Kakulangan ng mga subclass ng IgG: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang isang kondisyon kung saan ang depisit ng isa sa mga subclass ng IgG ay tinutukoy sa normal o nabawasan na antas ng kabuuang immunoglobulin G ay tinatawag na isang selektibong kakulangan ng IgG subclass. Kadalasan mayroong isang kumbinasyon ng mga kakulangan sa maraming mga subclass.

Pathogenesis

Gayunpaman, ang mekanismo ng molekular ng depekto ng mga subclasses ay hindi kilala, gayunpaman, ang mga depekto ng mga kadahilanan ng pagsasalin, pagsasalin, at mga anomalya ng mga pagbabago sa post-transcriptional ay posible. Ilang mga pasyente ang inilarawan sa pagtanggal ng mga gene ng mabigat na kadena gamma1-gamma4 at alpha 1.

Ang likas na katangian ng mga clinical manifestations ng mga depekto sa mga subclasses ng IgG ay higit sa lahat ay depende sa kanilang pagganap na katangian. Halimbawa, ang pangunahing tugon sa immune pagkatapos ng synthesis ng IgM, IgGl at IgG3 ay na-synthesized, at ang IgG2 at IgG4 ay isinama sa pangalawang tanggihan ng immune. IgG2 higit sa lahat na-synthesize bilang tugon sa polysaccharide antigen, tetano antibodies nauugnay higit sa lahat sa IgGl subclass at mga tiyak na antibodies sa mga pasyente na may filariasis at shistoeomatozom ay IgG4.

Mga sintomas ng kakulangan sa IgG

Ang mga pinaghiwalay o pinagsamang mga kakulangan ng mga subclass ng IgG1, IgG2 o IgG3 ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng impeksiyon sa iba't ibang mga impeksyon sa respiratory tract (sinusitis, otitis, rhinitis). Talaga, ang mga pasyente na ito ay walang mga impeksiyon na nagbabanta sa buhay. Ang mga mababang halaga ng IgG4 ay karaniwan sa mga bata, ngunit sa karamihan ng mga kaso hindi ito nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang mga pag-iwas sa mga impeksiyon. Gayunpaman, ang kumbinasyon ng kakulangan ng mga subclass ng IgG2 at IgG4 ay humahantong sa mga madalas na nakakahawang sakit.

Given ang katunayan na sa panahon ng mapamili kakulangan ng iba pang mga subclasses (lalo IgG2) din ay madalas na hindi ang clinical manifestations, ito ay pinaniniwalaan na isang clinically makabuluhang deficit subclass ay ang kombinasyon ng pagbuo at pagkagambala ng isang tiyak na antibody.

At, kahit na ang clinical data na nauugnay sa kakulangan ng mga IgG subclasses ay magkakaiba, mayroong ilang mga sintomas na likas sa pagbaba ng isang tiyak na subclass.

Kakulangan ng IgG1

Ang kakulangan ng IgG1 ay madalas na nauugnay sa kakulangan ng iba pang mga subclasses at, bilang isang panuntunan, ay sinamahan ng isang pagbawas sa kabuuang IgG. Kadalasan, ang kakulangan ng IgG1 ay inuri bilang Pangkalahatang Variable Immune Deficiency, lalo na sa kumbinasyon na may pagbaba sa iba pang mga subclass. Kadalasan ang mga pasyente ay may mahabang kasaysayan ng sakit na may iba't ibang impeksyon sa bakterya, patuloy o progresibong sakit sa baga.

Kakulangan ng IgG2

Kadalasan, ngunit hindi palaging, ang kakulangan ng IgG2 ay sinamahan ng isang pagbawas sa IgG4 subclass at kakulangan ng IgA. Sa mga bata na may madalas na impeksyon sa paghinga at kakulangan sa IgG2, ang pagbubuo ng antibodies sa mga antigens ng polysaccharide ay halos palaging nabawasan. Bilang karagdagan sa mga impeksyon ng respiratory tract, ang mga bata ay may pabalik na meningitis na dulot ng Neisseria meningitidis o mga impeksiyong pneumococcal. Kasabay nito, maraming mga pasyente sa immunological status ay walang anumang abnormalidad, ang kabuuang IgG ay hindi bumaba.

Kakulangan ng lgG3

Ang mga antibodies na synthesized sa protina antigens (kabilang ang virus protina) nabibilang sa IgG1 at IgG3 subclasses. Ang mga antibodies ng IgG3 ay ang pinaka-epektibo sa proteksyon laban sa antivirus. Ang kakulangan ng subclass na ito ay nauugnay sa mga pag-iingat ng mga impeksiyon, na kadalasang humahantong sa mga malalang sakit sa baga. Ayon sa isang pag-aaral sa Sweden, ang kakulangan ng subclass ng IgG3 ay ang pinaka-karaniwan sa mga pasyente na may mga paulit-ulit na impeksiyon. Kaya, kabilang sa 6580 na pasyente ang napagmasdan, natukoy ang 313 na pasyente na may kakulangan sa subclass. Sa mga ito, 186 ay nagkaroon ng kakulangan ng IgG3,113 - kakulangan ng IgG1, 14-kakulangan ng IgG2, at 11 - isang pagbaba sa IgG3 at IgG4.

Kakulangan ng lgG4

Ang diyagnosis ng kakulangan sa IgG4 ay mahirap na maitatag, dahil ang antas ng subclass na ito sa mga bata ay karaniwang medyo mababa at hindi natutukoy sa pamamagitan ng karaniwang mga pamamaraan. Ang kakulangan ng IgG4 ay sinasabing kapag ang antas ng subclass ay mas mababa sa 0.05 mg / ml, habang ang mga bata na may ganitong depekto ay kadalasang nagdurusa mula sa malubhang impeksyon sa respiratory tract. May mga ulat ng pag-unlad ng bronchoectaemia sa mga pasyente.

Halos lahat ng mga pasyente na may kakulangan sa IgG4 ay may mga normal na halaga ng kabuuang IgG, iba pang mga subclass, IgA, IgM at IgE. Sa ilang kaso lamang, ang kakulangan ng IgG4 ay pinagsama sa mga kakulangan ng IgG2 at IgA.

Diagnosis ng kakulangan ng IgG

Sa maraming mga kaso, ang pagbabalangkas ng naturang pagsusuri ay may problema dahil, halimbawa, IgG4 antas ay maaaring mas mababa kaysa sa resolution ng pamamaraan na ginamit para pagpapasiya nito, at IgGl kakulangan ay madalas na nakikilala bilang hypogammaglobulinemia G. Samakatuwid, ang pagsusuri ay ginawa kapag may isang pagbawas (mas mababa sa 2 standard deviations katamtamang edad-value) ng isa o higit pang mga subclasses ng IgG, kabilang ang mga pasyente na may nabawasan ang kabuuang IgG halaga sa normal na IgM at IgA at mga bata na may kapansanan antibody production.

Paggamot ng kakulangan sa IgG

Sa karamihan ng mga bata na may kakulangan sa IgG subclass, ang bilang ng mga impeksyon sa paghinga ay bumababa sa edad. Ang mga batang ito ay hindi nangangailangan ng karagdagang therapy. Sa pamamagitan ng pagtitiyaga ng madalas at malubhang mga impeksiyon, lalo na sa mga bata na may magkakatulad na depekto ng partikular na pagbuo ng antibody, posible ang therapy sa intravenous immunoglobulin. Gayunpaman, bilang isang patakaran, ang mga pasyente na ito ay hindi nangangailangan ng lifelong replacement therapy.

Pagtataya

Sa karamihan ng mga taong may tuluy-tuloy na mga depekto sa laboratoryo na may edad, ang bilang ng mga nakakahawang pagpapakita ay makabuluhang nabawasan. Gayunman, sa ilang mga pasyente na may kakulangan ng mga subclasses ng IgG, ang pag-unlad ng CVID ay nabanggit, at samakatuwid ang mga bata na may ganitong patolohiya ay nangangailangan ng follow-up.