Steatocystoma

Ang Steatocystoma (kasingkahulugan: sebocystoma) ay isang benign, non-void neoplasm na puno ng fatty secretion. Ito ay bihira, at ang mga pantal ay maaaring mag-isa, simple - steatocystoma simplex - o maramihang. Ang multiple steatocystoma ay isang bihirang genetic disorder. [1]Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga dermal cyst na may iba't ibang laki na naroroon sa mga lugar kung saan ang pilosebaceous unit ay mahusay na nabuo, pangunahin sa mga kilikili, trunk, at extremities. [2]Sa mga babae, ang steatocystoma ay mas karaniwang nakikita sa inguinal region , at sa mga lalaki, kadalasan ay may hugis-brilyante na distribution sa trunk. Bihirang makita sa anit at mukha, ang mga sugat ay mula sa normochromic hanggang dilaw, ay mobile, mabagal na lumalaki, at karamihan ay naglalaman ng likido.

Lumilitaw ang steatocystoma sa pagbibinata o maagang pagtanda. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nasa autosomal dominant na uri, ngunit maaari rin itong mangyari nang paminsan-minsan. [3], [4]

Mga sanhi steatocystomas

Dahil ang dermatologic pathology na ito ay medyo bihira, ang mga sanhi ng paglitaw nito ay hindi tumpak na pinag-aralan at hypothetical pa rin. Ang mga pamilyang kaso ng sakit sa ilang henerasyon ay kilala, ipinapalagay na ito ay minana ng autosomal dominant type. Kasabay nito, ang medikal na literatura ay naglalarawan ng marami pang solong (sporadic) na mga kaso ng steatocystoma, at maraming mga pasyente ay nagkaroon ng concomitant congenital o nakuha keratoses at iba pang mga sistematikong sakit.

Ang ipinapalagay na sanhi ng isa o maramihang steatocyst ay androgenic (progesterone) stimulation ng sebaceous gland, na nangyayari sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal sa panahon ng pagdadalaga. Ang hypothesis na ito ay batay sa katotohanan na ang pagsisimula ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay naitala sa mga kabataan o kabataan sa post-puberty. Ang impluwensya ng hindi kanais-nais na ekolohiya, trauma, impeksiyon, dysfunction ng immune system ay hindi ibinukod.

Walang mga istatistika sa saklaw ng sakit. Sinasabi ng ilang mga may-akda na ang steatocytomatosis ay mas karaniwan sa mga kabataang lalaki, ang iba na ang kasarian ay hindi nauugnay. Ang edad ng pagpapakita ng mga pantal sa balat ay higit na nag-iiba mula 12 hanggang 25 taon, nananatili sila sa katawan sa buong buhay. Mayroon ding ilang mga kaso ng maagang pagpapakita sa pagkabata at huli na pagpapakita sa katandaan.

Ang familial form ay maaaring nauugnay sa isang mutation sa keratin 17, isang type 1 keratin na matatagpuan sa sebaceous glands at hair follicles. Ang parehong mutation ay matatagpuan sa congenital pachyonychia type 2, kung saan ang steatocystoma ay maaaring nauugnay, isang nangingibabaw na autosomal disorder na nagpapakita ng nail dystrophy, palmar at plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular keratosis, at epidermal inclusion cysts. Bilang karagdagan, ang steatocystoma ay maaaring magpakita ng hypertrophic squamous lichen planus, acrokeratosis verruciformis, natal dentition, at iba pang manifestations.

Sa loob ng parehong pamilya, umiiral ang mga pagkakaiba-iba ng phenotypic, tulad ng sa kaso ng aming pasyente, at maaaring mag-overlap ang mga subtype. Ang parehong mutation sa keratin 17 gene ay maaaring mahayag sa steatocystoma o pachyonychia type 2 na nag-iisa o pinagsama. Mahigit sa 11 iba't ibang mutasyon ang inilarawan; gayunpaman, ang resultang phenotype ay independiyente sa uri ng mutation. Posible na ang mga pagpapakita na ito ay spectra ng parehong sakit.

Bilang karagdagan sa purulent na steatocystoma, may iba pang mga ulat ng mga bihirang variant ng steatocystoma tulad ng facial, acral, vulvar, at simpleng steatocystoma (solong lesyon).

Mga kadahilanan ng peligro

Ang steatocystoma ay naobserbahan ng ilang investigator na nauugnay sa mga sumusunod na congenital pathologies na may katulad na uri ng mana:

• Jackson-Lawler type pachyonychia - congenital polykeratosis na may malubhang sugat sa kuko;
• coilonychia;
• namamana na collagenosis - Ehlers-Danlos syndrome;
• Congenital cardiomyopathic lentiginosis (Leopard syndrome);
• arteriohepatic dysplasia;
• trichoblastoma;
• basal cell nevus syndrome;
• mga kaso ng pamilya ng syringoma;
• keratoacanthoma;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardner's syndrome;
• polycystic kidney disease;
• bilateral preauricular sinus.

Ang panganib ng steatocystoma ay mas mataas sa mga pasyente na may dermatitis na ipinapalagay na likas na autoimmune - suppurative hidradenitis suppurativa at red flat lice, collagenoses - rheumatoid arthritis, hypothyroidism; mga taong may hindi sapat na pagpapawis at puting batik sa mga kuko (leukonychia).

Pathogenesis

Ang familial form ng sakit ay nauugnay sa isang gene mutation sa 17q12-q21 locus. Ang KRT17 gene, na nag-encode ng protina ng intracellular filamentous intermediate na istruktura ng keratin na naglalaman ng mga sebaceous gland, follicle ng buhok, at nail bed, ay binago. Ang mutation ay humahantong sa kapansanan sa keratinization sa itaas na bahagi ng mga follicle ng buhok, na nagreresulta sa pagpapapangit ng mga duct ng sebaceous gland at pagbuo ng mga cystic formations.

Maraming mga kalat-kalat na kaso ng steatocystomatosis ay kilala rin, kaya ang iba pang mga etiopathogenetic na kadahilanan maliban sa pamana ay hypothesized. Ang iba pang mga hypotheses ay isinasaalang-alang ang patolohiya bilang:

• hamartoma ng sebaceous-hair apparatus;
• isang uri ng dermoid cyst;
• pagpapanatili ng mga seborrheic cyst;
• Huwag iwasan ang pagbuo ng mga hindi nabuong follicle ng buhok na may nakakabit na mga sebaceous glandula.

Simulan ang pathogenesis ng pathology hormonal surges, immune failures, trauma at inilipat na mga impeksiyon.

Mga sintomas steatocystomas

Ang mga unang palatandaan ay ang hitsura sa balat ng isa o maraming walang sakit sa palpation hemispherical moderately elastic mobile cystic nodules. Sa simula sila ay translucent, maputi-puti o mala-bughaw, sa paglipas ng panahon ay nakakakuha sila ng isang madilaw na kulay. Ang diameter ng hemispheres ay nag-iiba mula dalawa hanggang limang milimetro. Minsan ang laki ng neoplasm ay maaaring mas malaki - ang maximum na kilala ay 3 cm.

Ang mga pantal ay matatagpuan sa mga lugar ng katawan na may mataas na density ng mga sebaceous-hair structures - sa singit, kilikili, sa mga lalaki, bilang karagdagan, sa dibdib, scrotum, ari ng lalaki, ang panlabas na ibabaw ng mga kamay at paa. Sa parehong oras sa anit at mukha sila ay halos wala.

Ang pagbubutas ng isang steatocystoma ay gumagawa ng isang translucent oily content o isang mas makapal na creamy yellowish substance kung saan makikita ang mga pinong buhok.

Ayon sa likas na katangian ng pagkalat, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• pangkalahatan - nagkakalat na pagkalat, na kinasasangkutan ng mukha, leeg, likod, dibdib at tiyan, mas madalas - ang mga paa't kamay, sa mga kasong ito, mga dystrophic na pagbabago sa ngipin at mga kuko, pagkawala ng buhok, labis na keratinization ng balat ng mga palad at talampakan, mga karamdaman sa pagpapawis ;
• Na-localize - maramihang steatocystomas ng alinmang bahagi ng katawan;
• nag-iisa o simple - isang solong neoplasm ng anumang lokalisasyon.

Mayroon ding purulent subtype ng steatocystoma (steatocystoma suppurativa), na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kusang pagkalagot ng mga cyst na may kasunod na pag-unlad ng pamamaga, na nagtatapos sa pagkakapilat.

Ang maramihang mga pantal ay karaniwang nakaayos sa mga grupo, mas madalas na nakakalat.

Morphologically, ang neoplasm ay isang cyst, ang shell nito ay may linya sa ilang mga layer na may squamous epithelium na walang butil na layer. Sa cavity nito ay matatagpuan ang mga downy hair, at sa panlabas na bahagi - lobules ng sebaceous glands.

Ayon sa electron microscopy, may mga palatandaan ng nevoid neoplasm na konektado sa panlabas na layer ng balat sa pamamagitan ng isang manipis na duct, na binubuo ng mga undifferentiated epithelial cells.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang steatocystoma ay isang talamak na benign tumor na higit pa sa isang cosmetic defect. Bagama't ito ay isang benign na kondisyon at karamihan sa mga sugat ay asymptomatic, mayroong isang nagpapasiklab na variant. Sa kasong ito, mayroong kusang pagkalagot ng cyst, suppuration at mabahong discharge, lalo na sa pangalawang kolonisasyon ng bakterya. [5]Maaaring magkaroon din ng abscess. Ang mga ito ay kahawig ng mga sugat ng conglobate acne o suppurative hidradenitis. Ang mga sugat ay maaaring umunlad sa pagkakapilat, na nagiging sanhi ng matinding kakulangan sa ginhawa sa pasyente.

Maliban sa posibilidad na magkaroon ng maligno, ngunit may katibayan na posible ito.

Diagnostics steatocystomas

Ang steatocystoma ay nasuri batay sa mga reklamo ng pasyente, kasaysayan ng pamilya, klinikal na larawan ng mga pagbabago sa pathologic sa balat at ang mga resulta ng histologic na pagsusuri ng neoplasma.

Suriin ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Kumuha ng mga pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng ihi at dugo, biochemistry - kadalasan ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang doktor ay maaaring magreseta ng mga tiyak na pagsusuri at konsultasyon ng mga kaugnay na espesyalista sa kaso ng mga pinaghihinalaang systemic pathologies - rheumatoid arthritis, hypo- o hyperthyroidism.

Ginagawa ang instrumental diagnosis - mikroskopya ng mga nilalaman ng tumor at pagsusuri sa istraktura nito. Ayon sa mga resulta ng pagsusuri sa morphologic, ang isang cyst na may isang arbitrarily shaped cavity, ang shell na binubuo ng dalawang layer, ay dapat makita sa ilalim ng hindi nagbabago na ibabaw ng balat. Ang panloob na layer ay may linya na may squamous epithelium cells na natatakpan ng cuticle na naglalaman ng mga eosinophils, ang butil na layer ay hindi tinukoy. Ang panlabas na layer ay connective tissue. Ang mga segment ng sebaceous glands ay makikita sa shell, na nagbubukas sa follicle ng buhok. Ang mga cyst ay konektado sa epidermal layer sa pamamagitan ng maikling mga hibla na binubuo ng mga hindi nakikilalang keratocytes. Ang pagtatasa ng kultura ng mga nilalaman ng cystic cavity (sa kawalan ng pamamaga) ay nagpapakita ng walang paglago ng pathogenic bacterial flora.

Ang mga klinikal na katangian ng steatocystoma ay maaaring kahawig ng ilang sakit: downy cysts, myxoid cysts, miliums, conglobate acne, hidradenitis, at pseudofolliculitis, delaying diagnosis at tamang pagsubaybay.Purulent steatocystoma ay dapat na nakikilala mula sa malubhang nodular cystic acne, conglobate acne, infected fibroaden , at pyoderma.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay nagdudulot ng ilang mga paghihirap, lalo na kung kinakailangan upang makilala ang sebocystoma mula sa mga eruptive cyst ng downy hair, lalo na dahil sa ilang mga kaso ang parehong mga neoplasma ay nangyayari nang sabay-sabay. Naiiba ang mga ito sa pamamagitan ng mga tampok na morphologic. Ang lukab ng isang eruptive velous cyst ay natatakpan ng squamous epithelium (tulad ng cavity ng isang sebocystoma), ngunit mayroong isang butil-butil na layer, at maraming malalalim na buhok ang matatagpuan.

Bilang karagdagan, ang pagkakaiba ay ginawa sa mga sumusunod na entity:

• epidermal cyst at dermoids;
• Mga cyst na naglalaman ng keratin (milium);
• lipomas (karaniwang tinutukoy bilang mga fatty tumor);
• Sebaceous gland adenoma symmetric (Pringle-Burneyville disease);
• syringoma;
• Gardner's syndrome;
• calcinosis ng balat;
• pagpapawis ng apocrine;
• conglobate acne;
• cystic acne.

Paggamot steatocystomas

Ang paggamot ay iba-iba at kadalasan ay hindi kasiya-siya dahil sa kahirapan sa pag-access sa mga naturang disseminated lesions.

Ang mga steatocystomas ay inalis pangunahin para sa mga layuning kosmetiko. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit:

• surgical excision;
• aspirasyon ng karayom;
• Pag-alis ng radiowave na kutsilyo;
• electrocoagulation;
• cryodestruction;
• pagkasira ng laser.

Ang pinakamahusay na cosmetic effect ay ibinibigay ng radio wave at laser treatment.

Sa purulent steatocystomas systemic therapy na may isotretinoin, ang tetracycline na may pagbubukas at pagpapatuyo ng cystic cavity ay ginagamit. Ang intrathecal na pangangasiwa ng triamcenolone acetonide ay inireseta.

Ang mga inflamed lesion ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng corticosteroid injections o drainage. Ang mga halo-halong resulta ay naiulat gamit ang oral isotretinoin para sa paggamot ng steatocystoma. Hindi karaniwang tinatanggal ng Isotretinoin ang kondisyon, ngunit binabawasan nito ang laki ng purulent lesyon. Ang therapeutic response na ito ay malamang na sumasalamin sa anti-inflammatory effect ng retinoids. [6]

Naiulat sa literatura na walang relapses na nabanggit pagkatapos ng systemic therapy.