Necrotizing urticarial-like vasculitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Maaaring mangyari ang necrotizing urticaria-like vasculitis sa talamak na idiopathic urticaria, sa mga systemic na sakit (systemic lupus erythematosus) at iba pang mga impluwensya. Ang ganitong uri ng vasculitis ay unang nakilala ni FC McDuffic et al. (1973) sa mga pasyente na may talamak na urticaria. Nang maglaon, ang sakit na ito ay tinawag na "urticarial-like vasculitis".

Ang mga pagpapakita ng balat ay klinikal na kahawig ng idiopathic urticarial rash, na dapat isaalang-alang sa mga diagnostic na kaugalian. Kabilang sa mga karaniwang urticarial foci, mayroong mas siksik at mas malaking flat foci na umiiral mula 24 hanggang 72 na oras. Minsan, ang mga punctate hemorrhages ay makikita sa gitna ng foci, na nagpapakilala sa kanila mula sa pantal na may ordinaryong urticaria. Matapos ang pagkawala ng purpuric foci, nananatili ang bahagyang pigmentation. Ang mga bihirang klinikal na variant ay mga bullous lesyon na kahawig ng erythema multiforme exudative. Ang pantal ay madalas na sinamahan ng pangangati, at ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pananakit ng foci, pananakit ng tiyan, at pagtaas ng ESR. Sa mga systemic lesyon, arthralgia, lymphadenopathies, myositis, at mas madalas, ang diffuse glomerulonephritis ay sinusunod. Batay sa klinikal na larawan, si WP Sanchez et al. (1982) hatiin ang urticaria-like vasculitis sa dalawang uri: may hypocomplementemia at normo-complementemia. Karamihan sa mga pasyente na may hypocomplementemia ay may arthritis at pananakit ng tiyan, habang ang mga pasyente na may normo-complementemia ay may systemic lesions, hematuria, at proteinuria.

Pathomorphology ng necrotic urticarial-like vasculitis. Ang isang klasikong larawan ng necrotic leukoclastic vasculitis ay ipinahayag. Ang mga katangiang palatandaan ay fibrinoid necrosis ng mga vascular wall, pangunahin ang mga venules, kasama ng hyperplasia ng mga endothelial cells ng ilang mga vessel at perivascular hemorrhages. Sa paligid ng mga sisidlan ay may mga infiltrates ng iba't ibang laki, na binubuo ng mga lymphocytes na may isang admixture ng isang malaking bilang ng mga neutrophilic granulocytes na may mga phenomena ng leukoclasia, lalo na binibigkas sa hypocomplementemia. May mga kaso na may isang matalim na ipinahayag na paglusot ng tissue ng mga eosinophilic granulocytes, ang nuclei na kung saan ay may mga palatandaan ng karyorrhexis at degranulation. Ang mga basophil ng tissue ay nasa estado din ng degranulation. Sa malaking foci, bilang karagdagan sa mga sisidlan ng mababaw na plexus, ang mga nagpapaalab na phenomena ng inilarawan sa itaas na kalikasan ay sinusunod din sa malalim na venous plexus.

Histogenesis ng necrotic urticarial-like vasculitis. Ang mga resulta ng direktang immunofluorescence reaksyon sa apektadong balat ay medyo variable. Sa paligid ng mga sisidlan, ang mga deposito ng IgG at IgM ay matatagpuan, pati na rin ang C3 na bahagi ng pandagdag, mas madalas na IgA. Sa zone ng basement membrane, ang mga deposito ng IgG at ang C3 na bahagi ng complement ay mas karaniwan, at ang mga pinong butil na deposito ng IgM ay hindi gaanong karaniwan.

McDuffic et al. (1973) natagpuan ang mga immune complex sa karamihan ng mga pasyente na may ganitong uri ng vasculitis, kung kaya't ito ay inuri bilang isang immune complex na sakit. Kadalasan, lalo na sa mga malubhang kaso, ang hypocomplementemia ay sinusunod dahil sa isang pagbawas sa kabuuang hemolytic complement, mga indibidwal na kadahilanan ng complement cascade (Clq, C4, C2, C3), habang ang mga kadahilanan C5 at C9 ay hindi nabago. Ang mga antinuclear antibodies at rheumatoid factor ay hindi nakikita sa dugo sa karamihan ng mga kaso.

Naiiba ito sa talamak na idiopathic urticaria, systemic lupus erythematosus, mixed cryoglobulinemia ng mga uri ng IgG at IgM, at hereditary angioedema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]