelet antibodies sa fetal platelet sa katawan ng ina.

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan ng isoimmune thrombocytopenia sa mga bata ay nailalarawan (kaagad pagkatapos ng kapanganakan) sa pamamagitan ng petechial rash at maliit na spot hemorrhages ng balat at mauhog na lamad. Sa mga malalang kaso (10-12% ng mga pasyente), sa mga unang oras at araw ng buhay, ang hemorrhagic syndrome ay tumindi, ang melena, pulmonary, umbilical hemorrhages, at intracranial hemorrhages ay nangyayari. Karaniwan ang katamtamang splenomegaly. Ang matinding thrombocytopenia at pagtaas ng oras ng pagdurugo ay katangian. Ang PT at APTT ay hindi nagbabago, at ang PDF ay hindi natukoy. Ang thrombocytopenia ay nagpapatuloy sa loob ng 4-12 na linggo, unti-unting kumukupas.

Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsasagawa ng thromboagglutination reaction ng mga platelet ng bata sa serum ng ina.

Sa 10-12% ng mga kaso, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay posible dahil sa pagdurugo sa mga mahahalagang organo, ngunit sa pangkalahatan ang pagbabala ay kanais-nais, ang sakit ay tumatagal ng 3-4 na buwan at unti-unting nawawala hanggang sa kumpletong paggaling.

Paggamot

Ang therapy para sa isoimmune thrombocytopenia sa mga bata ay nagsisimula sa tamang pagpapakain ng bagong panganak. Para sa 2-3 linggo (depende sa kalubhaan ng sakit), ang bata ay dapat pakainin ng gatas ng donor o mga formula ng gatas.

Dahil ang sakit ay nagtatapos sa kusang paggaling pagkatapos ng 3-4 na buwan, ang paggamot sa droga ay ipinahiwatig kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 20×10 ⁹ /l at may pagdurugo. Ang normal na immunoglobulin ng tao ay inireseta para sa intravenous administration sa rate na 800 mg/kg (araw-araw na pagtulo, dahan-dahan, para sa 5 araw) o sa rate na 1000-1500 mg/kg (isang beses bawat 2 araw, 2-3 beses intravenously drip, dahan-dahan).

Ginagamit din ang mga glucocorticoids: prednisolone 1-2 mg/(kg×day) pasalita (2/3 ng dosis sa umaga, 1/3 sa 4 pm) sa loob ng 3-5 araw.

Sa matinding thrombocytopenia sa mga bata, ang pagsasalin ng mga nahugasang platelet ng ina sa isang dosis na 10-30 ml/kg o nahugasan na mga platelet ng isang antigen-negative na donor (na may indibidwal na pagpili batay sa antigen compatibility) din sa 10-30 ml/kg intravenously sa pamamagitan ng drip ay epektibo. Upang maiwasan ang "graft versus host" na reaksyon, ang mga bahagi ng dugo na nakuha mula sa mga kamag-anak ng pasyente ay dapat i-irradiated.

Sa kawalan ng pagdurugo at katamtamang thrombocytopenia (bilang ng platelet na hindi mas mababa sa 20-30 × 10 ⁹ / l), ang sodium etamsylate (Dicynone) ay inireseta intramuscularly o intravenously sa isang dosis ng 0.5-1.0 ml isang beses sa isang araw para sa 7-10 araw. Ang kaltsyum pantothenate ay inireseta din sa 0.01 g 3 beses sa isang araw pasalita para sa 7-10 araw.

Transimmune thrombocytopenia sa mga bata

Ang transimmune thrombocytopenia ay isang lumilipas na thrombocytopenia sa mga batang ipinanganak ng mga ina na dumaranas ng mga immune form ng thrombocytopenia (Werlhof's disease at Fisher-Evans disease).

Ang transimmune thrombocytopenia ay nangyayari sa 30-50% ng mga batang ipinanganak ng mga ina na dumaranas ng mga sakit na ito (hindi alintana kung sila ay sumailalim sa splenectomy o hindi). Ang sakit ay bubuo bilang resulta ng transplacental transfer ng maternal antiplatelet antibodies o isang clone ng sensitized lymphocytes, na nagreresulta sa thrombolysis at thrombocytopenia. Mas madalas (sa 50% ng mga kaso), na may transimmune thrombocytopenia sa mga bata, ang isang nakahiwalay na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay natagpuan, na tinutukoy sa laboratoryo at walang mga klinikal na pagpapakita. Kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 50x10 ^{9 /} l, lumilitaw ang hemorrhagic syndrome ng uri ng microcirculatory: petechial rashes, isolated extravasates. Ang pagdurugo mula sa mga mucous membrane at pagdurugo sa mga panloob na organo ay bihira. Ang karaniwang tagal ng hemorrhagic syndrome ay 6-12 na linggo.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan ng pamilya (thrombocytopenia sa ina). Ang bilang ng platelet sa dugo ay nabawasan, ang oras ng pagdurugo ay nadagdagan, ang oras ng clotting, PT, APTT ay normal. Ang mga antiplatelet antibodies ay tinutukoy sa dugo ng ina at gatas ng suso (kabilang ang mga kaso kung saan ang ina ay dumaan sa splenectomy).

Paggamot

Ang paggamot ng transimmune thrombocytopenia sa mga bata ay nagsisimula sa wastong pagpapakain ng bata (donor milk o formula).

Ang drug therapy ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso ng malubhang hemorrhagic syndrome. Ang normal na immunoglobulin ng tao para sa intravenous administration ay ginagamit (800 mg/kg 1-3 beses), ang sodium etamsylate at prednisolone ay inireseta din. Sa mga malubhang kaso, ang regimen ng paggamot ay ganap na kapareho ng para sa isoimmune thrombocytopenia ng bagong panganak.

[ 1 ]

Heteroimmune thrombocytopenia sa mga bata

Ang Heteroimmune thrombocytopenia sa mga bata ay isang immune form ng thrombocytopenia na sanhi ng pagkasira ng mga platelet ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies na ginawa ng immune system ng bata sa mga platelet na puno ng mga haptens ng medicinal, microbial at viral na pinagmulan.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga dahilan

Ang mga sanhi ng sakit ay respiratory at iba pang mga virus, antibiotics (cephalothin, penicillin, ampicillin, rifampicin, chloramphenicol, erythromycin), thiazide diuretics (acetazolamide, furosemide), barbiturates. Na-adsorbed sa ibabaw ng mga erythrocytes, ang mga sangkap na ito (haptens) ay nagpapasigla sa paggawa ng mga anti-erythrocyte antibodies, na humahantong sa cell lysis.

Mga sintomas

Karaniwan, 2-3 araw pagkatapos ng pagsisimula ng isang impeksyon sa viral o pag-inom ng gamot, lumilitaw ang isang kakaunting hemorrhagic syndrome ng uri ng microcirculatory (petechiae, ecchymosis). Ang pagdurugo mula sa mga mucous membrane ay bihirang sinusunod, walang mga pagdurugo sa mga panloob na organo. Ang tagal ng hemorrhagic syndrome ay karaniwang hindi lalampas sa 5-7 araw.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng heteroimmune thrombocytopenia sa mga bata ay batay sa anamnestic data: kaugnayan sa impeksiyon, reseta ng mga gamot, pag-unlad sa huli na panahon ng neonatal. Ang bilang ng platelet ay katamtamang nabawasan, ang oras ng pagdurugo ay normal o bahagyang tumaas, ang oras ng clotting, PT, PTT ay normal.

Paggamot

Karaniwan, walang kinakailangang paggamot. Kinakailangan na ihinto ang mga gamot, pagkatapos ay mawala ang hemorrhagic syndrome sa loob ng 2-5 araw.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Congenital hypo(a) megakaryocytosis

Ang TAR syndrome (Thrombocytopenia-Absent Radii) ay isang embryopathy sa anyo ng atresia ng radial bones at thrombocytopenia sa mga bata dahil sa hypo- o amegakaryocytosis.

Ang etiology at pathogenesis ng sakit ay hindi pa tiyak na naitatag; para sa pagbuo ng autosomal recessive form ng TAR syndrome, kinakailangan ang microdeletion ng chromosome lq21.1 na nakakaapekto sa 11 genes, na humahantong sa mga embryogenesis disorder sa 7-9 na linggo ng pagbubuntis, na nagreresulta sa hypo- o amegakaryocytosis, atresia ng radial bones, at malformations ng puso, bato, at mga malformations ng puso, bato.

Mga sintomas

Kasama sa clinical symptom complex ang atresia ng parehong radial bones, iba't ibang malformations at malubhang hemorrhagic syndrome ng microcirculatory type: multiple petechiae, ecchymosis, melena, pagdurugo mula sa mga bato at baga, sa mga panloob na organo. Ang sakit ay madalas na humahantong sa kamatayan sa panahon ng neonatal (mula sa pagdurugo sa mahahalagang organo) o sa unang taon ng buhay (mula sa iba't ibang congenital malformations).

Mga diagnostic

Kasama sa mga natuklasan sa laboratoryo ang may markang thrombocytopenia sa mga bata (hanggang sa mga single blood platelet sa specimen), nadagdagan ang oras ng pagdurugo na may normal na oras ng clotting, normal na PT at bahagyang matagal na PTT, normal na antas ng fibrinogen, kawalan ng FDP, na hindi kasama ang DIC. Ang Myelogram ay nagpapakita ng hypomegakaryocytosis (hanggang sa iisang megakaryocytes sa mga specimen). Walang mga palatandaan ng leukemic infiltration o myelodysplastic syndrome.

Paggamot

Sa kaso ng hypo(a)fibrinogenemia, ang isang thromboconcentrate ng dugo ng pasyente ng parehong grupo ay ginagamit (20-30 ml/kg intravenously, drip). Kung kinakailangan, ang pagsasalin ay paulit-ulit pagkatapos ng 3-4 na araw. Kung ang bilang ng mga platelet sa dugo ay mas mababa sa 20,000 sa 1 μl ng dugo, isasagawa ang stem cell o bone marrow transplant.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kasabach-Merritt syndrome

Congenital malformation - higanteng hemangioma na sinamahan ng thrombocytopenia at hemolytic anemia.

Ang sanhi ng pagbuo ng higanteng hemangioma ay hindi alam, ito ay nagsasangkot ng deposition, sequestration at lysis ng mga platelet at pulang selula ng dugo. Ang pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng mabilis na pagbaba sa bilang ng platelet, pagtaas ng lysis ng mga pulang selula ng dugo. Sa klinika, ang tendensya ng pagdurugo, anemia at jaundice ay sinusunod.

Ang diagnosis ay itinatag sa klinikal. Upang masuri ang kalubhaan ng sakit, ang bilang ng mga platelet, ang antas ng bilirubin at ang antas ng anemic syndrome ay tinutukoy.

Paggamot

Ang paggamot ay kirurhiko. Bilang paghahanda para sa operasyon, kinakailangang iwasto ang thrombocytopenia sa mga bata (thromboconcentrate transfusion) at anemia (red blood cell mass transfusion). Ang hormonal therapy ay epektibo, ang prednisolone ay inireseta sa mga tablet sa 4-8 mg / (kg x araw) depende sa timbang at edad ng bata. Kadalasan, ang gamot ay iniinom tuwing ibang araw nang hindi binabawasan ang dosis. Ang tagal ng kurso ay 28 araw. Kung kinakailangan, ang isang paulit-ulit na kurso ay isinasagawa pagkatapos ng 6-8 na linggo.

Anomalya ng May-Hegglin

Hereditary autosomal dominant disease: moderate thrombocytopenia sa mga bata dahil sa tumaas na platelet lysis at, mas madalas, microcirculatory hemorrhagic syndrome.

Sa klinikal na paraan, ang isang pagtaas ng pagkahilig sa pagdurugo ay sinusunod sa panahon ng mga pagsubok sa kurot at tusok. Ang pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng malalaking sukat ng platelet - hanggang sa 8-12 µm (mga higanteng platelet), katamtamang thrombocytopenia, mga pagbabago sa morpolohiya ng mga platelet at neutrophil. Ang mga abnormal na laki ng platelet ay ang sanhi ng kanilang pagtaas ng lysis. Ang mga basophilic inclusion sa neutrophils (Döhle bodies) ay sabay na tinutukoy. Walang kinakailangang paggamot.

[ 20 ], [ 21 ]

Thrombocytopenia sa mga bata na may congenital at nakuha na mga impeksyon sa panahon ng neonatal

Ang thrombocytopenia sa mga bata na may congenital at nakuha na mga impeksyon sa panahon ng neonatal ay nagpapakita ng sarili bilang isang hemorrhagic syndrome na hindi nauugnay sa DIC, na kadalasang nangyayari sa mga malubhang nakakahawang sakit (parehong viral at bacterial sa kalikasan) sa mga bagong silang.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng neonatal ay nangyayari sa 10-15% ng mga kaso ng matinding impeksyon. Ang pinakakaraniwang dahilan ay congenital cytomegalovirus infection. Mas madalas, ang thrombocytopenia ay nangyayari sa congenital toxoplasmosis, syphilis, pati na rin sa mga impeksyon sa herpesvirus at enterovirus. Sa mga nakuhang sakit, ang sepsis, ulcerative necrotic enterocolitis, phlegmon, at peritonitis ay maaaring maging sanhi ng thrombocytopenia. Mga sanhi ng thrombocytopenia sa matinding impeksyon nang walang pag-unlad ng DIC syndrome: hypersplenism, na humahantong sa sequestration at lysis ng mga platelet, pagsugpo sa platelet detachment mula sa megakaryocytes, pagtaas ng pagkasira ng mga platelet dahil sa pag-aayos ng mga lason sa kanila, at pagtaas ng pagkonsumo ng mga platelet dahil sa pinsala sa vascular endothelium. Ang bawat isa sa mga salik na ito o ang kanilang mga kumbinasyon ay nagdudulot ng pagbaba sa bilang ng mga platelet ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nakasalalay sa pinagbabatayan na patolohiya at kumplikado ng hemorrhagic syndrome ng microcirculatory-vascular type (petechiae, hematomas sa mga lugar ng iniksyon, dumudugo mula sa mauhog lamad, kadalasan ang gastrointestinal tract). Ang hemorrhagic syndrome ay lumilipas, madaling mababalik.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagbaba sa bilang ng mga platelet, isang pagtaas sa oras ng pagdurugo na may normal na oras ng clotting, TT at PTT, at ang nilalaman ng PDF sa dugo ay hindi nadagdagan, na nagpapakilala sa thrombocytopenia sa mga bata na may mga impeksyon mula sa DIC.

Paggamot

Ang espesyal na paggamot ay karaniwang hindi kinakailangan. Ang sapat na therapy ng pinagbabatayan na sakit ay kinakailangan. Sa kaso ng matinding pagdurugo at antas ng platelet na mas mababa sa 20 × 10 ⁹ / l, ang kapalit na pagsasalin ng platelet concentrate ng pangkat ng dugo ng pasyente (10-30 ml/kg, intravenously sa pamamagitan ng drip) ay ipinahiwatig.

Diagnosis ng thrombocytopenia sa mga bata

Sa kaso ng thrombocytopenia sa mga bata, kinakailangan upang matukoy ang nilalaman ng platelet sa peripheral blood, clotting time, bleeding time, PT, antibodies sa fetal platelets sa dugo at gatas ng ina, o magsagawa ng Coombs test (paternal platelets na may maternal blood plasma). Ayon sa mga indikasyon, ang isang pagsusuri sa utak ng buto (myelogram) ay isinasagawa gamit ang materyal na kinuha mula sa tatlong puntos. Upang masuri ang antas ng pagkawala ng dugo, tinutukoy ang nilalaman ng mga erythrocytes, hemoglobin at hematocrit.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Differential diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng mga diagnostic ng thrombocytopenia sa mga bata ay kinakailangan upang matukoy ang mga taktika ng paggamot. Ang mga diagnostic ay isinasagawa lalo na sa mga immune form ng namamana at congenital na mga sakit, pati na rin sa thrombocytopathy (namamana at pangalawang) at pangalawang thrombocytopenia sa mga impeksyon na walang DIC.

Differential diagnosis ng mga kondisyon ng thrombocytopenic sa mga bagong silang

Sakit	Etiology at pathogenesis	Mga palatandaan sa laboratoryo
Isoimmune thrombocytopenia	Isoimmune conflict dahil sa hindi pagkakatugma ng maternal at fetal platelets	Thrombocytopenia, nadagdagan ang oras ng pagdurugo, pagkakaroon ng isoimmune antibodies sa fetal platelets
Transimmune thrombocytopenia	Transplacental transfer ng maternal fluid sa immune form ng Werlhof's disease at Evans disease sa ina	Kaugnay na kasaysayan, thrombocytopenia, pagtaas ng oras ng pagdurugo, antiplatelet antibodies ng ina
TAR syndrome	Congenital hypo- o amegakaryocytosis kasama ng atresia ng radial bones	Thrombocytopenia, nadagdagan ang oras ng pagdurugo, wala o mababang bilang ng megakaryocyte sa myelogram. Radial atresia, iba pang mga malformations
Kasabach- Merritt syndrome	Congenital massive hemangioma na nagreresulta sa thrombocytopenia dahil sa platelet sequestration at lysis	Thrombocytopenia, nadagdagan ang oras ng pagdurugo, higanteng hemangioma
Wiskott- Aldrich syndrome	Isang minanang sakit na kinabibilangan ng eczema, thrombocytopenia dahil sa tumaas na platelet lysis, at hindi sapat na produksyon ng antiendotoxin antibodies	Thrombocytopenia, pinaikling haba ng buhay ng platelet, maliit na laki ng platelet
Anomalya ng May-Hegglin	Hereditary thrombocytopenia na sanhi ng pagtaas ng lysis ng abnormally malalaking platelet	Thrombocytopenia, pinaikling haba ng buhay ng mga platelet. Malaking platelet
Thrombocytopenia sa mga impeksyon	Sa matinding impeksyon sa viral at bacterial sa taas ng toxicosis	Thrombocytopenia, pagtaas ng oras ng pagdurugo, iba pang mga sintomas ng impeksiyon
Thrombocytopathies	Namamana; panggamot (ethyl biscoumacetate, phenobarbital, carbenicillin, cephalosporins, atbp.)	Normal o nadagdagan ang bilang ng platelet, may kapansanan sa pagdirikit ng platelet, nadagdagan ang oras ng pagdurugo
Immune thrombocytopenia	Pagbubuo ng mga antibodies sa mga platelet na puno ng haptens ng viral o pinagmulan ng droga	Pag-uugnay sa gamot at/o acute respiratory viral infection

[ 26 ], [ 27 ]