Progressive facial atrophy

Sa panitikan, ang sakit na ito ay kilala sa pamamagitan ng dalawang termino: Half progresibong pagkasayang ng mukha (hemiatrophia faciei progressiva) at bilateral progresibong pagkasayang ng mukha (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Sa karagdagan, ang kalahati at cross pagkasayang ng mukha at katawan ay maaaring sundin.

[1], [2], [3], [4],

Mga sanhi progresibong facial pagkasayang

Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit ay maaaring sanhi ng trauma cranium o mukha, magsalong o lokal na impeksiyon, sakit sa babae syringomyelia, sugat V o VII cranial magpalakas ng loob, pagwarak o pinsala ng servikal nagkakasundo puno ng kahoy at t. D. Ang ilang mga may-akda aminin ang posibilidad ng pagkasayang tao, na sinamahan ng pagkasayang katawan sa batayan ng dystrophy sa diencephalic dibisyon ng autonomic nervous system.

May mga kaso ng hemiatrophy pagkatapos ng epidemic encephalitis, pati na rin sa pulmonary tuberculosis, na nakakuha ng cervical sympathetic trunk.

Ayon sa mga ulat, ang progresibong facial pagkasayang sa karamihan ng mga kaso ay isang sindrom ng iba't ibang mga sakit kung saan ang pathological na proseso ay nagsasangkot ng autonomic nervous system sa iba't ibang antas. Maliwanag, ang trauma at iba pang mga kadahilanan ay lamang ng isang puwersa sa pag-unlad ng mga malubhang neuro-dystrophic phenomena.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Mga sintomas progresibong facial pagkasayang

Ang mga pasyente ay kadalasang nagreklamo na ang masakit na kalahati ng mukha ay mas malusog; ang pagkakaiba sa dami ng facial bahagi ng bungo at malambot na mga tisyu ay unti-unting tumataas; sa gilid ng sugat, ang balat ay darkish-slate, thinned, nakolekta sa panahon ng isang ngiti sa isang maraming folds.

Minsan pasyente tandaan ang isang pangingilig sakit sa mga apektadong lugar sa buong pisngi o sa gilid ng mukha, lacrimation mula sa mata sa mga apektadong bahagi, lalo na sa malamig, ang hangin at ang mga pagkakaiba sa kulay ng pisngi, lalo na kapansin-pansin sa malamig.

Sa binibigkas na hemiatrophy, ang isa ay makakakuha ng impresyon na ang isang kalahati ng mukha ay kabilang sa isang taong naubos ng gutom o pagkalason sa kanser, at ang pangalawa sa isang malusog. Ang balat ng apektadong bahagi ay kulay-abo o kulay-abo sa kulay, hindi sakop sa kulay-rosas. Ang ocular cleft ay pinalaki dahil sa westernization ng mas mababang takipmata.

Kapag ang pagpindot sa supraorbital, ang mga butas ng infraorbital at baba ay may sakit.

Ang corneal reflex ay binabaan, ngunit ang mga mag-aaral ay pantay-pantay na pinalaki at pantay na tumutugon sa liwanag.

Ang balat ng nipis ay parang pakiramdam; Ang atrophy ay umaabot sa ilalim ng taba ng subcutaneous, chewing at temporal na tamang kalamnan, tisyu ng buto (jaws, cheekbone at zygomatic arch).

Ang baba ay nawala sa masakit na bahagi, dahil ang laki ng katawan at ang mga sanga ng mas mababang panga ay nabawasan, lalo na itong binibigkas sa mga pasyente na naghihirap mula sa hemiatrophic na mga mukha mula sa pagkabata; kalahati ng ilong ay nabawasan rin, ang auricle ay kulubot.

Sa ilang mga kaso, pagkasayang mukha na sinamahan ng pagkasayang ng parehong kalahati ng katawan, at kung minsan - na may pagka-aksaya ng kabaligtaran bahagi ng katawan (hemiatrophia cruciata), na may one-sided scleroderma o labis na salaysay ng mga sangkap na pangulay sa balat, dysplasia o buhok depigmentation, pagkasayang dila, malambot na ngala-ngala at may selula proseso , carious sakit at ngipin pagkawala, bilang paglabag sa sweating.

Ang pagkakaroon ng naabot na isang degree o iba pa, facial hemiaphrophy ay suspendido, nagpapatatag at hindi sumusulong sa karagdagang.

Ang klinikal at physiological na eksaminasyon ng mga ito ng mga pasyente ng mga pasyente ay nagpakita na sa lahat ng anyo ng progresibong pagkasayang ng mukha, mayroong ilang mga mas maliwanag na paglabag sa pag-andar ng autonomic nervous system.

Sa mga pasyente na may unilateral dystrophy ng mukha, bilang isang panuntunan, ang kawalaan ng simetrya ng mga tagapagpahiwatig ng mga potensyal na de-koryenteng at temperatura ng balat sa kanilang pamamayani sa gilid ng sugat ay naipakita.

Sa karamihan ng mga kaso ay may pagbaba sa oscillographic index at spasm ng mga capillaries sa diseased side, na nagpapahiwatig ng isang pagmamay-ari ng tono ng sympathetic nervous system.

Halos lahat ng mga pasyente sa electroencephalograms ay nagbubunyag ng mga pagbabago sa katangian ng pagkatalo ng mga hypothalamic-mesencephalic na pagbuo ng utak. Sa mga pag-aaral ng electromyographic, halos palaging nakikita ang mga pagbabago sa aktibidad ng elektrikal na kalamnan sa gilid ng dystrophy, kabilang ang kung saan naranasan ang clinical atrophic manifestations sa tisyu.

Batay sa kumplikadong data mula sa clinical at physiological studies, LA. Tinutukoy ni Shurinok ang dalawang yugto ng facial na pagkasayang - progresibo at walang galaw.

Diagnostics progresibong facial pagkasayang

Mukha pagkasayang sa kawalaan ng simetrya ay dapat na differentiated congenital (non-progressive) maldevelopment mukha half face hypertrophy, kalamnan pagbabangkiling, focal esklerosis, pagkasayang ng tisiyu sa lipodystrophy at dermatomyositis. Ang mga huling sakit ay itinuturing sa mga kurso ng pangkalahatang orthopedics at dermatology.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Paggamot progresibong facial pagkasayang

Ang mga kirurhiko pamamaraan para sa pagpapagamot ng progresibong facial atrophy ay pinahihintulutan lamang (!) Matapos ang proseso ay tumigil o pinabagal, samakatuwid, sa pangalawang kumpletong yugto ng proseso. Para sa layuning ito, ang isang komplikadong medikal at physiotherapeutic na paggamot ay inirerekomenda sa kumbinasyon ng isang vago-sympathetic blockade, at minsan ay isang pagbara ng cervicothoracic node.

Para sa pagpapabuti ng tissue metabolismo ay dapat na ibinibigay bitamina (thiamine, pyridoxine, cyanocobalamin, tocopherol asetato), aloe, vitreous o ligase para sa 20-30 na araw. Upang pasiglahin ang metabolismo sa kalamnan tissue, intramuscularly injected sa ATP 1-2 ml para sa 30 araw. Thiamine nag-aambag sa normalisasyon ng karbohidrat metabolismo, at dahil doon pagtaas ng halaga ng ATP (na nabuo sa pamamagitan oxidative phosphorylation sa mitochondria walking). Ang cyanocobalamin, nerobol, retabolil ay nagtataguyod ng normalisasyon ng metabolismo ng protina.

Upang nakakaapekto sa central at paligid bahagi ng autonomic nervous system (ANS) ay kaisa electrophoresis rehiyon ng cervical nagkakasundo ganglia, galbaniko collar endonasal electrophoresis na may 2% p-rum dimedrola kaltsyum klorido o (mga sesyon 7-10), UHF sa hypothalamic rehiyon (6 -7 na mga sesyon) at isang mask na may galbaniko na may lidase (№7-8).

Kinakailangan na ibukod ang foci ng irigasyon na nagmumula sa atay, tiyan, pelvic organs, atbp.

Kapag ang tono ng nakikiisa at sa parehong oras ang mga kahinaan ng parasympathetic nervous system ay inirerekomenda upang pagsamahin sympatholytic at nicotinic gamot, nang isinasaalang-alang ang antas ng pagkawasak: sa pagkatalo ng gitnang autonomic kaayusan inireseta gitnang adrenoliticheskoe ahente (chlorpromazine, oksazil, reserpine, at iba pa): Ganglion mas mahusay na epekto ganglioplegikami ( pahikarpin, hexon, pentamine, gangleron at t. D.). Sa paglahok ng paligid at gitnang bahagi, at WPC ginagamit spasmolytics tulad ng papaverine, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nicotinic acid.

Ang mapang-aping tono ay binabawasan sa pamamagitan ng paglilimita sa diyeta ng mga protina at taba; para sa pagpapahusay ng parasympathetic impluwensiya maitalaga acetyl choline carbacholine at anticholinesterase ahente (hal, neostigmine methylsulfate, oksamizin, Mestinon) at antihistamines (diphenhydramine, Pipolphenum, Suprastinum). Ipinapakita rin ang isang pagkain mayaman sa carbohydrates, bundok o ng dagat cool na klima, may karbon bath (37 ° C) at iba pang mga paraan at mga pamamaraan itinalaga neurologists (LA Shurinok, 1975).

Bilang resulta ng konserbatibo na preoperative na paggamot, ang proseso ay nagpapatatag, bagaman ang pagkaligalig, bilang panuntunan, ay ipinahayag sa labas gaya ng dati.

Myogram sa mga kalamnan ng mukha doon ay isang pagtaas ng bioelectric aktibidad, ang pagbabawas o kahit paglaho ng kawalaan ng simetrya tagapagpabatid ng kalagayan ng autonomic nervous system, pagbawas sa ang bilang ng mga kaso (unang bahagi ng mga form ng sakit) na mga halaga ng balat electrical potensyal na pagkawala ng balat disorder termotopografii.

Mga pamamaraan ng paggamot sa operasyon ng progresibong facial pagkasayang

Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot sa paggamot ng facial na pagkasayang ay kinabibilangan ng mga sumusunod.

1. Mga iniksiyon ng parapin sa ilalim ng balat ng mga pisngi atrophied. Dahil sa mga kaso ng trombosis at embolism ng mga sisidlan, kasalukuyang hindi ginagamit ng mga siruhano ang pamamaraang ito.
2. Ang mga subcutaneous tissue ng Podsadka (dahil sa unti-unti at hindi nagbubunga nito ay hindi rin natagpuan ang malawakang paggamit).
3. Ang pagpapakilala ng mga plastic explants, tinitiyak ang pag-aalis ng kawalaan ng simetrya sa mukha sa pahinga, ngunit sa parehong oras immobilizing ang pasyente gilid at hindi kasama ang mga mahusay na proporsyon ng ngiti. Huwag masiyahan ang mga pasyente at ang katigasan ng plastik, na matatagpuan sa mga lugar na kinikilala ng lambot at pagsunod. Sa paggalang na ito, ang pagpapakilala ng porous plastic ay mas maaasahan, ngunit walang mga nakakumbinsi na ulat tungkol sa mga resulta ng kanilang aplikasyon sa literatura. Inirerekomenda din na gamitin ang mga eksplanasyon na ginawa ng silicone, na nagtataglay ng biological inertness at matatag na pagkalastiko.
4. Replanting sa ilalim ng balat ng durog cartilage at nag-uugnay base Filatov stem, na kung saan ay may halos parehong drawbacks: tigas (cartilage), ang kakayahan upang magpawalang-kilos ang tao (cartilage stem).
5. Podsadka deepidermizirovannogo at wala ng subcutaneous tissue ng flap ng balat o ng tiyan na shell ng testis ng isang toro ayon sa mga pamamaraan ng Yu.I. Vernadsky.

Pagwawasto ng contour ng mukha ayon sa Yu.I. Vernadsky

Ang submandibular paghiwa rehiyon ani, kung saan, gamit ang isang malaking hubog mapurol Cooper gunting o ng isang espesyal na kikil na magaspang na may mahabang hawakan ay peeled off ang balat, na dating "itataas" na may 0.25% solusyon ng novocaine.

Dampening at pagpindot sa labas ng nabuo bulsa, sa harap ibabaw ng tiyan sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam balangkas ang outline ng hinaharap transplant ayon sa isang dati na inihanda plastic template. Sa nakabalangkas na lugar (bago makuha ang transplant), ang balat ay de-epidermalized, at pagkatapos ay ang flap ay tinanggal, sinusubukan na hindi sakupin ang subcutaneous tissue.

Ang pagkuha ng isang tabla sa plastic strands (tape), ang kanilang mga dulo ay may sinulid sa butas ng 3-4 mga linya makapal ( "Gypsy") Needles na kung saan sa dulo ng kahabaan derzhalok sa ilalim ng balat sugat sa kanyang mukha, at pagkatapos ay mula sa itaas at gilid arko sugat ilabas sila sa lupain at Na-knotted sa maliit na roller iodoform. Sa gayon, ang balat ng balat ay lumilitaw na nakatago sa buong subcutaneous wound surface. Dahil sa ang katunayan na ang pangunguwalta sa parehong panig ng sugat ibabaw, sumusunod ito sa balat at ilalim ng balat tissue na matatagpuan sa loob ng bulsa-sugat.

Sa mga lugar ng pinakamalaking paglihis, ang mga cheeks ay nakatiklop na magkasama o nakasalansan sa tatlong layer sa pamamagitan ng pagtahi sa pangunahing flap ng karagdagang "patak" -displication. Ang kosmetiko epekto ng pamamaraan na ito ay masyadong mataas: ang asymmetry ng mukha ay eliminated; ang pagkilos ng apektadong kalahati ng mukha, bagaman bumababa ito, ay hindi ganap na paralisado.

Sa panahon at pagkatapos ng operasyon, kadalasan ay walang mga komplikasyon (maliban kung ang isang impeksyon na humahantong sa pagtanggi ng graft o explant ay nakalakip). Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang ilang mga pagkasayang ng nakatanim na balat (o iba pang mga biological na materyal) ay nangyayari at ito ay kinakailangan upang magdagdag ng isang bagong layer ng ito. Sa ilang mga pasyente, pagkatapos ng pagpapasok ng de-epidermis autistic na balat, unti-unti na lumalago ang mga sebaceous cyst. Sa mga kasong ito, inirerekomenda na mabutas ang balat na may makapal na iniksyon na karayom sa ibabaw ng lugar ng akumulasyon ng taba (sa 2-3 na lugar) at pigain ito sa pamamagitan ng mga punctures. Pagkatapos, ang walang laman na lukab ay hugasan ng 95% ethyl alcohol upang ibuyo ang denaturation ng mga aktibong selula ng mga sebaceous glandula; Ang bahagi ng alkohol ay naiwan sa lukab sa ilalim ng presyon ng bendahe, na ipinataw sa 3-4 araw.

Upang maiwasan ang pagbuo ng mataba cysts (atheromas) at karagdagang pinsala sa katawan, ito ay ipinapayong gumamit halip autodermy tunica albuginea ng bayag ng toro, na kung saan ay butas-butas na may isang panistis sa isang staggered paraan at injected sa ilalim ng balat ng isang tao afflicted area (sa parehong paraan tulad ng autodermu).

[19]

Pagwawasto ng tabas ng mukha sa pamamagitan ng pamamaraan ng A.T. Titova at N.I. Yarchuk

Ang contour na plastic ay ginawa gamit ang isang allogeneic na napreserba na malawak na fascia ng hita, na inilalagay ito sa isa o dalawang layer o pinagsama-samang ito (corrugating ito) kung kinakailangan ang isang malaking halaga ng plastic na materyal.

Ang isang presyon ng bendahe sa mukha ay inilapat para sa 2.5-3 na linggo.

2-3 araw pagkatapos ng operasyon, tinutukoy ang pagbabagu-bago sa lugar ng paglipat, hindi dahil sa akumulasyon ng likido sa ilalim ng balat, ngunit sa edema ng fascial graft at aseptic na pamamaga ng sugat.

Upang mabawasan ang edema pagkatapos ng operasyon, ang malamig ay inilalapat sa lugar ng transplant sa loob ng 3 araw, at ang dimedrol ay ibinibigay sa loob sa 0.05 g 3 beses sa isang araw para sa 5-7 araw.

Ang pagpapakalat ng paghuhugas ng graft ay mapanganib sa mga kaso kung saan ang paghiwa para sa pagbuo ng kama at ang pagpasok ng fascia ay matatagpuan direkta sa itaas ng rehiyon ng transplant. Sa kasong ito, ang labis na pag-igting ay maaaring maganap sa mga gilid ng sugat, na humahantong sa kanilang pagkakaiba at pagkawala ng bahagi ng fascia. Upang maiwasan ito pagkamagulo, kailangan mong balat paghiwa ay nasa labas ng larangan paglipat, at kung hindi pa rin lumitaw, at pagkatapos ay sa maagang yugto ay maaaring limitado sa ang pagtanggal ng fascial graft and ang sugat magpataw ng pangalawang seams.

Kapag sumali sa impeksiyon at pag-unlad ng pamamaga sa sugat, dapat tanggalin ang buong graft.

Sa kabila ng malawak na pagwawalang-bahala ng tissue para sa transplant fascia, subcutaneous hematoma at intradermal hemorrhages ay napaka-bihira, kung saan sa ilang mga lawak ay maaaring ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga pagkilos ng hemostatic fascial tissue. Ang pinakamalaking panganib ng pagbuo ng hematomas ay umiiral kapag ang malubhang deformations ng gilid ng mukha ay eliminated. Ang malawak na pag-detachment ng mga tisyu sa pamamagitan ng paghiwa sa harap ng auricle ay lumilikha ng isang paunang kinakailangan para sa akumulasyon ng dugo sa mas mababang, saradong seksyon ng nabuo na kama. Kung may hinala sa pagbuo ng isang hematoma, inirerekomenda na lumikha ng isang pag-agos sa mas mababang bahagi ng sugat.

Mga komplikasyon

Ang pinakamahirap na komplikasyon ay ang suppuration ng kirurhiko sugat na nangyayari kapag ang transplant o ang pagtanggap ng kama ay nahawaan. Para sa pag-iwas nito ay kailangang mahigpit na obserbahan ang mga kinakailangan ng aseptiko pamamaraan kapag inihahanda ang fascial grafts at sa panahon ng transplant, sinusubukan sa pagbuo ng kama sa kanyang mga cheeks at mga labi ay hindi makapinsala sa lining ng bibig.

Ang paglitaw ng isang sugat na sugat sa sugat sa oral cavity sa panahon ng pagtitistis ay isang kontraindiksyon para sa paglipat ng fascia. Isang puting lamad, atbp. Ang paulit-ulit na interbensyon ay pinapayagan lamang pagkatapos ng ilang buwan.

Given na ang subcutaneous fatty tissue ng paa ng tao nag-iisang (na ang kapal ay mula sa (5 hanggang 25 mm), at ang dermis tumitigil drastically naiiba mula sa selulusa at dermis ng iba pang mga lugar, at ang katotohanan na sila ay lubhang matibay, siksik, nababanat at nagtataglay mababang antigenicity ari-arian, NE Village et al. (1991) inirerekomenda ang allomaterial para sa contouring ang mukha. Pagkakapit nito sa 21 mga pasyente, ang mga may-akda nabanggit ay mabaho, at transplant pagtanggi sa 3 tao. Malinaw, ito ay kinakailangan upang patuloy na suriin ang mga kagyat at pang-matagalang mga resulta ng pag-apply ang Lugar na ito matic materyal t. K., hindi katulad ng balat ng iba pang mga bahagi deepitelizirovannoy, talampakan ng balat na walang wala ng pawis at mataba glands, na higit na mahalaga (sa mga tuntunin ng pag-iwas kistoobrazovanie).

[20], [21]