Allergic necrotizing vasculitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang allergic necrotizing vasculitis ay isang heterogenous na grupo ng mga sakit na nauugnay sa immune complex na mga sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng segmental na pamamaga at fibrinoid necrosis ng mga vascular wall.

Ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas ay depende sa lalim ng pinsala sa balat, ang antas ng pagbabago ng mga pader ng vascular at ang likas na katangian ng hematological, biochemical, serological at immune disorder. Ang mga daluyan ng iba't ibang kalibre ay apektado, ngunit ang reaksyon ng hypersensitivity ay pangunahing nagsasangkot sa microcirculatory bed, sa partikular na mga venules.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng ganitong uri ng vasculitis ay kadalasang polymorphic, pinagsasama ang mga elemento ng iba't ibang kalikasan: petechiae, erythematous spots, erythematous-urticarial at erythematous-nodular, nodular elements, sa ilang mga pasyente - na may likas na hemorrhagic, mababaw na nekrosis at ulceration. Ang mga paltos, vesicles, kabilang ang mga may hemorrhagic na nilalaman, ay maaaring mangyari, na kahawig ng mga pagpapakita ng erythema multiforme exudative. Ang malapit na matatagpuan na necrotic foci ay maaaring sumanib. Ang pantal ay mas madalas na matatagpuan sa balat ng mga binti, mas madalas sa mga braso, ngunit ang balat ng puno ng kahoy ay maaari ring kasangkot sa proseso. Ang kulay ng pantal ay depende sa tagal ng pagkakaroon nito, sa una ay maliwanag na pula, pagkatapos ay nagiging mala-bughaw na may brownish tint. Maaaring manatili ang pigmentation sa lugar ng mga regressed na elemento, pagkatapos ng ulcerations - mga peklat, madalas na parang bulutong. Ang mga subjective na sensasyon ay hindi gaanong mahalaga, maaaring may pangangati, pagkasunog, sakit, pangunahin na may mga pagbabago sa necrotic. Maaaring maobserbahan ang pinsala sa mga panloob na organo at kasukasuan.

Pathomorphology ng allergic necrotic vasculitis. Sa mga unang yugto ng proseso, ang pamamaga ng mga endotheliocytes na may pagkagambala sa istraktura ng mga vascular wall, ang kanilang paglusot at perivascular tissue ng mga lymphocytes na may isang admixture ng neutrophils at solong eosinophilic granulocytes ay sinusunod. Sa susunod na yugto, ang isang katangian na larawan ay ipinahayag, na ipinahayag sa nekrosis ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo na may fibrinoid deposition, napakalaking paglusot ng mga elemento ng mononuclear na may isang admixture ng isang malaking bilang ng mga neutrophils granulocytes. Sa kasong ito, ang isang katangian na histological criterion ng necrotic vasculitis ay binibigkas na leukoclasia na may pagbuo ng "nuclear dust" na matatagpuan sa mga infiltrates sa paligid ng mga sisidlan at diffusely sa dermis sa pagitan ng mga collagen fibers. Bilang karagdagan, ang mga erythrocyte extravasates ay madalas na sinusunod. Ang materyal na fibrinoid sa mga dingding ng mga sisidlan at perivascular tissue ay pangunahing binubuo ng fibrin. Ang epidermis sa mga sariwang elemento ay halos hindi nagbabago, maliban sa bahagyang pampalapot nito, edema ng basal layer at exocytosis. Sa necrotic foci, ang epidermis ay sumasailalim sa nekrosis. Ang proseso ay nagsisimula sa itaas na mga seksyon nito at kumakalat sa buong kapal. Ang mga necrotic na masa ay pinaghihiwalay mula sa pinagbabatayan ng tissue sa pamamagitan ng isang malakas na baras ng neutrophilic granulocytes na may leukoclasia phenomena.

Ang electron microscopy ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagtaas sa dami ng mga capillary endothelial cells na nakausli sa lumen, halos sumasakop dito, sa mga sugat. Ang ibabaw ng mga epithelial cells ay hindi pantay, kung minsan ay may malaking bilang ng microvilli, ang cytoplasm ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga ribosome, maraming pinopitic vesicles, vacuoles, at kung minsan ay mga lysosomal na istruktura sa iba't ibang yugto ng pag-unlad. Ang ilang mga cell ay may maraming mitochondria, karamihan ay may siksik na matrix, at ang pagpapalawak ng mga endoplasmic reticulum cisterns ay nabanggit. Ang nuclei ng naturang mga endothelial cells ay malaki na may hindi pantay na mga contour, kung minsan ay may binibigkas na invaginations ng nuclear rim at ang lokasyon ng compacted chromatin na kadalasang malapit sa nuclear membrane. Ang mga katulad na pagbabago ay matatagpuan sa pericytes. Ang basal membrane ay multilayered sa isang malaking lugar, hindi malinaw na nakikita, may mas mababang densidad ng electron kaysa sa normal, minsan ay hindi nagpapatuloy at lumilitaw bilang magkahiwalay na mga fragment. Ang puwang ng subendothelial ay karaniwang pinalawak, ang mga fragment ng basement membrane ay maaaring makita sa loob nito, kung minsan ito ay ganap na napuno ng isang thickened basement membrane ng medium density ng elektron na may hindi malinaw na mga hangganan. Sa kaso ng binibigkas na mga proseso ng necrobiotic sa mga capillary, ang mga mapanirang pagbabago ay sinusunod, na ipinahayag sa isang matalim na pamamaga ng mga endotheliocytes, ganap na isinasara ang lumen ng capillary. Ang kanilang cytoplasm na may cytolysis phenomena ay puno ng maliliit at mas malalaking vacuoles, sa mga lugar na pinagsasama sa isa't isa sa pagkawala ng mga istruktura ng lamad. Ang mga katulad na pagbabago ay nangyayari sa nucleus. Ang mga organelles sa naturang mga cell ay halos hindi nakita, tanging nag-iisang maliit na mitochondria na may madilim na matrix at hindi malinaw na istraktura ng cristae ang matatagpuan. Ang puwang ng subendothelial sa naturang mga capillary ay mahigpit na pinalawak at ganap na napuno ng mga homogenous na masa ng medium density ng elektron. Sa ilang mga lugar nito, ang isang electron-dense substance ay nakita, na kahawig ng mga immune complex o fibrinoid substance na inilarawan ni G. Dobrescu et al. (1983) sa allergic vasculitis. Sa paligid ng mga sisidlan sa naturang mga sugat, ang pagkasira ng ilang mga elemento ng cellular ng nagpapasiklab na infiltrate ay napansin (sa anyo ng mga fragment na may lysis phenomena). Kabilang sa mga huli ang fine-fibrous, high-electron-density na masa, posibleng fibrinoid substance. Walang nakitang deposito ng mga immune complex sa pinag-aralan na materyal. Ito ay malamang na ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga immune complex, ayon sa ilang mga may-akda, ay maaaring makita lamang sa simula ng proseso. Pagkatapos, pagkatapos ng paglitaw ng isang allergic na nagpapasiklab na reaksyon, sila ay nagiging morphologically undetectable, posibleng dahil sa phagocytosis ng kanilang mga cellular elements.

Histogenesis ng allergic necrotic vasculitis. Kadalasan, ang mga lokal na deposito ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex ay may papel sa pagbuo ng allergic necrotic vasculitis. Ito ay kilala na ang mga immune complex ay maaaring buhayin ang sistema ng pandagdag sa pagbuo ng mga bahagi ng C3a at C5a na pandagdag, na humahantong sa degranulation ng mga basophil ng tissue. Bilang karagdagan, ang sangkap na pandagdag ng C5a ay maaaring kumilos sa mga neutrophilic granulocytes, na, naman, ay naglalabas ng mga lysosomal enzymes, na nakakapinsala sa mga tisyu. Ang pagbuo ng chemoattractant leukotriene B4 sa neutrophilic granulocytes ay nagtataguyod ng pagtaas sa pag-agos ng huli sa lugar ng pamamaga. Ang iba pang mga immune complex ay maaaring makipag-ugnayan sa Fc fragment at lymphocytes sa paglabas ng mga lymphokines na may chemotactic at cytolytic na aktibidad. Ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex ay naroroon sa serum ng dugo bilang mga cryoglobulin, at sa apektadong balat ang mga immune complex ay nakita ng electron microscopy bilang mga deposito na siksik ng elektron at bilang mga deposito ng immunoglobulins M, G, A at C3-component ng pandagdag sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence. Bilang resulta ng mga pakikipag-ugnayan na ito, ang mga vascular endothelial cells ay nasira, kung saan ang mga pagbabago sa adaptive ay nangyayari sa simula ng proseso sa anyo ng mitochondrial hypertrophy, matinding aktibidad ng pinocytic, isang pagtaas sa bilang ng mga lysosome, aktibong cytoplasmic transport at kahit phagocytosis. Pagkatapos ang mga pagbabagong ito ay pinalitan ng pagbabago ng mga cell na ito na may bahagyang pagkawatak-watak ng endothelial network at pagsasama-sama ng mga platelet sa kanilang ibabaw, na lumilipat din sa pamamagitan ng vascular wall. Naglalabas sila ng mga vasoactive substance, nakakasira din sa basal membrane at sa pericyte layer, na nagiging sanhi ng paglabag sa permeability ng vascular wall. Ipinapalagay na ang basement membrane ay maaaring masira ng mga immune complex. Ang prosesong ito ay maaaring ulitin, at ang sakit ay nagiging talamak. Ang direktang immunofluorescence na may antiserum laban sa IgG, IgM at IgA, C3 at fibrin sa karamihan ng mga pasyente na may allergic vasculitis ay nagbibigay ng luminescence sa mga dingding ng mga sisidlan ng dermis at subcutaneous tissue, na, gayunpaman, ay isang di-tiyak na pag-sign.

Ang mga espesyal na anyo ng allergic (necrotic) vasculitis ay hemorrhagic vasculitis ng Schonlein-Henoch, allergic vasculitis ng balat na nauugnay sa focal streptococcal infection ng upper respiratory tract, necrotic urticarial-like vasculitis, at livedo vasculitis.

Ang allergic vasculitis ng balat na nauugnay sa focal streptococcal infection ng upper respiratory tract ay inuri ng L.Kh. Uzunyan et al. (1979) bilang isang espesyal na anyo ng vasculitis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga daluyan ng dermis at subcutaneous tissue na may relapsing course, na malapit na nauugnay sa focal streptococcal infection ng upper respiratory tract. Ang mga may-akda ay nakikilala ang tatlong klinikal at morphological na anyo ng sakit: malalim na vasculitis, mababaw at bullous. Sa klinika, sa mga pasyente na may pinsala sa malalim na mga sisidlan ng balat, ang proseso ay bubuo bilang erythema nodosum, ang mga pangunahing pagbabago ay sinusunod sa mga shins sa anyo ng mga maliliwanag na pink na spot na 2-5 cm ang lapad, pagkatapos ay nakakakuha ng isang mala-bughaw na kulay, ang foci ay kasunod na nagiging mas siksik, at nagiging masakit sa pagpindot. Sa mababaw na anyo, lumilitaw sa balat ang maliwanag na kulay-rosas na mga lugar na may binibigkas na pattern ng vascular network. Sa talamak na kurso, ang mga pagbabago sa balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism, tulad ng sa lahat ng uri ng allergic vasculitis. Ang bullous form ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso.

Pathomorphology. Sa talamak na panahon, tulad ng iba pang mga uri ng vasculitis, ang mga pagbabago sa fibrinoid sa mga pader ng daluyan ay napansin; sa mga talamak na kaso, ang isang granulomatous na proseso ay natagpuan, na katangian ng isang delayed-type na hypersensitivity reaction.

Histogenesis. Ang immunomorphological na pagsusuri ng mga sugat sa balat ay nagpapakita ng mga deposito ng IgA at IgG sa mga vascular basement membrane at sa mga infiltrate na selula. Ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies sa mga cellular na elemento ng mga infiltrate at mga sisidlan ay napansin din, na nagpapahiwatig ng papel ng mga immune disorder sa ganitong uri ng vasculitis.

Ang Livedovasculitis (syn.: segmental hyalinizing vasculitis, livedoangiitis) ay clinically manifested sa pamamagitan ng presensya, nakararami sa balat ng lower extremities, ng reticularly dilated superficial vessels, hemorrhages, nodular elements, painful ulcers at iba't ibang anyo ng matalim na tinukoy na mga lugar ng atrophy ng puting kulay na napapalibutan ng arimish na tint a. Sa atrophy zone - telangiectasias, punctate hemorrhages, hyperpigmentation.

Pathomorphology. Ang bilang ng mga capillary sa dermis ay nadagdagan, ang kanilang endothelium ay lumalaganap, ang mga pader ay pinalapot dahil sa pagtitiwalag ng mga eosinophilic na masa sa lugar ng basement membranes. Ang mga depositong ito ay PAS-positive, diastasis-resistant. Kasunod nito, ang mga lumens ng mga capillary ay thrombose, ang thrombi ay sumasailalim sa recanalization. Ang mga apektadong sisidlan ay napapalibutan ng katamtamang ipinahayag na mga infiltrate na nagpapasiklab, na binubuo pangunahin ng mga lymphoid cell at histiocytes. Sa mga sariwang sugat sa dermis, ang mga hemorrhages at nekrosis ay matatagpuan, at sa mga luma - hemosiderosis at fibrosis. Ang Livedo vasculitis ay naiiba sa dermatitis sa talamak na kakulangan sa venous, kapag may bahagyang pampalapot ng mga pader ng capillary at ang kanilang paglaganap.

Histogenesis. Ang Livedo vasculitis ay batay sa hyalinosis ng mga capillary basement membranes, at ang mga nagpapasiklab na phenomena ay pangalawang likas, kaya naman ang ilang mga may-akda ay nag-uuri ng sakit na ito hindi bilang vasculitis, ngunit bilang mga dystrophic na proseso.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]