Abnormal na kaliwang coronary artery na sumasanga mula sa pulmonary artery: sintomas, diagnosis, paggamot

Ang maanomalyang pinagmulan ng kaliwang coronary artery mula sa pulmonary artery ay bumubuo ng 0.22% ng lahat ng congenital heart defects. Ang kaliwang coronary artery ay nagmula sa kaliwa, mas madalas mula sa kanang sinus ng pulmonary artery, ang karagdagang kurso at mga sanga nito ay pareho sa karaniwan. Sa kaso ng binibigkas na intercoronary anastomoses, ito ay dilat at paikot-ikot. Ang bibig ng kanang coronary artery ay matatagpuan sa kanang coronary sinus ng aorta. Ang isang malawak na network ng mga anastomoses ay makikita sa nauunang ibabaw ng puso. Sa isang sapat na bilang ng mga anastomoses, ang mga klinikal na palatandaan ng depekto ay lilitaw sa ibang araw, madalas sa ikalawang dekada ng buhay; na may hindi sapat na anastomoses, at samakatuwid ay may hindi sapat na suplay ng dugo sa myocardium, ang mga palatandaan ng depekto ay napansin nang maaga, kung minsan ay nasa neonatal na panahon. Ang mga infantile at adult na uri ng anomalyang pinagmulan ng kaliwang coronary artery ay nakikilala. Ang myocardial ischemia ay maaaring pangalawa sa mababang perfusion pressure bilang resulta ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga collateral mula sa kanan papunta sa kaliwang coronary artery, at pagkatapos ay sa pulmonary artery. Sa malubhang "steal syndrome", ang subendocardial na daloy ng dugo ay partikular na apektado. Ito ay isa sa mga dahilan para sa pagbuo ng pangalawang fibroelastosis ng endo- at myocardium sa depektong ito.

Ang mga sintomas ng abnormal na pinagmulan ng kaliwang coronary artery mula sa pulmonary artery ay maaaring magpakita sa anumang edad. Ang mga unang palatandaan: pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, pagkahilo, pagpapawis. Kalahati ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga pag-atake ng biglaang pagkabalisa, dyspnea. Laban sa background na ito, ang isang pagtaas sa temperatura ng katawan, ang hitsura ng maluwag na dumi (may reflex, tulad ng sa angina pectoris at myocardial infarction, karakter) ay posible. Maraming mga bata sa yugto ng decompensation ang nahuhuli sa pisikal na pag-unlad, ang left-sided cardiac hump ay maagang nabubuo. Ang apikal na salpok ay nagkakalat, humina. Ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay higit na pinalawak sa kaliwa. Ang mga tunog ng puso ay muffled, ang systolic murmur ay maririnig. Ang pagkabigo sa puso ay bubuo sa mas malaking lawak ayon sa uri ng kaliwang ventricular. Tulad ng mga sumusunod mula sa itaas, batay sa likas na katangian ng mga reklamo at mga klinikal na palatandaan, medyo mahirap maghinala ng abnormal na pinagmulan ng kaliwang coronary artery mula sa pulmonary artery, samakatuwid ang diagnosis ay batay sa medyo tiyak na mga resulta ng isang instrumental na pagsusuri.

Ang maanomalyang pinagmulan ng kaliwang coronary artery mula sa pulmonary artery ay maaaring pinaghihinalaan sa unang pagkakataon ng ECG. Ang isang binibigkas na paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa, isang malalim na Q wave (higit sa 4 mm o higit sa 1/4 ng R nito) sa I, aVL at kaliwang mga lead sa dibdib (maximum sa lead aVL) ay nakita. Sa parehong mga lead (lalo na mahalaga sa diagnostic sa mga lead I at aVL), may nakitang negatibong T wave. Sa kaso ng kakulangan ng intercoronary anastomoses, lumilitaw ang mga palatandaan ng isang nakaraang myocardial infarction sa ECG.

Ang chest X-ray ay nagpapakita ng cardiomegaly na pangunahin sa kaliwang bahagi.

Ang echocardiographic na pagsusuri ay nagpapakita ng pagluwang ng kaliwang ventricle na may mga palatandaan ng hypokinesia, nadagdagan ang echogenicity ng mga kalamnan ng papillary. Kapag sinusuri ang aortic root, ang isang normal na nagmumula sa kanang coronary artery at ang kawalan ng kaliwang coronary artery ay matatagpuan. Ang abnormal na pinagmulan ng coronary artery ay madalas na sinamahan ng mitral regurgitation.

Ginagawa ang cardiac catheterization at angiocardiography upang ibukod ang iba pang mga coronary anomalya at mga depekto.

Paggamot ng maanomalyang pinagmulan ng kaliwang coronary artery mula sa pulmonary artery

Walang tiyak na paggamot sa gamot. Kung may mga palatandaan ng pagpalya ng puso, ipinahiwatig ang naaangkop na therapy sa gamot. Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa nang maaga hangga't maaari. Ang operasyon ng pagpili ay direktang muling implantasyon ng kaliwang coronary artery sa aorta, na nagpapanumbalik sa sistema ng dalawang coronary arteries.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]