Alternating syndromes: sanhi, sintomas, diagnosis

Ang nuclei ng cranial nerbiyos at ang kanilang mga ugat, pati na rin ang pang nagmamanhik-manaog tracts malapit na "naka-pack" sa utak stem. Samakatuwid, pinsala sa brainstem karaniwang nakakaapekto sa parehong mga segmental formation (cranial nerbiyos), at mahabang wire, na hahantong sa ang mga sintomas katangi kumbinasyon bilang cranial magpalakas ng loob pinsala ipsilateral at contralateral gemisindroma (alternating hemiplegia). Lesyon sa utak stem ay mas madalas na unilateral at bihirang umalis sa labas ng proseso o na ang nucleus ng cranial nerbiyos, na lubos na pinapasimple ang pagpapasiya ng antas ng pagkawasak.

Mayroon ding mga mahahalagang istruktura sa stem ng utak tulad ng sistema ng pag-kontrol ng gaze; isang pataas na pag-activate ng reticular system na nagbibigay ng isang antas ng wakefulness at kamalayan ng tao (oral na seksyon ng puno ng kahoy); vestibular nuclei at konduktor; sistema ng postural control at regulasyon ng tono ng kalamnan; pababang mga oculosympathetic fibers, mga sistema na nagbibigay ng mahahalagang function (respiration, sirkulasyon, paglunok). Narito ang sistema ng ventricles ng utak (bahagyang).

Pinsala sa utak stem lilitaw hindi lamang alternating, kundi pati na rin ng maraming iba pang mga syndromes: pupillary at oculomotor disorder, iba't-ibang disorder ng paningin (pinagsamang vertical titig palsy, paresis tumitig paitaas, paresis tumitig pababa, internuclear ophthalmoplegia, horizontal gaze palsy, global titig palsy, isa at kalahating syndrome) , may kapansanan sa kamalayan at kawalan ng tulog (gipersomnicheskie at pagkawala ng malay); "Rear" syndrome, akinetic kapipihan; "Naka-lock tao" syndrome; Karamihan-cerebellar anggulo syndrome; bulbar at pseudobulbar maparalisa; stem vestibular sintomas; tectal pagkabingi syndrome; syndromes paghinga disorder (comatose pasyente); matulog apnea syndrome; hyperkinetic syndrome brainstem pinagmulan (facial myokymia, opsoclonus, palatinit-humantong myoclonus syndrome strartl); talamak pagpalya ng postural control (drop-atake); brainstem syndromes nystagmus; syndromes ng compression ng brainstem na may isang paglabag ng pilipisan umbok sa butas mantling cerebellum o foramen magnum); Bruns syndrome; nakahahadlang hydrocephalus (hal, compression aqueduct) na may-katuturang mga klinikal na mga palatandaan; disginezii syndromes (Arnold-Chiari syndrome, Dandy-Walker syndrome); foramen magnum syndrome.

Susunod, kami ay tumutok lamang sa mga syndromes brainstem, na kung saan ay nai-maliit na sakop sa nakaraang mga seksyon ng libro, lalo, ang syndrome ay mas tipikal ng ischemic stroke sa utak stem.

A. Syndromes ng pinsala sa medulla oblongata:

• I. Medullary syndrome.
• II. Lateral medullary syndrome.
• III. Combined syndrome (medial at lateral) syndrome o hemimedullary syndrome.
• IV. Lateral ponto-medullary syndrome.

B. Syndromes ng mga pinsala ng varioly bridge:

• I. Ventral Pontine Syndromes
• II. Dorsal Pontine Syndromes.
• III. Paramedian Pontine Syndrome.
• IV. Lateral Pontine Syndromes.

C. Syndrome ng universal dissociated anesthesia.

D. Syndromes ng pinsala sa mesencephalon:

• I. Ang ventral syndrome ng ugat ng ikatlong cranial nerve.
• II. Dorsal root syndrome III ng cranial nerve.
• III. Dorsal mesencephalic syndrome.
• IV. Upper basilar syndrome.

[1], [2], [3], [4]

A. Syndromes ng mga sugat ng medulla oblongata

Ang pinsala sa mga conductor sa antas na ito ng brainstem ay maaaring humantong sa monoplegia, hemiplegia, alternating (cross) hemiplegia, at iba't ibang mga sensory disorder. Maaaring may mas mababang paraplegia o decerebral rigidity. Ang paglahok ng mga fibers ng efferent mula sa parehong nuclei ng vagus nerve o ang kanilang compression ay maaaring humantong sa malalim na paglabag sa cardiac at mga function ng paghinga, presyon ng dugo at kamatayan.

Pinsala sa medulla ay maaaring maging talamak, subacute o talamak at may magkakaibang pinagmulan. Maaari ito ay isang tumor tuberkuloma, sarcoidosis, vascular pinsala (paglura ng dugo, trombosis, embolisms, aneurysms, malformations), encephalopathy, polio, maramihang esklerosis, siringobulbiya, progresibong bulbar maparalisa (ALS), katutubo abnormalities, nakakahawa, nakakalason at degenerative proseso. Extramedullary syndromes ay maaaring sanhi ng trauma, bali ng bungo base, skeletal disorder, talamak at talamak pamamaga ng membranes at ang biglaang nadagdagan intracranial presyon, na hahantong sa paglabag ng ang medula oblongata sa foramen magnum. Upang isara ang larawan ay maaaring maging sanhi ng pamamaga ng cerebellum.

I. Medialary medullary syndrome (anterior bulbar syndrome Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilateral paresis, atrophy at fibrillation ng dila (dahil sa pagkatalo ng XII nerve). Ang paglihis ng wika patungo sa apuyan. Bihirang mapangalagaan ang pag-andar ng XII nerve.
2. Ang contralateral hemiplegia (dahil sa paglahok ng pyramid) sa mga nakapreserba na function ng mga facial muscles.
3. Contralateral pagbawas sa musculo-articular at vibrational sensitivity (dahil sa paglahok ng medial loop). Dahil ang spinalotal tract, na matatagpuan sa higit na dorsolateral, ay nananatiling hindi pa lalahok, ang sakit at temperatura na sensitibo ay napanatili.

Kung ang sugat ay nagkakalat ng dorsal, na nakakaapekto sa medial longitudinal fascicle, ang nystagmus ay maaaring lumitaw na "hitting up". Minsan medial medula syndrome bubuo sa magkabilang panig (bilateral), na nagreresulta sa quadriplegia (na may buo nerve function VII), bilateral plegia wika at mabawasan musculoarticular at vibration sensation sa lahat ng apat na limbs.

Ang syndrome ay sanhi ng paghampas ng nauuna na arterya ng spinal o vertebral artery. Ang anterior spinal artery ay nagbibigay ng ipsilateral pyramid, ang medial loop at ang XII nerve na may nucleus nito.

Paglahok ng nauuna spinal artery o pinsala ay maaaring paminsan-minsan humantong sa krus hemiplegia (chiasm pyramids syndrome) na may malamya paresis contralateral at ipsilateral paa malamya paresis kamay. Kasabay nito mayroon ding malambot paresis at pagkasayang ng ipsilateral sternocleidomastoid at trapezius kalamnan at, kung minsan, ang ipsilateral kalahati ng dila. Ang mas malawak na mga sugat sa krus ay maaaring humantong sa malambot na tetraplegia.

Ang variant ng medial medullary syndrome ay ang Avellis syndrome.

Ang medial medullary infarction ay mahirap na mag-diagnose nang walang MRI.

II. Lateral medullary syndrome Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateral pagbabawas ng sakit at temperatura sensitivity sa mukha (dahil sa paglahok ng nucleus tractus spinalis digemini). Minsan mayroong sakit sa mukha ng ipsilateral.
2. Contralateral pagbawas sa sakit at temperatura sensitivity sa puno ng kahoy at paa't kamay, na sanhi ng pinsala sa spinotalamic tract.
3. Ipsilateral paralysis ng soft palate, pharynx at vocal cords na may dysphagia at dysarthria dahil sa paglahok ng nucleus ambiguus.
4. Ipsilateral Gorner's syndrome (dahil sa paglahok ng mga bumababang sympathetic fibers).
5. Pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka (natatakpan ng paglahok ng vestibular nuclei).
6. Ipsilateral cervical signs (kaugnay sa paglahok ng ibabang binti ng cerebellum at bahagyang ang tserebellum mismo).
7. Kung minsan ang mga hiccups at diplopia (ang huli ay sinusunod sa kaso ng paglahok ng mas mababang mga seksyon ng tulay ng varioly).

Syndrome ay sanhi ng pinsala sa lateral medula rehiyon at ang mas mababang mga dibisyon ng cerebellum. Madalas siyang bubuo sa panahon ng hadlang ng intracranial makagulugod arterya o puwit mababa cerebellar arterya. Iba pang mga dahilan: spontaneous bundle makagulugod arterya, cocaine aabuso, medula mga bukol (karaniwan ay metastases), paltos, demyelinating sakit, radiation pinsala, hematoma (sa pahinga vascular kapangitan) sa pagmamanipula manulnoy therapy pinsala.

Kapag ito sindrom ay naglalarawan ng iba't-ibang karamdaman ng mga paggalaw ng mata at paningin: pahilig na lihis (dahil sa ang pagtaas ng contralateral eyeball), ipsilateral head tilt na may TORZ eyeball (ocular tilt reaction) na may mga reklamo ng double paningin, o ang slope sa mga nakikitang mga kapaligiran, iba't ibang uri ng nystagmus, "nystagmus siglo "at iba pang mga phenomena ng ocular.

Sa pamamagitan ng mga variant ng ito sindrom, ang ilang mga mananaliksik ipatungkol syndrome Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) at syndrome ng Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) bilang isang pinagsamang panggitna at pag-ilid infarction.

Kasabay nito, tulad sintomas tulad ng Jackson syndrome at Schmidt syndrome (tulad syndromes Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar at iba pa) na tinutukoy pangunahin sa "neural" syndromes (syndromes sugat cranial nerbiyos) kung saan paglahok ng utak substansiya bihira siniyasat .

Tulad ng para sa alternating Avellisa syndrome (Avellis), proyavlyayuschekgosya sugat X pares (ipsilateral paralisis ng ang malambot na panlasa at vocal cords) at ang spinothalamic tract at pababang okulosimpaticheskih fibers (contralateral hemianesthesia at ipsilateral Horner syndrome), ito ay tumutukoy lumilitaw sa naturang rarities na huminto kamakailan-uulat sa neurological monographs at aklat-aralin.

III. Hemimedullary syndrome.

Bihirang magkaroon ng isang pinagsamang sindrom (medial at lateral medullary syndromes (hemimedullary syndrome), kadalasang sanhi ng pagkahilo ng intracranial vertebral artery.

Sa pangkalahatan, ang clinical picture ng medullary infarcts ay napaka magkakaiba at depende sa lawak ng ischemia sa medulla oblongata; kung minsan ay pinalawak nila ang mga mas mababang bahagi ng tulay variolium, ang itaas na bahagi ng spinal cord at ang cerebellum. Bilang karagdagan, maaari silang maging isang may panig at dalawang panig.

Ang pinsala sa mga dibdib ng mga bahagi ng utak ay maaaring humantong sa neurogenic edema ng mga baga.

IV. Lateral ponto-medullary syndrome.

Sa kasong ito, mayroong isang klinikal na larawan ng lateral medullary syndrome kasama ang ilang mga sintomas ng tulay, kabilang ang:

Ang ipsilateral na kahinaan ng facial muscles (sanhi ng paglahok ng VII nerve)

Ipsilateral noises sa tainga at kung minsan ay may kapansanan sa pandinig (dahil sa paglahok ng VIII nerve).

[5], [6], [7], [8]

В. Syndromes ng mga pinsala ng variolium bridge (Pontine syndromes).

I. Ventral Pontine Syndromes.

1. Ang Miyara-Gubler (Millard-Gubler) syndrome ay sanhi ng sugat sa mas mababang bahagi ng tulay (mas madalas ang atake sa puso o isang tumor). Ipsilateral paligid paresis ng facial muscles (VII cranial nerve). Contralateral hemiplegia.
2. Ang Raymond (Raymond) syndrome ay sanhi ng parehong proseso. Ipsilateral paresis m. Rectus lateralis (VI cranial nerve). Paresis ng mata patungo sa apuyan. Contralateral hemiplegia, sanhi ng paglahok ng pyramidal tract.
3. "Purong" (motor) hemiparesis. Ang mga lokal na sugat sa base area ng tulay variolium (lalo na ang mga lacunar infarction) na nakakaapekto sa corticospinal tract ay maaaring maging sanhi ng dalisay na motiparesis ng motor. (Iba pang mga localization ng mga sugat na maaaring maging sanhi ng tulad ng isang larawan ay kinabibilangan ng: ang posterior hita ng panloob na capsule, ang mga binti ng utak at ang medullary pyramids.)
4. Syndrome ng dysarthria at awkward braso.

Ang mga lokal na sugat sa base ng tulay (lalo na ang lacunar infarctions) sa hangganan ng mas mataas na pangatlo at mas mababang dalawang-katlo ng tulay ay maaaring maging sanhi ng naturang sindrom. Sa ganitong syndrome, facial kahinaan at kalamnan mabigat dysarthria, dysphagia at nagbabago sa paresis kamay, sa gilid na kung saan ay maaaring maging hyperreflexia at Babinski (na may buo sensitivity).

(Ang isang katulad na larawan ay maaaring sundin ng mga pinsala ng tuhod ng panloob na kapsula o may malalalim na malalim na hemorrhages sa cerebellum).

5. Atactic hemiparesis.

Lokal na pinsala sa paanan ng tulay (higit pa - lacunar infarcts), ang parehong lokasyon ay maaaring maging sanhi contralateral paa paresis at gemiataksii (minsan nakita dysarthria, nystagmus, at paresthesia) sa parehong panig ng katawan.

Ang syndrome na ito ay inilarawan din para sa thalamocapsular na pinsala, ang mga proseso sa hulihan ng hita ng inner capsule, ang pulang nucleus, at para sa mga mababaw na infarctions sa paracentral area.)

6. Syndrome ng "naka-lock na tao" (Locked-in syndrome).

Bilateral pinsala ventral dibisyon bridge (infarct, tumor, dugo, trauma, central Pontina myelinolysis, hindi bababa sa - iba pang mga dahilan) ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga ito sindrom (deefferentatsii estado). Ang mga clinical manifestations ay kinabibilangan ng mga sumusunod na manifestations:

Quadriplegia, na dulot ng bilateral na paglahok ng mga corticospinal tract sa base ng tulay. Afonia, sanhi ng paglahok ng mga fibers ng corticobulbar, na papunta sa nuclei ng mas mababang mga kaguluhan ng cranial. Minsan ang paglabag sa pahalang na paggalaw ng eyeballs dahil sa paglahok ng rootlets ng VI cranial nerve. Dahil ang reticular formation ng brainstem ay hindi napinsala sa sindrom na ito, ang mga pasyente ay nasa estado ng wakefulness. Ang mga vertical na paggalaw ng mata at kumukurap ay buo.

Ang estado ng pagtanggi ay sinusunod din na may mga panlabas na mga lesyon (poliomyelitis, polyneuropathy, myasthenia gravis).

II. Dorsal Pontine Syndromes

Ang Foville syndrome ay sanhi ng mga pinsala sa mga dorsal na rehiyon ng tulay tulay na tulay: Contralateral hemiplegia (hemiparesis).

Ipsilateral paligid pagkalumpo ng facial muscles (gulugod at / at nucleus ng VII nerve). Ang kawalan ng kakayahan upang ilipat ang mga mata sympathetically sa ipsilateral gilid dahil sa paglahok ng paramedian reticular pagbuo ng tulay o ang nucleus ng VI (abducens) nerve, o pareho.

Ang Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) syndrome ay sinusunod sa mga rostral na pinsala ng mga seksyon ng dorsal ng tulay. Sa pamamagitan ng sindrom na ito ay naobserbahan:

Cerebellar ataxia na may isang magaspang "rbrural" panginginig, na sanhi ng paglahok ng itaas na binti ng cerebellum.

Contralateral pagbabawas ng lahat ng uri ng sensitivity dahil sa paglahok ng medial loop at ang spinotalamic tract.

Kapag pamamahagi ng ventral sugat ay maaaring mangyari konralateralny hemiparesis (na kinasasangkutan corticospinal tract) o tumitig palsy patungo sa apuyan (na kinasasangkutan paramedian reticular pagbuo bridge).

III. Paramedian Pontine Syndrome

Ang paramedian pontine syndrome ay maaaring kinakatawan ng ilang mga clinical syndromes:

• Unilateral medio-basal infarction: coarse fasio-brachio-spherical hemiparesis, dysarthria at homolateral o bilateral ataxia.
• Unilateral medio-lateral basal infarction: mild hemiparesis na may ataxia at dysarthria, atactic hemiparesis o dysarthria syndrome - isang mahirap na braso.
• Unilateral medio-central o medio-segmental infarction: dysarthria syndrome - awkward braso; atactic hemiparesis na may madaling makaramdam na kapansanan o may kapansanan sa paggalaw ng mata; hemiparesis na may contralateral paralysis ng facial muscles o m. Rectus lateralis (VII o VI nerves).
• Bilateral central-basal infarction: ang mga pasyente na ito ay bumuo ng pseudobulbar paralysis at bilateral sensoric-motor disorder.

Ang pinaka-karaniwang sanhi ng mga paramedian pontine infarctions ay lacunar infarctions, vertebral-basilar insufficiency with infarcts, cardiogenic embolism.

IV. Lateral Pontine Syndromes

Ang Marie-Foix syndrome ay bubuo sa mga pinsala sa lateral bridge, lalo na kung ang mga gitnang binti ng cerebellum ay apektado, at kinabibilangan ng:

Ipsilateral cerebellar ataxia, sanhi ng paglahok ng mga koneksyon sa cerebellum. Contralateral hemiparesis (paglahok ng corycospinal tract).

Variable contralateral hemihypesesthesia ng sakit at temperatura sensitivity dahil sa paglahok ng spinotalamic tract.

C. Syndrome ng universal dissociated anesthesia

Ang pangkalahatang dissociative anesthesia ay isang bihirang sindrom na inilarawan sa mga pasyente na may pinagsamang pagkahulog ng kanang upper cerebellar artery at ang kaliwang puwit na mababa ang cerebellar artery. Ang pagkatalo ng arteries humahantong sa unang upper lateral myocardial bridge, ang pagkatalo ng ikalawang artery - sa kaliwang lateral medullar syndrome Wallenberg-Zakharchenko. Ang pasyente ay may isang pagbawas sa sakit at temperatura sensitivity sa mukha, leeg, puno ng kahoy at ang lahat ng paa't kamay, habang, bilang isang tactile, panginig at musculo-articular sensitivity napapanatili (dissociated desensitization).

Ang pinsala sa hemorrhagic sa tulay ay sinamahan ng isang paglabag sa kamalayan, pagkawala ng malay at magkakaiba ang klinika.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Syndromes ng pinsala sa mesencephalon

I. Ang ventral syndrome ng ugat ng ikatlong cranial nerve ng Weber.

Ang mga pinsala sa stem ng utak, na nakakaapekto sa fibers ng pyramidal tract at ang spine ng third nerve, ay ipinakita ng sumusunod na larawan: Contralateral hemiplegia. Ipsilateral paralysis ng mga kalamnan na innervated ng nerve.

II. Dorsal root syndrome III ng cranial nerve ng Benedict (Venenedikt)

Ito ay sanhi ng pinsala sa cover ng mesencephalon na may pagkakasangkot ng pulang core, ang itaas na mga binti ng cerebellum at ang ugat ng ikatlong cranial nerve:

Ipsilateral paralisis ng mga kalamnan na tinutuluyan ng ikatlong lakas ng loob.

Ang mga kontralateral na hindi kilalang paggalaw, kabilang ang intensibong tremor, hemichorrhea, hemiballism, sanhi ng paglahok ng pulang nucleus.

Katulad na clinical manifestations bumuo sa mas maraming pinsala sa dorsal midbrain gulong na grips dorsal bahagi ng pulang nucleus at ang itaas na binti ng cerebellum at ay tinatawag Claude syndrome (ng Claude), na pinangungunahan ng cerebellar (contralateral gemiataksiya, hypotension) at walang mga sintomas hemiballismus.

III. Dorsal mesencephalic syndrome

Ito ay higit sa lahat ay ipinahayag sa pamamagitan ng neuro-ophthalmologic phenomena. Ng likod mesencephalic syndrome (malakas na-Vievo aqueduct syndrome o syndrome Parinaud (Parinaud) ay pinaka-madalas na napansin sa background ng hydrocephalus o tumor pitiyuwitari rehiyon at may kasamang lahat ng mga sumusunod (o ng ilang) mga palatandaan:

1. Ang paralisis ay tumitingin paitaas (minsan pababa).
2. Ang mga pupulary disorder (kadalasang malawak na mga mag-aaral na may disosiasyon ng reaksyon sa liwanag at tirahan na may tagpo).
3. Convergent at retractor nystagmus kapag tiningnan paitaas.
4. Pagbawi ng pathological ng mga eyelids.
5. Ang lag ng mga eyelids.

IV. Upper Basilar Syndrome

Ito ay sanhi ng paghampas ng mga seksyon ng rostral ng pangunahing arterya (karaniwang dahil sa embolism), na humahantong sa isang mid-utak, thalamus, at bahagyang temporal at occipital lobes. Ang syndrome ay inilarawan din sa mga pasyente na may giant aneurysm ng bahaging ito ng pangunahing arterya, kasama ang vasculitis at pagkatapos ng cerebral angiography. Ang pagkakaiba-iba ng manifestations ng syndrome na ito ay kinabibilangan ng:

1. Karamdaman paggalaw ng mata (sarilinan o bilateral titig palsy pataas o pababa convergence abala, pseudo-abdutsens pagkalumpo, at nagtatagpo retraktorny nystagmus, disorder pagdukot ng eyeballs, ang lag at pagbawi ng itaas na takipmata, pahilig na lihis).
2. Mga karamdaman ng pupilary.
3. Ang mga ugali ng asal (hypersomnia, pedangkelong hallucinosis, impairment ng memorya, delirium).
4. Ang kapansanan sa paningin (hemianopsia, cortical blindness, Balint syndrome (Valint).
5. Motor at pandinig kakulangan.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]