Choanal atresia

Ang kumpletong kawalan ng natural na openings sa iba't ibang anatomical na istruktura ng katawan ay tinatawag na atresia (mula sa Greek a - pagtanggi sa isang bagay, tresis - pagbubukas). Ang ibig sabihin ng Choanal atresia ay ang kawalan ng magkapares na openings sa posterior part ng nasal passage - posterior nasal passages, na kumokonekta sa nasal cavity sa nasopharynx. [1]

Epidemiology

Ang dalas ng malformation na ito ay isang kaso bawat 5-8 thousand live births (ayon sa ibang data, tatlong kaso kada 10 thousand), at sa 65% ng mga kaso, ang mga bata ay ipinanganak na may unilateral choanal atresia.

Kasabay nito, sa 60-75% ng mga kaso ng bilateral atresia, ang mga bagong panganak ay may magkakatulad na malformations - iba pang mga craniofacial anomalya. Bilang karagdagan, ang mga istatistika ay nagtatala ng halos 8% ng mga kaso ng pamilya.

Ayon sa ilang ulat, hanggang 30% ng mga pasyente ay may choanal atresia sa CHARGE syndrome. [2]

Mga sanhi choanal atresia

Dahil ang choa atresia sa isang bagong panganak na bata ay isang congenital pathology, ang mga sanhi nito ay nauugnay sa pagkagambala ng mga istruktura ng ilong sa panahon ng embryonic na pag-unlad ng intrauterine. Bilang resulta ng mga karamdamang ito, ang isang bony/cartilaginous septum o, mas bihira, isang fibrous (connective tissue) membrane ay nananatili sa pagitan ng ilong na lukab (cavum nasi) at sa itaas na bahagi ng nasopharynx (pars nasalis pharyngis).

Dapat isaalang-alang ang genetic factor, lalo na sa pagkakaroon ng isang kumplikadong mga depekto sa pag-unlad, tulad ng congenital CHARGE syndrome oCHARGE-association - na may mga anomalya ng mga lamad ng mata, auricles, esophagus, genitalia, atbp. Ang congenital syndromes ng craniofacial (craniofacial) dysostosis o craniosyntosis (premature fusion ng isa o higit pang cranial sutures) na dulot ng mutation ng gene, kung saan mayroong anomalya ng nasopharynx at posterior nasal passages, kasama rinTreacher Collins syndrome; Alfie, DiGeorgi, Apert syndromes;Edwards syndrome; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss syndromes;fetal alcohol syndrome (fetal alcohol syndrome).

Kapag deforming nasal polyposisnabubuo sa mga bata at kabataan mayroong choanal stenosis, iyon ay, ang kanilang abnormal na pagpapaliit, na maaaring tukuyin bilang pagpapaliit ng mga daanan ng ilong sa posterior choanal region, nasopharyngeal stenosis, o bahagyang choanal atresia.

Kaya, sa otolaryngology, nakuha ang choanal atresia - pangalawang anterior at posterior stenosisng lukab ng ilong na may pagbuo ng fibrous septa - ay madalas na kinikilala rin. Ang kundisyong ito ay maaaring resulta ng syphilis, systemic lupus erythematosus,trauma sa paranasal sinuses, surgical intervention, pati na rin ang resulta ng radiation therapy para sa mga malignant na tumor ng nasopharynx.

Gayunpaman, ang choanal atresia ay inuri ng mga medikal na dalubhasa bilang isang congenital pathology, at ang mga nagsasanay na otolaryngologist ay dapat na makilala ito mula sa stenosis ng posterior nasal passages, na hindi nagreresulta sa kumpletong sagabal.

Ang unilateral atresia ay dalawang beses na karaniwan: right-sided choanal atresia o left-sided choanal atresia, ayon sa pagkakabanggit. [3]

Mga kadahilanan ng peligro

Bilang karagdagan sa mga genetic na abnormalidad, ang iba't ibang mga embryotoxic exposure at mga kadahilanan sa kapaligiran ay kinikilala bilang mga kadahilanan ng panganib para sa atresia ng foramen distal nasalis.

Kaya, ang mas mataas na panganib ng anomalyang ito sa fetus ay maaaring malantad sa mga umaasam na ina na umiinom ng mga gamot ng grupong thioamide sa hyperthyroidism sa panahon ng pagbubuntis (upang bawasan ang antas ng mga thyroid hormone). Sa ganitong mga kaso, ang embryo ay maaaring kulang sa thyroid hormones, na negatibong nakakaapekto sa morphogenesis ng upper respiratory organs.

Bilang karagdagan, natuklasan ng mga pag-aaral ang isang potensyal na kaugnayan ng neonatal choanal atresia na may mataas na dosis ng bitamina B12, B3 (PP), D at zinc sa panahon ng pagbubuntis. Ang alkohol, usok ng tabako at caffeine ay may lubhang negatibong epekto sa pag-unlad ng mga istruktura ng craniofacial ng fetus. [4]

Noong 2010-12, ang pagtaas ng mga panganganak na may choanal atresia ay iniulat sa Estados Unidos dahil sa pagkakalantad ng mga buntis na kababaihan sa mga kemikal na ginagamit sa paggamot sa mga pananim.

Magbasa pa:

• Mga epekto ng mga nakakalason na sangkap sa pagbubuntis at sa fetus
• Ang mga herbicide ay maaaring mag-trigger ng mga bihirang sakit

Pathogenesis

Ang mga Choans (Latin. choane (Latin: funnel) ay mga opening na humahantong mula saang lukab ng ilong sa nasopharynx, nakatali sa gitnasa pamamagitan ng socket (gilid ng bone plate);cuneiform bone - mula sa itaas at likod; mga pakpak ng buto na ito - mula sa mga gilid, at mula sa ibaba -buto ng palatine (ang pahalang na plato nito). Higit pang impormasyon sa materyal -Pag-unlad ng mga organ ng respiratory system

Ang pagbuo ng choanae, na nagmumula sa mga gill arches ng embryo, ay nagsisimula sa ikaapat na linggo ng pagbubuntis (at nagpapatuloy hanggang sa ikawalong linggo) sa paglipat ng mga neural crest cell sa dorsal neural folds. Susunod, ang patayong nakaayos na epithelial fold (oronasal membrane) sa pagitan ng bubong ng pangunahing oral cavity at ang mga proseso ng ilong (placoda nasalis) sa lateral surface ng ulo ay pumutok. Ang mga proseso ng ilong ay lumalalim sa mesoderm, na humahantong sa pagbuo ng nasal fossae at pagkatapos ay sa pangunahing (primitive) choanae.

Theoretically, ang pathogenesis ng congenital anomaly ng choanal atresia ay maaaring dahil sa pag-iingat ng cheek-pharyngeal (buccopharyngeal) membrane, isang manipis na layer ng ectoderm at entoderm cells na sumasaklaw sa "oral opening" ng embryo sa itaas ng cranial end ng chorda. Ang lamad na ito ay dapat magbutas sa ikaanim na linggo ng pagbubuntis, ngunit sa hindi malamang dahilan ay maaaring hindi ito, na magreresulta sa mga depekto sa orofacial tulad ng cleft palate at choanal atresia.

Posible rin: pagpapanatili ng bucconasal membrane (isang manipis na layer ng epithelial tissue, na dapat na resorb sa ikapitong linggo ng pagbubuntis); abnormal na pagsunod ng mesodermal tissue sa lugar ng choanas; lokal na disorder ng mesenchymal cell migration sa kahabaan ng neural crest, na humahantong sa mga depekto sa pagbuo ng embryo frontonasal protrusion ng bahagi ng ulo at mga ramification nito.

Ngunit wala sa mga pagpapalagay ng mekanismo ng pag-unlad ng posterior nasal atresia ay walang katibayan hanggang ngayon.

Mga sintomas choanal atresia

Ang mga bagong panganak ay humihinga sa pamamagitan ng ilong dahil ang kanilang epiglottis ay mas mataas (kumpara sa mga matatanda), at ang larynx ay tumataas habang lumulunok, humahawak sa nasopharynx, at nagsasara sa pagitan ng malambot na palad at mga gilid ng nasopharynx. At ang kakayahang huminga sa pamamagitan ng bibig ay lilitaw sa 4-6 na linggo pagkatapos ng kapanganakan - pagkatapos ng pagbaba ng larynx.

Samakatuwid, ang mga klasikong sintomas na ipinakita ng bilateral na choanal atresia sa mga neonates ay dahil sa kumpletong kapansanan ng respiratory function.

Halimbawa, ang sanggol ay may cyclic cyanosis na nagpapahiwatig ng mga yugto ng asphyxia: lividity ng balat, na bumababa kapag umiiyak (kapag ibinuka ng bata ang kanyang bibig at huminga at huminga) at umuulit sa sandaling huminto ang pag-iyak at isinara ng sanggol ang kanyang bibig . Sa ganitong mga kaso, kinakailangan ang emerhensiyang atensyong medikal - endotracheal intubation o tracheotomy.

Ang unilateral atresia (i.e. kawalan lamang ng isang posterior nasal passage) ay madalas na nakikita sa bandang huli ng buhay (sa edad na 5-10 buwan o higit pa) at ang mga unang palatandaan nito ay unilateral.pagbara ng ilong. Bilang karagdagan, mayroong patuloy na paglabas mula sa isang butas ng ilong -rhinorrhea, hilik at stridor (maingay na paghinga), pati na rin ang talamak na sinusitis. [5]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang bilateral na choanal atresia ay humahantong sa talamakneonatal respiratory distress syndrome dahil sa kumpletong pagbara ng mga daanan ng ilong.

Mga kahihinatnan at komplikasyon ng unilateral atresia: pagbaluktot ng mga proporsyon ng mukha, may kapansanan sa paglaki ng upper at lower jaws at pagbuo ng isang pathological bite - dahil sa hindi tamang pag-unlad ng craniofacial; ang hitsura ngobstructive night apnea at iba pang mga problema sa paghinga na nauugnay sa kapansanan sa paggana ng upper respiratory tract. [6]

Diagnostics choanal atresia

Kung pinaghihinalaang bilateral neonatal choanal atresia, ang paunang klinikal na diagnosis ay ginawa ng isang neonatologist sa isang emergency sa pamamagitan ng pagpasok ng nasogastric tube sa pamamagitan ng ilong ng sanggol. Ang hinala ng congenital anomaly na ito ay kumpirmado kung hindi maipasok ang catheter.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan ang imaging:endoscopy (pagsusuri) ng lukab ng ilong, CT scan ng ilong, paranasal sinuses at paranasal bone structures.

Ang unilateral na choanal atresia ay ang pinakakaraniwang anyo at maaaring walang nauugnay na mga depekto sa kapanganakan, kaya maaaring hindi ito masuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Sa unilateral atresia, ang mga instrumental na diagnostic ay ginagawa din: anterior at posterior rhinoscopy; endoscopy ng nasal cavity at nasal computed tomography; rhinomanometry -pag-aaral ng nasal respiratory function.

Iba't ibang diagnosis

Kasama sa differential diagnosis ang mga problema sa paghinga ng ilong na maaaring dahil sa: deviated nasal septum o cartilage dislocation; nasal cavity stenosis at congenital hypertrophy ng mas mababang mga buto ng ilong; nakahiwalay na stenosis ng nasal foramen na hugis-peras (anterior bony restriction ng nasal skeleton); isang anthrochoanal polyp, dermoid cyst ng nasal cavity, o nasolacrimal duct cyst; hemangioma o nasal garmatoma.

Paggamot choanal atresia

Sa kaso ng choanal atresia, tanging ang surgical treatment sa pamamagitan ng transnasal endoscopic resection at choanoplasty na may naunang CT o MRI ng nasal cavity ang isinasagawa upang maibalik ang kanilang patency.

Ang surgical intervention para sa bilateral choanal atresia ay karaniwang ginagawa sa loob ng unang tatlong buwan ng buhay, at sa mga kaso ng unilateral atresia, pagkatapos ang bata ay dalawang taong gulang. [7]

Lahat ng mga detalye sa publikasyon -Pagpapanumbalik ng choanal atresia

Pag-iwas

Dahil sa kilalang mga kadahilanan ng panganib para sa depekto sa panganganak na ito, ang mga hakbang sa pag-iwas ay maaaring ituring na wastong pamamahala ng pagbubuntis at labis na pag-iingat sa pagrereseta ng anumang mga gamot sa mga umaasam na ina.

At ang mga responsableng mag-asawa ay may paraan para maiwasan ang pagkakaroon ng anak na may genetically determined syndrome, gaya ng medical-genetic counseling.

Pagtataya

Ang bilateral choanal atresia ay nagbabanta sa buhay para sa bagong panganak, ngunit sa napapanahong at epektibong paggamot at walang kaugnayan sa congenital syndromes, ang pagbabala ay karaniwang itinuturing na mabuti.

Mga aklat sa Atresia ng choanae

1. Pediatric Otolaryngology: Principles and Practice Pathways" - ni Christopher J. Hartnick et al. (Year of release: 2015)
2. "Scott-Brown's Otorhinolaryngology, Head and Leeg Surgery" - May-akda: John C Watkinson et al. (Taon ng publikasyon: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Head and Leeg Surgery" - May-akda: Paul W. Flint et al. (Taon ng paglabas: 2020)
4. "ENT: Isang Panimula at Praktikal na Gabay" - May-akda: Sharan K. Naidoo (Taon ng paglabas: 2018)

Literatura na ginamit

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Pambansang manwal. GEOTAR-Media, 2022.
2. Congenital choanal atresia sa mga bata. Textbook para sa mga medikal na estudyante. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021