Allergic necrotizing vasculitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang allergic necrotic vasculitis ay isang heterogeneous na pangkat ng mga sakit na may kaugnayan sa immunocomplex disease at nailalarawan sa pamamagitan ng segmental na pamamaga at fibrinoid necrosis ng vascular walls.

Ang kalubhaan ng klinikal na sintomas ay depende sa lalim ng sugat ng balat, ang antas ng pagbabago ng mga pader ng vascular at ang kalikasan ng hematologic, biochemical, serological at immune disorder. Ang mga vessel ng iba't ibang kalibre ay apektado, ngunit ang reaksyon sa hypersensitivity ay higit sa lahat ang mikrobyo, lalo na ang mga venule.

Clinical manifestations ng ganitong uri ng vasculitis sa pangkalahatan ay polymorphic, pagsasama-sama ng mga elemento ng iba't ibang mga likas na katangian: petechiae, erythematous patches eritemato-tagulabay at eritemato-nodular, nodular mga elemento, ang ilang mga pasyente - na may hemorrhagic karakter, mababaw nekrosis at ulceration. Bubbles ay maaaring mangyari, mga bula, kabilang ang hemorrhagic nilalaman na kahawig ng manipestasyon ng exudative pamumula ng balat multiforme. Ang malapit na nakahiga na necrotic foci ay maaaring magsama. Ang pantal ay karaniwang sa balat ng paa, kamay mas mababa madalas, ngunit sa proseso ay maaaring maging kasangkot at ang balat ng katawan. Kulay ng pagsabog ay depende sa tagal ng kanilang pag-iral, sa una ang mga ito ay maliwanag na pula, at pagkatapos ay naging cyanotic na may isang brownish kulay. On-site na mga elemento ay maaaring regressed pigmentation, ulceration matapos - scars, madalas ospennopodobnye. Subjective sensations menor de edad ay maaaring nangangati, nasusunog, sakit higit sa lahat kapag necrotic mga pagbabago. Maaaring magkaroon ng sugat ng mga panloob na organo, mga joints.

Pathomorphology ng allergic necrotic vasculitis. Sa unang yugto ng pamamaga obserbahan na may kapansanan vascular endothelial wall istraktura, paglusot ng perivascular tissue at ang lymphocytes na may isang paghahalo ng neutrophil at eosinophil granulocytes ihiwalay. Sa susunod na hakbang nagsiwalat sa likas na disenyo, na ipinahayag sa nekrosis ng mga pader ng mga vessels ng dugo na may fibrinoid pagtitiwalag, napakalaking elemento infiltration mononuklearnmi doped na may isang malaking halaga ng neutrophilic granulocytes. Kapag ito katangi-histological criterion necrotizing vasculitis leykoklaziya ay ipinahayag upang bumuo ng isang "nuclear dust", na matatagpuan sa infiltrates sa paligid ng daluyan ng dugo sa dermis at diffusely sa pagitan ng collagen fibers. Bilang karagdagan, ang mga extravases ng erythrocytes ay madalas na sinusunod. Ang fibrinoid materyal sa mga pader ng mga vessel at perivascular tissue ay binubuo ng higit sa lahat ng fibrin. Ang epidermis sa mga sariwang selula ay halos hindi nagbabago, maliban sa isang bahagyang pamamaga, pamamaga ng basal na layer at exocytosis. Sa necrotic foci, ang epidermis ay sumasailalim sa nekrosis. Ang proseso ay nagsisimula sa itaas na seksyon nito at umaabot sa buong kapal. Necrotic masa ay hiwalay mula sa ang kalakip na tissue isang malakas na katawan ng poste ng neutrophilic granulocytes na may mga sintomas leykoklazii.

Electron mikroskopya sa mga sugat sa ipakita ang isang makabuluhang pagtaas sa zndoteliotsitov capillaries project sa lumen, halos sumasaklaw ito. Ibabaw ng epithelial magaspang, minsan ay may isang malaking bilang ng microvilli, ang saytoplasm ay naglalaman ng malalaking halaga ng ribosome plurality pinopitoznyh mga bula, mga vacuole, at minsan ang lysosomal istruktura sa iba't-ibang yugto ng pag-unlad. Sa ilang mga selula, maraming mitochondria, karamihan ay may siksik na matrix, nabanggit ang expansion tank zndoplazmaticheskoy network. Ang nuclei ng mga malalaking may irregular balangkas, paminsan-minsan na may malubhang invaginations obodochki nuclear lokasyon at siksik na chromatin mangkok na malapit sa nuclear envelope endothelial. Ang mga katulad na pagbabago ay matatagpuan sa pericytes. Ang basal lamad sa loob ng isang malaking lugar ng multi-layer, na nakikita nang malabo, ang isang mas mababang elektron density kaysa sa normal, minsan pasulput-sulpot na at lilitaw sa anyo ng mga hiwalay na mga fragment. Subendothelial space, karaniwang pinalawak, maaari itong makita basement lamad fragment, kung minsan ito ay ganap na puno ng mga hindi naaaninag hangganan thickened basement lamad average elektron density. Sa binibigkas na mga necrobiotic na proseso sa mga capillary, ang mga mapanirang pagbabago ay sinusunod, na ipinakita sa matalim na pamamaga ng endotheliocytes na lubos na sumasaklaw sa lumen ng maliliit na ugat. Ang kanilang cytoplasm ay puno ng mga phenomena cytolysis maliit at mas malaking mga vacuole, kung minsan pinagsasama kasama ang pagkawala ng lamad istraktura. Ang mga katulad na pagbabago ay nangyayari sa nucleus. Ang mga organel sa gayong mga selula ay halos hindi napansin, may iisang maliliit na mitochondria na may isang madilim na matris at isang malabo na istraktura ng cristae. Ang espasyo ng subendothelial sa mga capillary na ito ay lubos na pinalawak at ganap na puno ng magkakaibang masa ng average na densidad ng elektron. Sa kanyang mga indibidwal na seksyon nagsiwalat elektron-siksik na substansiya, na kahawig ng immune complexes o fibrinoid materyal na inilarawan G. Dobrescu et al. (1983) para sa allergic vasculitis. Sa paligid ng sasakyang-dagat sa naturang lesyon nagsiwalat ng ilang pagkawasak ng cellular elemento ng nagpapasiklab makalusot (sa anyo ng mga fragment na may lysis phenomena). Kabilang sa mga huli ay pinong mahibla, nadagdagan ang densidad ng elektron ng masa, posibleng fibrinoid na substansiya. Ang mga deposito ng mga immune complex sa materyal na sinaliksik ay hindi natagpuan. Ito ay marahil dahil sa ang katunayan na ang mga immune complex, ayon sa ilang mga may-akda, ay maaaring makita lamang sa simula ng proseso. Pagkatapos, matapos ang hitsura ng allergic nagpapasiklab reaksyon morphologically silang maging undetectable, posibleng dahil sa phagocytosis ng cellular elemento.

Histogenesis ng allergic necrotic vasculitis. Ang pinaka-karaniwang pangyayari ng allergic necrotic vasculitis ay ang lokal na pagtitiwalag ng circulating immune complexes. Ito ay kilala na immune complexes ay maaaring i-activate ang pampuno system upang bumuo S3a- at ang C5a bahagi ng pampuno, na humahantong sa degranulation ng tissue basophils. Bukod dito, ang C5a bahagi ng pampuno ay maaaring kumilos sa neutrophilic granulocytes, na kung saan, sa pagliko, ilalabas lysosomal enzymes na makapinsala sa tela. Edukasyon chemoattractant leukotriene B4 in neutrophil granulocytes Pinahuhusay kamakailan-lamang na inflows sa nagpapasiklab focus. Iba pang mga immune complexes ay maaaring makipag-ugnayan sa Fc-fragment at lymphocytes upang palabasin lymphokines na may chemotactic at cytolytic aktibidad. Lipat immune complexes sa suwero ng dugo cryoglobulins tulad ng, at sa mga apektadong balat immune complexes ay nakita ng elektron mikroskopya sa anyo ng mga elektron-siksik na mga deposito at bilang deposits immunoglobulins M, G, A at makadagdag component C3 sa direktang immunofluorescence. Bilang isang resulta ng mga pakikipag-ugnayan napinsala vascular endothelial cell, kung saan sa simula ng proseso mangyari sa anyo ng agpang pagbabago hypertrophy mitochondria intensive pinocytic aktibidad, nadagdagan mga numero ng lysosomes, aktibong cytoplasmic transportasyon at kahit phagocytosis. Dagdag dito, ang mga pagbabagong ito ay pinalitan ng pagbabago ng mga cell na may isang bahagyang paghiwalay ng endothelial network at platelet pagsasama-sama sa ibabaw, na rin mag-migrate sa pamamagitan ng daluyan ng pader. Ilabas nila vasoactive sangkap, din damaging ang basement lamad layer at pericytes, nagiging sanhi ng pagkagambala ng vascular pagkamatagusin. Iminumungkahi na ang basal lamad ay maaaring mapinsala ng mga immune complex. Ang prosesong ito ay maaaring paulit-ulit, habang ang sakit ay nagiging talamak. Direktang immunofluorescence may antisera laban IgG, IgM at IgA, C3 at fibrin sa karamihan ng mga pasyente na may allergic vasculitis nagbibigay ng glow sa mga pader ng dugo vessels ng dermis at subcutaneous tissue, na kung saan ay, gayunpaman, isang di-tiyak na sintomas.

Partikular na mga paraan ng allergic (necrotizing) vasculitis ay hemorrhagic vasculitis, Schonlein-Henoch purpura, allergy sa balat vasculitis kaugnay sa focal streptococcal infection ng upper respiratory bullet, necrotizing vasculitis urtikaropodobny, livedo-vasculitis.

Allergic skin vasculitis na nauugnay sa focal streptococcal infection ng upper respiratory tract, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) ay nauugnay sa isang partikular na uri ng vasculitis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga lesyon ng dermis at subcutaneous tissue sasakyang-dagat na may paulit-ulit na kurso, na kung saan ay may malapit na ugnay sa focal streptococcal infection ng upper respiratory tract. Ang mga may-akda makilala tatlong klinikal-morphological form ng sakit: uri ng vasculitis ng malalim, mababaw at bullous. Clinically, mga pasyente na may vascular sugat ng balat malalim na proseso bubuo i-type ang pamumula ng balat nodosum, mga pangunahing pagbabago ay sinusunod sa binti bilang isang maliwanag na pink spot diameter ng 2-5 cm at pagkatapos ay pagkuha mala-bughaw na kulay foci magkakasunod na condensed, maging masakit sa ilalim ng pag-imbestiga. Sa isang mababaw na anyo, lumilitaw ang maliwanag na kulay-rosas na lugar na may binibigkas na pattern ng vascular network sa balat. Sa panahon ng talamak na mga pagbabago sa balat ay naiiba polymorphism tulad ng sa lahat ng uri ng allergic vasculitis. Ang bullous form ay nailalarawan sa matinding kurso.

Pathomorphology. Sa talamak na yugto pati na rin sa iba pang mga uri ng vasculitis, fibrinoid napansin pagbabago ng vascular pader, sa mga kaso ng talamak granulomatous proseso ay katangian ng isang naantalang uri hypersensitivity reaksyon.

Histogenesis. Sa immunomorphological study ng mga sugat sa balat, ang IgA at ang mga deposito ng IgG ay nakita sa basal vessels ng vessels at sa mga infiltrate cells. Mayroon ding mga nagpapalipat-lipat na antibodies sa mga cellular elemento ng mga infiltrate at vessels ng dugo, na nagpapahiwatig ng papel ng mga immune disorder sa ganitong uri ng vasculitis.

Livedovaskulit (syn. Segmental gialiniziruyuschy vasculitis livedoangiit) may sintomas advantageously sa presensya ng balat ng mas mababang paa't kamay extended reticular ibabaw vessels, hemorrhages, nodular elemento, masakit ulcers at iba't-ibang mga hugis nang masakit tinukoy bahagi pagkasayang puting kulay na may isang madilaw-dilaw na lilim, napapalibutan pigmented rim. Ang pagkasayang ng lugar - telangiectasia, petechial hemorrhages, hyperpigmentation.

Pathomorphology. Ang bilang ng mga capillary sa dermis ay nadagdagan, ang kanilang endothelium ay lumaganap, ang mga pader ay pinalapot ng pag-aalis ng mga masa ng eosinophilic sa rehiyon ng basal membranes. Ang mga deposito ay Schick-positive, diastasis-resistant. Sa hinaharap, ang mga lumens ng mga capillary ay trombosed, ang thrombi sumasailalim sa recanalization. Ang mga apektadong barko ay napapalibutan ng katamtamang ipinahayag na infiltrate na nagpapasuso, na binubuo ng mga lymphoid cell at histiocytes. Sa mga sariwang sugat sa dermis, ang mga hemorrhage at nekrosis ay nangyari, at sa lumang hemosiderosis at fibrosis. Ang Livedo vasculitis ay naiiba mula sa dermatitis sa talamak na kulang sa kulang sa hangin, kung may maliit na pampalapot ng mga pader ng maliliit na ugat at ang kanilang paglaganap.

Histogenesis. Kahit WEDO vasculitis batay sa hyalinosis basal lamad ng capillaries, at nagpapasiklab phenomena ay ng isang pangalawang kalikasan, na may kaugnayan sa kung saan ang ilang mga may-akda magpatungkol sa sakit na ito ay hindi upang vasculitis, at sa pamamagitan ng degenerative proseso.

[1], [2], [3]