Cryptorchidism

Ang cryptorchidism ay isang kondisyon kung saan ang isa o parehong testicle ay hindi binababa sa eskrotum. Ang cryptorchidism ay kadalasang ang sanhi ng pagkagambala sa hormonal at reproductive function ng testicles. Sa normal na pagpapaunlad ng physiological, sila ay nasa scrotum kapag ipinanganak ang bata o sa pagtatapos ng unang taon ng buhay. Ito ay isang pangunang kailangan para sa kanilang normal na paggana.

[1]

Epidemiology

Ang Cryptorchidism ay isang pangkaraniwang anyo ng disorder sa pag-unlad ng sekswal sa pagkabata. Ayon sa panitikan, ito ay nangyayari sa 2-4% ng mga bagong silang at sa 15-30% ng mga sanggol na wala pa sa panahon ng kapanganakan. Sa edad, ang dalas nito ay bumababa at sa mga bata sa ilalim ng 14 taon mula sa 0.3 hanggang 3%. Ayon sa Shahbazyan, ang tapat na panig na cryptorchidism ay nangyayari sa 50.8%, kaliwa-panig - sa 35.3%, bilateral - sa 13.9% ng mga pasyente.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi cryptorchidism

Ang mga kadahilanan na nagdudulot ng cryptorchidism ay maaaring nahahati sa 3 grupo.

1. Mechanical kadahilanan: ang liit ng ng singit kanal, hypoplasia processus vaginalis ng peritoniyum at eskrotum, ang pagpapaikli at hypoplasia ng pambinhi kurdon at ng mga sisidlan niyaon, walang gabay litid at ang intra-tiyan adhesions, pambinhi artery hypoplasia, mahinang supply ng dugo sa testicles, luslos.
2. Hormonal na kakulangan, depende sa maraming dahilan. Ang paglabag sa proseso ng pagpapababa ng mga testicle ay nakasalalay sa hindi sapat na pagpapasigla ng mga selula ng Leydig ng maternal chorionic gonadotropin. Ang pagbabago sa gonadotropic function ng hypothalamic-pitiyuwitari system humahantong sa kakulangan ng differentiating hormones at sa gonadal dysgenesis. Mamaya, sa panahon ng postnatal development, ang dysplastic-dystrophic phenomena sa undescended testicle progress. Ang mga karagdagang kadahilanan ay ang paglabag sa temperatura ng rehimen at ang pagbaluktot ng mga proseso ng enzymatic sa testicle tissue. Ang patuloy na traumatization ng mga ito ay humahantong sa akumulasyon ng antibodies sa dugo at ang pag-unlad ng autoaggression. Ang conflict ng autoimmune ay nagpapalubha sa pagkatalo ng parenkayma ng testicle.
3. Endogenous unlad disorder ng testicles, binawasan ang kanilang pagiging sensitibo sa mga hormone. Ang proseso ng pagbaba ng bayag ay depende hindi lamang sa pagbibigay-buhay, kundi pati na rin sa pagiging sensitibo ng pangsanggol sa maternal Leydig cell gonadotropin, gaya ng syndrome ng hindi kumpletong masculinization, o mula sa hindi sapat na sensitivity pagpapatupad ng mga katawan "target" upang androgens (ang syndrome testicular feminization) at mula sa sensing ang estado ng iba pang mga organo (gabay bundle, vas deferens, at iba pa.).

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Ito ay pagtuklas pinatunayan na ang pagbaba ng testicles sa eskrotum ay kinokontrol ng hormones: maternal chorionic gonadotropin stimulates ang pagtatago ng androgens sa testes ng bilig, at androgens ay secreted sa pamamagitan ng pangsanggol Leydig mga cell, na nagiging sanhi ng paglago ng Vas deferens at seminiperos tubules ng epididymis, bayag at gabayan cord. Kaya, ang buong proseso ng pagbubuo at normal bayag kanunu-nunuan sa eskrotum, na nagsisimula mula sa tamang Bookmarks floor tinukoy sa pamamagitan ng isang hanay ng mga chromosomes, hormones, pangsanggol sex glands, chorionic gonadotropin luteinising hormone ina at sanggol. Ang buong proseso ay nagtatapos sa panahon mula sa 6 na buwan ng intrauterine life hanggang ika-6 na linggo ng buhay pagkatapos ng buhay.

Bilang ng akumulasyon ng klinikal na karanasan, lalong lumalaki ang data, na nagpapahiwatig ng posibilidad na pagsamahin ang iba't ibang sakit na may cryptorchidism. Sa kasalukuyan, mayroong higit sa 36 syndromes (tulad ng, halimbawa, Callman's syndrome) at mga sakit na sinamahan ng cryptorchidism. Sa mga kaso lamang kung siya (o ectopia ng testicles) ay ang tanging pag-unlad na anomalya, ang diagnosis ng cryptorchism bilang isang malayang sakit ay pinahintulutan.

Ang maraming mga ulat na lumitaw sa mga nakaraang taon ay nagpapahiwatig na ang sakit ay nailalarawan hindi lamang sa abnormal na posisyon ng testicles, ngunit ipinahayag rin sa mga makabuluhang paglabag sa pituitary-gonadal complex.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Mga sintomas cryptorchidism

Ang cryptorchidism ay nahahati sa mga katutubo at nakuha, isa at dalawang panig; sa lokasyon ng testicles - sa mga tiyan at inguinal form. Ang tunay na cryptorchidism ay laging sinamahan ng kawalan ng pag-unlad ng isang kalahati o lahat ng eskrotum. Ang sintomas na ito ay inilarawan noong 1937 ni Hamilton. Bayag ay natigil sa ang paraan ng pagbaba at maaaring nakaposisyon sa tiyan lukab (tiyan cryptorchidism) o, na kung saan ay mas karaniwan - sa ng singit kanal (singit cryptorchidism). Sa 1-3% ng lahat ng pagdurusa cryptorchidism mayroong monarchism at anarchism.

Sa unilateral cryptorchidism, ang reproductive at hormonal function ay ginagawa sa pamamagitan ng isang testicle, na kung saan ay pubescent sa eskrotum.

Singit cryptorchidism tunay na form ay dapat na nakikilala mula psevdokriptorhizma (migrant itlog), kung saan ang normal na alisin ang egg Maaaring pana-panahong magiging out ng eskrotum ilalim ng impluwensiya ng isang malakas na kalamnan pag-urong, pag-aangat ang kanyang (malakas cremasteric reflex). Kapag palpation, ang testicle na ito ay madaling nabawasan sa eskrotum. Malapit sa cryptorchidism ang ectopia ng testicle. Kung ito ay hindi kumpleto migration humahantong sa cryptorchidism, ang paglihis mula sa landas ng kanunu-nunuan ay humantong sa ectopic, t. E. Ang karaniwang lokasyon. Pagpasa sa singit kanal, testicles bumaba sa eskrotum ay hindi, at ito ay matatagpuan sa ilalim ng balat sa alinman sa mga nakapalibot na lugar.

Ang patolohiya na ito ay na-promote sa pamamagitan ng mga depekto ng kapanganakan ng ligamentong nagmumula. Makilala sa pagitan ng prefascial (testis refluxus) at mababaw na inguinal ectopia. Ang canopy sa kasong ito ay may normal na haba, ngunit ang testicle ay nawala sa lugar sa harap ng inguinal na kanal. Ang pagkakaiba sa pagsusuri ng cryptorchidism mula sa ectopy ay mahalaga sa pagpili ng mga taktika sa paggamot. Kung ang unang resort sa hormonal na paggamot, pagkatapos ay ang pangalawang paggamot ay kirurhiko lamang. Kadalasan nang walang operative release ng testicle, imposibleng mag-diagnose at makilala ang ectopic mula sa tunay na cryptorchidism. Ang mga intermediate, femoral at crossed ectopy ay bihirang. Gayundin, karaniwan, ang parehong mga testicle ay maaaring nasa isang kalahati ng scrotum.

Ng mga katutubo cryptorchidism at sa mga pang-eksperimentong mga resulta ay natamo, na nagpapahiwatig na ang distopnyh bayag pagkabulok proseso ng nangyari seminiperos tubules epithelium na may nagpapababa ng diameter, bilang ng spermatogonia at itlog masa. Ang mga pagbabago ay sinusunod sa lahat ng mga selula ng serye ng spermatogenetic. Ang pinakadakilang depekto ay mga cell ng mikrobyo sa mas mataas na antas ng pagkita ng kaibhan. Sa histomorphometric pagtatasa nabigo upang patunayan na sa cryptorchidism bago ang katapusan ng ika-2 taon ng buhay walang pag-unlad disorder sa testes ay hindi magaganap. Gayunman, ang puntong ito ay maaaring nabanggit ang mistulang pagbabago sa bilang ng spermatogonia at paghihigpit seminiperos tubules kumpara sa normal na laki. Kaya, para cryptorchidism at ectopia testicular lesyon lumitaw pagkatapos ng 2 taon ng buhay.

Ang normal na  spermatogenesis ay  isinasagawa lamang sa isang tiyak na temperatura, na sa mga kalalakihan sa scrotum ay 1.5-2 ° C sa ibaba temperatura ng katawan. Ang embryonic epithelium ay masyadong sensitibo dito. Ang pinataas na temperatura ng mga testicle ay maaaring humantong sa pagtigil ng spermatogenesis at kawalan ng katabaan. Ang kanilang pag-alis sa tiyan o inguinal canal, mainit na tubo, nakamamatay na sakit o isang napakataas na temperatura sa paligid ay maaaring maging sanhi ng mga degenerative na pagbabago sa germinal epithelium sa mga lalaki. Ang pagpapanatili ng pinakamainam na temperatura ng mga testicle ay garantisadong lamang sa pamamagitan ng paglalagay sa kanila sa scrotum, na gumaganap ng function na thermoregulatory. Ang antas ng degenerative na pagbabago sa embryonic epithelium ay nagdaragdag sa tagal ng overheating.

Alinsunod sa nabanggit, iminungkahi na simulan ang paggamot ng cryptorchidism bago ang katapusan ng ikalawang taon ng buhay. Ang isang mahusay na pagbabala ay nabanggit kahit na sa mga kasong iyon kapag umiiral ang cryptorchidism bago ang ika-7 taon ng buhay. Ang mga mekanismo na humantong sa isang pagbawas o pagkawala ng kakayahan ng embryonic epithelium upang makabuo ay hindi pa malinaw hanggang sa araw na ito. Ito ay iminungkahi na, bilang karagdagan sa mga mapanganib na mga epekto ng overheating sa mitotic spermatogonia kakayahan upang hatiin sa testes na may cryptorchidism, autoimmunologicheskie proseso humantong sa degenerative na pinsala sa epithelium.

Pananaliksik A. Attanasio et al. Ay nakatuon sa pag-aaral ng mga paglabag sa hormonal regulasyon ng spermatogenesis. Ang hormonal na pag-andar ng mga testicle sa panahon ng prebiergate ay pinag-aralan sa ilalim ng impluwensiya ng hCG (chorionic gonadotropin ng tao). Ang pagtatago ng T normal na testicles ay inihambing rin sa cryptorchidism. Ang posibilidad ng pagpapasigla ng pagtatago ng T ng testicles na may cryptorchidism sa ilalim ng impluwensiya ng hCG ay naipahayag. Ang normal na endocrine function ng testicles ay isang kondisyon para sa kanilang normal na pagbaba. Sa pag-aalis ng patolohiya sa pamamagitan ng paggamot ng hCG, ang mga testicle ay may mas mahusay na kakayahan sa pag-fertilize kaysa sa mga testicle, na ang cryptorchidism ay nawala na operatively. Hanggang ngayon, hindi pa ito ganap na tinutukoy kung gaano katagal ang abnormal na posisyon ng isa o kapwa testicles ay maaaring tumagal hanggang sa sandali ng hindi maibabalik na mga kaguluhan sa kanila.

Sa cryptorchidism ay may panganib na umunlad ang isang bilang ng mga komplikasyon na nangangailangan ng kagyat na operasyon: ang paglabag ng luslos na kasamang cryptorchidism; ang pagbabaligtad ng isang undescended testicle. Ang umiiral na dystopia ng testicle ay nag-aambag hindi lamang sa paglabag sa mga function nito, kundi pati na rin sa pagsisimula ng mga malignant na pagkabulok. Kadalasan ang cryptorchidism ay sinamahan ng kawalan ng pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian.

Ang mga sintomas ng cryptorchidism ay ang kawalan ng isa o dalawang testicle sa scrotum. Ang hypoplasia nito (o kalahati) ay inihayag, ang kawalan ng cremaster reflex. Ang mga kabataang lalaki at lalaki ay maaaring may mga sintomas ng hypogonadism, may kapansanan sa spermatogenesis at kawalan.

[20], [21]

Mga Form

Depende sa antas ng pagpapakita ng mga pagbabago sa mga testicle, apat na uri ng mga hindi sumisiyasat na mga test ay nakikilala sa mga lalaki ng mga nakaraang edad:

• Ako - na may kaunting pagbabago; ang diameter ng tubules ay tumutugma sa edad, ay naglalaman ng isang normal na bilang ng spermatogonia; ang bilang ng mga selula ng Sertoli, ang kanilang morpolohiya at ultrastructure, ay hindi nabago, bihira ang isang bahagyang hypoplasia ng mga tubula; Pagkatapos ng pagbibinata, ang normal na spermato- at spermiogenesis ay nangyayari;
• Type II - ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbawas sa ang bilang ng mga spermatogonia, mild o katamtaman hypoplasia tubules na may normal na Sertoli cell index (bilang Sertoli shear tubule cells); pagkatapos ng pagbibinata ay may pagkaantala sa spermatogenesis sa yugto ng spermatocytes ng una at pangalawang kaayusan; 
• Uri ng III - binibigkas na hypoplasia ng tubules: isang pagbaba sa kanilang lapad sa 140-200 μm, isang pagbawas sa bilang ng spermatogonia at Sertoli-cell index; Pagkatapos ng pagbibinata, ang mga mature na Sertoli na mga selula ay matatagpuan sa mga tubula; 
• Uri ng IV - nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na Sertoli-cell hyperplasia, normal na diameter ng tubule at ilang mga cell ng sex; Pagkatapos ng pubertal, ang mga selula ng sex ay hindi lumilikha, at ang mga selula ng Sertoli ay nananatiling di-mapaghihiwalay; Basal lamad at tunica propria thicken.

Sa unilateral cryptorchidism sa tapat na testicle, ang istraktura ay nananatiling normal sa 75% ng mga pasyente. Sa ibang mga kaso, ang mga pagbabago ay kapareho ng sa hindi pa natutukoy na testicle. Ang uri ng mga ito ay depende sa lokasyon ng testicle: ang kanilang istraktura ay mas malapit sa normal, ang mas mababa at mas malapit sa scrotum ay ang testicle, at vice versa. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago ay matatagpuan sa testicles na naisalokal sa site ng karaniwang lokasyon.

Ang bilang ng mga selula ng Leydig ay karaniwang nadagdagan sa pagdadalaga at pagbibinata. Mayroong 4 na uri ng mga cell:

• Type ko - normal;
• Uri ng II - na may bilugan na nuclei, isang malaking bilang ng mga cytoplasmic lipid at isang nabawasang GER; bumubuo ng hanggang 20-40% ng kabuuang bilang ng mga selula ng Leydig sa testicle;
• III uri - pathologically differentiated cell na may paracrystalline inclusions at
• Uri ng IV - wala pa sa gulang na mga selula. Ang karaniwang mga selula ng Leydig ay kadalasang namamayani.

[22], [23], [24], [25]

Paggamot cryptorchidism

Ang paggamot ng cryptorchidism na may gonadotropin, na kinuha bago ang pagbibinata, ay 50% epektibo. Ang pagbabala ng reproductive function ay depende sa edad kung saan nagsimula ang paggagamot.

Sa isang pagpupulong sa problema ng cryptorchidism na itinatag ng WHO noong 1973, isang rekomendasyon ang ginawa para sa maagang paggamot ng mga dystopic testicle. Dapat itong tapusin sa pagtatapos ng ikalawang taon ng buhay ng bata. Ang pinakamainam na oras para sa paggamot ay mula ika-6 hanggang ika-24 na buwan.

Sa ika-1 taon ng buhay, ang mga bata ay makakatanggap ng HC 250 yunit ng dalawang beses sa isang linggo sa loob ng 5 linggo. Sa ikalawang taon, 500 mga yunit ng gamot ay pinangangasiwaan ng 2 beses sa isang linggo sa loob ng 5 linggo. Kung ang oras ng maagang paggamot ay hindi nakuha, pagkatapos ay magpapatuloy ang therapy sa parehong dosis hanggang 6 na taong gulang. Simula mula sa edad na 7 taon, ang HC ay injected sa 1000 units dalawang beses sa isang linggo para sa 5 linggo. Ang paggamot sa gamot ay kontraindikado sa paglitaw ng pangalawang sekswal na katangian. Ang paulit-ulit na paggagamot ng HC ay maipapayo lamang kung, pagkatapos ng unang kurso, may halata ngunit hindi sapat na tagumpay. Ito ay isinasagawa 8 linggo pagkatapos ng dulo ng unang kurso. Ang pang-adultong lalaki na HG ay injected 1500 UU dalawang beses sa isang linggo na may buwanang mga kurso na may buwanang pagkagambala.

Sa kawalan ng epekto ng konserbatibong paggamot, ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig. Ang pinaka-kanais-nais na oras para sa ito ay ang 18-24 buwan ng buhay ng bata.

Ang operasyon ay kinakailangan sa mga kaso kung mayroong ectopia ng testicle, na may magkakatulad na luslos o cryptorchidism pagkatapos ng pag-aayos ng luslos. Dapat ito ay isinasaalang-alang na ang posibilidad ng malignant degeneration ng testicle ay 35 beses na mas mataas kaysa sa normal na posisyon nito.

Sa huling dekada, ang posibilidad ng paggamot ng cryptorchidism sa maagang edad na may cryptocurcs ay lumitaw. Ang aktibong prinsipyo ng cryptocur ay gonadorelin (gonadotropin-releasing hormone). Ito - ang physiological hormone-ilalabas ang hormone (nagiging sanhi ng pagtatago ng parehong pitiyuwitari gonadotropins - LH at FSH). Pinasisigla nito hindi lamang ang pagbuo ng LH at FSH sa pituitary gland, kundi pati na rin ang kanilang pagtatago. Daily maramihang dosis kriptokura Ginagaya nito physiological pagtatago ng hypothalamus, mayroong isang adjustable ikot: ang hypothalamus - pitiyuwitari - gonad-tiyak na may paggalang sa edad at kasarian, at ang balanse ay kinokontrol supragipotalamicheskimi centers.

Ang konsentrasyon ng T sa dugo ay nananatili sa loob ng normal na hanay ng katangian para sa pagkabata. Ang paggamot na may cryptocurium ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari, pinakamahusay sa pagitan ng ika-12 at ika-24 na buwan ng buhay ng bata. Posible upang isakatuparan ang therapy sa mga mas nakatatandang bata. Walang mga kontraindiksiyon para dito. Ang bawal na gamot ay inilapat intranasally: ito ay injected sa bawat butas ng ilong 3 beses sa isang araw para sa 4 na linggo. Pagkatapos ng 3 buwan, ang kurso ng paggamot ay maaaring paulit-ulit. Ang runny nose ay hindi isang balakid sa paggamit ng cryptocure.

1 bote ng cryptocure ay naglalaman ng 20 mg ng gawa ng tao gonadorelin bilang aktibong sahog sa 10 g ng isang may tubig solusyon. Ang mga nilalaman ng maliit na bote ay tumutugma sa humigit-kumulang na 100 dosis ng aerosol (1 dosis nito ay naglalaman ng 0.2 mg gonadorelin). Minsan sa panahon ng paggamot sa mga bata, ang pagtaas ng kagalingan. Huwag gumamit ng gonadorrelin at gonadotropin o androgens nang sabay-sabay.