Hemorrhagic vasculitis sa mga bata

Ang sakit ay Henoch-Schonlein purpura (hemorrhagic vasculitis, anaphylactoid purpura, hemorrhagic vasculitis, allergic purpura, hemorrhagic Henoch, kapillyarotoksikoz) - lakit systemic sakit higit sa lahat na nakakaapekto ang balat microcirculatory channels, joints, gastrointestinal sukat at bato. Ang pinaka-masusugatan bahagi ng terminal ay vascular postcapillary venules; ang pangalawang pinakamataas na antas ng pinsala ay ang mga capillaries - ang ikatlong arterioles. Apektado microvasculature ng iba't-ibang bahagi ng katawan, at kasama na ang balat.

[1], [2]

Epidemiology

Ang dalas ng hemorrhagic vasculitis ay 23-25 kada 10 000 populasyon; Ang mga bata mula sa 4 hanggang 7 taon ay mas madalas na may sakit, mas madalas ang mga lalaki.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mga sanhi hemorrhagic vasculitis sa mga bata

Ang mga sanhi ng hemorrhagic vasculitis ay hindi maliwanag. Ang ilang mga may-akda hemorrhagic vasculitis na kaugnay sa iba't-ibang mga impeksyon, ang iba magbibigay sa mas higit na kahalagahan allergic disposisyon ng katawan, na sa presensya ng foci ng talamak impeksiyon (talamak tonsilitis, karies, at iba pang mga tubinfitsirovannost) ay humahantong sa nabawasan kaligtasan sa sakit. Hemorrhagic vasculitis - hyperergic vascular tugon sa isang iba't ibang mga kadahilanan, karamihan sa mga nakakahawang (strep at iba pang mga bakterya, mga virus, mycoplasma). Sa ilang mga kaso, maunahan ng pag-unlad ng sakit ng pagbabakuna, pagkain at bawal na gamot allergy, insekto manduro, trauma, paglamig, at iba pa Kaagad ang pagsisimula ng sakit ay kadalasang sinundan ng isang viral o bacterial infection. Ang mga allergic reactions sa anamnesis, higit sa lahat sa anyo ng pagkain na allergic o hindi pagpaparusa ng gamot, ay mas karaniwan. Ang papel na ginagampanan ng mga namamana na kadahilanan ay hindi ibinukod, kaya, ang koneksyon sa HLA B35 ay nabanggit.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Sa pathogenesis ng hemorrhagic vasculitis ay mahalaga: ang hyperproduction ng immune complexes, umakma sa activation system, nadagdagan vascular pagkamatagusin, vascular endothelial pinsala, hypercoagulation. Pinagbabatayan vascular pinsala sa sakit na ito ay pangkalahatan vasculitis ng mga maliliit na daluyan ng dugo (arterioles, venules, capillaries), nailalarawan sa pamamagitan ng perivascular paglusot ng granulocytes, at endothelial mikrotrombozov pagbabago. Sa balat, ang pinsala ay limitado sa sasakyang-dagat ng dermis, ngunit ang epidermis extravasates maabot. Sa Gastrointestinal tract ay maaaring maging submucosal edema at pagsuka ng dugo, at posibleng pinsala sa nakakaguho at ulcerated mucosa. Sa bato tandaan glomerulitis segmental hadlang ng capillaries at fibrinoid masa; Ang mga mas matandang lesyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng hyaline na materyal at fibrosis. Bilang isang resulta, sa microvasculature bubuo aseptiko pamamaga na may pagkasira ng pader, ang pagtaas nito pagkamatagusin, ang mekanismo na-trigger hypercoagulable rheology ng paglala ng dugo, posibleng pagkaubos anticoagulant yunit ng pamumuo ng dugo sistema, mayroong isang libreng radikal stress, na humahantong sa tissue ischemia.

Patholography ng hemorrhagic vasculitis (Shenlen-Henoch disease)

Sa balat, ang mga pagbabago ay naisalokal sa mga maliliit na sisidlan ng mga dermis sa anyo ng leukoclastic vasculitis na may mga extravasates ng erythrocytes sa nakapaligid na tissue. Sa mga capillary at iba pang mga sisidlan, ang mga nakapipinsalang pagbabago sa mga pader ng uri ng fibrinoid necrosis ay kadalasang nagkakaroon. Ang mga pagbabago sa Fibrinoid ay sinusunod rin sa mga fibre ng collagen na nakapalibot sa mga sisidlan. Kung minsan ang nekrosis ng mga vascular wall at nakapaligid na collagen ay nangyayari, na humahantong sa pagsasara ng lumen ng sisidlan. May isang perivascular infiltration, ngunit kadalasan mayroong isang pagpasok sa mga pader ng mga sisidlan, na binubuo ng mga neutrophilic granulocytes at lymphocytes. Ang katangian ay karyorexis, o leukoclasia, na may pagbubuo ng "dust ng nuklear". Sa ilang mga kaso, nagkakalat ang paglaganap ng mga itaas na bahagi ng dermis laban sa isang background ng binibigkas na edema at fibrinoid na pamamaga na may mga extravasates ng erythrocytes. Ang epidermis sa naturang mga kaso ay sumasailalim din ng nekrosis sa pagbuo ng mga ulcerative defects.

Sa malubhang kaso, ang mga necrobiotic na pagbabago at pagpapalawak ng mga erythrocyte ay mas malinaw. May maliliit na ugat pader thickened, minsan hyalinized, tumagos binubuo nakararami ng mga lymphocytes sa paghahalo ng isang maliit na halaga ng neutrophilic at eosinophilic granulocytes. Bilang isang patakaran, ang karyorexis ay napansin, na isang pagpapahayag ng anaphylactoid status. Bilang isang resulta ng karagdagang mga pagbabago sa erythrocytes at ang kanilang phagocytosis sa pamamagitan ng macrophages, ang mga hemosiderin granules ay napansin sa kanila.

[14], [15], [16]

Histogenesis ng hemorrhagic vasculitis (Shenlaine-Henoch disease)

Sa gitna ng sakit - pagtitiwalag ng IgA sa mga dingding ng mga sisidlan ng balat at glomeruli ng bato. Bilang karagdagan, natagpuan ang fibrinogen at ang bahagi ng C3. Sa suwero ng mga pasyente, nakita ang isang pagtaas sa mga antas ng IgA at IgE. Electron mikroskopiko at immunologic mga pag-aaral ay pinapakita na sa maagang bahagi sa endothelial cell ng mga apektadong capillaries agpang pagbabagong nagaganap: hypertrophy ng mitochondria, matindi pinocytosys pagtaas sa ang bilang ng mga lysosomes at aktibong cytoplasmic transport, kahit phagocytosis. Ang pagkakaroon ng mga kumplikadong immune sa lumens ng mga sisidlan ay nagiging sanhi ng pagsasama-sama ng mga platelet sa ibabaw ng endothelium at ang kanilang paglipat sa pamamagitan ng dingding. Kasabay nito, ang mga platelet ay napinsala at mga vasoactive na sangkap ay inilabas. Kasunod neutrophilic granulocytes at tissue basophils saan ilabas vasoactive sangkap, pagtaas ng vascular pinsala wall makalusot ang mga cell.

Mga sintomas hemorrhagic vasculitis sa mga bata

Ang hemorrhagic vasculitis ay karaniwang nagsisimula acutely, na may isang subfebrile, bihirang febrile pagtaas sa temperatura ng katawan, at kung minsan ay walang temperatura reaksyon. Ang klinikal na larawan ay maaaring kinakatawan ng isa o higit pa sa mga katangian na syndromes (balat, articular, tiyan, bato), depende kung saan ang mga simple at halo-halong mga anyo ng sakit ay nakahiwalay.

Ang skin syndrome (purpura) ay nangyayari sa lahat ng mga pasyente. Mas madalas sa simula ng sakit, minsan pagkatapos ng tiyan o iba pang mga katangian ng ibabaw ng balat syndrome extensor, halos mas mababa, sa puwit, sa paligid ng mga malalaking joints lilitaw simetriko melkopyatnistaya o may tagpi-papular purpura. Ang intensity ng walang bahala ay naiiba - mula sa mga cell unit na masaganang, alisan ng tubig, minsan sa kumbinasyon sa angioedema. Ang pagwawasak ay kulot, pabalik-balik. Karamihan hemorrhagic vasculitis ay nagsisimula sa mga tipikal na pantal sa balat - melkopyatnistye symmetrically isagawa elemento tulad ng mga pasa, huwag mawala kapag pinindot. Ang mga pagkaligaw sa balat ng mukha, puno ng kahoy, mga palad at paa ay mas madalas. Sa mga malapit nang lumipas ng walang bahala ay nananatiling pigmentation, sa lugar kung saan pagbabalat nangyayari kapag ang mga madalas na relapses.

Articular syndrome ay ang ikalawang pinaka-madalas na sintomas ng hemorrhagic vasculitis. Ang antas ng magkasamang pinsala ay nag-iiba mula sa arthralgia upang baligtarin ang sakit sa buto. Kadalasang malaki ang mga joints, lalo na ang tuhod at bukung-bukong. Lumitaw ang sakit, edema at pagbabago sa hugis ng mga joints, na huling mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Ang pagpapapangit ng katayuan ng mga joints na may paglabag sa kanilang function ay hindi mangyayari.

Tiyan syndrome dahil sa edema at hemorrhages sa bituka pader, ang mesentery o peritoniyum, ay nangyayari sa humigit-kumulang na 70% ng mga bata. Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng banayad sakit ng tiyan, na kung saan ay hindi sinamahan ng dyspeptic disorder ay hindi maging sanhi ng labis na pagdurusa at nag-iisa o sa unang 2-3 araw ng pagsisimula ng paggamot. Ngunit madalas malakas na sakit ng puson ay masilakbo sa kalikasan, lumitaw bigla sa uri ng apad, walang tumpak na lokalisasyon at huling hanggang sa ilang araw. Maaaring may pagduduwal, pagsusuka, di-malusog na dumi, episodes ng bituka at gastric dumudugo. Ang pagkakaroon ng tiyan syndrome na may sakay ng sakit, relapsing likas na katangian ng sakit ay nangangailangan ng magkasanib na pagsubaybay ng pediatrician ng pasyente at siruhano, tulad ng sakit sa hemorrhagic vasculitis sindrom ay maaaring sanhi bilang manipestasyon ng sakit at komplikasyon nito (pagsipsip, bituka pagbutas).

Ang kidney syndrome ay nangyayari ng mas madalas (40-60%) at sa karamihan ng mga kaso ay hindi mangyayari muna. Ito manifests hematuria iba't ibang grado ng kalubhaan, hindi bababa sa - ang pag-unlad ng glomerulonephritis (Henoch-Schönlein nepritis), higit sa lahat hematuric, ngunit posibleng nephrotic anyo (hematuria). Glomerulonephritis ay nailalarawan sa morphologically focal mesangial paglaganap na may pagtitiwalag ng immune complexes na naglalaman ng IgA, at SOC pampuno component at fibrin. Kung minsan ang isang nagkakalat na mesangiocapillary glomerulonephritis ay sinusunod, sa mga malubhang kaso na sinamahan ng extracapillary semilunium. Sa edad, ang dalas ng pagtaas ng pinsala sa bato. Ang nangungunang sintomas ng hemorrhagic vasculitis ay katamtaman hematuria, kadalasang pinagsama sa katamtamang proteinuria (mas mababa sa 1 g / araw). Sa talamak na kurso sa pagsisimula ng sakit, ang macrohematuria, na walang prognostic significance, ay maaaring mangyari. Glomerulonephritis madalas na sumali sa unang taon ng sakit, hindi bababa sa - sa panahon ng pag-ulit o pagkatapos ng paglaho ng extrarenal manifestations ng hemorrhagic vasculitis.

Ang kurso ng hemorrhagic vasculitis ay cyclical: isang malinaw na delineated debut 1-3 linggo pagkatapos ng talamak na viral o bacterial infection, pagbabakuna at iba pang mga sanhi at pagbawi sa 4-8 na linggo. Ang mga nag-iisang obserbasyon ng hemorrhagic vasculitis sa mga bata, na nagpapatuloy na napakahirap sa anyo ng fulminant purpura, ay inilarawan.

Madalas sa panahon kumukuha ng undulating likas na katangian ng paulit-ulit na pagsabog (tulad monosindroma o sa kumbinasyon sa iba pang mga syndromes), relapsed sa loob ng 6 na buwan, 1 taon at bihirang higit pa. Bilang isang patakaran, ang paulit-ulit na alon ng mga pantal sa presensya ng tiyan syndrome ay sinamahan ng paglitaw ng renal syndrome.

Ang talamak na kurso ay kakaiba sa mga variant na may Shenlaine-Genocha nephritis o may nakahiwalay na patuloy na paulit-ulit na hemorrhagic syndrome sa balat.

[17], [18], [19]

Mga Form

Walang tinatanggap na pag-uuri. Sa pagtatrabaho ng klasipikasyon ng sakit na Shenlaine-Henoch, mayroong:

• bahagi ng sakit (unang panahon, pagbabalik sa dati, pagpapatawad);
• klinikal na anyo (simple, halo-halong, halo-halong pinsala sa bato);
• pangunahing klinikal syndromes (balat, articular, tiyan, bato);
• kalubhaan (liwanag, katamtaman, malubhang);
• likas na katangian ng kurso (talamak, prolonged, chronic recurrent).

[20], [21]

Diagnostics hemorrhagic vasculitis sa mga bata

Ang diyagnosis ng hemorrhagic vasculitis itinakda ng kalikasan ng talamak balat syndrome lumitaw lalo na sa pamamagitan ng pagkakaroon ng symmetrically matatagpuan melkopyatnistoy hemorrhagic pantal sa mas mababang paa't kamay. Ang mga hirap ay lumitaw kung ang unang pagpapakita ng sakit ay sakit sa mga kasukasuan, tiyan o pagbabago sa pag-aaral ng ihi. Sa mga kasong ito, ang pagsusuri ay posible lamang sa kasunod na hitsura ng isang karaniwang pantal.

Mga diagnostic ng laboratoryo ng hemorrhagic vasculitis

Sa isang tipikal na larawan ng hemorrhagic vasculitis sa pag-aaral ng paligid ng dugo ay maaaring mayroong banayad na leukocytosis na may neutrophilia, eosinophilia, thrombocytosis. Sa kawalan ng pagdurugo ng bituka, ang antas ng hemoglobin at ang bilang ng mga erythrocytes ay normal.

Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi ay nabago sa presensya ng nephritis, posible ang mga pagbabago sa urinary sediment.

Dugo clotting sistema sa hemorrhagic vasculitis nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali upang hypercoagulation, kaya pagtukoy ng hemostatic ay dapat sundan ng ang pinagmulan at para sa pagsubaybay therapy kasapatan. Ang hypercoagulation ay pinaka binibigkas sa matinding kurso. Para sa pagtukoy ng hemostatic pagiging epektibo ng mga inireseta sa paggamot at dapat kontrolin ang antas ng fibrinogen, natutunaw fibrin monomer complexes, isang complex ng thrombin-antithrombin III, D-dimer, prothrombin fragment F _w at fibrinolytic aktibidad ng dugo.

Ang alun-alon na kurdon ng hemorrhagic vasculitis, ang hitsura ng mga sintomas ng magpapagod ay ang batayan para matukoy ang immune status, na nagpapakita ng isang persistent viral o bacterial infection. Bilang isang patakaran, sa mga batang may hemorrhagic vasculitis, concentrations ng C-reactive na protina, ang IgA sa suwero ay nadagdagan. Ang mga pagbabago sa immunological sa anyo ng isang pagtaas sa antas ng IgA, CEC at cryoglobulins ay mas madalas na sinamahan ng mga pabalik na porma at nephritis.

Ang pag-aaral ng dugo ng biochemical ay may inilapat na halaga, lamang kapag ang mga bato ay apektado, ang antas ng nitrogenous slag at potasa serum ay napansin.

[22], [23]

Mga instrumento para sa hemorrhagic vasculitis

Ayon sa mga pahiwatig, nagreresulta sa ECG, X-ray ng dibdib, ultrasound ng mga bahagi ng katawan ng tiyan. Mga palatandaan ng pinsala sa bato - ang batayan para sa bato ultrasonography, dynamic nefrostsintigrafii dahil madalas ang mga bata ay nagpakita abnormal pag-unlad ng organo ng urinary system, ang mga bato dizembriogeneza palatandaan, paglabag sa akumulasyon at bato nauukol sa dumi function. Ang mga resultang ito daan sa amin upang mahulaan ang kurso ng nepritis sa sakit na Henoch purpura, subaybayan ang paggamot, manifestations ng pagtitiyaga ng glomerulonephritis, sa kabila ng patuloy na therapy - indikasyon ng bato byopsya.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba diagnosis ng hemorrhagic vasculitis ay dapat na isinasagawa lalo na may sakit na eksibit haemorrhagic purpura: infection (bacterial endocarditis, meningococcemia) at iba pang taong may rayuma sakit, talamak aktibong hepatitis, mga bukol, lymphoproliferative sakit, marami sa mga sakit na maganap sa sugat ng mga kasukasuan at ng mga bato.

Ang pagkakaroon ng maliit (petechial) pantal ay maaaring maging sanhi pinaghihinalaang thrombocytopenic purpura, ngunit sakit Henoch purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tipikal na pag-localize ng walang bahala (sa puwit, mas mababang limbs), habang walang thrombocytopenia.

Tiyan syndrome ay dapat na nakikilala mula sa mga sakit na nauugnay sa isang larawan ng talamak tiyan sa hemorrhagic vasculitis, kabilang ang talamak apendisitis, magbunot ng bituka abala, butas-butas o ukol sa sikmura ulser, yersiniosis, ulcerative kolaitis. Para sa kapakinabangan ng sakit Henoch purpura show cramping, na lumilitaw sa kasagsagan ng hematemesis at melena, at mga kaugnay na mga pagbabago sa balat, articular syndrome. Gamit ang pagkalat ng gastrointestinal sintomas ay maaaring maging katulad ng mga klinikal na larawan ng talamak tiyan litrato, kaya kapag sinusuri ang bawat pasyente na may talamak sakit ng tiyan ay dapat magkaroon ng kamalayan ng at hanapin para sa hemorrhagic vasculitis nauugnay lesyon, nepritis o sakit sa buto.

May matinding pinsala sa bato, maaaring may palagay tungkol sa matinding glomerulonephritis, sa differential diagnosis ay nakakatulong upang makilala ang iba pang mga manifestations ng hemorrhagic vasculitis. Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa isang malalang sakit sa bato, kinakailangan upang malaman kung nagkaroon siya ng hemorrhagic vasculitis sa kanyang nakaraan. Ang mga uri ng bato ng sakit ay dapat na pagkakaiba-iba sa una mula sa lahat mula sa IgA-nephropathy, na nagpapatuloy sa mga pagbabalik ng macrogematuria o microhematuria.

Ang pagkakaiba sa pagsusuri sa iba pang mga reumatik na sakit ay bihirang nagiging sanhi ng mga paghihirap. Ang isang pagbubukod ay systemic lupus erythematosus, na kung saan opening ay maaaring magkaroon ng mga sintomas ng hemorrhagic vasculitis, ngunit makilala immunological marker (antibodies sa DNA, ANF), hindi kakaiba hemorrhagic vasculitis.

Paggamot hemorrhagic vasculitis sa mga bata

Ang mga pahiwatig para sa ospital ay ang pasinaya, pag-ulit ng hemorrhagic vasculitis.

Paggamot ng non-drug ng hemorrhagic vasculitis

Sa talamak na yugto ng hemorrhagic vasculitis kinakailangan ospital, kama pahinga para sa isang panahon ng mga pantal sa balat, hypoallergenic pagkain. Bed ilang bahagi ay kinakailangan upang mapabuti ang sirkulasyon sa paglaho ng sakit at isang pantal na sinusundan ng isang unti-unting paglawak. Ang paglabag sa kama pahinga ay madalas na humahantong sa nadagdagan o paulit-ulit na pagsabog. Hypoallergenic diyeta na may pagbubukod sa isumpa allergens (tsokolate, kape, cocoa, citrus na prutas - mga limon, mga dalandan, kahel, dalanghita, manok, chips, mabula kulay inumin, mani, crackers maalat, ang lahat ng pulang prutas at gulay) ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente sa talamak na panahon. Kapag ipinahayag sakit ng tiyan inireseta talahanayan № 1 (antiulcer). Nephrotic glomerulonephritis embodiment ng paggamit ng isang asin-free diyeta na may protina paghihigpit.

Gamot para sa hemorrhagic vasculitis

Isinasagawa ang medikal na paggamot na isinasaalang-alang ang bahagi ng sakit, ang klinikal na anyo, ang kalikasan ng mga pangunahing clinical syndromes, ang kalubhaan, ang likas na katangian ng kurso.

Pamantayan para sa kalubhaan ng hemorrhagic vasculitis:

• light - satisfactory health, ungrowth, rheumatoid arthralgia;
• katamtaman ang kalubhaan - labis na rashes, arthralgia o sakit sa buto, panahe sakit ng tiyan, microhematuria, trace proteinuria;
• mabigat - rashes sagana, draining, mga elemento ng nekrosis, angioedema; paulit-ulit na sakit ng tiyan, gastrointestinal dumudugo; macrohematuria, nephrotic syndrome, matinding renal failure.

Ang gamot ay binubuo ng pathogenetic at nagpapakilala.

Ang pathogenetic therapy ng hemorrhagic vasculitis ayon sa kalikasan at tagal ay nakasalalay sa lokalisasyon ng vascular lesion at kalubhaan nito. Para sa paggamit ng paggamot heparin sodium sa isang indibidwal na napiling dosis. Sa halos lahat ng kaso, ang mga antiaggregant ay inireseta, ayon sa mga indication - mga activator ng fibrinolysis. Bukod dito, kung ang paggamot ay madali lamang sa mga antiaggregant, pagkatapos ay may katamtaman at malubhang mga anyo, ang isang kumbinasyon ng mga anticoagulant na may mga antiplatelet agent ay kinakailangan. Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta para sa malubhang sakit at sa Shenlaine-Genocha nephritis. Ang mga gamot na may immunosuppressive effect sa nephritis, cyclophosphamide, azathioprine, 4-aminoquinoline derivatives ay inireseta. Sa kaso ng talamak o exacerbation ng talamak foci ng impeksyon, antibiotics ay ginagamit; kung ang proseso ng impeksyon ay sumusuporta sa pag-ulit ng hemorrhagic vasculitis, ang immunoglobulins para sa intravenous na pangangasiwa ay kasama sa pakete ng paggamot.

Nasa ibaba ang mga indikasyon para sa layunin at pamamaraan ng paggamit ng mga pathogenetic na pamamaraan para sa paggamot ng hemorrhagic vasculitis.

• Ang mga antiaggregant ay lahat ng mga anyo ng sakit. Dipyridamole (curantyl, persanthin) sa isang dosis ng 5-8 mg / kg bawat araw sa 4 na hinati na dosis; pentoxifylline (trental, agapurin) 5-10 mg / kg bawat araw sa 3 dosis; Ticlopidine (tiklid) 250 mg dalawang beses sa isang araw. Sa matinding kurso, ang dalawang gamot ay inireseta nang sabay-sabay upang mapahusay ang antiaggregant effect. Activators ng fibrinolysis - nicotinic acid, xantinol nicotinate (teonikol, komplamin) - dosis kinuha isa-isa sensitivity sa account, ito ay sa pangkalahatan ay 0.3-0.6 g bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay depende sa clinical form at kalubhaan: 2-3 buwan - na may madaling daloy; 4-6 na buwan - na may average; hanggang sa 12 buwan - na may malubhang pabalik na kurso at Shenlaine-Genocha nephritis; sa talamak na kurso, ulitin ang mga kurso para sa 3-6 na buwan.
• Anticoagulants - isang aktibong panahon ng daluyan at mabigat na mga form. Ilapat ang heparin sodium o ang mababang molekular analogue - kaltsyum supraparin (Fraxiparin). Ang dosis ng heparin sosa ay pinili isa-isa depende sa antas ng sakit kalubhaan (average 100-300 IU / kg, hindi bababa sa - mas mataas na dosis), alinsunod sa positibong dynamics at pagkakulta parameter. Ang average na kurso ng paggamot ay kadalasang tumatagal ng hanggang 25-30 araw; sa malubhang - sa patuloy na kaginhawaan ng mga clinical syndromes (45-60 araw); na may hemorrhagic vasculitis nephritis, ang tagal ng heparin therapy ay tinutukoy nang isa-isa. Ang mga gamot ay nakansela nang dahan-dahan sa 100 yunit / kg bawat araw tuwing 1-3 araw.
• Glucocorticosteroids - isang malubhang kurso ng balat, articular, tiyan syndromes, pinsala sa bato. Sa simple at mixed form na walang pinsala sa bato, ang dosis ng prednisolone ay 0.7-1.5 mg / kg kada araw sa maikling kurso (7-20 araw). Gamit ang pag-unlad Henoch-Schonlein purpura nepritis pinangangasiwaan 2 mg / kg bawat araw para sa 1-2 na buwan, na sinusundan ng pagbabawas ng 2.5-5.0 mg ng 1 sa bawat 5-7 araw hanggang sa kanselahin.
• Cytostatics - malubhang anyo ng magpapagod, balat syndrome na may nekrosis laban sa background ng mataas na aktibidad ng imunidad. Mga derivatives ng 4-aminoquinoline - na may pagkalipol ng mga malubhang sintomas laban sa isang background ng pagbawas sa dosis ng prednisolone o pagkatapos ng withdrawal nito.
• Antibiotics - mga impeksiyon sa intercurrent sa pasinaya o laban sa background ng sakit, ang pagkakaroon ng foci ng impeksiyon.
• Ang IVIG ay isang malubhang, patuloy na paulit-ulit na kurso ng sakit na nauugnay sa mga bakterya at / o mga impeksyon sa viral na hindi naaayon sa sanation. Ang IVIG ay ibinibigay sa isang mababa at isang average na exchange rate (400-500 mg / kg).

Symptomatic treatment of hemorrhagic vasculitis kasama ang infusion therapy, antihistamines, enterosorbents, NSAIDs. Sa paggamot ng mga paulit-ulit na mga form, ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa paghahanap para sa isang posibleng dahilan na sumusuporta sa proseso ng pathological. Kadalasan, ang mga ito ay nakakahawang mga salik, kaya ang sanation ng foci ng impeksiyon ay kadalasang humahantong sa pagpapatawad.

Sa malubhang hemorrhagic vasculitis panahon ng talamak na yugto ng intravenous dextran (reopoliglyukina), asukal-novocaine timpla (sa ratio 3: 1). Antihistamine na gamot ay epektibo sa mga bata na may isang kasaysayan ng mga pagkain, gamot allergy o sambahayan, catarrhal manifestations ng exudative diathesis, allergic sakit (hay fever, angioneurotic edima, nakasasagabal brongkitis, bronchial hika). Gamitin clemastine (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) at iba pang mga bawal na gamot sa doses na edad para sa 7-10 araw. Chelators [lignin haydrolisis (Polyphepanum), dioctahedral smectite (Smecta), povidone (enterosorb), activate carbon 3-4 beses sa isang araw para sa 5-10 na araw] ay kinakailangan para sa mga pasyente na may allergic kasaysayan kapag pandiyeta mga ahente ay kagalit-galit na kadahilanan ng sakit . Chelators isailalim toxins sa lumen ng bituka at biologically aktibong sangkap, at dahil doon pumipigil sa kanilang mga baon sa systemic sirkulasyon. NSAIDs ay ibinibigay sa kaso ng isang maikling kurso ipahayag ang articular syndrome.

Kirurhiko paggamot ng hemorrhagic vasculitis

Ang kirurhiko paggamot (laparoscopy, laparotomy) ay ipinahiwatig sa pagbuo ng mga sintomas ng isang "talamak na tiyan" sa isang pasyente na may tiyan syndrome. Bilang karagdagan, sa panahon ng pagpapatawad ayon sa mga indications (talamak na tonsilitis), ginaganap ang tonsillectomy.

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

• Ang siruhano ay isang malinaw na tiyan syndrome.
• ENT, dentista - patolohiya ng ENT organs, pangangailangan ng sanitasyon ng ngipin.
• Nephrologist - Shenlaine-Genocha nephritis.

Pag-iwas

Ang pangunahing prophylaxis ng hemorrhagic vasculitis ay hindi pa binuo. Pag-iwas ng pagbabalik sa dati at pag-ulit ng sakit Henoch-Schonlein purpura ay ang pag-iwas sa exacerbations, muling pag-aayos infection foci, pagtanggi ng pagtanggap ng mga antibiotics, inaalis exposure sa allergens, kagalit-galit mga kadahilanan - paglamig, pisikal na aktibidad, ang stress na sitwasyon.

[24], [25],

Pagtataya

Ang kinalabasan ng hemorrhagic vasculitis ay karaniwang kanais-nais. Ang pagbawi pagkatapos ng pasinaya ay nabanggit sa higit sa kalahati ng mga pasyente. Marahil ay isang pang-matagalang paulit-ulit na kurso ng sakit, na may dalas ng pag-uulit mula sa nag-iisang para sa maraming taon sa buwan-buwan. Sa pag-unlad ng tiyan syndrome, ang mga komplikasyon sa kirurhiko ay posible (intussusception, bituka sagabal, pagbubutas ng bituka sa pag-unlad ng peritonitis). Ang Shenlaine-Genocha nephritis ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng kabiguan ng bato sa isang matinding panahon. Ang prognosis ay tumutukoy sa antas ng pinsala sa bato, bilang isang resulta ng kung saan ang talamak na kabiguan ng bato ay maaaring bumuo. Ang masamang pagbabala ng hemorrhagic vasculitis ay nauugnay sa pagkakaroon ng nephrotic syndrome, arterial hypertension at extracapillary paglaganap sa anyo ng mga semi-buwan.

[26]