Hemorrhagic vasculitis sa mga bata

Ang sakit na Henoch-Schonlein (hemorrhagic vasculitis, anaphylactoid purpura, hemorrhagic vasculitis, allergic purpura, Henoch's hemorrhagic purpura, capillary toxicosis) ay isang pangkaraniwang sistematikong sakit na may pangunahing pinsala sa microcirculatory bed ng balat, mga kasukasuan, gastrointestinal tract, at mga bato. Ang pinaka-mahina na bahagi ng terminal vascular bed ay postcapillary venules; Ang mga capillary ay nasa pangalawang lugar sa mga tuntunin ng pinsala, at ang mga arteriole ay nasa ikatlong lugar. Ang microcirculatory bed ng iba't ibang organo, kabilang ang balat, ay apektado.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiology

Ang saklaw ng hemorrhagic vasculitis ay 23-25 bawat 10,000 populasyon; ang mga batang may edad 4 hanggang 7 taon ay kadalasang apektado, ang mga lalaki ay bahagyang mas madalas.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sanhi hemorrhagic vasculitis sa mga bata.

Ang mga sanhi ng hemorrhagic vasculitis ay nananatiling hindi maliwanag. Ang ilang mga may-akda ay nag-uugnay ng hemorrhagic vasculitis na may iba't ibang mga impeksiyon, habang ang iba ay naglalagay ng higit na kahalagahan sa allergic predisposition ng katawan, na sa pagkakaroon ng talamak na foci ng impeksiyon (talamak na tonsilitis, karies, impeksyon sa tuberculosis, atbp.) Ay humahantong sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang hemorrhagic vasculitis ay isang hyperergic vascular reaksyon sa iba't ibang mga kadahilanan, kadalasang nakakahawa (streptococcus at iba pang bakterya, mga virus, mycoplasma). Sa ilang mga kaso, ang pag-unlad ng sakit ay nauuna sa pamamagitan ng pagbabakuna, mga allergens sa pagkain at gamot, kagat ng insekto, trauma, paglamig, atbp. Ang simula ng sakit ay madalas na nauuna sa isang impeksyon sa viral o bacterial. Ang mga reaksiyong alerdyi sa anamnesis, pangunahin sa anyo ng allergy sa pagkain o hindi pagpaparaan sa droga, ay hindi gaanong karaniwan. Ang papel na ginagampanan ng namamana na mga kadahilanan ay hindi ibinukod, halimbawa, ang isang koneksyon sa HLA B35 ay nabanggit.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Ang mga sumusunod na kadahilanan ay mahalaga sa pathogenesis ng hemorrhagic vasculitis: hyperproduction ng immune complexes, activation ng complement system, nadagdagan ang vascular permeability, pinsala sa vascular endothelium, at hypercoagulation. Ang batayan ng pinsala sa vascular sa sakit na ito ay pangkalahatan vasculitis ng mga maliliit na sisidlan (arterioles, venules, capillaries), na nailalarawan sa pamamagitan ng perivascular infiltration ng granulocytes, mga pagbabago sa endothelial, at microthrombosis. Sa balat, ang mga sugat na ito ay limitado sa mga sisidlan ng dermis, ngunit ang mga extravasates ay umaabot sa epidermis. Sa gastrointestinal tract, maaaring mayroong edema at submucosal hemorrhages, at posible rin ang erosive at ulcerative lesions ng mucous membrane. Sa mga bato, ang segmental glomerulitis at capillary occlusion ng fibrinoid mass ay nabanggit; mas lumang mga sugat ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng hyaline na materyal at fibrosis. Bilang isang resulta, ang aseptic na pamamaga ay bubuo sa mga microvessel na may pagkasira ng dingding, isang pagtaas sa pagkamatagusin nito, ang mekanismo ng hypercoagulation ay na-trigger, ang mga rheological na katangian ng dugo ay lumala, ang pag-ubos ng anticoagulant link ng sistema ng coagulation ng dugo ay posible, ang libreng radical stress ay sinusunod, na humahantong sa tissue ischemia.

Patolohiya ng hemorrhagic vasculitis (Schonlein-Henoch disease)

Sa balat, ang mga pagbabago ay naisalokal pangunahin sa maliliit na mga sisidlan ng dermis sa anyo ng leukoclastic vasculitis na may mga extravasations ng erythrocytes sa nakapaligid na tissue. Sa mga capillary at iba pang mga sisidlan, ang mga mapanirang pagbabago sa mga dingding ng uri ng fibrinoid necrosis ay kadalasang nabubuo. Ang mga pagbabago sa fibrinoid ay sinusunod din sa mga hibla ng collagen na nakapalibot sa mga sisidlan. Minsan ang nekrosis ng mga vascular wall at nakapalibot na collagen ay nangyayari, na humahantong sa pagsasara ng lumen ng daluyan. Ang perivascular infiltrate ay sinusunod, ngunit ang paglusot ng mga pader ng daluyan ay madalas na nangyayari, na binubuo pangunahin ng mga neutrophilic granulocytes at lymphocytes. Karyorrhexis, o leukoclasia, na may pagbuo ng "nuclear dust" ay katangian. Sa ilang mga kaso, ang diffuse infiltration ng mga itaas na bahagi ng dermis ay tinutukoy laban sa background ng binibigkas na edema at fibrinoid swelling na may extravasations ng erythrocytes. Sa ganitong mga kaso, ang epidermis ay sumasailalim din sa nekrosis na may pagbuo ng mga ulcerative defect.

Sa mga talamak na kaso, ang mga pagbabago sa necrobiotic at extravasations ng erythrocytes ay hindi gaanong binibigkas. Ang mga pader ng capillary ay makapal, kung minsan ay hyalinized, ang infiltrate ay pangunahing binubuo ng mga lymphocytes na may isang admixture ng isang maliit na bilang ng mga neutrophilic at eosinophilic granulocytes. Bilang isang patakaran, ang karyorrhexis ay napansin, na isang pagpapahayag ng estado ng anaphylactoid. Bilang resulta ng mga karagdagang pagbabago sa mga erythrocytes at ang kanilang phagocytosis ng mga macrophage, ang mga butil ng hemosiderin ay matatagpuan sa kanila.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogenesis ng hemorrhagic vasculitis (Schonlein-Henoch disease)

Ang sakit ay batay sa pagtitiwalag ng IgA sa mga dingding ng mga daluyan ng balat at glomeruli ng bato. Ang fibrinogen at complement component C3 ay madalas ding nakikita. Ang pagtaas ng mga antas ng IgA at IgE ay napansin sa suwero ng mga pasyente. Ang mga electron microscopic at immunological na pag-aaral ay nagsiwalat na ang mga adaptive na pagbabago ay unang nangyayari sa mga endothelial cells ng mga apektadong capillary: mitochondrial hypertrophy, matinding pinocytosis, isang pagtaas sa bilang ng mga lysosome at aktibong cytoplasmic transport, kahit na phagocytosis. Ang pagkakaroon ng mga immune complex sa vascular lumens ay nagiging sanhi ng pagsasama-sama ng platelet sa endothelial surface at ang kanilang paglipat sa dingding. Kasabay nito, ang mga platelet ay nasira at naglalabas ng mga vasoactive substance. Kasunod nito, ang mga neutrophilic granulocytes at tissue basophils, na nagtatago ng mga vasoactive substance, ay nagpapataas ng pinsala sa mga vascular wall ng infiltrate cell.

Mga sintomas hemorrhagic vasculitis sa mga bata.

Ang hemorrhagic vasculitis ay karaniwang nagsisimula nang talamak, na may subfebrile, mas madalas na febrile na pagtaas sa temperatura ng katawan, at kung minsan ay walang reaksyon sa temperatura. Ang klinikal na larawan ay maaaring kinakatawan ng isa o ilan sa mga katangian na sindrom (cutaneous, articular, abdominal, renal), depende kung aling simple at halo-halong mga anyo ng sakit ang nakikilala.

Ang skin syndrome (purpura) ay matatagpuan sa lahat ng mga pasyente. Kadalasan sa simula ng sakit, kung minsan ay sumusunod sa tiyan o iba pang katangian na sindrom, ang isang simetriko na maliit na batik o maculopapular na hemorrhagic na pantal ay lumilitaw sa balat ng mga extensor na ibabaw ng mga limbs, pangunahin ang mas mababang mga bahagi, sa puwit, sa paligid ng malalaking joints. Ang intensity ng pantal ay nag-iiba - mula sa mga solong elemento hanggang sa masagana, magkakasama, kung minsan ay pinagsama sa angioedema. Ang pantal ay parang alon, paulit-ulit. Sa karamihan ng mga kaso, ang hemorrhagic vasculitis ay nagsisimula sa mga tipikal na pantal sa balat - maliit na batik-batik, simetriko na matatagpuan na mga elemento na katulad ng mga pasa na hindi nawawala kapag pinindot. Ang mga pantal sa balat ng mukha, puno ng kahoy, palad at paa ay hindi gaanong karaniwan. Kapag ang pantal ay kumukupas, nananatili ang pigmentation, sa lugar kung saan lumilitaw ang pagbabalat na may madalas na pagbabalik.

Ang joint syndrome ay ang pangalawang pinakakaraniwang sintomas ng hemorrhagic vasculitis. Ang antas ng pinsala sa magkasanib na bahagi ay nag-iiba mula sa arthralgia hanggang sa mababalik na arthritis. Ang mga malalaking kasukasuan ay kadalasang apektado, lalo na ang mga kasukasuan ng tuhod at bukung-bukong. Lumilitaw ang pananakit, pamamaga, at pagbabago sa hugis ng mga kasukasuan, na tumatagal mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Walang patuloy na pagpapapangit ng mga joints na may kapansanan sa kanilang pag-andar.

Ang sindrom ng tiyan na dulot ng edema at pagdurugo sa bituka ng dingding, mesentery o peritoneum ay sinusunod sa halos 70% ng mga bata. Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng katamtamang pananakit ng tiyan na hindi sinamahan ng mga dyspeptic disorder, hindi nagiging sanhi ng labis na paghihirap at pumasa sa sarili o sa unang 2-3 araw mula sa simula ng paggamot. Gayunpaman, ang matinding pananakit ng tiyan ay kadalasang paroxysmal, biglang nangyayari tulad ng colic, walang malinaw na lokalisasyon at tumatagal ng ilang araw. Maaaring may pagduduwal, pagsusuka, hindi matatag na dumi, mga yugto ng pagdurugo ng bituka at o ukol sa sikmura. Ang pagkakaroon ng abdominal syndrome mula sa simula ng sakit, ang paulit-ulit na likas na katangian ng sakit ay nangangailangan ng magkasanib na pagmamasid sa pasyente ng isang pedyatrisyan at isang siruhano, dahil ang sakit na sindrom sa hemorrhagic vasculitis ay maaaring sanhi ng parehong pagpapakita ng sakit at ang komplikasyon nito (intussusception, pagbubutas ng bituka).

Ang Renal syndrome ay hindi gaanong karaniwan (40-60%) at sa karamihan ng mga kaso ay hindi muna nangyayari. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang hematuria ng iba't ibang kalubhaan, mas madalas - ang pagbuo ng glomerulonephritis (Schonlein-Henoch nephritis), higit sa lahat hematuric, ngunit posibleng nephrotic form (na may hematuria). Ang glomerulonephritis ay morphologically na nailalarawan sa pamamagitan ng focal mesangial proliferation na may deposition ng mga immune complex na naglalaman ng IgA, pati na rin ang C3 component ng complement at fibrin. Minsan ang diffuse mesangiocapillary glomerulonephritis ay sinusunod, sa mga malubhang kaso na sinamahan ng extracapillary crescents. Sa edad, ang dalas ng pinsala sa bato ay tumataas. Ang nangungunang sintomas ng hemorrhagic vasculitis ay katamtamang hematuria, kadalasang pinagsama sa katamtamang proteinuria (mas mababa sa 1 g / araw). Sa mga talamak na kaso, maaaring mangyari ang macrohematuria sa simula ng sakit, na walang prognostic na halaga. Ang glomerulonephritis ay madalas na nangyayari sa unang taon ng sakit, mas madalas - sa panahon ng isa sa mga relapses o pagkatapos ng pagkawala ng extrarenal manifestations ng hemorrhagic vasculitis.

Ang kurso ng hemorrhagic vasculitis ay cyclical: isang malinaw na tinukoy na debut 1-3 linggo pagkatapos ng talamak na impeksyon sa viral o bacterial, pagbabakuna at iba pang mga sanhi, at pagbawi pagkatapos ng 4-8 na linggo. Ang mga nakahiwalay na obserbasyon ng hemorrhagic vasculitis sa mga bata, na nagpapatuloy nang labis sa anyo ng fulminant purpura, ay inilarawan.

Kadalasan ang kurso ay nagiging parang alon na may paulit-ulit na mga pantal (bilang isang monosyndrome o kasama ng iba pang mga sindrom), na umuulit sa loob ng 6 na buwan, bihirang 1 taon o higit pa. Bilang isang patakaran, ang mga paulit-ulit na alon ng mga pantal sa pagkakaroon ng abdominal syndrome ay sinamahan ng hitsura ng renal syndrome.

Ang talamak na kurso ay tipikal para sa mga variant na may Schonlein-Henoch nephritis o may nakahiwalay na patuloy na umuulit na cutaneous hemorrhagic syndrome.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga Form

Walang tinatanggap na klasipikasyon. Sa mga klasipikasyon ng pagtatrabaho ng sakit na Henoch-Schonlein, ang mga sumusunod ay nakikilala:

• yugto ng sakit (paunang panahon, pagbabalik sa dati, pagpapatawad);
• klinikal na anyo (simple, halo-halong, halo-halong may pinsala sa bato);
• pangunahing mga klinikal na sindrom (balat, kasukasuan, tiyan, bato);
• kalubhaan (banayad, katamtaman, malubha);
• likas na katangian ng kurso (talamak, pinahaba, talamak na paulit-ulit).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostics hemorrhagic vasculitis sa mga bata.

Ang diagnosis ng hemorrhagic vasculitis ay itinatag sa pamamagitan ng likas na katangian ng acutely developed skin syndrome, lalo na sa pagkakaroon ng simetriko na matatagpuan na maliit na batik-batik na hemorrhagic rash sa mas mababang mga paa't kamay. Ang mga paghihirap ay lumitaw kung ang unang pagpapakita ng sakit ay sakit sa mga kasukasuan, tiyan o mga pagbabago sa mga pagsusuri sa ihi. Sa mga kasong ito, ang diagnosis ay posible lamang sa kasunod na paglitaw ng isang tipikal na pantal.

Mga diagnostic sa laboratoryo ng hemorrhagic vasculitis

Sa isang tipikal na larawan ng hemorrhagic vasculitis, ang peripheral blood analysis ay maaaring magpakita ng katamtamang leukocytosis na may neutrophilia, eosinophilia, at thrombocytosis. Sa kawalan ng pagdurugo ng bituka, ang antas ng hemoglobin at ang bilang ng mga erythrocytes ay normal.

Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi ay binago sa pagkakaroon ng nephritis; Ang mga lumilipas na pagbabago sa sediment ng ihi ay posible.

Ang sistema ng coagulation ng dugo sa hemorrhagic vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkahilig sa hypercoagulation, samakatuwid, ang estado ng hemostasis ay dapat na matukoy sa simula at kasunod na kontrolin ang kasapatan ng therapy. Ang hypercoagulation ay pinaka-binibigkas sa mga malubhang kaso. Upang matukoy ang estado ng hemostasis at ang pagiging epektibo ng iniresetang paggamot, ang antas ng fibrinogen, natutunaw na fibrin-monomer complex, thrombin-antithrombin III complex, D-dimer, prothrombin fragment F _w at fibrinolytic na aktibidad ng dugo ay dapat na subaybayan.

Ang wave-like course ng hemorrhagic vasculitis, ang hitsura ng mga sintomas ng nephritis ay ang batayan para sa pagtukoy ng immune status, pagkilala sa isang patuloy na impeksyon sa viral o bacterial. Bilang isang patakaran, ang mga bata na may hemorrhagic vasculitis ay nadagdagan ang mga konsentrasyon ng C-reactive protein, IgA sa serum ng dugo. Ang mga pagbabago sa immunological sa anyo ng mas mataas na antas ng IgA, CIC at cryoglobulins ay kadalasang sinasamahan ng mga paulit-ulit na anyo at nephritis.

Ang isang biochemical blood test ay may praktikal na kahalagahan; tanging sa mga kaso ng pinsala sa bato ay maaaring matukoy ang mga pagbabago sa antas ng nitrogenous waste at potassium sa serum ng dugo.

[ 22 ], [ 23 ]

Mga instrumental na pamamaraan para sa hemorrhagic vasculitis

Ayon sa mga indikasyon, inireseta ang ECG, chest X-ray, ultrasound ng mga organo ng tiyan. Ang hitsura ng mga palatandaan ng pinsala sa bato ay ang batayan para sa ultrasound ng mga bato, dynamic na nephroscintigraphy, dahil ang mga batang ito ay madalas na may mga abnormalidad sa pag-unlad ng sistema ng ihi, mga palatandaan ng renal dysembryogenesis, at may kapansanan sa imbakan at excretory function ng mga bato. Ang mga resultang ito ay nagpapahintulot sa amin na mahulaan ang kurso ng nephritis sa Henoch-Schonlein disease, subaybayan ang paggamot, pagtitiyaga ng glomerulonephritis manifestations, sa kabila ng therapy, ay isang indikasyon para sa kidney biopsy.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng hemorrhagic vasculitis ay dapat na isagawa lalo na sa mga sakit na nailalarawan sa hemorrhagic purpura: mga impeksyon (infective endocarditis, meningococcemia), iba pang mga sakit sa rayuma, talamak na aktibong hepatitis, tumor, lymphoproliferative na sakit, marami sa mga sakit na ito ay nangyayari na may pinsala sa mga kasukasuan at bato.

Ang pagkakaroon ng isang maliit (petechial) na pantal ay maaaring magtaas ng hinala ng thrombocytopenic purpura, ngunit ang sakit na Henoch-Schonlein ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tipikal na lokalisasyon ng pantal (sa puwit, mas mababang paa't kamay), at walang thrombocytopenia.

Abdominal syndrome sa hemorrhagic vasculitis ay dapat na nakikilala mula sa mga sakit na sinamahan ng isang larawan ng talamak na tiyan, kabilang ang talamak na apendisitis, bituka sagabal, butas-butas na gastric ulcer, yersiniosis, nonspecific ulcerative colitis. Sa pabor ng sakit na Schonlein-Henoch ay ang mga cramping pain, sa taas kung saan lumilitaw ang madugong pagsusuka at melena, at kasamang mga pagbabago sa balat, articular syndrome. Sa pamamayani ng mga sintomas ng gastrointestinal, ang klinikal na larawan ay maaaring maging katulad ng larawan ng talamak na tiyan, samakatuwid, kapag sinusuri ang bawat pasyente na may matinding sakit sa tiyan, dapat tandaan ng isa ang tungkol sa hemorrhagic vasculitis at hanapin ang mga kasamang pantal, nephritis o arthritis.

Sa matinding pinsala sa bato, ang talamak na glomerulonephritis ay maaaring pinaghihinalaang; ang pagkilala sa iba pang mga pagpapakita ng hemorrhagic vasculitis ay nakakatulong sa differential diagnosis. Kung ang pasyente ay dumaranas ng talamak na sakit sa bato, kinakailangan upang malaman kung siya ay nagkaroon ng hemorrhagic vasculitis sa nakaraan. Ang mga anyo ng sakit sa bato ay dapat na pinag-iba pangunahin mula sa IgA nephropathy, na nangyayari sa mga relapses ng macrohematuria o microhematuria.

Ang pagkakaiba-iba ng mga diagnostic sa iba pang mga sakit na rayuma ay bihirang nagdudulot ng mga kahirapan. Ang isang pagbubukod ay systemic lupus erythematosus, na sa simula ay maaaring magkaroon ng mga sintomas ng hemorrhagic vasculitis, ngunit sa parehong oras, ang mga immunological marker (antibodies sa DNA, ANF) ay napansin na hindi katangian ng hemorrhagic vasculitis.

Paggamot hemorrhagic vasculitis sa mga bata.

Ang mga indikasyon para sa ospital ay ang simula at pagbabalik ng hemorrhagic vasculitis.

Hindi gamot na paggamot ng hemorrhagic vasculitis

Sa talamak na panahon ng hemorrhagic vasculitis, ang pag-ospital, bed rest para sa panahon ng mga pantal sa balat, at isang hypoallergenic diet ay kinakailangan. Ang pahinga sa kama ay kinakailangan upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo hanggang sa mawala ang pantal at pananakit, na may kasunod na unti-unting paglawak. Ang paglabag sa bed rest ay madalas na humahantong sa pagtaas o paulit-ulit na mga pantal. Ang hypoallergenic diet na hindi kasama ang mga obligadong allergens (tsokolate, kape, kakaw, citrus fruits - lemons, orange, grapefruit, tangerines; manok, chips, carbonated colored na inumin, nuts, salted crackers, lahat ng pulang gulay at prutas) ay inirerekomenda para sa lahat ng pasyente sa talamak na panahon. Sa kaso ng matinding pananakit ng tiyan, ang talahanayan No. 1 (anti-ulser) ay inireseta. Sa nephrotic variant ng glomerulonephritis, ginagamit ang isang diyeta na walang asin na may paghihigpit sa protina.

Paggamot ng droga ng hemorrhagic vasculitis

Ang paggamot sa droga ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang yugto ng sakit, klinikal na anyo, likas na katangian ng mga pangunahing klinikal na sindrom, kalubhaan, at likas na katangian ng kurso.

Pamantayan ng kalubhaan para sa hemorrhagic vasculitis:

• banayad - kasiya-siyang estado ng kalusugan, menor de edad na pantal, posible ang arthralgia;
• katamtamang kalubhaan - labis na pantal, arthralgia o arthritis, panaka-nakang pananakit ng tiyan, microhematuria, bakas na proteinuria;
• malubha - sagana, magkakasamang pantal, necrotic na elemento, angioedema; patuloy na sakit ng tiyan, pagdurugo ng gastrointestinal; macrohematuria, nephrotic syndrome, acute renal failure.

Ang paggamot sa droga ay binubuo ng pathogenetic at symptomatic.

Ang pathogenetic therapy ng hemorrhagic vasculitis ay depende sa likas na katangian at tagal ng lokalisasyon ng vascular lesion at ang kalubhaan nito. Ang sodium heparin ay ginagamit para sa paggamot sa isang indibidwal na piniling dosis. Ang mga ahente ng antiplatelet ay inireseta sa halos lahat ng mga kaso, at ang mga activator ng fibrinolysis ay inireseta kung ipinahiwatig. Bukod dito, kung ang paggamot sa mga ahente ng antiplatelet lamang ay sapat na para sa isang banayad na kurso ng sakit, kung gayon ang isang kumbinasyon ng mga anticoagulants at mga ahente ng antiplatelet ay kinakailangan para sa katamtaman at malubhang mga anyo. Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta para sa malalang kaso ng sakit at para sa Henoch-Schonlein nephritis. Sa mga gamot na may immunosuppressant effect, ang cyclophosphamide, azathioprine, at 4-aminoquinoline derivatives ay inireseta para sa nephritis. Sa kaso ng talamak o exacerbation ng talamak na foci ng impeksiyon, ginagamit ang mga antibiotics; kung ang nakakahawang proseso ay nagpapanatili ng pag-ulit ng hemorrhagic vasculitis, ang mga immunoglobulin para sa intravenous administration ay kasama sa kumplikadong paggamot.

Nasa ibaba ang mga indikasyon para sa appointment at mga pamamaraan ng paggamit ng mga pathogenetic na pamamaraan ng paggamot sa hemorrhagic vasculitis.

• Mga ahente ng antiplatelet - lahat ng anyo ng sakit. Dipyridamole (curantil, persantin) sa isang dosis ng 5-8 mg / kg bawat araw sa 4 na dosis; pentoxifylline (trental, agapurin) 5-10 mg / kg bawat araw sa 3 dosis; ticlopidine (ticlid) 250 mg 2 beses sa isang araw. Sa mga malubhang kaso, dalawang gamot ang inireseta nang sabay-sabay upang mapahusay ang epekto ng antiplatelet. Fibrinolysis activators - nicotinic acid, xanthinol nicotinate (teonikol, complamin) - ang dosis ay pinili na isinasaalang-alang ang indibidwal na sensitivity, kadalasan ito ay 0.3-0.6 g bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay depende sa klinikal na anyo at kalubhaan: 2-3 buwan - sa mga banayad na kaso; 4-6 na buwan - sa katamtamang mga kaso; hanggang 12 buwan - sa malubhang paulit-ulit na mga kaso at Schonlein-Henoch nephritis; sa mga talamak na kaso, ang mga paulit-ulit na kurso ay isinasagawa sa loob ng 3-6 na buwan.
• Anticoagulants - aktibong panahon ng katamtaman at malubhang anyo. Ang sodium heparin o ang low-molecular analogue nito - ang calcium nadroparin (fraxiparin) ay ginagamit. Ang dosis ng sodium heparin ay pinili nang paisa-isa depende sa kalubhaan ng sakit (sa average na 100-300 U/kg, mas madalas - mas mataas na dosis), na tumutuon sa mga positibong dinamika at mga tagapagpahiwatig ng coagulogram. Sa katamtamang mga kaso, ang paggamot ay karaniwang tumatagal ng hanggang 25-30 araw; sa mga malubhang kaso - hanggang sa matatag na kaluwagan ng mga klinikal na sindrom (45-60 araw); sa hemorrhagic vasculitis nephritis, ang tagal ng heparin therapy ay tinutukoy nang paisa-isa. Ang mga gamot ay unti-unting itinigil ng 100 U/kg bawat araw tuwing 1-3 araw.
• Glucocorticosteroids - malubhang kurso ng balat, kasukasuan, mga sindrom ng tiyan, pinsala sa bato. Sa simple at halo-halong anyo na walang pinsala sa bato, ang oral na dosis ng prednisolone ay 0.7-1.5 mg/kg bawat araw para sa maikling kurso (7-20 araw). Sa pagbuo ng Schonlein-Henoch nephritis, ang 2 mg/kg bawat araw ay inireseta para sa 1-2 buwan, na sinusundan ng pagbaba ng 2.5-5.0 mg isang beses bawat 5-7 araw hanggang sa pagkansela.
• Cytostatics - malubhang anyo ng nephritis, skin syndrome na may nekrosis laban sa background ng mataas na aktibidad ng immunological. Derivatives ng 4-aminoquinoline - kapag ang mga malubhang sintomas ay humupa laban sa background ng pagbawas sa dosis ng prednisolone o pagkatapos ng pagkansela nito.
• Antibiotics - intercurrent impeksyon sa simula o sa panahon ng kurso ng sakit, ang pagkakaroon ng foci ng impeksiyon.
• Ang IVIG ay isang malubha, patuloy na paulit-ulit na kurso ng sakit na nauugnay sa bacterial at/o viral infection na hindi pumapayag sa paggamot. Ang IVIG ay ibinibigay sa mababa at katamtamang dosis ng kurso (400-500 mg/kg).

Ang sintomas na paggamot ng hemorrhagic vasculitis ay kinabibilangan ng infusion therapy, antihistamines, enterosorbents, NSAIDs. Kapag tinatrato ang mga paulit-ulit na form, ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa paghahanap ng isang posibleng dahilan na sumusuporta sa proseso ng pathological. Kadalasan, ang mga ito ay mga nakakahawang kadahilanan, kaya ang paglilinis ng foci ng impeksyon ay madalas na humahantong sa pagpapatawad.

Sa mga malubhang kaso ng hemorrhagic vasculitis sa talamak na panahon, ginagamit ang intravenous administration ng dextran (rheopolyglucin), glucose-novocaine mixture (sa ratio na 3:1). Ang mga antihistamine ay epektibo sa mga bata na may kasaysayan ng pagkain, gamot o allergy sa sambahayan, mga pagpapakita ng exudative-catarrhal diathesis, mga allergic na sakit (hay fever, Quincke's edema, obstructive bronchitis, bronchial asthma). Ang Clemastine (tavegil), chloropyramine (suprastin), mebhydrolin (diazolin), quifenadine (fenkarol) at iba pang mga gamot ay ginagamit sa mga dosis na may kaugnayan sa edad sa loob ng 7-10 araw. Ang mga enterosorbents [hydrolytic lignin (polyphepan), dioctahedral smectite (smecta), povidone (enterosorb), activated carbon 3-4 beses sa isang araw sa loob ng 5-10 araw] ay kinakailangan para sa mga pasyente na may kumplikadong allergological anamnesis sa mga kaso kung saan ang mga ahente ng pagkain ay nagsilbing provoking factor ng sakit. Ang mga enterosorbents ay nagbubuklod ng mga toxin at biologically active substance sa lumen ng bituka, sa gayon pinipigilan ang kanilang pagtagos sa systemic bloodstream. Ang mga NSAID ay inireseta para sa isang maikling kurso sa kaso ng malubhang joint syndrome.

Kirurhiko paggamot ng hemorrhagic vasculitis

Ang surgical treatment (laparoscopy, laparotomy) ay ipinahiwatig kapag ang mga sintomas ng "acute abdomen" ay nabuo sa isang pasyente na may abdominal syndrome. Bilang karagdagan, sa panahon ng pagpapatawad, ayon sa mga indikasyon (talamak na tonsilitis), isinasagawa ang tonsillectomy.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

• Surgeon - malubhang abdominal syndrome.
• ENT, dentista - patolohiya ng mga organo ng ENT, kailangan para sa kalinisan ng ngipin.
• Nephrologist - Henoch-Schönlein nephritis.

Pag-iwas

Ang pangunahing pag-iwas sa hemorrhagic vasculitis ay hindi pa binuo. Ang pag-iwas sa mga exacerbations at relapses ng Henoch-Schonlein disease ay binubuo ng pag-iwas sa mga exacerbations, sanitizing foci ng impeksiyon, pagtanggi na kumuha ng antibiotics, pag-aalis ng pakikipag-ugnay sa mga allergens, nakakapukaw na mga kadahilanan - paglamig, pisikal na aktibidad, mga nakababahalang sitwasyon.

[ 24 ], [ 25 ]

Pagtataya

Ang kinalabasan ng hemorrhagic vasculitis ay karaniwang kanais-nais. Ang pagbawi pagkatapos ng simula ay nabanggit sa higit sa kalahati ng mga pasyente. Ang isang pangmatagalang paulit-ulit na kurso ng sakit ay posible, na may dalas ng mga relapses mula sa solong pagbabalik sa loob ng ilang taon hanggang buwan-buwan. Sa pag-unlad ng abdominal syndrome, posible ang mga komplikasyon sa kirurhiko (intussusception, hadlang sa bituka, pagbubutas ng bituka na may pag-unlad ng peritonitis). Ang Schonlein-Henoch nephritis ay maaaring kumplikado ng talamak na pagkabigo sa bato. Tinutukoy ng pagbabala ang antas ng pinsala sa bato, na maaaring magresulta sa talamak na pagkabigo sa bato. Ang isang hindi kanais-nais na pagbabala para sa hemorrhagic vasculitis ay nauugnay sa pagkakaroon ng nephrotic syndrome, arterial hypertension, at extracapillary proliferation sa anyo ng mga crescents.

[ 26 ]