VATER-association

Epidemiology ng VATER-asosasyon

1.6 bawat 10,000 newborns.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi ng VATER-asosasyon

Karamihan sa mga kaso ay magkakaiba, nang walang indikasyon ng teratogenic o panlabas na mga kadahilanan. Ang ilang mga kaso ng pamilya ay inilarawan.

[7], [8]

Mga sintomas ng VATER-asosasyon

Ang spectrum ng mga katutubo malformations ay napaka lapad, at higit sa 2/3 ng mga defects naisalokal sa ibabang katawan segment (mga depekto ng malayo sa gitna bituka, ihi abnormalities, pelvis at mas mababang paa't kamay). Ang mga depekto sa itaas na bahagi ng katawan ay kinabibilangan ng atresia ng esophagus, iba't ibang mga depekto ng mga istraktura ng radiation, congenital heart at upper defect na respiratory tract.

Symptomatic complex of congenital malformations:

• Vertebral defects (congenital malformations ng spine - non-growth of arches, butterfly-shaped vertebrae) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Tracheo-esophagial fistula - 70%;
• Mga depekto sa bato - mga depekto sa bato o mga depekto sa Radial - aplasia / hypoplasia ng mga radial structure ng kamay - 65%.

Pag-diagnose ng VATER-asosasyon

Mga pamantayan sa diagnostic: ang pagkakaroon ng 3 sa 5 na nakalista sa itaas ng mga congenital malformations na may isang normal na hanay ng chromosome.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Paggamot ng VATER-asosasyon

Symptomatic treatment.

Mga tampok ng pamamahala ng mga pasyente

Kapag pinagsama sa isang bagongborn atresia, ang anus na may abnormalities ng gulugod o kamay ay maingat na siniyasat para sa tracheoesophageal fistula.

Kapag ang neonatal patolohiya ng lalamunan at ang mga hugis ng hugis ng radial ng kamay ay pinagsama, kinakailangan upang ibukod ang mga congenital malformations ng mga bato.

[15]

Pagtataya

Ito ay tinutukoy ng spectrum at kalubhaan ng mga natukoy na malformations katutubo. Ang pag-iisip ay nai-save.