Babinski-Frelich adiposogenital dystrophy

Sa Babinski-Fröhlich adiposogenital dystrophy, mayroong isang nangingibabaw na pagtitiwalag ng taba sa puno ng kahoy, lalo na sa lugar ng tiyan ("apron") at mga hita. Bilang isang tuntunin, ito ay bubuo sa panahon bago ang pagdadalaga.

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi ng Babinski-Froelich adiposogenital dystrophy

Ang pinakakaraniwang sanhi ng tipikal na adiposogenital dystrophy ay craniopharyngioma at chromophobe adenoma ng pituitary gland, pati na rin ang iba pang mga proseso ng tumor na kumakalat sa ventromedial hypothalamus at median eminence. Maaari itong bumuo bilang isang resulta ng pinsala sa hypothalamic-pituitary system sa pamamagitan ng isang tuberculous na proseso (kasalukuyang napakabihirang), na may encephalitis, na may malubhang hydrocephalus. Minsan ang isang malinaw na sanhi ng sakit ay hindi matukoy. Sa ganitong mga kaso, ang sakit ay karaniwang may likas na pamilya. Ang pagpapakita ng constitutional predisposition ay pinadali ng isang hindi naaangkop na diyeta at isang laging nakaupo na pamumuhay, talamak na emosyonal na stress, malubhang somatic at nakakahawang sakit.

Pathogenesis ng adiposogenital dystrophy Babinski-Froelich

Ang mga pagbabago sa pathological ay nauugnay sa hormonal dysfunction at pagkagambala ng biological motivations. Ang patolohiya ng pagtatago ng hypothalamic releasing factor ay ipinahayag, na humahantong sa pagkagambala sa pagtatago ng ACTH, STH, TSH, gonadotropins. Ang mga motivational disorder ay natutukoy sa pamamagitan ng dysfunction ng cerebral system na tumutukoy sa food motivation, kung saan ang nangungunang papel ay ibinibigay sa ventromedial at ventrolateral nuclei ng hypothalamus. Depende sa etiology, ang pangunahing pinsala sa pituitary gland o hypothalamus ay posible.

Mga sintomas ng Babinski-Froelich adiposogenital dystrophy

Kasama sa mga tampok na katangian ang pagpapahina ng paglago at hypogonadism. Sa mga lalaki, ang hindi pag-unlad ng mga maselang bahagi ng katawan ay madalas na sinamahan ng cryptorchidism. Sa mga kababaihan, ang mga maselang bahagi ng katawan ay nabawasan sa laki at hypoplastic; may meta-menorrhea. Walang paglaki ng buhok sa balat, ang buhok sa ulo ay kalat-kalat, na may posibilidad ng pagkakalbo. May pagkaantala sa ossification ng epiphyses, flat feet at knock-knees. Kasama sa mga katangiang katangian ang mental retardation at emotional flattening. Nababawasan o wala ang sekswal na pagnanasa. Kung ang sakit ay nagsisimula pagkatapos ng pagbibinata, walang mga ossification disorder at ang mga sekswal na katangian ay sapat na binuo. Habang lumalaki ang sakit, nangyayari ang amenorrhea, pagbaba ng pagnanais sa sekswal at kawalan ng lakas dahil sa pagkasayang ng mga glandula ng kasarian.

Ang Babinski-Frohlich dystrophy ay madalas na sinamahan ng hypothyroidism, water-salt metabolism disorder, hyperthermia, hypersomnia, at mga palatandaan ng acromegaly. Ang mga pagbabago sa trophic sa balat (keratosis, pigmentation, keratitis) ay madalas na sinusunod. Maaaring may mga nakatagong anyo na nangyayari bilang isang halo-halong anyo ng cerebral obesity na may pamamahagi ng taba na malapit sa anyo ng adiposogenital dystrophy.

Differential diagnosis

Ito ay kinakailangan upang maiba mula sa labis na katabaan na may eunchoidism. Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng pinsala sa CNS at ang kawalan ng proporsyon ng eunchoid na katawan ay nagpapadali sa pagsusuri.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Paggamot ng adiposogenital dystrophy Babinski-Froelich

Ang paggamot sa adiposogenital dystrophy ng Babinski-Fröhlich ay depende sa mga sanhi ng sakit. Sa kaso ng decompensation ng constitutional inferiority, ang mga taktika ng therapeutic intervention ay kapareho ng sa kaso ng mixed form ng cerebral obesity. Sa kaso ng binibigkas na hypogonadism, ang mga alternatibong kurso ng paggamot na may mga gonadotropic na gamot sa mga lalaki kasama ang testosterone ay ginagamit. Ang paggamot ay pangmatagalan - sa average na 1-2 taon. Ang hormonal replacement therapy ay dapat na inireseta kasama ng mga endocrinologist.