Thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic uremic syndrome

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic uremic syndrome ay talamak, fulminant disorder na nailalarawan ng thrombocytopenia at microangiopathic hemolytic anemia. Kasama sa iba pang mga pagpapakita ang lagnat, nabagong kamalayan, at pagkabigo sa bato. Ang diagnosis ay nangangailangan ng mga katangiang abnormalidad sa laboratoryo, kabilang ang Coombs-negative hemolytic anemia. Ang paggamot ay plasma exchange.

Sa thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) at hemolytic uremic syndrome (HUS), ang pagkasira ng platelet ay nangyayari nang walang immune mechanism. Ang mga libreng hibla ng fibrin ay idineposito sa maraming maliliit na sisidlan, na nagiging sanhi ng pagkasira ng platelet at pulang selula ng dugo. Ang mga platelet ay nawasak din sa maliit na thrombi. Ang malambot na platelet-fibrin thrombi (nang walang granulocytic infiltration ng vessel wall na katangian ng vasculitis) ay bubuo sa maraming mga organo, na naisalokal pangunahin sa mga arteriocapillary junctions, na inilarawan bilang microangiopathies. Ang TTP at HUS ay naiiba lamang sa antas ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Ang diagnosis at pamamahala sa mga matatanda ay pareho. Samakatuwid, sa mga matatanda, ang TTP at HUS ay maaaring pagsama-samahin.

Ang mga sumusunod na pathological na kondisyon ay maaaring magdulot ng TGP at HUS: congenital at acquired deficiency ng plasma enzyme ADAMTS13, na pumuputol sa von Willebrand factor (vWF) at sa gayon ay inaalis ang abnormally large vWF multimer na nagdudulot ng platelet thrombi; hemorrhagic colitis na nagreresulta mula sa aktibidad ng Shiga toxin-producing bacteria (hal., Escherichia coli 0157:H7 at Shigella dysenteriae strains); pagbubuntis (kung saan ang kondisyon ay madalas na mahirap makilala mula sa malubhang preeclampsia o eclampsia); at ilang partikular na gamot (hal., quinine, cyclosporine, mitomycin C). Maraming mga kaso ay idiopathic.

Mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic uremic syndrome

Ang lagnat at ischemia na may iba't ibang kalubhaan ay nabubuo sa maraming organo. Kasama sa mga pagpapakitang ito ang pagkalito o pagkawala ng malay, pananakit ng tiyan, at mga arrhythmia na dulot ng pinsala sa myocardial. Ang iba't ibang mga klinikal na sindrom ay magkatulad, maliban sa mga sakit sa epidemya ng pagkabata (karaniwang ng HUS) na nauugnay sa enterohemorrhagic E. coli 0157 at Shiga toxin-producing bacteria, mas madalas na mga komplikasyon sa bato, at kusang paglutas.

Ang ITP at HUS ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may mga katangiang sintomas, thrombocytopenia at anemia. Ang mga pasyente ay sinusuri ng urinalysis, peripheral blood smear, bilang ng reticulocyte, serum LDH, renal function, serum bilirubin (direkta at hindi direktang) at Coombs test. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkakaroon ng thrombocytopenia, anemia na may pagkakaroon ng mga fragment ng pulang selula ng dugo sa pahid ng dugo (hugis tatsulok na mga pulang selula ng dugo at mga deformed na pulang selula ng dugo, na tipikal para sa microangiopathic hemolysis); katibayan ng hemolysis (pagbagsak sa hemoglobin, polychromasia, pagtaas ng bilang ng reticulocyte, pagtaas ng serum LDH); negatibong direktang pagsusuri ng Coombs. Ang pagkakaroon ng hindi maipaliwanag na thrombocytopenia at microangiopathic hemolytic anemia ay sapat na para sa isang presumptive diagnosis. Kahit na ang sanhi (hal., quinine sensitivity) o kaugnayan (hal., pagbubuntis) ay malinaw sa ilang mga pasyente, sa karamihan ng mga pasyente ang ITP-HUS ay kusang nangyayari nang walang maliwanag na dahilan. Ang ITP-HUS ay madalas na hindi maaaring ibahin, kahit na sa pamamagitan ng biopsy, mula sa mga sindrom na nagdudulot ng magkatulad na thrombotic microangiopathies (hal., preeclampsia, scleroderma, mabilis na progresibong hypertension, acute renal allograft rejection).

Prognosis at paggamot ng thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic uremic syndrome

Ang Epidemic HUS sa mga bata na nauugnay sa enterohemorrhagic infection ay kadalasang nalulutas nang kusang, ginagamot sa symptomatic therapy, at hindi nangangailangan ng plasmapheresis. Sa ibang mga kaso, ang ITP-HUS ay halos palaging nakamamatay kung hindi ginagamot. Ang plasmapheresis ay epektibo sa halos 85% ng mga pasyente. Ang Plasmapheresis ay ginagawa araw-araw hanggang sa mawala ang mga palatandaan ng aktibidad ng sakit, na maaaring tumagal mula sa ilang araw hanggang maraming linggo. Ang mga glucocorticoids at antiplatelet agent (hal., aspirin) ay maaari ding gamitin, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay kaduda-dudang. Maraming mga pasyente ang karaniwang may isang episode ng ITP-HUS. Gayunpaman, ang mga relapses ay maaaring mangyari pagkaraan ng ilang taon, at kung pinaghihinalaan ang pagbabalik, ang mga pasyente ay dapat sumailalim sa lahat ng kinakailangang pagsusuri sa lalong madaling panahon.