Thrombocytopenia sa mga bata

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay isang pangkat ng mga sakit na kumplikado sa pamamagitan ng hemorrhagic syndrome, na nagreresulta mula sa pagbaba sa bilang ng mga platelet (mas mababa sa 150 × 10 ⁹ / l) dahil sa kanilang mas mataas na pagkasira o hindi sapat na produksyon.

Ang Thrombocytopenia ay nangyayari sa 25% ng mga bagong silang mula sa intensive care unit at intensive care unit, na ang kalahati nito ay may bilang ng platelet sa ibaba 100 × 10 ⁹ / l, at 20% ay mas mababa sa 50 × 10 ⁹ / l.

Ano ang sanhi ng thrombocytopenia sa mga bata?

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay maaaring sanhi ng mas mataas na pagkawasak ng platelet; bawasan ang kanilang produksyon o maging pinaghalong pinagmulan.

Ang pagtaas ng pagkawasak ng mga platelet ay maaaring dahil sa:

• immunopathological process (transimmune, isoimmune o heteroimmune thrombocytopenia sa mga bata);
• Vasopathy (Kazabaha-Merritt syndrome, systemic inflammatory response syndrome, respiratory distress syndrome ng anumang pinanggalingan, aspiration syndrome, pneumonia, hypertension ng baga, mga impeksiyon na walang systemic inflammatory response syndrome); DIC syndrome;
• trombotsitopaty (pangunahing nasasalin - Wiskott-Aldrich syndrome, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda etc; pangalawa - panggamot sa hyperbilirubinemia, acidosis, heneralisado viral impeksyon, matagal parenteral nutrisyon et al..);
• nakahiwalay at pangkalahatan trombosis sa mga pinsala, namamanaong mga kakulangan ng anticoagulants (antithrombin III, protina C, atbp.), maternal antiphospholipid syndrome;
• kapalit na pagsasalin ng dugo, palitan ng plasma, hemosorption, atbp.

Paglabag platelet produksyon ay nangyayari kapag megakaryocytic hypoplasia (TAR syndrome, aplastic anemya, sapul sa pagkabata lukemya, neuroblastoma, trisomy 9, 13, 18, 21 pares ng mga kromosoma) at pagbabawas thrombocytopoiesis intensity kapag gamot ina (tolbutamide, thiazides et al.), Preeclampsia at eclampsia maternal, lubhang mababa birthweight, matris malubhang hemolytic sakit ng bagong panganak, gaps synthesis trombotsitopoetina et al.

Patolohiya ng mixed genesis: thrombocytopenia sa mga bata, na nagmumula sa polycythemia, malubhang asphyxia, matinding impeksyon, sepsis, thyrotoxicosis, atbp.

Sa karamihan ng mga kaso, ang thrombocytopenia sa mga bagong silang ay dahil sa mas mataas na pagkasira ng mga platelet. Lamang mas mababa sa 5% ng lahat ng thrombocytopenia ay sanhi ng kanilang nabawasan na produksyon.

Mga sintomas ng thrombocytopenia sa mga bata

Para sa thrombocytopenia sa mga bata nailalarawan mikrotsirkuljatorno-vascular Uri ng pagdurugo: petechial hemorrhages, single o pinagsasama sa extravasates, dumudugo mula sa mucous membranes at mula sa mga site ng iniksyon, dumudugo sa sclera, sa mga laman-loob, kabilang ang intracranial dugo.

Isoimmune (alloimmune) trobocytopenia sa mga bata

Thrombocytopenia ng fetus at bagong panganak dahil sa hindi pagkakatugma ng antigen sa ina at mga fetus platelet.

Ang sakit ay diagnosed sa isang bagong panganak sa bawat 5,000 hanggang 10,000. Ang patolohiya na ito ay maaaring mangyari sa panahon ng unang at paulit-ulit na pagbubuntis. Antigenic hindi pagkakatugma ay nangyayari sa kawalan ng maternal R1a1 platelet antigens (50% ng isoimmune thrombocytopenia) o Pb2, Rb3, Onro, Koh et al., Aling ay humahantong sa izosensibilizatsii at pagbuo sa ina antiplatelet antibodies sa pangsanggol platelets.

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan ng isoimmune thrombocytopenia sa mga bata ay nailalarawan (kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata) sa pamamagitan ng petechial rash at maliit na dugo hemorrhages ng balat at mauhog lamad. Sa matinding kaso (10-12% ng mga pasyente), sa mga unang oras at araw ng buhay, ang pagtaas ng hemorrhagic syndrome, melena, baga, umbilical hemorrhage, at intracranial hemorrhage ay nangyayari. Karaniwang katamtaman splenomegaly. Nailalarawan ng malubhang thrombocytopenia, isang pagtaas sa dumudugo oras. Hindi nabago ang PV at APTTV, hindi nakakakita ng FDP. Ang Thrombocytopenia ay nagpapatuloy sa 4-12 na linggo, unti-unting umuusbong.

Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagbabalangkas ng reaksyon ng thrombogaglutination ng mga platelet ng bata sa serum ng ina.

Sa 10-12% ng mga kaso, ang kamatayan ay posible dahil sa pagdurugo sa mga mahahalagang bahagi ng katawan, ngunit sa pangkalahatan ang pagbabala ay kanais-nais, ang sakit ay tumatagal ng 3-4 na buwan at unti-unting lumubog hanggang sa kumpletong pagbawi.

Paggamot

Isoimmune thrombocytopenia therapy sa mga bata ay nagsisimula sa tamang pagpapakain ng bagong panganak. Para sa 2-3 linggo (depende sa kalubhaan ng sakit) ang bata ay kinakain sa donor milk o formula ng gatas.

Dahil ang sakit ay nagtatapos sa kusang pagbawi pagkatapos ng 3-4 na buwan, ang paggamot ng gamot ay ipinahiwatig kapag ang bilang ng mga platelet ay mas mababa sa 20 × 10 ⁹ / l at ang pagkakaroon ng pagdurugo. Ang immunoglobulin ng tao ay inireseta bilang normal para sa intravenous administration sa rate ng 800 mg / kg (araw-araw na pagtulo, dahan-dahan, sa loob ng 5 araw) o sa rate ng 1000-1500 mg / kg (1 oras sa 2 araw, 2-3 beses intravenously, drip, dahan-dahan).

Ginagamit din ang glucocorticoids: prednisone 1-2 mg / (kg × araw) sa pamamagitan ng bibig (2/3 dosis sa umaga, 1/3 sa 16 h) sa loob ng 3-5 araw.

Sa malubhang thrombocytopenia sa mga bata, ang transfusion ng hugasan na maternal platelets sa isang dosis ng 10-30 ml / kg o hugasan ng mga platelet ng isang antigen-negatibong donor (na may indibidwal na seleksyon para sa pagkakatugma ng antigen) ay epektibo rin sa 10-30 ML / kg sa intravenously. Upang maiwasan ang reaksyon laban sa host, ang mga sangkap ng dugo na nakuha mula sa mga kamag-anak ng pasyente ay dapat na mailantad sa radiation.

Sa kawalan ng dumudugo at banayad thrombocytopenia (platelet count ng hindi mas mababa sa 20-30 × 10 ⁹ / l) upang maitalaga sodium etamzilat (Dicynonum) intramuscularly o intravenously sa isang dosis ng 0.5-1.0 ml 1 oras sa isang araw para sa 7-10 na araw. Inirerekomenda rin ang calcium pantothenate 0.01 g 3 beses sa isang araw sa loob ng 7-10 araw.

Transymune thrombocytopenia sa mga bata

Transimunon thrombocytopenia ay lumilipas na thrombocytopenia sa mga bata na ipinanganak sa mga ina na nagdurusa mula sa immune forms ng thrombocytopenia (Verlhof disease at Fisher-Evans disease).

Ang transimonya thrombocytopenia ay nangyayari sa 30-50% ng mga bata na ipinanganak sa mga ina na nagdurusa sa mga sakit na ito (hindi alintana kung nakaranas sila ng splenectomy o hindi). Nagaganap ang sakit bilang resulta ng transplacental transmission ng maternal antiplatelet antibodies o isang clone ng sensitized lymphocytes, bilang resulta ng kung saan ang thrombolysis at thrombocytopenia ay nangyari. Kadalasan (sa 50% ng mga kaso) na may transimunon thrombocytopenia sa mga bata ay nakakakita sila ng ilang pagbaba sa bilang ng mga platelet, na tinutukoy ng laboratoryo at walang mga clinical manifestation. Kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 50x10 ^{9 /} l, lumilitaw ang hemorrhagic syndrome ng microcirculatory type: petechial rashes, nag-iisang extravasates. Ang pagdurugo mula sa mga mucous membran at hemorrhages sa mga panloob na organo ay bihirang naobserbahan. Ang karaniwang tagal ng hemorrhagic syndrome ay 6-12 na linggo.

Diagnostics

Ang diagnosis ay batay sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pamilya (thrombocytopenia sa ina). Ang bilang ng platelet sa dugo ay nabawasan, ang dumudugo oras ay nadagdagan, ang clotting oras, PV, APTT ay normal. Ang mga anti-platelet antibodies ay nakita sa dugo at dibdib ng ina (kabilang ang mga kaso kung saan ang ina ay dati ay may splenectomy).

Paggamot

Ang paggamot ng transimonyo thrombocytopenia sa mga bata ay nagsisimula sa tamang pagpapakain ng bata (donor milk o formula ng gatas).

Ang drug therapy ay ipinahiwatig lamang para sa malubhang hemorrhagic syndrome. Ang immunoglobulin na ginamit ng tao ay normal para sa intravenous administration (800 mg / kg, 1-3 beses), sosa etamsylate at prednisolone ay inireseta din. Sa mga malubhang kaso, ang paggamot sa paggamot ganap na tumutugma sa na sa isoimmune thrombocytopenia ng bagong panganak.

[1]

Heteroimmune thrombocytopenia sa mga bata

Geteroimmunnaya thrombocytopenia sa mga bata - isang anyo ng immune thrombocytopenia dahil sa pagkawasak ng platelets ilalim ng impluwensiya ng antibodies na ginawa sa pamamagitan ng immune system ng katawan ng bata sa platelets puno ng hapten gamot, microbial at viral pinagmulan.

[2], [3], [4]

Mga dahilan

Ang mga dahilan ng sakit - paghinga at iba pang mga virus, antibiotics (cephalothin, penisilin, ampicillin, rifampicin, chloramphenicol, erythromycin), thiazide diuretics (acetazolamide, furosemide), barbiturates. Na-advertise sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo, ang mga sangkap na ito (haptens) ay nagpapasigla sa produksyon ng mga anti-erythrocyte antibodies, na humahantong sa cell lysis.

Mga sintomas

Karaniwan, pagkatapos ng 2-3 araw mula sa simula ng isang impeksyon sa viral o pagkuha ng gamot, lumilitaw na kulang ang microcirculatory hemorrhagic syndrome (petechiae, ecchymosis). Ang pagdurugo mula sa mga mucous membranes ay bihirang naobserbahan, walang pagdurugo sa mga panloob na organo. Ang tagal ng hemorrhagic syndrome ay karaniwang hindi hihigit sa 5-7 araw.

Diagnostics

Ang diagnosis ng heteroimmune thrombocytopenia sa mga bata ay batay sa anamnestic data: kaugnayan sa impeksiyon, reseta ng mga gamot, pag-unlad sa huling panahon ng neonatal. Ang bilang ng mga platelet ay katamtaman na nabawasan, ang dumudugo oras ay normal o bahagyang nadagdagan, ang clotting time, PV, THT ay normal.

Paggamot

Karaniwan walang kinakailangang paggamot. Ang pagpawi ng droga ay kinakailangan, at pagkatapos ay mawawala ang hemorrhagic syndrome sa loob ng 2-5 araw.

[5], [6], [7],

Congenital hypo (a) megakaryocytosis

TAR syndrome (Thrombocytopenia-Absent Radii) - embryopathy sa anyo ng atresia ng radius at thrombocytopenia sa mga bata dahil sa hypo- o amegakaryocytosis.

Ang pinagmulan at pathogenesis ng sakit na ito ay hindi mahusay na itinatag, ang pagbuo ng isang autosomal umuurong anyo ng TAR-syndrome kapanapanabik na 11 mga gene na kinakailangan lq21.1 microdeletion ng chromosome na humahantong sa kaguluhan ng embryogenesis sa 7-9 linggo ng pagbubuntis, kung saan mayroong hypo o amegakariotsitoz atresia radial buto, mga malformations ng puso, bato at utak.

Mga sintomas

Ang clinical symptom complex ay kinabibilangan ng atresia ng parehong mga buto sa radial, iba't ibang mga malformations at malubhang hemorrhagic syndrome ng microcirculatory type: multiple petechiae, ecchymosis, melena, hemorrhages mula sa bato at baga, sa mga internal organs. Ang sakit ay kadalasang humahantong sa kamatayan sa panahon ng neonatal (mula sa pagdurugo hanggang sa mga mahahalagang bahagi ng katawan) o sa unang taon ng buhay (mula sa iba't ibang malformations sa likas na kalagayan).

Diagnostics

Ang katangian ng laboratoryo ng minarkahang thrombocytopenia sa mga bata (hanggang sa iisang dugo plates sa paghahanda), isang pagtaas ng dumudugo oras sa normal na clotting time, normal na PV at bahagyang pinahaba PTT, normal na fibrinogen level, at ang kawalan ng FDP, na nagbubukod sa DIC. Sa myelogram: hypomegakaryocytosis (hanggang sa iisang megakaryocytes sa mga paghahanda). Kasabay nito, walang mga palatandaan ng leukemic infiltration at myelodysplastic syndrome.

Paggamot

Sa hypo (a) fibrinogenemia, isang blood thromboconcentrate ng grupo ng pasyente ang ginagamit (20-30 ml / kg sa intravenously, drip). Kung kinakailangan, ulitin ang transfusion pagkatapos ng 3-4 na araw. Kung ang bilang ng platelet sa dugo ay mas mababa sa 20,000 sa 1 μl ng dugo, ang mga stem cell o transplantation ng buto ng buto ay ginagawa.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kazabaha-Merritta syndrome

Congenital malformations - giant hemangioma na may kumbinasyon sa thrombocytopenia at hemolytic anemia.

Ang dahilan para sa pagbuo ng isang higanteng hemangioma ay hindi kilala, nagiging sanhi ito ng pagtitiwalag, pagsamsam at lysis ng mga platelet at erythrocytes. Sa isang pag-aaral sa laboratoryo, ang isang mabilis na pagbaba sa bilang ng platelet at nadagdagan na red blood cell lysis ay natagpuan. Ang dumudugo na pagkahilig, anemya at paninilaw ng balat ay clinically sinusunod.

Ang diagnosis ay itinatag clinically. Upang masuri ang kalubhaan ng sakit, ang bilang ng platelet, antas ng bilirubin at antas ng anemic syndrome ay natutukoy.

Paggamot

Kirurhiko paggamot. Sa paghahanda para sa operasyon, ang pagwawasto ng thrombocytopenia sa mga bata (transfusion ng thromboconcentrate) at anemya (transfusion ng erythrocyte mass) ay kinakailangan. Ang epektibong hormone therapy, prednisone na inireseta sa mga tablet na 4-8 mg / (kgshut), depende sa timbang ng katawan at edad ng bata. Mas madalas, ang gamot ay kinuha bawat araw nang hindi binabawasan ang dosis. Tagal ng kurso 28 araw. Kung kinakailangan, pagkatapos ng 6-8 na linggo, ulitin ang kurso.

Anomalya ng Mayo-Hegglin

Ang namamana na autosomal na nangingibabaw na sakit: katamtaman ang thrombocytopenia sa mga bata dahil sa nadagdagang platelet lysis at, mas karaniwang, microcirculatory hemorrhagic syndrome.

Sa klinikal na paraan, ang nadagdagan na pagkahilig sa pagdurugo ay sinusunod sa panahon ng mga pamamaraan ng paggiling at pagpasok. Sa isang pag-aaral sa laboratoryo: malaking laki ng platelet - hanggang sa 8-12 micron (higanteng platelet), katamtaman ang thrombocytopenia, mga pagbabago sa morpolohiya ng mga platelet at neutrophil. Ang abnormal na sukat ng mga platelet ay ang dahilan para sa kanilang nadagdag na lysis. Kasabay nito, ang mga inclusions ng basophil ay natutukoy sa neutrophils (Gyöle body). Walang kinakailangang paggamot.

[20], [21]

Thrombocytopenia sa mga bata na may congenital at nakakuha ng mga impeksyon sa neonatal

Ang thrombocytopenia sa mga bata na may congenital at nakuha na mga impeksyon sa neonatal ay nagpapakita ng hemorrhagic syndrome na hindi nauugnay sa DIC, na kadalasang nangyayari sa mga malalang sakit na nakakahawa (parehong viral at bacterial) ng bagong panganak.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng neonatal ay matatagpuan sa 10-15% ng mga kaso ng malubhang impeksiyon. Ang kanilang pinakakaraniwang dahilan ay ang impeksyon ng congenital cytomegalovirus. Mas madalas, ang thrombocytopenia ay nangyayari sa congenital toxoplasmosis, syphilis, pati na rin ang herpes virus at enterovirus infections. Mula sa mga sakit na nakuha, sepsis, necrotizing enterocolitis, phlegmon, at peritonitis ay maaaring maging sanhi ng thrombocytopenia. Ang mga dahilan ng thrombocytopenia sa malubhang impeksiyon nang walang pag-unlad ng DIC syndrome: hypersplenism, na nagreresulta sa platelet pagsamsam at lysis, pagsugpo otshnurovki platelets mula megakaryocytes, nadagdagan platelet pagkawasak dahil sa pag-aayos ng mga ito toxins at nadagdagan platelet consumption kapag nasira vascular endothelium. Ang bawat isa sa mga salik na ito o ang kanilang mga kumbinasyon ay nagdudulot ng pagbaba sa bilang ng mga platelet, na humahantong sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nakasalalay sa nakabatay na patolohiya at kumplikado ng hemorrhagic syndrome ng microcirculatory-vascular type (petechiae, hematomas sa mga site ng iniksyon, dumudugo mula sa mga mucous membrane, mas madalas ang gastrointestinal tract). Ang hemorrhagic syndrome ay lumilipas, madaling baligtarin.

Sa isang pag-aaral sa laboratoryo, ang isang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay natagpuan, ang pagtaas ng oras ng pagdurugo sa panahon ng normal na clotting time, TV at PTT, ang halaga ng PDF sa dugo ay hindi nakataas, na nakakabukod ng thrombocytopenia sa mga bata na may mga impeksiyon mula sa DIC.

Paggamot

Ang espesyal na paggamot ay karaniwang hindi kinakailangan. Kinakailangan ang sapat na therapy ng nakasanayang sakit. Sa malubhang pagdurugo at mga antas ng platelet na mas mababa sa 20 × 10 ⁹ / l, ang pagpapalit ng pagsasalin ng blood group ng pasyente thrombocontinent (10-30 ml / kg, intravenous drip) ay ipinahiwatig.

Diagnosis ng thrombocytopenia sa mga bata

Sa mga batang may thrombocytopenia, kinakailangan upang matukoy ang bilang ng platelet sa dugo ng dugo, oras ng pag-clot, pagdurugo ng panahon, PV, antibodies sa mga fetal platelet sa dugo at gatas ng ina o isang pagsubok sa Coombs (platelet ng ama sa plasma ng ina ng ina). Ayon sa patotoo na isinagawa ang isang pag-aaral ng buto utak (myelogram) sa koleksyon ng materyal mula sa tatlong puntos. Upang masuri ang antas ng pagkawala ng dugo matukoy ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo, hemoglobin at hematocrit.

[22], [23], [24], [25]

Iba't ibang diagnosis

Ang kakaibang diagnosis ng thrombocytopenia sa mga bata ay kinakailangan upang matukoy ang mga taktika ng paggamot. Isinasagawa ang diagnosis lalo na sa mga immune form ng namamana at katutubo na mga sakit, pati na rin sa thrombocytopathy (namamana at pangalawang) at ikalawang thrombocytopenia sa mga impeksyon na walang DIC.

Pagkakaiba ng diagnosis ng mga kondisyon ng thrombocytopenic sa mga bagong silang

Ang sakit	Etiology at pathogenesis	Mga palatandaan ng laboratoryo
Isoimmunular thrombocytopenia	Isoimmune conflict dahil sa maternal and fetal platelet na hindi magkatugma	Thrombocytopenia, nadagdagan ang dumudugo oras, ang pagkakaroon ng mga antibodies na isoimun sa mga fetal platelets
Transmembrane thrombocytopenia	Transplacental transition ng ina sa immune form ng Verlgof's disease at Evans 'disease sa ina	Katumbas na kasaysayan, thrombocytopenia, nadagdagan ang dumudugo oras, antibodies sa mga platelet ng ina
TAR-syndrome	Congenital hypo- or amegakaryocytosis sa kumbinasyon ng atresia ng radius	Thrombocytopenia, nadagdagan ang dumudugo oras, ang kawalan o mababang nilalaman ng megakaryocytes sa myelogram. Atresia ng mga buto sa radial, iba pang mga malformations
Kazabaha- Merritt's syndrome	Ang napakalaking buntis na hemangioma na nagreresulta sa thrombocytopenia dahil sa platelet sequestration at lysis	Thrombocytopenia, nadagdagan ang dumudugo oras, giant hemangioma
Syndrome Viskotta- Aldrich	Ang hereditary na patolohiya, kabilang ang eksema, thrombocytopenia dahil sa nadagdagan na lysis ng platelets at hindi sapat na produksyon ng antiendotoxin antibodies	Thrombocytopenia, pagpapaikli ng span ng buhay ng mga platelet, maliit na platelet size
Anomalya ng Mayo-Hegglin	Ang namamana na thrombocytopenia na sanhi ng pagtaas ng lysis ng abnormally malalaking platelets	Thrombocytopenia, pagpapaikli ng span ng buhay ng mga platelet. Malalaking platelets
Thrombocytopenia para sa mga impeksiyon	Para sa malubhang viral at bacterial impeksyon sa taas ng toxemia	Thrombocytopenia, nadagdagan ang dumudugo oras, iba pang mga sintomas ng impeksiyon
Thrombocytopathy	Namamana; nakapagpapagaling (ethyl Biscumate, phenobarbital, carbenicillin, cephalosporins, atbp.)	Normal o nadagdagan ang bilang ng platelet, pinahina ang platelet na pagdirikit, nadagdagan ang dumudugo na oras
Immune Thrombocytopenia	Ang pagbuo ng antibodies sa mga platelet na puno ng mga haptens ng viral o nakapagpapagaling na pinagmulan	Kaugnayan sa gamot at / o ARVI

[26], [27]