Vegetative follicular dyskeratosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang vegetative follicular dyskeratosis (syn. Darier's disease) ay isang dermatosis na minana sa isang autosomal dominant pattern. Tatlong klinikal na uri ang inilarawan: klasikal; naisalokal (linear o zosteriform); warty dyskeratoma. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nangyayari sa pagkabata, ang proseso ay tumatagal ng isang talamak na kurso na may posibilidad na umunlad. Ang pantal ay karaniwang naisalokal sa mga seborrheic na lugar ng balat ng dibdib, likod, anit, sa likod ng tainga, ngunit maaaring kumalat sa balat ng mga paa't kamay, mukha, makakaapekto sa mauhog na lamad ng oral cavity. Ang keratotic follicular papules ng normal na kulay ng balat o madilaw-dilaw na kayumanggi, na sakop ng maliliit na crust ay katangian; nakatagpo din ang warty papules na may mga umiiyak na phenomena. Maaaring may mga vesicular-bullous na pantal, mga pagbabago sa mga plato ng kuko, palmar-plantar punctate keratoses, isang kumbinasyon sa mga bone cyst ay inilarawan. Sa likod ng mga kamay, madalas na matatagpuan ang mga pantal na kahawig ng mga karaniwang warts, malamang na tumutugma sa klasikong larawan ng acrokeratosis ng Hopf. Kadalasan, ang dermatosis ay kumplikado ng pangalawang impeksiyon.

Pathomorphology ng vegetative follicular dyskeratosis. Ang sakit na Darier ay nailalarawan sa pamamagitan ng suprabasal acantholysis na may pagbuo ng mga slits na naglalaman ng mga acantholytic cells at paglaganap ng dermal papillae na nakausli sa cavity ng pantog. Ang dyskeratosis ay kadalasang nakikita sa mga lugar ng pagbuo ng crack sa anyo ng mga "bilog na katawan" sa butil-butil na layer at mga butil sa sungay na layer. Ang mga bilog na katawan ay mga epithelial cell na may bilugan na hugis, hindi konektado sa mga nakapaligid na selula, na mayroong basophilic homogeneous cytoplasm, isang pycnotic nucleus at isang light rim sa kahabaan ng periphery. Ang mga butil ay mga homogenous na eosinophilic formation na may halos hindi kapansin-pansing nuclei o wala ang mga ito. Sa epidermis, ang hyperorthokeratosis na may pagbuo ng mga sungay na plugs sa bibig ng mga follicle ng buhok, acanthosis, papillomatosis ay nabanggit. Sa dermis - perivascular lymphohistiocytic infiltrate na may solong eosinophilic granulocytes.

Ayon sa electron microscopic examination, ang mga bilog na katawan ay malalaking selula na may malawak na banda ng mga vacuole sa paligid ng nucleus at organelles sa paligid ng cell periphery. Ang mga selulang Acantholytic ay may katulad na istraktura. Ang vacuolization ng cytoplasm ay tumataas habang lumilipat ang mga selula patungo sa ibabaw ng epidermis; sa butil-butil na layer, ang mga tonofilament at nauugnay na mga butil ng keratohyalin ay itinutulak patungo sa lamad ng selula; nangingibabaw ang lamellar granules sa mga organelles. Ang mga butil ay naglalaman ng pinong butil at manipis na mahibla na mga istraktura na nagkakalat sa cytoplasm; wala ang nucleus. Ang mga lysed epithelial cells ay matatagpuan sa itaas na mga layer ng epidermis, marahil ay kumakatawan sa huling yugto ng pagkakaroon ng mga bilog na katawan. Ang mga atypical desmosome ay matatagpuan sa acantholysis zone. Sa mga desmosome na ito, ang gitnang layer ay wala o nalilimas, hindi pantay na contrasted, na parang kinakain.

Histogenesis ng vegetative follicular dyskeratosis. Ayon sa electron microscopic examination, ang mga pangunahing proseso na nagaganap sa epidermis ay nailalarawan sa pamamagitan ng vacuolization ng mga indibidwal na epithelial cells, na umuusad habang ang mga cell ay lumilipat patungo sa ibabaw ng epidermis at condensation ng tonofilament sa kanila. Ang huli ay nauugnay sa malalaking keratohyaline granules, na kapansin-pansin sa spinous layer. Tinawag ni IB Caulfield ang prosesong ito na premature keratinization. Dati ay ipinapalagay na ang mga butil ay ang huling yugto ng pagkita ng kaibahan ng mga bilog na katawan, gayunpaman, dahil ang mga butil ay hindi naglalaman ng keratin, malamang na sila ay nabuo nang nakapag-iisa sa mga bilog na katawan. Ang batayan ng acantholysis sa Darier's disease ay ang pagbuo ng mga depektong desmosome, pagkawala ng mga contact ng tonofilament na may desmosome at isang depekto sa intercellular cementing substance.

Ang iba pang mga kadahilanan ay mahalaga din sa pathogenesis ng Darier's disease: nabawasan ang cellular immunity, aktibidad ng ilang enzymes (NADP-dependent at G-6-PDP,) na kasangkot sa proseso ng keratinization. Ang kakulangan sa bitamina A ay pinaniniwalaang gumaganap ng isang mahalagang papel, hindi direktang katibayan na maaaring matagumpay na paggamot sa sakit na may mga aromatic retinoid at bitamina A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]