Necrotizing urticarial vasculitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Necrotizing urticaro-tulad ng vasculitis ay maaaring mangyari sa talamak idiopathic urticaria, na may systemic sakit (systemic lupus erythematosus) at iba pang mga epekto. Sa unang pagkakataon ang ganitong uri ng vasculitis ay kinilala ng FC McDuffic et al. (1973) sa mga pasyente na may talamak na urticaria. Nang maglaon, ang sakit na ito ay tinatawag na "urticariform vasculitis."

Ang mga manifest ng balat ay clinically katulad ng idiopathic urticar rash, na dapat isaalang-alang sa differential diagnosis. Kabilang sa maginoo urticarial lesyon ay matatagpuan mas siksik at mas malaking flat bulsa, umiiral na 24 hanggang 72 oras. Minsan sentro nakikitang foci petechial hemorrhages, naiiba sila mula sa mga pantal sa ordinaryong tagulabay. Matapos ang pagkawala ng purple foci, bahagyang pigmentation ay nananatiling. Ang mga bihirang klinikal na opsyon ay bullous lesyon, na nakapagpapaalaala sa multiforme exudative eritema. Ang pantal ay madalas na sinamahan ng pangangati, at sa ilang mga pasyente ay may sakit sa foci, sakit sa tiyan, nadagdagan ang ESR. Sa systemic lesyon, arthralgia, lymphadenopathy, myositis, at mas madalas na nagkakalat ng glomerulonephritis ay sinusunod. Batay sa klinikal na larawan, si WP Sanchez et al. (1982) magbahagi ng urticaroid-tulad ng vasculitis sa dalawang paraan: sa hypocomplexemia at normo-complementment. Karamihan sa mga pasyente na mayroong hypocomplexemia ay may sakit sa buto at sakit ng tiyan. Sa mga pasyente na may normocomplamenia, ang mga sistematikong sugat, hematuria at proteinuria ay nahayag.

Pathomorphology ng necrotizing urticaro-like vasculitis. Tuklasin ang isang klasikong larawan ng necrotizing leukoclastic vasculitis. Ang tampok na katangian ay fibrinoid necrosis ng vascular walls, pangunahin na venules, kasama ang endotheliocytic hyperplasia ng ilang mga vessel at perivascular hemorrhages. Sigurado infiltrates sa paligid ng daluyan ng dugo ng iba't ibang laki, na binubuo ng mga lymphocytes sa isang paghahalo ng isang malaking halaga ng neutrophilic granulocytes leykoklazii phenomena, lalo na kapag ipinahayag gipokomplementemii. May mga kaso na may malubhang nagpapahayag ng paglusot ng tisyu sa pamamagitan ng eosinophilic granulocytes, na ang nuclei ay may mga palatandaan ng karyorexis at pagpapababa. Sa isang estado ng pagbaba ng degradulasyon, mayroon ding mga baseng basura. Sa malalaking foci, maliban sa mga vessels ng mababaw na sistema ng mga ugat, ang nagpapaalab na phenomena ng character na inilarawan sa itaas ay sinusunod din sa malalim na kulang na kulang sa hangin.

Histogenesis ng necrotizing urticaro-tulad ng vasculitis. Ang mga resulta ng reaksyon ng direktang immunofluorescence sa apektadong balat ay lubos na variable. Una sa lahat, ang mga deposito ng IgG at IgM, pati na rin ang C3-bahagi ng pantulong, mas madalas na IgA, ay matatagpuan sa palibot ng mga sisidlan. Sa rehiyon ng lamad ng basement, ang mga deposito ng mga bahagi ng IgG at C3 ng pampuno ay mas karaniwan, at ang mga butil na deposito ng IgM ay mas madalas na tsismis.

McDuffic et al. (1973), ang ganitong uri ng vasculitis ay nagpahayag ng mga kumplikadong immune sa karamihan ng mga pasyente, na ang dahilan kung bakit iniuugnay sa mga sakit na immunocomplex. Kadalasan, lalo na sa matinding mga kaso, dahil sa pagbabawas sinusunod gipokomplementemiya kabuuang hemolytic makadagdag sa mga indibidwal na mga kadahilanan ng pampuno cascade (Clq, C4, C2, WS), habang ang mga kadahilanan C5 at C9 ay hindi nagbago. Sa dugo, ang antinuclear antibodies at rheumatoid factor sa karamihan ng mga kaso ay hindi nagpapakita.

Ihihiwalay mula sa talamak na idiopathic urticaria, systemic lupus erythematosus, mixed cryoglobulinemia ng mga uri ng IgG at IgM at congenital angioedema.

[1], [2], [3]