HELLP syndrome

Kabilang sa mga komplikasyon na lumitaw sa huling trimester ng pagbubuntis ay ang tinatawag na HELLP syndrome, na maaaring mapanganib para sa parehong ina at anak. [1]

Epidemiology

Ang HELLP syndrome ay nangyayari sa 0.5-0.9% ng mga pagbubuntis, at ang insidente ay tumataas sa 15% sa mga buntis na babaeng may preeclampsia at 30-50% sa eclampsia. Sa dalawang katlo ng mga kaso, ang sindrom ay nangyayari sa antenatal period. [2]

Mga sanhi HELLP syndrome

Sa sindrom na ito sa huling bahagi ng pagbubuntis, at bihira sa loob ng dalawa hanggang tatlong araw pagkatapos ng paghahatid, mayroong pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ng dugo - hemolysis, pagtaas ng antas ng mga enzyme sa atay at makabuluhang nabawasan ang bilang ng mga platelet sa dugo (sa ibaba 100,000/μL).

Sa ngayon, ang eksaktong mga sanhi ng HELLP syndrome (abbreviation para sa Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) ay hindi alam. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) ay hindi alam, at ayon sa mga eksperto ng professional association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), ito ay isang komplikasyon o isang malubhang anyo ngpre-eclampsia onephropathy ng pagbubuntis - na may kumbinasyon ng mataas na BP at proteinuria (mataas na antas ng protina sa ihi) na may iba pang mga pagpapakita.

Basahin -Preeclampsia at mataas na presyon ng dugo

Bagaman ang etiology ng pagbabawas ng platelet -thrombocytopenia sa pagbubuntis (na nangyayari sa 8-10% ng mga kaso) ay naiugnay sa mga epekto ng mga hormone, autoimmune o allergic reactions, kakulangan ng folic acid salts (folate) atkakulangan sa bitamina B12.

At ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ng dugo ay maaaring resulta ng microangiopathic hemolytic anemia na may likas na autoimmune. [3]

Mga kadahilanan ng peligro

Kapag ang etiology ay hindi ganap na naipaliwanag sa mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng sindrom na ito ang mga eksperto ay kinabibilangan ng:

• Ang pagkakaroon ng pre-eclampsia (na nangyayari sa 12-25% ng mga kaso) oeclampsia.
• pangalawang pagbubuntis;
• maramihang pagbubuntis;
• edad ng ina ˃ 35 taon;
• diabetes;
• labis na katabaan;
• gestosis at hindi kanais-nais na resulta ng pagbubuntis sa kasaysayan.

Pathogenesis

May mga bersyon ng pathogenesis ng parehong preeclampsia at HELLP syndrome, kabilang ang uteroplacental ischemia, mga depekto sa placental formation, vascular remodeling, at mga mekanismo dahil sa immune responses.

Ang pangunahing bersyon ay itinuturing na hindi sapat na pagtagos (pagsalakay) ng uterine arterial vessels sa inunan, may kapansanan sa perfusion ng inunan at ang pag-unlad ng ischemia nito na may pag-activate ng hypoxia transcription factor HIF-1, na nagbabago sa cellular response sa hypoxia.

Tingnan din. -Pathogenesis ng placental insufficiency

Bilang karagdagan, ang kapansanan sa angiogenesis at endothelial (inner layer) function ng mga daluyan ng dugo sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring nauugnay sa isang kakulangan ng placental growth factor (PIGF) at vascular endothelial growth factor (VEGF), gayundin sa pag-activate ng complement system sa ang peripheral blood, na nagbibigay ng ugnayan sa pagitankatutubong kaligtasan sa sakit at adaptive immunity. Ang endothelial dysfunction ay humahantong sa pagsasama-sama (pagdikit) ng mga platelet at pagtaas ng antas ng thromboxane (na nagpapaliit sa mga daluyan ng dugo) na ginawa ng mga ito.

Ang isa pang bersyon ay tungkol sa pangalawathrombotic microangiopathy: Ang pagsasama-sama ng platelet ay nagdudulot ng occlusion (pagbara) ng mga capillary at arterioles ng atay, na nagreresulta sa microangiopathic hemolytic anemia. Autoimmune reaction - nagbubuklod sa erythrocytes ng immunoglobulins IgG, IgM o IgA na ginawa ng lymphocytic plasmocytes ng immune system - ay gumaganap din ng mahalagang papel sa paglitaw nito.

Ang mga sumusunod na mutation ng gene ay itinuturing na kasangkot sa mga mekanismo ng pagbuo ng komplikasyon ng preeclampsia sa anyo ng sindrom na ito: TLR4 gene na nauugnay sa mga likas na reaksyon ng kaligtasan sa sakit; VEGF gene - vascular endothelial growth factor; FAS gene - receptor ng programmed cell apoptosis; leukocyte antigen differentiation cluster gene CD95; beta-globulin proaccelerin gene - blood coagulation factor V, atbp. [4]

Mga sintomas HELLP syndrome

Ang mga unang palatandaan ng HELLP syndrome ay pangkalahatang karamdaman at/o pagtaas ng pagkapagod.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit:

• altapresyon;
• sakit ng ulo;
• pamamaga, lalo na sa itaas na mga paa't kamay at mukha;
• Dagdag timbang;
• Sakit sa epigastric sa kanang bahagi (sa kanang subcostal area);
• pagduduwal at pagsusuka;
• malabong paningin.

Sa advanced na yugto ng sindrom, maaaring may mga seizure at pagkalito.

Dapat itong isipin na sa ilang mga buntis na kababaihan sa klinikal na larawan ng sindrom ay maaaring walang lahat ng mga palatandaan, at pagkatapos ito ay tinatawag na bahagyang HELLP-syndrome. [5]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Sa ina, ang HELLP syndrome ay maaaring humantong sa mga komplikasyon tulad ng:

• placental abruption;
• malubhang postpartum hemorrhaging;
• Disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC);
• functional failure ng atay at bato;
• pulmonary edema;
• Adult respiratory distress syndrome;
• hypoglycemia;
• Subcapsular hematoma (akumulasyon ng dugo sa pagitan ng parenkayma ng atay at ng nakapalibot na kapsula) at pagkalagot ng atay;
• pagdurugo ng utak.

Ang mga kahihinatnan para sa mga sanggol ay prematurity, intrauterine developmental delay, neonatal respiratory distress syndrome, at neonatal intraventricular cerebral hemorrhage. [6]

Diagnostics HELLP syndrome

Ang pamantayan para sa klinikal na diagnosis ng HELLP-syndrome ay sakit sa rehiyon ng epigastric, pati na rin ang pagduduwal at pagsusuka, na sinamahan ng microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, ang pagkakaroon ng nawasak na erythrocytes sa dugo at abnormal na mga parameter ng function ng atay.

Ang diagnosis ay napatunayan ng mga pagsusuri sa dugo para sa mga bilang ng platelet, hemoglobin at pulang selula ng dugo sa plasma (hematokrit); peripheral blood smear (upang makita ang mga nasirang pulang selula ng dugo); kabuuang bilirubin ng dugo;mga pagsusuri sa dugo para sa mga pagsusuri sa atay. Ang urinalysis para sa mga protina at urobilinogen ay kinakailangan.

Upang ibukod ang iba pang mga kondisyon ng pathologic, ang mga pagsubok sa laboratoryo ng mga sample ng croci para sa oras ng prothrombin, ang pagkakaroon ng mga fibrin breakdown fragment (D-dimer), antibodies (immunoglobulins IgG at IgM) sa beta-2 glycoprotein, glucose, fibrinogen, urea, ammonia ay ginaganap.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang uterine ultrasound, CT o MRI ng atay, ECG,cardiotocography.

Iba't ibang diagnosis

Ginagawa ang differential diagnosis na may idiopathic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic at antiphospholipid syndromes, SLE, acute cholecystitis, hepatitis at acute fatty hepatosis ng mga buntis na kababaihan (Sheehan's syndrome). [7]

Paggamot HELLP syndrome

Kapag nakumpirma na ang diagnosis ng HELLP syndrome, maaaring mag-iba ang paggamot nito depende sa kalubhaan ng mga sintomas at tagal ng panganganak. At ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang mga komplikasyon ay itinuturing na isang pinabilis na panganganak (madalas sa pamamagitan ng cesarean section), dahil ang karamihan sa mga sintomas ay humupa at nawawala ilang araw o linggo pagkatapos ng panganganak. Ngunit sa maraming mga kaso, ang sanggol ay ipinanganak nang wala sa panahon.

Maaaring gamitin ang corticosteroids upang gamutin ang sindrom - kung ang mga sintomas ay banayad o ang edad ng pagbubuntis ng bata ay wala pang 34 na linggo (w/v injection ng Dexamethasone dalawang beses sa isang araw). At upang makontrol ang presyon ng dugo (kung ito ay matatag sa itaas 160/110 mmHg) - mga gamot na antihypertensive.

Ang mga buntis na kababaihan na may ganitong sindrom ay nangangailangan ng ospital at malapit na pagmamasid sa kanilang kondisyon at pagsubaybay sa mga antas ng red blood cell, platelet, at liver enzyme.

Ang mga malalang kaso ay maaaring mangailangan ng ventilator oplasmapheresis, at sa kaso ng matinding pagdurugo - pagsasalin ng dugo (mga pulang selula ng dugo, platelet, plasma), kaya ang emergency na pangangalaga para sa HELLP syndrome ay isinasagawa sa intensive care unit. [8]

Pag-iwas

Ang HELLP syndrome ay hindi mapipigilan sa karamihan ng mga buntis na kababaihan dahil sa hindi alam na etiology nito. Ngunit ang paghahanda ng pregravidarial - pagsusuri bago ang nakaplanong pagbubuntis, pati na rin ang isang malusog na pamumuhay at tamang diyeta ay maaaring mabawasan ang panganib ng pag-unlad nito.

Pagtataya

Ang susi sa isang magandang pagbabala para sa HELLP syndrome ay maagang pagtuklas. Kung sinimulan ang paggamot sa maagang yugto, karamihan sa mga kababaihan ay ganap na gumaling. Gayunpaman, ang maternal mortality ay nananatiling mataas (hanggang sa 25% ng mga kaso); at intrauterine fetal death sa late term at neonatal mortality sa unang pitong araw pagkatapos ng panganganak ay tinatayang nasa 35-40%.

Ang mga buntis na kababaihan na may buong "set" ng sindrom - hemolysis, thrombocytopenia, at mataas na liver enzymes - ay may mas masahol na resulta kaysa sa mga may partial syndrome.

Ang mga pasyente na may HELLP syndrome ay dapat bigyan ng babala tungkol sa panganib na magkaroon nito sa mga susunod na pagbubuntis, na tinatayang nasa 19-27%.