Aneurysm ng ascending aortic arch

Ang aneurysm ng ascending aortic arch ay nasuri sa pamamagitan ng pathologic local expansion at bulging ng pader ng arch-shaped na bahagi ng aorta (ang pangunahing arterya ng malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo), na pataas mula sa kaliwang ventricle ng puso at nakapaloob sa lukab ng panlabas na shell ng puso (pericardium). [1]

Epidemiology

Ayon sa mga istatistika, ang thoracic aortic aneurysms ay account para sa halos isang-katlo ng lahat ng mga kaso ng naisalokal na umbok ng pader ng sisidlan na ito; tungkol sa 60% ng lahat ng thoracic aneurysms ay nangyayari sa pataas na aorta, at ang pagkalat nito ay 8-10 katao sa 100 libo. Ang mga ito ay madalas na masuri sa pagitan ng 50 at 60 taong gulang.

Hanggang sa 80% ng mga pasyente na may Marfan syndrome ay may aneurysm o dilatation sa rehiyon ng ascending aorta at ang arko nito. Gayunpaman, kahit na sa kawalan ng sindrom, hindi bababa sa 20% ng thoracic aortic aneurysms ay itinuturing na genetically tinutukoy. [2]

Mga sanhi pataas na aortic arch aneurysms

Aneurysms ng ascending aorta (extend mula sa sinotubular junction hanggang sa pinanggalingan ng brachiocephalic artery) at ang ascending arch nito (na nauuna sa trachea at sa kaliwa ng trachea at esophagus, ay naglalaman ng pinagmulan ng brachiocephalic artery, at mga sanga. sa mga arterya ng ulo at leeg) ay isang subtype ngthoracic aortic aneurysm.

Anuman ang lokalisasyon, ang mga pangunahing sanhi ng pagbuo ng aneurysm ay ang pagpapahina ng vascular wall na may kahabaan at pagpapalawak ng lumen ng daluyan (dilatation), na maaaring tumaas ang diameter ng arterya ng 50% o kahit isa at kalahati hanggang dalawang beses ( hanggang 5 cm o higit pa).

Ang pagbuo ng aneurysm ay maaaring humantong sa:

• Atherosclerosis;
• Pamamaga ng aorta -aortitis, kabilang ang hindi ginagamot na syphilis;
• Granulomatous pamamaga ng aorta - arteritis oTakayasu syndrome, at Horton's disease ohiganteng cell arteritis;
• systemic connective tissue disease ng autoimmune na pinagmulan (systemic lupus erythematosus,Ang sakit ni Behçet) at mga congenital na sakit na maaaring makaapekto sa connective tissue ng mga pader ng daluyan ng dugo - genetic arteriopathies sa Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan syndromes.

Posible rin ang nakakahawang etiology ng aneurysm ng localization na ito, dahil sa bacteremia: ang presensya sa dugo ng naturang anaerobic Gram-negative bacteria bilang Salmonella spp., Staphylococcus spp. at Clostridium spp.

Ang aortic arch aneurysms ay maaaring fusiform (hugis spindle) o saccular (hugis-pouch). Ang mga Fusioform ay mas madalas na sanhi ng mga abnormalidad ng connective tissue, lalo na, sa mga genetic na sakit. Minsan ang mga ganitong aneurysm ay na-calcified. Ang aortic arch sac aneurysm, na nakakaapekto sa isang limitadong bahagi ng aortic circumference, ay nauugnay sa atherosclerosis sa karamihan ng mga pasyente. [3]

Para sa karagdagang impormasyon tingnan. -Aneurysm: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Mga kadahilanan ng peligro

Ayon sa mga eksperto, ang aorta mismo ay predisposed sa pagbuo ng mga aneurysms, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng hugis ng sisidlan na ito at ang pagkakaroon ng aortic sinuses - sinuses ng Valsalva, ang mga dingding nito ay walang gitnang layer (tunica media) at samakatuwid ay mas manipis kaysa sa dingding ng arterya. [4]

At ang mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng aneurysm ng ascending aortic arch ay kinabibilangan ng:

• Edad higit sa 55-60 taong gulang;
• paninigarilyo;
• labis na katabaan ng tiyan at nauugnay sa metabolismo ng lipidhypercholesterolemia (nakataas na kolesterol sa dugo);
• arterial hypertension at sakit sa cardiovascular;
• family history ng aortic aneurysms, ibig sabihin, genetic predisposition sa aortic aneurysm disease. Ito ay pinaniniwalaan na ang pinakamalapit na kamag-anak ng isang taong may aortic aneurysm ay may hindi bababa sa 10-tiklop na pagtaas ng panganib na magkaroon nito;
• dysplasia ng connective tissue;
• depekto sa puso o aortic valve defect (kawalan ng ikatlong leaflet nito);
• pagkakaroon ng anomalya ng aortic arch, sa partikular, malposition ng kanang karaniwang carotid artery; pagkaligaw ng subclavian artery; bullous aortic arch - karaniwang sangay ng brachiocephalic arteries (subclavian, left vertebral at common carotid arteries).

Pathogenesis

Ang pag-aaral sa mekanismo ng mga proseso ng pathological na nagaganap sa vascular wall at humahantong sa pagpapahina at pag-umbok nito, ang mga mananaliksik ay dumating sa konklusyon: ang mga pagbabago sa istruktura sa ilalim ng impluwensya ng mga sanhi ng kadahilanan ay unang nakakaapekto sa panloob (tunica intima) at gitna (tunica media) na mga shell o mga layer ng dingding, at pagkatapos ay ang panlabas na shell - adventitia.

Kaya, ang intima, na binubuo ng isang layer ng endothelium (endothelial cells), na sinusuportahan ng connective subintima (na may basal membrane sa pagitan ng dalawang uri ng tissue), ay nagsisimulang masira dahil sa isang reaksyon sa mga subendothelially acting inflammatory mediator: a hanay ng mga cytokine, endothelial adhesion molecule, at growth factor. Halimbawa, pinapagana nito ang pagkasira ng extracellular matrix sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng mga plasminogen activators at pagpapalabas ng matrix metalloproteinases (MMPs) - transforming growth factor beta-1 (TGF-B1).

Sa paglipas ng panahon, ang media, na binubuo ng mga fibers (elastin at collagen), makinis na mga selula ng kalamnan at connective tissue matrix, ay nagiging kasangkot sa proseso. Ang kaluban na ito ay bumubuo ng humigit-kumulang 80% ng kapal ng pader ng sisidlan (kabilang ang aorta), at ito ay ang proteolytic na pagkasira ng mga istrukturang bahagi nito - pagkasira ng nababanat na fibrils, pagtitiwalag ng glycosaminoglycans sa matrix at pagnipis ng dingding - iyon ay nauugnay sa pathogenesis ng pagbuo ng aneurysm.

Bilang karagdagan, sa atherosclerosis at arterial hypertension sa katandaan, lumalawak, lokal na pagpapalawak ng intravascular lumen at umbok ng bahagi ng pader sa ilalim ng pagkilos ng nadagdagan na presyon ng dugo sa aorta sa panahon ng systole ay nangyayari dahil sa matalim na ulceration ng pader ng daluyan. Ito naman, ay sanhi ng pagbuo ng mga atherosclerotic plaques - na may pagkawala ng nuclei ng medial matrix cells at pagkabulok ng nababanat na lamina ng basal membranes ng vascular sheaths. [5]

Mga sintomas pataas na aortic arch aneurysms

Ang mga menor de edad na aneurysm ng pataas na arko ng aortic ay halos walang sintomas, at ang mga unang palatandaan ay lumilitaw kapag ang nakaumbok na bahagi ng pader ng sisidlan ay lumaki.

Ang mga sintomas ay kadalasang nangyayari na may mas malaking aneurysm at maaaring mahayag bilang resulta ng compression ng mga nakapaligid na istruktura (trachea, bronchi, esophagus) sa anyo ng: pamamaos ng boses; paghinga at/o pag-ubo; kinakapos na paghinga; dysphagia (kahirapan sa paglunok); sakit sa dibdib o itaas na likod. [6]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang patolohiya ng aorta sa anyo ng mga aneurysm ng pataas na bahagi at arko nito ay maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon at humantong sa mga kahihinatnan tulad ng:

• Aortic dissecting aneurysm;
• akumulasyon ng lymphatic fluid sa pleural cavity (chylothorax);
• calcification ng pader ng sisidlan;
• pagbuo ng thrombus sa loob ng saccular aneurysm, na, kapag inilipat, nagiging sanhi ng peripheral thrombosis (thromboembolic complications). [7]

Kung mas malaki ang aneurysm, mas mataas ang panganib ng pagkalagot. Ang isang ruptured aortic arch aneurysm ay maaaring humantong sa matinding panloob na pagdurugo na may mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay. Magbasa pa -Ruptured thoracic at abdominal aortic aneurysm: mga pagkakataong mabuhay, paggamot

Diagnostics pataas na aortic arch aneurysms

Kinakailangan ang instrumental diagnosis upang makita ang isang aneurysm ng pataas na arko ng aorta:

• x-ray ng dibdib;
• CT scan ng dibdib;
• transthoracicechocardiography;
• Aortic ultrasound;
• CT angiography coronary arteries at aorta;
• Magnetic resonance angiography thoracic vessels.

Ang mga pasyente ay kumukuha ng mga pagsusuri sa dugo (pangkalahatan, biochemical, immunoenzymatic), pangkalahatang urinalysis. [8]

Ginagawa ang differential diagnosis upang ibukod ang mga pathologic mediastinal na masa, intramural aortic hematoma at aortic dissection, at aortic arch anomaly sa anyo ng Commerell's diverticulum.

Paggamot pataas na aortic arch aneurysms

Para sa aortic arch aneurysms, ang paggamot ay depende sa laki, rate ng paglago at pinagbabatayan na dahilan. Ang mga aneurysm na mas mababa sa 5 cm ang laki ay kadalasang hindi nangangailangan ng agarang operasyon maliban kung ang pasyente ay may karagdagang mga kadahilanan ng panganib (pamilya history ng aneurysms, pagkakaroon ng connective tissue disease at aortic valve disease).

Karaniwang hypotensive na gamot ng grupong alpha2-adrenoreceptor agonist, ibig sabihin, mga alpha-adrenolytic na gamot, ay inireseta upang kontrolin ang BP. Ang laki ng aneurysm ay sinusubaybayan ng pana-panahong pagsusuri sa imaging (X-ray, ultrasound, CT scan).

Sa kaso ng isang malaki (higit sa 5-5.5 cm) o mabilis na lumalagong aneurysm, kinakailangan ang kirurhiko paggamot, alinman sa pamamagitan ng bukas na operasyon (pagtanggal ng umbok ng sisidlan at pananahi ng isang graft) o sa pamamagitan ng endovascular plasty ng sisidlan (paglalagay ng isang stent sa aneurysm). Para sa karagdagang impormasyon, tingnanPag-opera para sa arterial aneurysm

Kapag ang isang aneurysm ay pumutok, ang operasyon ay isinasagawa bilang isang emergency. [9]

Pag-iwas

Upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng aneurysm ng ascending aortic arch, inirerekomenda ng mga doktor na kontrolin ang iyong timbang, presyon ng dugo at mga antas ng kolesterol sa dugo, pati na rin ang isang malusog na diyeta, huwag mag-abuso sa alkohol at huwag manigarilyo.

Pagtataya

Dahil sa multifactorial na katangian ng patolohiya na ito at ang mga posibleng kahihinatnan at komplikasyon nito, mahirap hulaan ang kinalabasan ng sakit. Ang mga aneurysm ng pataas na arko ng aorta ay maaaring nakamamatay dahil sa pagkahilig sa delamination o pagkalagot. [10]

Ayon sa data ng mga dayuhang espesyalista, pagkatapos ng nakaplanong interbensyon sa kirurhiko sa halos 80% ng mga kaso ang survival rate ay humigit-kumulang 10 taon, ngunit sa acute untreated aortic dissection ang nakamamatay na kinalabasan sa loob ng dalawang araw ay umabot sa 50% ng mga kaso. Sa emergency na operasyon para sa ruptured aneurysms, ang dami ng namamatay ay 15-26%.