Immunoelectrophoresis ng mga protina ng dugo

Walang mga paraprotein sa serum ng dugo.

Ang mga immunoglobulinopathies, o mga gammopathies, ay nagsasama ng isang malaking grupo ng mga kondisyon ng pathological na nailalarawan sa pamamagitan ng polyclonal o monoclonal hypergammaglobulinemia. Ang mga immunoglobulin ay binubuo ng dalawang mabigat (H) chain (molekular timbang 50,000) at dalawang light (L) chain (molekular weight 25,000). Ang mga kadena ay konektado sa pamamagitan ng disulfide tulay at binubuo ng mga istraktura na tinatawag na mga domain (H - mula 4, L - mula sa 2 mga domain). Sa ilalim ng pagkilos ng proteolytic enzymes, ang Ig ay nahahati sa mga fragment: ang Fc fragment at ang Fab frag. Ang mabigat na kadena ng tao ig ay kinakatawan ng limang variant sa istruktura, na kung saan ay ipinahiwatig ng mga letra ng alpabeto ng Griyego: γ, α, μ, δ, ε. Tumutugon ang mga ito sa limang mga klase ng Ig - G, A, M, D, E. Light chain ay kinakatawan sa pamamagitan ng dalawang structurally iba't ibang embodiments: κ (kappa) at λ (lambda), na tumutugma sa dalawang uri ng bawat Ig klase. Sa bawat molekula ng Ig, parehong magkakaroon ng mabigat at magaan na kadena. Ang lahat ng mga tao ay karaniwang may Ig ng lahat ng klase at parehong uri, ngunit ang kanilang kamag-anak na nilalaman ay hindi pareho. Ang ratio ng mga molecule κ at λ sa loob ng iba't ibang klase ng Ig ay hindi pareho. Ang pagtuklas ng isang paglabag sa Ig o ang kanilang mga fragment ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsusuri ng monoklonal immunoglobulinopathies.

Monoclonal immunoglobulinopatiya (paraproteinemia) - isang sindrom na kung saan ay ipinahayag sa ang akumulasyon sa suwero at / o ihi ng lahat ng mga pasyente homogenous physico-kemikal at biological mga parameter Ig, o fragment hinggil doon. Monoclonal Ig (paraproteins, M-protina) - produkto pagtatago solong clone ng B lymphocytes (plasma cell), at samakatuwid ay kumakatawan sa isang structurally homogenous pool ng molecules pagkakaroon ng isang mabigat na kadena ng isang klase (subclass) ng parehong uri light chain at ang mga variable na rehiyon ng parehong istraktura. Monoclonal immunoglobulinopatii ay nahahati sa benign at mapagpahamak. Sa benign monoclonal form gammopathy paglaganap ng mga cell plasma ay kontrolado (maaaring sa pamamagitan ng immune system) upang ang mga klinikal na mga palatandaan ay absent. Sa mapagpahamak form ay nangyayari hindi nakokontrol na paglaganap ng mga cell lymphoid o plasma, na nagiging sanhi ng isang klinikal na larawan ng sakit.

Pag-uuri ng monoclonal immunoglobulinopathy

Kategorya ng gonorea	Kalikasan ng patolohiya	Konsentrasyon ng pathological Ig sa suwero, g / l
B-cell malignant	Maramihang myeloma, Waldenström macroglobulinemia	Mahigit sa 25
	Plasmacytoma (nag-iisa - buto at extramedullary), lymphoma, talamak lymphocytic lukemya, mabigat na kadena sakit	Makabuluhang sa ibaba 25
B-cell benign	Monoclonal gammopathies ng hindi kilalang pinanggalingan	Nasa ibaba ang 25
Ang mga immunodeficiency estado ay may di-kalalabasan ng T at B-yunit ng immune system	Pangunahing (Wiskott-Aldrich Syndromes, Di-Georgi, Nezalef, Severe Combined Immunodeficiency)	Nasa ibaba ang 25
	Pangalawang (may kaugnayan sa edad, sanhi ng paggamit ng mga immunosuppressant, na nauugnay sa mga sakit sa oncolohikal na di-lymphoid na kalikasan (halimbawa, kanser sa colon, kanser sa suso, prosteyt glandula, atbp.)	Nasa ibaba 2.5
Ang mga immunodeficiency estado ay may di-kalalabasan ng T at B-yunit ng immune system	Muling pagtatayo ng immune system pagkatapos ng pulang transplant ng buto ng buto	Nasa ibaba ang 25
	Antigenic pagpapasigla sa maagang ontogenesis (intrauterine infection)	Nasa ibaba ang 25
Homogeneous immune response	Mga impeksyon sa bakterya	Nasa ibaba ang 25
	Ang mga autoimmune disease, tulad ng cryoglobulinemia, SLE, rheumatoid arthritis, atbp.	Nasa ibaba ang 25

Ang immunoelectrophoresis ng mga blood serum proteins ay nagbibigay-daan sa pagtuklas ng monoclonal (pathological) IgA, IgM, IgG, chain H at L, paraproteins. Sa maginoo electrophoresis, ang normal Ig, magkakaiba sa mga katangian, ay matatagpuan sa γ zone, na bumubuo ng isang talampas o isang malawak na banda. Ang Monoclonal Ig, dahil sa kanilang homogeneity, ay lumipat sa pangunahin sa zone γ, paminsan-minsan sa zone β at kahit sa rehiyon α, kung saan bumubuo ito ng mataas na rurok o isang malinaw na delineated na band (gradient M).

Maramihang myeloma (Rustitzky-Kahler's disease) ay ang pinaka-madalas na paraproteinemic hemoblastosis; ito ay natagpuan na hindi mas madalas kaysa sa talamak myelo- at lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis at acute leukemia. Ang klase at uri ng pathological Ig secreted sa pamamagitan ng myeloma ay tumutukoy sa immunochemical variant ng sakit. Ang dalas ng mga klase at uri ng pathological Ig sa myeloma bilang isang buo na may kaugnayan sa ratio ng mga klase at mga uri ng normal Ig sa malusog na tao.

Kasama ang pagtaas sa nilalaman ng pathological Ig sa suwero ng mga pasyente na may maramihang myeloma, ang normal Ig sa isang nabawasan na konsentrasyon ay tinutukoy. Ang nilalaman ng kabuuang protina ay masidhing nadagdagan - hanggang sa 100 g / l. Ang aktibidad ng proseso sa G-myeloma ay tinatantya ng bilang ng mga plasmocytes sa sternal point, ang konsentrasyon ng creatinine at kaltsyum sa suwero (ang kanilang pagtaas sa kaltsyum ay nagpapahiwatig ng progreso ng sakit). Ang konsentrasyon ng M-protina (sa ihi na ito ay tinatawag na Bens-Jones protein) ay nagsisilbi bilang isang pamantayan para sa pagsusuri ng paglala ng sakit sa A-myeloma. Ang konsentrasyon ng mga paraprotein sa suwero at ihi ay nag-iiba sa panahon ng kurso ng sakit sa ilalim ng impluwensya ng therapy.

Para sa pagsusuri ng maramihang myeloma, ang mga sumusunod na pamantayan ay kinakailangan.

Malaking pamantayan

1. Plasmacytoma sa pamamagitan ng mga resulta ng isang biopsy.
2. Plasmocytosis sa pulang buto ng utak (higit sa 30% ng mga selula).
3. Peaks ng monoclonal (pathological) Ig sa electrophoresis ng whey protein: higit sa 35 g / l para sa rurok ng IgG o higit sa 20 g / l para sa rurok ng IgA. Excretion ng κ at λ-chain sa halagang 1 g / araw o higit pa, na inihayag ng ihi electrophoresis sa isang pasyente na walang amyloidosis.

Maliit na pamantayan

1. Plasmocytosis sa pulang utak ng buto ng 10-30% ng mga selula.
2. Peak PIg sa suwero sa isang halaga na mas mababa sa ipinahiwatig sa itaas.
3. Mga nakamamatay na sugat ng mga buto.
4. Ang konsentrasyon ng normal IgM ay mas mababa sa 0.5 g / l, IgA ay mas mababa sa 1 g / l o IgG sa ibaba 0.6 g / l.

Para sa pagsusuri ng maramihang myeloma, hindi bababa sa 1 malaki at 1 maliit na pamantayan o 3 maliit na pamantayan ang kinakailangan, kasama ang mga ipinag-uutos na pamantayan na ibinigay sa talata 1 at 2.

Upang matukoy ang yugto ng myeloma, ginagamit ang standardising system ng Dury-Salmon, na nagpapakita ng dami ng tumor lesyon.

Lahat ng mga pangkat myelomas nahahati sa subclasses depende sa estado ng bato function: A - ang konsentrasyon ng suwero creatinine mas mababa sa 2 mg% (176.8 umol / L), B - 2 mg%. Sa mataas na concentrations ng myeloma β ₂ microglobulin sa suwero (mahigit sa 6000 Ng / ML) ay nagpapahiwatig ng isang mahinang pagbabala, pati na rin mataas na aktibidad ng LDH (mas malaki sa 300 IU / L, pagpapanggap ang reaksyon sa 30 ° C), anemia, bato pagkabigo, hypercalcemia, hypoalbuminemia at malaking dami ng tumor.

Ang mga sakit sa baga (Bence-Jones myeloma) ay tumutukoy sa halos 20% ng mga kaso ng myeloma. Sa Bence-Jones myeloma, ang mga eksklusibong libreng light chain ay nabuo na natuklasan sa ihi (Bence-Jones protein), sa kawalan ng serum pathological Ig (M-gradient).

Mga yugto ng maramihang myeloma

Stage	Pamantayan	Tumor timbang (bilang ng mga cells) x 10 12 / m 2
Ako	Maliit na myeloma na may mga sumusunod na pamantayan: Ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ay mas mataas kaysa sa 100 g / l; Ang konsentrasyon ng kabuuang kaltsyum sa suwero ng dugo ay normal (<3 mmol / l); Walang mga pagbabago sa mga buto sa panahon ng radiography o nag-iisa plasmacytoma ng buto; Mababa ang konsentrasyon ng mga paraprotein sa serum ng dugo (IgG sa ibaba 50 g / l, IgA sa ibaba 30 g / l); L-chain (Bens-Jones protein) sa ihi mas mababa sa 4 g / 24 oras	<0.6
II	Intermediate myeloma (ang pamantayan ay sa pagitan ng mga yugto I at III)	0.6-1.2
III	Ang isang malaking myeloma na may isa o higit pa sa mga sumusunod na pamantayan: Ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ay mas mababa sa 85 g / l; Ang konsentrasyon ng kabuuang kaltsyum sa suwero sa itaas 12 mg% (3 mmol / l); Malawak na sugat ng balangkas o mga pangunahing bali; Mataas na konsentrasyon ng paraproteins sa serum ng dugo (IgG higit sa 70 g / l, IgA higit sa 50 g / l); L-chain (Bens-Jones protein) sa ihi higit sa 12 g / 24 oras.	> 1,2

Ang bihirang immunochemical embodiments ay kinabibilangan ng non-aalis myeloma myeloma paraproteins kung saan ay maaari lamang napansin sa ang saytoplasm ng cell myeloma at diklonovye myeloma at myeloma-M.

Ni Waldenström macroglobulinemia - subleukemic talamak lukemya, B-cell pinagmulan, morphologically kinakatawan ng lymphocytes, plasma cell, at ang lahat ng palampas form ng mga cell synthesizing RIgM (macroglobulin). Ang tumor ay may mababang antas ng katapangan. Sa utak ng buto paglaganap detect maliit na basophilic lymphocytes (plasmacytoid lymphocytes) mas mataas na bilang ng mga cell palo ng sasakyan. Sa electrophoregram suwero protina magbunyag ng M-gradient zone β- o γ-globulin, hindi bababa paraprotein ay hindi mag-migrate sa isang electric field habang nananatili sa lugar. Immunochemically, siya ay kumakatawan sa PIgM na may isang uri ng light chain. Ang konsentrasyon ng PIgM sa suwero ng dugo na may kasamang macroglobulinemia ni Waldenstrom ay umabot sa 30 hanggang 79 g / l. Sa 55-80% ng mga pasyente, ang Bens-Jones protein ay napansin sa ihi. Ang konsentrasyon ng normal na Ig sa dugo ay bumababa. Madalang na paggamot ng bato.

Lymphomas. Ang pinaka-madalas na naitala IgM-secreting lymphoma, ang pangalawang lugar ay inookupahan ng paraproteinemic lymphoma secreting ng IgG, IgA-lymphoma paraproteinemia napansin lubhang bihirang. Ang pagbawas sa konsentrasyon ng normal na Ig (karaniwang sa isang maliit na lawak) na may mga lymphoma ay naitala sa karamihan ng mga pasyente.

Mga karamdaman ng mabibigat na kadena - B-cell lymphatic tumor, sinamahan ng produksyon ng monoclonal fragment ng heavy chains Ig. Napakabihirang mga sakit sa mabibigat na kadena. Mayroong 4 na uri ng mabigat na sakit sa kadena: α, γ, μ, δ. Ang sakit ng mabigat na kadena γ ay kadalasang nangyayari sa mga lalaking mas bata sa 40 taon, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa atay, pali, lymph node, edema ng malambot na panlasa at dila, pamumula, lagnat. Ang pagkawasak ng mga buto, bilang isang patakaran, ay hindi bumubuo. Ang concentration ng pathological globulin sa serum ng dugo ay mababa, ang ESR ay normal. Ang mga selula ng lymphoid at mga selulang plasma na may iba't ibang grado ng kapanahunan ay matatagpuan sa utak ng buto. Ang sakit ay mabilis at nagtatapos sa kamatayan sa loob ng ilang buwan. Ang sakit ng mabibigat na kadena ay natuklasan pangunahin sa mga matatanda, ito ay mas madalas na ipinapakita ng hepatosplenomegaly. Substrate tumor - lymphoid elemento ng iba't ibang grado ng kapanahunan. Ang mga solong kaso ng mabigat na kadena sakit δ ay inilarawan, nagpapatuloy ito bilang isang myeloma. Ang Mahirap Chain Disease α ay ang pinakakaraniwang form na pangunahin sa mga bata at tao sa ilalim ng 30 taong gulang, 85% ng mga kaso ay iniulat sa Mediterranean. Ang immunoelectrophoresis ng serum at ihi ng dugo ay ang tanging paraan ng pag-diagnose ng sakit, dahil ang isang klasikong M-gradient sa electrophoregram ng mga serum na protina ay madalas na wala.

Reactive paraproteinemia mangyari sa presensya ng isang genetic predisposition bilang tugon sa bacterial at viral impeksiyon (hepatitis, CMV impeksiyon) o isang parasitiko infestation (leishmaniasis, toxoplasmosis, schistosomiasis). Ang form ng monoclonal immunoglobulinopatii nakarehistro sa organ transplantation, paggamot na may cytostatics, namamana o nakuha immunodeficiencies. Lumilipas paraproteinemia nailalarawan sa pamamagitan ng mababang concentrations ng suwero baboy, kakulangan ng protina at bakas na halaga ng Bence-Jones sa ihi.

Ang kaugnay na paraproteinemia ay may kasamang isang bilang ng mga sakit sa pathogenesis kung saan ang immune mekanismo ay may papel na ginagampanan: autoimmune sakit, mga bukol, talamak na impeksiyon. Kasama sa mga sakit na ito ang AL-amyloidosis at cryoglobulinemia.

Ang idiopathic paraproteinemia ay nangyayari sa mga matatanda at maaaring premiemonic na kondisyon. Sa ganitong kaso, ang isang masusing pagsusuri ay kinakailangan upang makilala ang unang yugto ng sakit at matagal na pagmamasid.

Sintomas isama ang benign paraproteinemia: no Bence-Jones protina, ang mga pagbabago sa konsentrasyon ng normal Ig, ang bilang ng mga cell plasma sa bone marrow pankteyt mas mababa sa 15%, mas mababa sa 20% lymphocytes, suwero paraprotein concentration ay mas mababa sa 30 g / l.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],