Alternating syndromes: sanhi, sintomas, diagnosis

Ang nuclei ng cranial nerves at ang kanilang mga ugat, pati na rin ang mahabang pataas at pababang mga tract, ay mahigpit na "naka-pack" sa brainstem. Samakatuwid, ang pinsala sa brainstem ay kadalasang nakakaapekto sa parehong segmental formations (cranial nerves) at mahabang conductors, na humahantong sa mga katangian na kumbinasyon ng mga sintomas sa anyo ng ipsilateral na pinsala sa cranial nerve at contralateral hemisyndrome (alternating syndromes). Ang mga sugat sa brainstem ay kadalasang unilateral at bihirang hindi kinasasangkutan ng ilang nuclei ng cranial nerves, na makabuluhang pinapadali ang pagtukoy ng antas ng pinsala.

Ang brainstem ay naglalaman din ng mga mahahalagang istruktura gaya ng sistema ng pagkontrol ng tingin; ang pataas na reticular activating system, na nagsisiguro sa antas ng wakefulness at kamalayan ng isang tao (oral na bahagi ng brainstem); vestibular nuclei at conductors; ang sistema ng postural control at regulasyon ng tono ng kalamnan; pababang oculosympathetic fibers, mga sistema para sa pagtiyak ng mahahalagang function (paghinga, sirkulasyon, paglunok). Ang ventricular system ng utak ay matatagpuan din dito (bahagyang).

Ang mga sugat sa tangkay ng utak ay nagpapakita ng kanilang mga sarili hindi lamang bilang mga alternating syndromes, kundi pati na rin ng maraming iba pang mga sindrom: pupillary at oculomotor disorder, iba't ibang mga sakit sa titig (pinagsamang vertical gaze palsy, upward gaze palsy, downward gaze palsy, internuclear ophthalmoplegia, horizontal gaze palsy, global gaze palsy, one-and-a-anceshyperness of somnic syndrome), at disturbances ng one-and-a-a-halfsomnic syndrome. mga estado ng comatose); "posterior" syndrome ng akinetic mutism; "naka-lock-in" na sindrom; cerebellopontine angle syndrome; bulbar at pseudobulbar syndrome; brainstem vestibular symptom complex; tectal deafness syndrome; respiratory distress syndromes (sa isang pasyente sa isang pagkawala ng malay); sleep apnea syndrome; Hyperkinetic syndromes ng brainstem pinanggalingan (facial myokymia, opsoclonus, velopalatine myoclonus, startle syndromes); talamak na kakulangan ng postural control (mga pag-atake ng drop); brainstem nystagmus syndromes; brainstem compression syndromes na may compression ng temporal lobe sa tentorium o foramen magnum); Bruns syndrome; obstructive hydrocephalus (halimbawa, na may compression ng Sylvian aqueduct) na may kaukulang clinical manifestations; dysgenesia syndromes (Arnold-Chiari syndrome; Dandy-Walker syndrome); foramen magnum syndrome.

Susunod, pangunahin nating tututukan ang mga brainstem syndrome na iyon na hindi gaanong sakop sa mga naunang seksyon ng aklat, ibig sabihin, ang mga sindrom na pinakakaraniwang ng ischemic stroke sa brainstem.

A. Medulla oblongata injury syndromes:

• I. Medial medullary syndrome.
• II. Lateral medullary syndrome.
• III. Combined syndrome (medial at lateral) syndrome o hemimedullary syndrome.
• IV. Lateral pontomedullary syndrome.

B. Mga sindrom ng pinsala sa pons:

• I. Ventral pontine syndromes
• II. Mga sindrom ng dorsal pontine.
• III. Paramedian pontine syndrome.
• IV. Mga lateral pontine syndrome.

C. Syndrome ng unibersal na dissociated anesthesia.

D. Mga sindrom ng pinsala sa mesencephalon:

• I. Ventral syndrome ng ugat ng ikatlong cranial nerve.
• II. Dorsal syndrome ng ugat ng ikatlong cranial nerve.
• III. Dorsal mesencephalic syndrome.
• IV. Superior basilar syndrome.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Medulla oblongata damage syndromes

Ang mga pinsala sa mga konduktor sa antas na ito ng brainstem ay maaaring magresulta sa monoplegia, hemiplegia, alternating hemiplegia, at iba't ibang mga pagkagambala sa pandama. Maaaring mangyari ang lower paraplegia o decerebrate rigidity. Ang pagkakasangkot o pag-compress ng mga efferent fibers mula sa parehong nuclei ng vagus nerve ay maaaring humantong sa malalalim na pagkagambala ng paggana ng puso at paghinga, presyon ng arterial, at kamatayan.

Ang pinsala sa medulla oblongata ay maaaring talamak, subacute o talamak at may iba't ibang etiologies. Maaaring kabilang dito ang mga tumor, tuberculoma, sarcoidosis, vascular damage (hemorrhages, thrombosis, embolism, aneurysms, malformations), polioencephalitis, poliomyelitis, multiple sclerosis, syringobulbia, progressive bulbar palsy (ALS), congenital anomalies, infectious, toxic at degenerative na proseso. Ang mga extramedullary syndrome ay maaaring sanhi ng trauma, bali ng mga buto ng base ng bungo, skeletal developmental disorder, talamak at talamak na pamamaga ng mga lamad at biglaang pagtaas ng intracranial pressure, na humahantong sa paglabag sa medulla oblongata sa foramen magnum. Ang isang cerebellar tumor ay maaaring humantong sa isang katulad na larawan.

I. Medial medullary syndrome (anterior bulbar syndrome ng Dejerine)

1. Ipsilateral paresis, atrophy at fibrillation ng dila (sanhi ng pinsala sa 12th nerve). Paglihis ng dila patungo sa sugat. Bihirang, ang pag-andar ng 12th nerve ay maaaring mapanatili.
2. Contralateral hemiplegia (dahil sa pyramidal involvement) na may napanatili na facial muscle functions.
3. Contralateral na pagbaba sa muscle-articular at vibration sensitivity (sanhi ng pagkakasangkot ng medial lemniscus). Dahil ang spinothalamic tract, na matatagpuan sa mas dorsolaterally, ay nananatiling walang kinalaman, ang sakit at sensitivity ng temperatura ay napanatili.

Kung ang sugat ay umaabot sa dorsally, na nakakaapekto sa medial longitudinal fasciculus, maaaring magkaroon ng upward-beating nystagmus. Minsan ang medial medullary syndrome ay nagkakaroon ng bilaterally, na humahantong sa quadriplegia (na may napanatili na mga function ng VII nerve), bilateral lingual plegia, at pagbaba ng muscle-articular at vibration sensitivity sa lahat ng apat na paa.

Ang sindrom ay sanhi ng occlusion ng anterior spinal artery o vertebral artery. Ang anterior spinal artery ay nagbibigay ng ipsilateral pyramid, medial lemniscus, at ang 12th nerve kasama ang nucleus nito.

Ang pagkakasangkot ng anterior spinal artery o trauma ay maaaring magresulta paminsan-minsan sa crossed hemiplegia (decussation syndrome) na may contralateral spastic paresis ng binti at ipsilateral spastic paresis ng braso. Mayroon ding flaccid paresis at atrophy ng ipsilateral sternocleidomastoid at trapezius na mga kalamnan at, paminsan-minsan, ang ipsilateral na kalahati ng dila. Ang mas malawak na mga sugat sa itaas ng decussation ay maaaring magresulta sa spastic tetraplegia.

Ang isang variant ng medial medullary syndrome ay Avellis syndrome.

Ang medial medullary infarction ay mahirap i-diagnose nang walang MRI.

II. Lateral medullary Wallenberg syndrome (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Nabawasan ng ipsilateral ang sakit at sensitivity ng temperatura sa mukha (dahil sa pagkakasangkot ng nucleus tractus spinalis digemini). Minsan ang ipsilateral facial pain ay sinusunod.
2. Contralateral na pagbaba sa sakit at sensitivity ng temperatura sa trunk at limbs dahil sa pinsala sa spinothalamic tract.
3. Ipsilateral paralysis ng soft palate, pharynx at vocal cord na may dysphagia at dysarthria dahil sa pagkakasangkot ng nucleus ambiguus.
4. Ipsilateral Horner's syndrome (dahil sa pagkakasangkot ng mga pababang sympathetic fibers).
5. Pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka (dahil sa pagkakasangkot ng vestibular nuclei).
6. Ipsilateral cerebellar signs (dahil sa pagkakasangkot ng inferior cerebellar peduncle at bahagyang ang cerebellum mismo).
7. Minsan ang mga hiccups at diplopia (ang huli ay sinusunod sa kaso ng paglahok ng mas mababang bahagi ng pons).

Ang sindrom ay sanhi ng pinsala sa lateral medullary area at inferior cerebellum. Ito ay kadalasang nabubuo na may occlusion ng intracranial na bahagi ng vertebral artery o ang posterior inferior cerebellar artery. Iba pang mga sanhi: kusang pag-dissection ng vertebral artery, pag-abuso sa cocaine, medullary tumor (karaniwang metastases), abscesses, demyelinating disease, radiation damage, hematoma (dahil sa rupture ng vascular malformation), manipulasyon sa manual therapy, trauma.

Sa sindrom na ito, ang iba't ibang mga kaguluhan ng paggalaw ng mata at paningin ay inilarawan din: oblique deviation (sanhi ng elevation ng contralateral eyeball), ipsilateral head tilt na may pamamaluktot ng eyeballs (ocular tilt reaction) na may mga reklamo ng double vision o pagkiling ng nakikitang mga bagay sa paligid, iba't ibang uri ng nystagmus, "eyelid nystagmus" at iba pang ocular nystag.

Ang ilang mga mananaliksik ay kinabibilangan ng Sestan-Chenais syndrome at ang Babinski-Nageotte syndrome sa anyo ng isang pinagsamang medial at lateral infarction sa mga variant ng sindrom na ito.

Kasabay nito, ang mga kumplikadong sintomas tulad ng Jackson syndrome at Schmidt syndrome (pati na rin ang Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard at iba pang mga sindrom) ay pangunahing inuri bilang "neural" syndromes (syndromes ng cranial nerve damage), kung saan ang paglahok ng utak ay bihirang maobserbahan.

Tulad ng para sa alternating Avellis syndrome, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala sa X pares (ipsilateral paralysis ng soft palate at vocal cord), pati na rin ang spinothalamic tract at pababang oculosympathetic fibers (contralateral hemianesthesia at ipsilateral Horner's syndrome), ito ay tila nabibilang sa gayong mga pambihira na ito ay kamakailang nabanggit sa manual na huminto.

III. Hemimedullary syndrome.

Bihirang, ang isang pinagsamang sindrom (medial at lateral medullary syndromes (hemimedullary syndrome) ay maaaring maobserbahan, kadalasang sanhi ng occlusion ng intracranial vertebral artery.

Sa pangkalahatan, ang klinikal na larawan ng medullary infarction ay napaka-magkakaiba at depende sa lawak ng ischemia sa medulla oblongata; minsan umaabot sila sa mas mababang bahagi ng pons, sa itaas na bahagi ng spinal cord at cerebellum. Bilang karagdagan, maaari silang maging unilateral o bilateral.

Ang pinsala sa mga bahagi ng caudal ng brainstem ay maaaring humantong sa neurogenic pulmonary edema.

IV. Lateral pontomedullary syndrome.

Sa kasong ito, ang klinikal na larawan ng lateral medullary syndrome ay sinusunod kasama ang ilang mga sintomas ng pontine, kabilang ang:

Ipsilateral na kahinaan ng facial muscles (dahil sa pagkakasangkot ng VII nerve)

Ipsilateral tinnitus at kung minsan ay pagkawala ng pandinig (dahil sa pagkakasangkot ng VIII nerve).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Syndrome ng pinsala sa pons (pontine syndromes).

I. Ventral pontine syndromes.

1. Ang Millard-Gubler syndrome ay sanhi ng isang sugat sa ibabang bahagi ng pons (karaniwan ay isang infarction o tumor). Ipsilateral peripheral paresis ng facial muscles (VII cranial nerve). Contralateral hemiplegia.
2. Ang Raymond syndrome ay sanhi ng parehong mga proseso. Ipsilateral paresis ng rectus lateralis na kalamnan (VI cranial nerve). Paresis ng tingin patungo sa sugat. Contralateral hemiplegia dahil sa pagkakasangkot ng pyramidal tract.
3. "Purong" (motor) hemiparesis. Ang mga localized na sugat sa rehiyon ng base ng pons (lalo na ang lacunar infarcts) na kinasasangkutan ng corticospinal tract ay maaaring magdulot ng purong motor hemiparesis. (Ang iba pang mga lokasyon ng mga sugat na maaaring magdulot ng pattern na ito ay kinabibilangan ng posterior limb ng internal capsule, ang cerebral peduncles, at ang medullary pyramids.)
4. Dysarthria at clumsy hand syndrome.

Ang mga lokal na sugat sa base ng tulay (lalo na ang mga lacunar infarction) sa hangganan ng upper third at lower two-thirds ng tulay ay maaaring maging sanhi ng sindrom na ito. Sa sindrom na ito, ang kahinaan ng mga kalamnan sa mukha at malubhang dysarthria at dysphagia ay nabuo kasama ng paresis ng braso, sa gilid kung saan maaaring mayroong hyperreflexia at Babinski's sign (na may napanatili na sensitivity).

(Ang isang katulad na larawan ay maaaring maobserbahan na may pinsala sa tuhod ng panloob na kapsula o may maliit na malalim na pagdurugo sa cerebellum).

5. Ataxic hemiparesis.

Ang lokal na pinsala sa base ng tulay (madalas na lacunar infarctions) ng parehong lokalisasyon ay maaaring humantong sa contralateral hemiataxia at paresis ng binti (kung minsan ang dysarthria, nystagmus at paresthesia ay napansin) sa parehong bahagi ng katawan.

(Ang sindrom na ito ay inilarawan din sa mga thalamocapsular lesyon, mga proseso sa lugar ng posterior limb ng panloob na kapsula, ang pulang nucleus, at sa mga mababaw na infarction sa paracentral na rehiyon.)

6. Locked-in syndrome.

Ang bilateral na pinsala sa ventral pons (infarction, tumor, hemorrhage, trauma, central pontine myelinolysis, mas madalas na iba pang mga sanhi) ay maaaring humantong sa pag-unlad ng sindrom na ito (de-efferentation state). Kasama sa mga klinikal na pagpapakita ang mga sumusunod:

Quadriplegia dahil sa bilateral na pagkakasangkot ng mga corticospinal tract sa base ng pons. Aphonia dahil sa pagkakasangkot ng mga corticobulbar fibers na papunta sa nuclei ng lower cranial nerves. Minsan may kaguluhan ng pahalang na paggalaw ng mata dahil sa pagkakasangkot ng mga ugat ng ikaanim na cranial nerve. Dahil ang reticular formation ng brainstem ay hindi nasira sa sindrom na ito, ang mga pasyente ay gising. Ang mga patayong paggalaw ng mata at pagkurap ay buo.

Ang estado ng deeffectoration ay sinusunod din sa mga purong peripheral lesyon (poliomyelitis, polyneuropathy, myasthenia).

II. Mga sindrom ng dorsal pontine

Ang Foville syndrome ay sanhi ng pinsala sa dorsal na bahagi ng tegmentum ng caudal third ng pons: Contralateral hemiplegia (hemiparesis).

Ipsilateral peripheral facial palsy (VII nerve root at/o nucleus). Kawalan ng kakayahang ilipat ang mga mata sa ipsilaterally sa konsiyerto dahil sa pagkakasangkot ng paramedian pontine reticular formation o VI (abducens) nerve nucleus, o pareho.

Ang Raymond-Cestan syndrome ay sinusunod na may mga rostral lesyon ng dorsal na bahagi ng pons. Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Cerebellar ataxia na may magaspang na "rubral" na panginginig dahil sa pagkakasangkot ng superior cerebellar peduncle.

Contralateral na pagbaba sa lahat ng uri ng sensitivity dahil sa pagkakasangkot ng medial lemniscus at spinothalamic tract.

Sa ventral extension ng lesyon, maaaring mangyari ang contralateral hemiparesis (kasangkot sa corticospinal tract) o gaze palsy patungo sa lesyon (kasangkot sa paramedian reticular formation ng pons).

III. Paramedian pontine syndrome

Ang paramedian pontine syndrome ay maaaring kinakatawan ng ilang mga klinikal na sindrom:

• Unilateral medio-basal infarction: malubhang facio-brachiocrural hemiparesis, dysarthria at homolateral o bilateral ataxia.
• Unilateral mediolateral basal infarction: banayad na hemiparesis na may ataxia at dysarthria, ataxic hemiparesis o dysarthria-clumsy hand syndrome.
• Unilateral medio-central o medio-tegmental infarction: dysarthria-clumsy hand syndrome; ataxic hemiparesis na may mga pagkagambala sa pandama o paggalaw ng mata; hemiparesis na may contralateral paralysis ng facial muscles o m. rectus lateralis (VII o VI nerves).
• Bilateral centro-basal infarction: Ang mga pasyenteng ito ay nagkakaroon ng pseudobulbar palsy at bilateral sensorimotor impairment.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng paramedian pontine infarction ay lacunar infarction, vertebrobasilar insufficiency na may mga infarction, at cardiogenic embolism.

IV. Mga lateral pontine syndrome

Ang Marie-Foix syndrome ay nangyayari na may lateral na pinsala sa mga pons, lalo na kung ang gitnang cerebellar peduncles ay apektado, at kasama ang:

Ipsilateral cerebellar ataxia dahil sa pagkakasangkot ng mga koneksyon sa cerebellum. Contralateral hemiparesis (pagsangkot ng corticospinal tract).

Variable contralateral hemihypesthesia ng sakit at temperatura sensitivity dahil sa pagkakasangkot ng spinothalamic tract.

C. Syndrome ng unibersal na dissociated anesthesia

Ang unibersal na dissociative anesthesia ay isang bihirang sindrom na inilarawan sa mga pasyente na may pinagsamang occlusion ng kanang superior cerebellar artery at ang kaliwang posterior inferior cerebellar artery. Ang unang sugat sa arterya ay humahantong sa lateral superior pontine infarction, ang pangalawang arterya lesyon ay humahantong sa left-sided lateral medullary Wallenberg-Zakharchenko syndrome. Ang pasyente ay nabawasan ang sakit at sensitivity ng temperatura sa mukha, leeg, trunk at lahat ng mga paa't kamay, habang ang tactile, vibration at muscle-joint sensitivity ay napanatili (dissociated nabawasan ang sensitivity).

Ang mga pinsala sa hemorrhagic ng pons ay sinamahan ng kapansanan sa kamalayan, pagkawala ng malay at may bahagyang naiibang klinikal na larawan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Syndrome ng pinsala sa mesencephalon

I. Ventral syndrome ng ugat ng ikatlong cranial nerve Weber.

Ang mga sugat sa cerebral peduncle na nakakaapekto sa mga hibla ng pyramidal tract at ang ugat ng III nerve manifest tulad ng sumusunod: Contralateral hemiplegia. Ipsilateral paralysis ng mga kalamnan na innervated ng III nerve.

II. Dorsal syndrome ng ugat ng ikatlong cranial nerve ni Benedict (Benedikt)

Sanhi ng pinsala sa mesencephalon tegmentum na may kinalaman sa pulang nucleus, superior cerebellar peduncles at ugat ng ikatlong cranial nerve:

Ipsilateral paralysis ng mga kalamnan na innervated ng ikatlong nerve.

Contralateral involuntary movements, kabilang ang intensyon na panginginig, hemihorea, hemiballismus, dahil sa pagkakasangkot ng pulang nucleus.

Ang mga katulad na klinikal na pagpapakita ay nagkakaroon ng mas maraming pinsala sa dorsal sa midbrain tegmentum, na nakakaapekto sa mga bahagi ng dorsal ng pulang nucleus at ang superior cerebellar peduncles at tinatawag na Claude syndrome, kung saan ang mga sintomas ng cerebellar (contralateral hemiataxia, hypotonia) ay nangingibabaw at walang hemiballismus.

III. Dorsal mesencephalic syndrome

Ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin sa pamamagitan ng neuro-ophthalmological phenomena. Ang dorsal mesencephalic syndrome (Sylvian aqueduct syndrome o Parinaud syndrome) ay kadalasang nakikita laban sa background ng hydrocephalus o isang tumor ng pituitary region at kasama ang lahat (o ilan sa) mga sumusunod na palatandaan:

1. Paralisis ng pataas (minsan pababa) na tingin.
2. Mga abnormalidad ng pupillary (karaniwan ay dilat na mga mag-aaral na may dissociation ng reaksyon sa liwanag at sa akomodasyon na may convergence).
3. Converging at retractor nystagmus kapag tumingala.
4. Pathological eyelid retraction.
5. Lag ng talukap ng mata.

IV. Superior basilar syndrome

Dulot ng occlusion ng mga rostral na bahagi ng basilar artery (karaniwan ay dahil sa embolism), na nagreresulta sa infarction ng midbrain, thalamus, at bahagi ng temporal at occipital lobes. Ang sindrom ay inilarawan din sa mga pasyente na may higanteng aneurysms ng bahaging ito ng basilar artery, na may vasculitis ng arterya, at pagkatapos ng cerebral angiography. Ang mga variable na pagpapakita ng sindrom na ito ay kinabibilangan ng:

1. Mga sakit sa paggalaw ng mata (unilateral o bilateral upward o downward gaze palsy, convergence disorder, pseudo-abducens palsy, convergence at retractor nystagmus, eye abduction disorder, upper eyelid lag at retraction, oblique deviation).
2. Mga karamdaman sa pupillary.
3. Mga karamdaman sa pag-uugali (hypersomnia, peduncular hallucinosis, kapansanan sa memorya, delirium).
4. May kapansanan sa paningin (hemianopsia, cortical blindness, Balint syndrome).
5. Mga kakulangan sa motor at pandama.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]