Thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic-uremic syndrome

Thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic-uremic syndrome ay acute, fulminant sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng thrombocytopenia at microangiopathic hemolytic anemya. Kabilang sa iba pang mga manifestations ang lagnat, kapansanan sa kamalayan at pagkabigo ng bato. Ang diagnosis ay nangangailangan ng pagkakaroon ng mga katangian ng abnormalidad sa laboratoryo, kabilang ang Coombs-negatibong hemolytic anemia. Ang paggamot ay binubuo sa plasma exchange.

Kapag thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) at hemolytic uremic syndrome (HUS), platelet pagkawasak nangyayari, hindi dahil sa immune mekanismo. Ang mga libreng filament ng fibrin ay idineposito sa maraming maliliit na sisidlan, na nagreresulta sa pinsala sa mga platelet at erythrocytes. Ang mga platelet ay bumagsak din sa maliliit na thrombi. Sa maraming bahagi ng katawan bumuo ng soft platelet-fibrin clots (walang granulocyte paglusot ng vascular pader, katangian ng vasculitis), naisalokal higit sa lahat sa arteriokapillyarnyh compounds inilarawan bilang microangiopathy. Ang TTP at HUS ay naiiba lamang sa antas ng pag-unlad ng kakulangan ng bato. Ang diagnosis at pamamahala sa mga matatanda ay pareho. Samakatuwid, sa mga may sapat na gulang, ang mga TTP at HUS ay maaaring magkasama.

Ang mga dahilan THP at HUS ay maaaring ang mga sumusunod na pathological estado: sapul sa pagkabata at nakuha kakulangan ng enzyme plasma ADAMTS13, na cleaves von Willebrand kadahilanan (vWF) at sa gayon ay inaalis abnormally malaking multimers ng von Willebrand kadahilanan (vWF) na nagiging sanhi ng platelet thrombi; hemorrhagic kolaitis, na nagreresulta mula sa aktibidad ng bakterya paggawa ng Shiga lason (hal, Escherichia coli 0157: H7 strains at Shigella dysenteriae); pagbubuntis (ang kalagayan ay madalas na mahirap na makilala mula sa malubhang pre-eclampsia o eclampsia), at tiyak na gamot (tulad ng kinina, cyclosporin, mitomycin C). Maraming mga kaso ay idiopathic.

Mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic-uremic syndrome

Ang lagnat at ischemia ng iba't ibang kalubhaan ay nanggagaling sa maraming organo. Ang mga manifestations isama ang pagkalito o pagkawala ng malay, sakit ng tiyan, arrhythmias sanhi ng myocardial pinsala. Iba't-ibang clinical syndromes ay katulad, maliban para sa mga sakit sa mga bata epidemya (tipikal HUS) na nauugnay sa enterohemorrhagic E. Coli 0157 strain at bacteria na gumagawa Shiga lason, mas madalas na komplikasyon mula sa bato at pumasa spontaneously.

Ang ITP at HUS ay pinaghihinalaang sa mga pasyenteng may sintomas, thrombocytopenia at anemya. Ang mga pasyente ay sinusuri ihi, paligid pahid ng dugo, reticulocyte count, suwero LDH, bato function na, suwero bilirubin (direkta at hindi direktang) at Coombs pagsubok. Diagnosis ay nakumpirma na sa pamamagitan ng pagkakaroon ng thrombocytopenia, anemia na may ang presensya ng mga fragment ng mga pulang selula ng dugo sa isang pahid ng dugo (erythrocytes tatsulok na hugis at deformed erythrocytes, na kung saan ay karaniwan para sa microangiopathic hemolysis); katibayan ng hemolysis (pula ng dugo mga antas ng pagkahulog, polihromazii, taasan ang bilang ng mga reticulocytes, dagdagan suwero LDH); isang negatibong direktang pagsusuri ng Coombs. Para sa inaasahang diagnosis, ang pagkakaroon ng hindi maipaliwanag na thrombocytopenia at microangiopathic hemolytic anemia ay sapat. Kahit na ang mga sanhi (eg, pagiging sensitibo sa quinine) o relasyon (eg pagbubuntis) ay malinaw sa ilang mga pasyente, ang karamihan ng mga pasyente na may ITP-HUS ang sarili nito nang kusa para sa walang maliwanag na dahilan. IPT-GUS madalas na hindi maaaring kahit na ibahin ang biopsy ng mga syndromes na dulot magkapareho thrombotic microangiopathy (hal, preeclampsia, scleroderma, mabilis na umuunlad Alta-presyon, talamak ng bato allograft pagtanggi).

Pagbabala at paggamot ng thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic-uremic syndrome

Ang Epidemic HUS sa mga bata na nauugnay sa impeksyon sa enterohemorrhagic ay kadalasang spontaneously nalutas, itinuturing na may symptomatic therapy at hindi nangangailangan ng plasmapheresis. Sa ibang mga kaso, ang ITP-HUS sa kawalan ng paggamot ay halos palaging nakamamatay. Ang pagpapadaloy ng plasmapheresis ay epektibo sa halos 85% ng mga pasyente. Plasmapheresis ay ginaganap araw-araw hanggang sa mawala ang mga palatandaan ng aktibidad ng sakit, na maaaring mula sa ilang araw hanggang maraming linggo. Ang mga glucocorticoid at mga antiplatelet agent (hal., Aspirin) ay maaari ding gamitin, ngunit ang pagiging epektibo nito ay kaduda-dudang. Maraming mga pasyente, bilang isang patakaran, ay nagpakita ng isang episode ng ITP-HUS. Gayunman, ang mga relapses ay maaaring mangyari pagkatapos ng mga taon, at kung pinaghihinalaang ng pagbabalik sa dati, ang pasyente ay dapat magsagawa ng lahat ng kinakailangang eksaminasyon sa lalong madaling panahon.