Ang syndrome ng isang matibay na tao

Sa gamot, mayroong isang bilang ng mga sakit na hindi pa gaanong pinag-aralan, at samakatuwid ay nagdudulot ng mga mahihirap na problema, kapwa sa mga tuntunin ng diagnosis at paggamot. Kasama sa mga naturang pathology ang Mersha-Voltman syndrome, o ang tinatawag na matinding sindromong tao. Para sa mga sakit ay characterized sa pamamagitan ng isang unti pagtaas ng higpit ng mga kalamnan, pantay na nagkakalat sa pamamagitan ng sistema ng mga kalamnan ng mga kamay, binti, puno ng kahoy. Ang kondisyon na ito ay lumala sa paglipas ng panahon, na maaga o huli ay humahantong sa systemic kalamnan tigas.

Epidemiology

Dahil ang sindrom ay isang sakit na may napakahirap na diyagnosis, hindi posible na sumubaybay sa pagkalat nito sa mundo o sa isang bansa.

Napansin na ang sindrom ng matibay na tao ay nagsimulang magpakita mismo sa mga pasyente mula 30-40 taong gulang at mas matanda. Nagaganap din ang mga bata at mga kabataan, ngunit mas madalas - ang mga naturang kaso ay maaaring tinatawag na magkakaiba.

Ang sindrom ng isang matibay na tao ay nakakaapekto sa mga tao anuman ang kasarian.

Ang sakit ay hindi nakakahawa. Karamihan sa mga siyentipiko ay may posibilidad na ang autoimmune pinagmulan ng patolohiya.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga kadahilanan ng peligro

Dahil ang mga sanhi ng sindrom ng matigas na tao ay lubhang pinag-aralan, ang mga sumusunod na posibleng mga kadahilanan ng panganib para sa sakit ay maaaring itakda sa teoriya:

• osteochondrosis ng gulugod;
• trauma sa leeg at ulo;
• tserebral hemorrhage, nagpapaalab na proseso (meningitis, encephalitis);
• Parkinson's disease.

Ang isang karagdagang salungat na kadahilanan ay maaaring maging isang malfunction sa adrenal glands. Gayunpaman, walang malinaw na katibayan ng anumang teorya ng pinagmulan ng sakit.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na nilinaw. Ito ay maaaring ipinapalagay na ang sanhi ng syndrome ay lumalabag sa central nervous system: ito ay ipinapahiwatig ng gayong mga tanda bilang isang ganap na pagpapabuti ng muscular system sa panahon ng sleep, pagkatapos ng isang artipisyal na bumangkulong ng mga paligid nerbiyos sa panahon ng pangkalahatang pangpamanhid at kapag tumatanggap ng diazepam. Mayroong maraming mga kadahilanan upang isipin na ang pangunahing nakakagulat na sandali sa pag-unlad ng isang matibay na tao syndrome ay isang nadagdagan paggulo ng α-motoneurons, ang mga dahilan kung saan ay hindi kilala din.

Ang impormasyon na nakuha sa panahon ng physiological pagsusulit ay nagbibigay-daan sa amin upang bigyang-katwiran ang problemang ito bilang isang resulta ng kapansanan function ng sistema ng stem-utak na kontrol sa pagganap ng mga nerve cells ng utak ng galugod.

[9], [10], [11]

Mga sintomas ng sindrom ng isang matibay na tao

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay madalas na hindi napapansin, o hindi pinansin. Sa una, ang pasyente ay maaaring makaranas ng di-mapanghihinaan, madalang na sakit at kalamnan sa likod, tiyan at cervical spine. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang pagtaas ng kakulangan sa ginhawa, nakakakuha ng permanenteng pagkatao, mayroong mga kalamnan na twitchings. Sa loob ng ilang buwan, ang mga simetrikal na kalamnan ng mga armas at binti ay kasangkot sa proseso.

Ang syndrome ng isang matibay na tao ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangingibabaw ng hypertonia sa mga kalamnan ng extensor. Dahil sa pare-parehong tensyon ng kalamnan, ang kudlit ng gulugod ay maaaring bumuo (karaniwan ay lordosis). Ang thoracic region ay karaniwang tuwid, ang ulo ay maaaring itatapon pabalik, ang mga balikat ay pataas. Minsan posible na obserbahan ang cervicothorax kyphosis.

Ang mga kalamnan ng pagpindot sa tiyan ay nasa isang stressed state (isang sintomas ng "board").

Sa sabay-sabay na may palagiang tensyon ng laman, maaaring mapansin ng isa ang panandaliang pag-urong ng mga kalamnan. Ang ganitong mga spasms ay maaaring lumabas bilang tugon sa sindak, touch, matalim tunog, temperatura impluwensya, atbp. Kung mag-apply ka ng pampasigla nang paulit-ulit, ang kalamnan "tugon" ay nagiging mas malinaw.

Ang malagkit na pagkahilo ay nakakaapekto rin sa mga kalamnan ng mga binti at likod, na umaabot sa respiratory musculature, na nakakaapekto sa dalas at ritmo ng mga paggalaw ng paghinga. Posibleng pagpapaunlad ng stenosis ng larynx, nakahahadlang na pagpapagit ng esophagus, dysphagia.

Ang kalubhaan ng spasms ay maaaring naiiba, mula sa menor de edad hanggang sa pinakamatibay, na maaaring pukawin kahit na isang dislokasyon o bali. Kadalasan ang mga pasyente ay sumigaw o bumagsak sa lupa dahil sa isang matinding kalamnan ng kalamnan. Ang kundisyong ito ay maaaring sinamahan ng pagkabalisa, matinding pagpapawis, palpitations, hypertension.

Bihirang ang pinsala sa mga kalamnan ng mukha at mga kalamnan ng mga kamay at binti.

Dahil sa tuluy-tuloy na kalupaan, ang posibilidad ng paggalaw sa mas mababang likod at hip joint ay limitado. Ang pasyente ay nagiging mahirap na tumayo, umupo at kahit na i-on ang kanyang panig. Sa pagkatalo ng mga kalamnan sa leeg, ang pasyente ay hindi maaaring ilipat ang kanyang ulo sa isang direksyon o sa iba pa.

Sa advanced stage ng isang syndrome ng rigidity bilang isang resulta ng isang overstrain ng isang kalamnan ang pathological posisyon ng paa't kamay ay nabuo. Ang pasyente madalas ay hindi maaaring ilipat nang nakapag-iisa, sa kawalan ng suporta ay bumaba.

Mga Form

Mayroong ilang mga varieties ng sindrom ng matigas na tao, o, tulad ng ito ay tinatawag din, ang sindrom ng tigas ng haligi ng gulugod. Kaya, sa neurology ang syndrome ay may ilang degree:

• madaling antas ng smoothed (bahagyang pagbabago sa bends ng likod);
• gitnang degree (unatin likod at sintomas ng "board" ng tiyan kalamnan);
• ipinahayag antas ng syndrome (pangalawang disorder ng musculoskeletal system at joints);
• isang matinding antas (mga pagbabago sa pag-andar ng mga panloob na organo).

[12], [13], [14]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Sa napakaraming kaso, ang sindrom ng matigas na tao ay may tendensiyang unti-unti ang pag-unlad, bagaman ang wastong itinuturing na paggamot ay maaaring permanenteng patatagin ang kondisyon ng pasyente. Ang panaka-nakang lunas sa kondisyon ay bihira, na maaaring tumagal nang maraming buwan at kahit na taon. Ngunit kadalasan ang kondisyon ay patuloy na lumalala at pagkaraan ng sandali ang pasyente ay hindi na makakakuha ng kama.

Bilang karagdagan, ang patuloy na pagkakasundo sa kumbinasyon ng pagkatalo ng mga kalamnan sa paghinga ay humahantong sa pagpapaunlad ng isang nagpapaalab na proseso sa mga baga, na kadalasang nagiging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

Sa karagdagan, may mga data sa mga kaso ng biglaang pagkamatay, na maaaring isang resulta ng makabuluhang mga autonomic disorder.

[15]

Diagnostics ng sindrom ng isang matibay na tao

Ang diagnosis ng sakit ay isinasagawa nang isinasaalang-alang ang lahat ng mga natukoy na sintomas, reklamo at resulta ng pananaliksik.

Ang pinakamahalagang yugto para sa tamang diagnosis ay instrumental diagnosis, at sa partikular, electromyography. Tumutulong ang ganitong uri ng pananaliksik upang makita ang presensya ng isang tuluy-tuloy na aktibidad ng motor na latent, kahit na sinusubukang i-relax ang mga kalamnan. Sa ilalim ng impluwensya ng mga sensory pathogens (matalim tunog, elektrikal pampasigla, atbp), ang electromyographic aktibidad ay nagdaragdag.

Ang pagkawala ng tensiyon ng kalamnan ay sinusunod sa panahon ng pagtulog (lalo na sa panahon ng yugto ng tinatawag na "mabilis" na pagtulog). Ang parehong epekto ay maaaring makita pagkatapos ng intravenous iniksyon ng diazepam o kalamnan relaxants, o sa panahon ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam.

Hindi maaaring makita ng mga konvensional na pagsusuri ang sindrom ng isang matigas na tao, ngunit makakatulong upang makilala ang mga magkakatulad na sakit, na maaaring magaan ng diyagnosis. Halimbawa, ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay tutukoy sa anemya, nagpapasiklab na mga proseso sa katawan.

Posible ang assignment:

• pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
• pagsusuri ng electrolytic blood composition;
• pag-aaral sa antas ng hormon (mga thyroid hormone).

Ang isang biopsy ng tisyu ng kalamnan ay ginagampanan upang makilala ang mga naturang walang-halaga na mga pagbabago tulad ng fibrosis, pagkasayang, mga degenerative disorder, puffiness, ischemia ng fibers ng kalamnan.

[16],

Iba't ibang diagnosis

Maaaring kailanganin ang diagnosis ng kaugalian upang makilala ang sindrom ng isang matibay na tao mula sa sindrom ni Isaac. Sa huli, ang electromyography ay nagpapakita ng myochemia. Sa ilang mga kaso ng pagbubukod spasms pyramidal syndrome (APS na walang mataas na reflexes) at kalamnan igting sa panahon supranuclear palsy (ang sakit ay may magkano sa karaniwang gamit Parkinson at dystonia).

Sa malubhang kalagayan ng mahihirap, kinakailangan upang makilala ang tetanus, na kung saan ang kababalaghan ng trism ay katangian.

[17]

Paggamot ng sindrom ng isang matibay na tao

Ang paggagamot ng syndrome ay nakapagpapagaling. Bilang patakaran, ang lahat ng mga pamamaraan sa paggamot ay naglalayong mapabuti ang kalagayan ng pasyente at pagpapahaba ng kanyang buhay.

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay ipinatupad gamit ang mga pondo ng GABA. Ang ganitong mga gamot ay nagpipigil sa nadagdagang aktibidad ng mga motoneuron ng talim at bawasan ang spasms ng kalamnan.

	Clonazepam	Diazepam
Dosing at Pangangasiwa	Ang average na dosis ng mga tablet ay 4-8 mg bawat araw.	Ang mga tablet ay tumatagal ng isang average na 2.5-10 mg, hanggang sa 4 na beses sa isang araw.
Contraindications	Pagkabigo sa paghinga, glaucoma, malubhang kondisyon ng depresyon.	Epilepsy, glaucoma, panggabi apnea.
Mga side effect	Pag-aantok, pagkapagod, kahinaan sa kalamnan, hindi pagkatunaw.	Pag-aantok, kawalang-interes, sakit sa ulo, pagkahilo.

Ang paggamot sa naturang mga gamot ay nagsisimula sa isang minimum na dosis, pagkatapos nito ang dami ng gamot ay unti-unting nadagdagan upang epektibo nang mahusay.

Kung ang mga gamot sa itaas ay hindi nagpapabuti sa dynamics ng syndrome, pagkatapos ay magpatuloy sa aplikasyon ng baclofen.

• Ang Baclofen ay inireseta sa isang unti-unting pagtaas sa dosis, nagdadala ito sa 100-120 mg bawat araw (umaga, hapon at gabi). Ang isa sa mga karaniwang epekto kapag ang pagkuha ng Baclofen ay pagsugpo at pag-aantok.

Ang isang kwalitirang pagpapabuti sa kalagayan ng mga pasyente ay maaaring makamit sa pinagsamang paggamit ng baclofen at diazepam, na may appointment ng kaunting dami ng mga gamot upang mabawasan ang mga salungat na kaganapan.

Gayundin para sa paggamot ay maaaring gamitin corticosteroids:

• Methylprednisolone 500 mg intravenously, na may mabagal na pagbaba sa dosis hanggang 5 mg na oral 24 oras bawat araw. Ang gamot ay hindi inireseta para sa persistent hypertension, nephritis. Sa diyabetis, kailangan ng espesyal na pangangalaga kapag ginagamit ang gamot.

Sa matagal na paggamit ng Methylprednisolone, ang labis na katabaan, buhok, at osteoporosis ay maaaring umunlad.

May magandang epekto sa appointment ng injections ng immunoglobulin - isang ligtas na gamot na may isang minimum na epekto (bihira - sakit ng ulo, lagnat, pagduduwal, allergy).

Kung ang lahat ng mga scheme sa itaas ay natagpuan na hindi epektibo, pagkatapos ay lumipat sila sa pang-matagalang paggamit ng mga cytostatic agent, tulad ng cyclophosphamide o Azathioprine. Ang pamamaraan ng paggamit ng cytostatics ay inireseta nang mahigpit na indibidwal.

Pag-iwas

Hindi alam ang tunay na mga sanhi ng sakit, napakahirap matukoy ang mga hakbang na pang-iwas. Gayunpaman, kung ipinapalagay namin ang autoimmune na likas na katangian ng sakit, maaaring sinubukan ng sinumang tao ang isang pagsubok para sa pagtuklas ng antinuclear antibodies. Ang ganitong mga antibodies ay nagbubunga ng pag-unlad ng sakit. Kaya, posible na malaman kung may panganib na magkaroon ng isang proseso ng autoimmune.

Sa iba pa, dapat sundin ng isa ang pangkalahatang rekomendasyon para sa pag-iwas sa mga karamdaman:

• nakapangangatwiran nutrisyon;
• suportahan ang normal na operasyon ng bituka;
• isang sapat na bilang ng mga bitamina at trace elemento sa pagkain, pati na rin ang bitamina D;
• counteraction sa mga stressful sitwasyon;
• kawalan ng masamang gawi.

Ang isang malusog at malinis na organismo ay kadalasang maaaring magtagumpay sa maraming mga kadahilanan, mula sa masamang epekto ng panlabas na mga kadahilanan, sa isang namamana na predisposisyon. Ang sandaling ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang mabawasan ang panganib ng pagbuo ng mga proseso ng autoimmune.

[18], [19], [20], [21], [22]

Pagtataya

Ang pagbabala ng sakit ay maaaring depende sa pagkakaroon ng mga sakit sa background. Halimbawa, ang karaniwang karaniwang patolohiya ay ang insulin-independent na diabetes mellitus. Sa kasong ito, ang pagkamatay ng mga pasyente mula sa hypoglycemic coma ay hindi pangkaraniwan.

Gayundin, ang mahigpit na mga pasyente syndrome madalas eksibit ng tao patolohiya ng endocrine system (tulad ng teroydeo), anemia, retinopathy, dermatological sakit at iba pa. Ang mga sakit sa itaas ay karaniwang nauugnay sa autoimmune reaksyon.

Ipinapalagay na sa mga indibidwal na may sindrom, ang proseso ng autoimmune ay na-redirect laban sa central nervous system at ilang mga organ system. Mayroong mga paglalarawan ng mga kaso ng sakit, na may kaugnayan sa mga pagbabago sa katawan sa katawan.

Kung isinasaalang-alang mo ang lahat ng nasa itaas, ang pagbabala ng ganoong sakit bilang sindrom ng isang matibay na tao, ay hindi maituturing na kanais-nais. Hindi bababa sa, sa kasalukuyang gamot ay hindi maaaring ibalik ang katawan na apektado ng mga proseso ng autoimmune.

[23], [24]