Aneurysm ng ascending aortic arch

Ang aneurysm ng pataas na aortic arch ay nasuri ng pathologic lokal na pagpapalawak at pag-bully ng dingding ng hugis-arko na bahagi ng aorta (ang pangunahing arterya ng mahusay na bilog ng sirkulasyon ng dugo), na pataas mula sa kaliwang ventricle ng puso at nakapaloob sa lukab ng panlabas na shell ng puso (Pericardium). [1]

Epidemiology

Ayon sa mga istatistika, ang thoracic aortic aneurysms account para sa halos isang third ng lahat ng mga kaso ng naisalokal na pag-bully ng dingding ng daluyan na ito; Halos 60% ng lahat ng mga thoracic aneurysms ay nangyayari sa pataas na aorta, at ang paglaganap nito ay 8-10 katao sa 100 libo. Ang mga ito ay madalas na nasuri sa pagitan ng 50 at 60 taong gulang.

Hanggang sa 80% ng mga pasyente na may Marfan syndrome ay may aneurysm o dilatation sa rehiyon ng pataas na aorta at arko nito. Gayunpaman, kahit na sa kawalan ng sindrom, hindi bababa sa 20% ng thoracic aortic aneurysms ay itinuturing na tinutukoy ng genetically. [2]

Mga sanhi pataas na aortic arch aneurysms

Ang mga aneurysms ng pataas na aorta (na umaabot mula sa sinotubular junction hanggang sa pinagmulan ng brachiocephalic artery) at ang pataas na arko nito (na tumatakbo sa anterior sa trachea at sa kaliwa ng trachea at esophagus, ay naglalaman ng pinagmulan ng brachiocephalic artery, at mga sanga sa mga arterya ng ulo at leeg) ay isang subtype ng aortic aneurysm.

Anuman ang lokalisasyon, ang pangunahing mga sanhi ng pagbuo ng aneurysm ay nagpapahina sa vascular wall na may lumalawak at pagpapalawak ng vessel lumen (dilatation), na maaaring dagdagan ang diameter ng arterya ng 50% o kahit isa at kalahati hanggang dalawang beses (hanggang sa 5 cm o higit pa).

Ang pagbuo ng aneurysm ay maaaring humantong sa:

• Atherosclerosis;
• Pamamaga ng aorta - aortitis, kasama ang hindi ginamot na syphilis;
• Granulomatous pamamaga ng aorta-arteritis o takayasu syndrome, at sakit ni Horton o higanteng cell arteritis;
• Systemic Connective Tissue Diseases ng Autoimmune Pinagmulan (Systemic Lupus Erythematosus, behçet's Disease ) at mga congenital na sakit na maaaring makaapekto sa nag-uugnay na tisyu ng mga dingding ng daluyan ng dugo-genetic arteriopathies sa marfan-nunan syndromes.

Ang nakakahawang etiology ng aneurysm ng lokalisasyon na ito ay posible rin, dahil sa bakterya: ang pagkakaroon ng dugo ng naturang anaerobic gramo-negatibong bakterya bilang Salmonella spp., Staphylococcus spp. At Clostridium spp.

Ang aortic arch aneurysms ay maaaring fusiform (hugis-spindle) o saccular (hugis-pouch). Ang mga fusioform ay mas madalas na sanhi ng mga nag-uugnay na abnormalidad ng tisyu, lalo na, sa mga sakit na genetic. Minsan ang mga aneurysms ay na-calcified. Ang aortic arch sac aneurysm, na nakakaapekto sa isang limitadong bahagi ng aortic circumference, ay nauugnay sa atherosclerosis sa karamihan ng mga pasyente. [3]

Para sa karagdagang impormasyon tingnan. - aneurysms: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Mga kadahilanan ng peligro

Ayon sa mga eksperto, ang aorta mismo ay nauna sa pag-unlad ng mga aneurysms, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng hugis ng daluyan na ito at ang pagkakaroon ng mga aortic sinus [4]

At mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng aneurysm ng pataas na aortic arch ay kasama ang:

• Edad na higit sa 55-60 taong gulang;
• Paninigarilyo;
• Ang labis na katabaan ng tiyan at lipid na may kaugnayan sa metabolismo hypercholesterolemia (nakataas na kolesterol ng dugo);
• Arterial hypertension at sakit sa cardiovascular;
• Kasaysayan ng pamilya ng aortic aneurysms, i.e. genetic predisposition sa aortic aneurysm disease. Ito ay pinaniniwalaan na ang pinakamalapit na kamag-anak ng isang tao na may isang aortic aneurysm ay may hindi bababa sa isang 10-tiklop na pagtaas ng panganib ng pagbuo nito;
• Nag-uugnay na tissue dysplasia;
• Depekto sa puso o aortic valve defect (kawalan ng ikatlong leaflet nito);
• Ang pagkakaroon ng anomalya ng aortic arch, lalo na, malposition ng tamang karaniwang carotid artery; Subclavian artery aberration; bullous aortic arch - karaniwang sangay ng brachiocephalic arteries (subclavian, kaliwang vertebral at karaniwang carotid arteries).

Pathogenesis

Ang pag-aaral ng mekanismo ng mga proseso ng pathological na nagaganap sa vascular wall at humahantong sa pagpapahina at pag-bully nito, ang mga mananaliksik ay dumating sa konklusyon: ang mga pagbabago sa istruktura sa ilalim ng impluwensya ng mga kadahilanan na sanhi ay unang nakakaapekto sa panloob (tunica intima) at gitna (tunica media) na mga shell o layer ng dingding, at pagkatapos ay ang Outer shell - Adventitia.

Sa gayon, ang intima, na binubuo ng isang layer ng endothelium (mga endothelial cells), na sinusuportahan ng nag-uugnay na subintima (na may isang basal membrane sa pagitan ng dalawang uri ng tisyu), ay nagsisimula na masira dahil sa isang reaksyon sa mga subendothelially kumikilos na nagpapasiklab na mga mediator: isang hanay ng mga cytokine, endothelial adhesion molekula, at paglaki ng mga kadahilanan. Halimbawa, isinaaktibo nito ang pagkasira ng extracellular matrix sa pamamagitan ng pagtaas ng paggawa ng mga activator ng plasminogen at ang paglabas ng matrix metalloproteinases (MMPs)-pagbabago ng kadahilanan ng paglago ng beta-1 (TGF-B1).

Sa paglipas ng panahon, ang media, na binubuo ng mga hibla (elastin at collagen), makinis na mga cell ng kalamnan at nag-uugnay na matrix ng tisyu, ay kasangkot sa proseso. Ang kaluban na ito ay bumubuo ng halos 80% ng kapal ng dingding ng daluyan (kabilang ang aorta), at ito ay ang pagbagsak ng proteolytic ng mga istrukturang sangkap nito - pagkawasak ng nababanat na fibrils, pag-aalis ng glycosaminoglycans sa matrix at pagnipis ng dingding - na nauugnay sa pathogenesis ng pag-unlad ng aneurysm.

Bilang karagdagan, sa atherosclerosis at arterial hypertension sa katandaan, lumalawak, lokal na pagpapalawak ng intravascular lumen at pag-bully ng bahagi ng dingding sa ilalim ng pagkilos ng pagtaas ng presyon ng dugo sa aorta sa panahon ng systole ay nangyayari dahil sa pagtagos ng ulceration ng dingding ng daluyan. Ito naman, ay sanhi ng pagbuo ng mga atherosclerotic plaques - na may pagkawala ng nuclei ng mga medial matrix cells at pagkabulok ng nababanat na laminae ng basal membranes ng mga vascular sheaths. [5]

Mga sintomas pataas na aortic arch aneurysms

Ang mga menor de edad na aneurysms ng pataas na aortic arch ay kadalasang asymptomatic, at ang mga unang palatandaan ay lilitaw kapag ang bulging bahagi ng pader ng daluyan.

Ang mga sintomas ay karaniwang nangyayari na may isang mas malaking aneurysm at maaaring ipakita bilang isang resulta ng compression ng mga nakapalibot na istruktura (trachea, bronchi, esophagus) sa anyo ng: hoarseness ng boses; wheezing at/o pag-ubo; kinakapos na paghinga; dysphagia (kahirapan sa paglunok); sakit sa dibdib o itaas na likod. [6]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang patolohiya ng aorta sa anyo ng mga aneurysms ng pataas na bahagi at arko ay maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon at humantong sa mga kahihinatnan tulad ng:

• Aortic dissect aneurysm;
• Akumulasyon ng lymphatic fluid sa pleural cavity (chylothorax);
• Pag-calcification ng pader ng daluyan;
• Ang pagbuo ng thrombus sa loob ng saccular aneurysm, na, kapag inilipat, ay nagiging sanhi ng peripheral trombosis (thromboembolic komplikasyon). [7]

Ang mas malaki ang aneurysm, mas mataas ang panganib ng pagkalagot. Ang isang ruptured aortic arch aneurysm ay maaaring humantong sa malubhang panloob na pagdurugo na may mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay. Magbasa Nang Higit Pa - ruptured thoracic at tiyan aortic aneurysms: mga pagkakataon na mabuhay, paggamot

Diagnostics pataas na aortic arch aneurysms

Ang instrumental na diagnosis ay kinakailangan upang makita ang isang aneurysm ng pataas na aortic arch:

• Dibdib x-ray;
• Chest CT scan;
• TransThoracic echocardiography;
• Aortic ultrasound;
• Ct angiography coronary arteries at aorta;
• Magnetic resonance angiography thoracic vessel.

Ang mga pasyente ay kumukuha ng mga pagsusuri sa dugo (pangkalahatan, biochemical, immunoenzymatic), pangkalahatang urinalysis. [8]

Ang isang diagnosis ng pagkakaiba-iba ay isinasagawa upang ibukod ang mga pathologic mediastinal masa, intramural aortic hematoma at aortic dissection, at aortic arch anomalya sa anyo ng diverticulum ni Commerell.

Paggamot pataas na aortic arch aneurysms

Para sa aortic arch aneurysms, ang paggamot ay nakasalalay sa laki, rate ng paglago at pinagbabatayan na dahilan. Ang mga aneurysms na mas mababa sa 5 cm ang laki ay karaniwang hindi nangangailangan ng agarang operasyon maliban kung ang pasyente ay may karagdagang mga kadahilanan sa peligro (kasaysayan ng pamilya ng mga aneurysms, pagkakaroon ng nag-uugnay na sakit sa tisyu at sakit na aortic valve).

Karaniwan ang mga hypotensive na gamot ng pangkat ng alpha2-adrenoreceptor agonist, i.e. alpha-adrenolytic na gamot, ay inireseta upang makontrol ang BP. Ang laki ng aneurysm ay sinusubaybayan ng pana-panahong pagsusuri sa imaging (x-ray, ultrasound, CT scan).

Sa kaso ng isang malaking (higit sa 5-5.5 cm) o mabilis na lumalagong aneurysm, kinakailangan ang paggamot sa kirurhiko, alinman sa pamamagitan ng bukas na operasyon (pag-alis ng vessel bulge at pagtahi ng isang graft) o sa pamamagitan ng endovascular plasty ng daluyan (paglalagay ng isang stent sa aneurysm). Para sa karagdagang impormasyon, tingnan ang surgery para sa Arterial Aneurysms

Kapag ang isang aneurysm ruptures, ang operasyon ay isinasagawa bilang isang emergency. [9]

Pag-iwas

Upang mabawasan ang panganib ng pagbuo ng isang aneurysm ng pataas na aortic arch, inirerekomenda ng mga doktor na kontrolin ang iyong timbang, presyon ng dugo at mga antas ng kolesterol ng dugo, pati na rin isang malusog na diyeta, huwag abusuhin ang alkohol at hindi naninigarilyo.

Pagtataya

Ibinigay ang multifactorial na katangian ng patolohiya na ito at ang mga posibleng kahihinatnan at komplikasyon, mahirap hulaan ang kinalabasan ng sakit. Ang mga aneurysms ng pataas na aortic arch ay maaaring nakamamatay dahil sa pagkahilig sa delamination o pagkalagot. [10]

Ayon sa data ng mga dayuhang espesyalista, pagkatapos ng nakaplanong interbensyon ng kirurhiko sa halos 80% ng mga kaso ang rate ng kaligtasan ng buhay ay halos 10 taon, ngunit sa talamak na hindi ginamot na aortic dissection ang nakamamatay na kinalabasan sa loob ng dalawang araw ay umabot sa 50% ng mga kaso. Sa emergency surgery para sa mga ruptured aneurysms, ang dami ng namamatay ay 15-26%.