Bulbar syndrome

Ang Bulbar syndrome ay bubuo na may pinsala sa mga seksyon ng caudal ng brainstem (medulla oblongata) o mga koneksyon nito sa executive apparatus. Ang mga pag-andar ng medulla oblongata ay magkakaiba at may mahalagang kahalagahan. Ang nuclei ng IX, X at XII nerves ay ang mga control center ng reflex activity ng pharynx, larynx at dila at nakikilahok sa pagtiyak ng articulation at paglunok. Nakatanggap sila ng interoceptive na impormasyon at nauugnay sa maraming mga visceral reflexes (pag-ubo, paglunok, pagbahin, paglalaway, pagsuso) at iba't ibang mga reaksyon ng pagtatago. Ang medial (posterior) longitudinal fasciculus ay dumadaan sa medulla oblongata, na mahalaga sa pag-regulate ng paggalaw ng ulo at leeg at pag-coordinate ng huli sa paggalaw ng mata. Naglalaman ito ng relay nuclei ng auditory at vestibular conductors. Ang pataas at pababang mga landas ay dumadaan dito, na nagkokonekta sa mas mababa at mas mataas na antas ng nervous system. Ang reticular formation ay may mahalagang papel sa pagpapadali o pagpigil sa aktibidad ng motor, pag-regulate ng tono ng kalamnan, pagsasagawa ng afferentation, sa postural at iba pang reflex na aktibidad, sa pagkontrol ng kamalayan, pati na rin sa visceral at vegetative functions. Bilang karagdagan, sa pamamagitan ng sistema ng vagus, ang medulla oblongata ay nakikilahok sa pag-regulate ng respiratory, cardiovascular, digestive at iba pang mga metabolic na proseso sa katawan.

Dito ay isasaalang-alang natin ang mga pinalawak na anyo ng bulbar paralysis, na umuunlad na may bilateral lesyon ng nuclei ng IX, X at XII nerves, pati na rin ang kanilang mga ugat at nerbiyos sa loob at labas ng bungo. Kasama rin dito ang mga sugat ng kaukulang mga kalamnan at synapses, na humahantong sa parehong mga karamdaman ng mga function ng bulbar motor: paglunok, pagnguya, articulation, phonation at paghinga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng bulbar syndrome

1. Mga sakit sa motor neuron (amyotrophic lateral sclerosis, Fazio-Londe spinal muscular atrophy, Kennedy bulbospinal muscular atrophy).
2. Myopathy (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome).
3. Dystrophic myotonia.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. Myasthenia gravis.
6. Polyneuropathy (Guillain-Barré, post-vaccination, diphtheria, paraneoplastic, hyperthyroidism, porphyria).
7. Polio.
8. Mga proseso sa brainstem, posterior cranial fossa at craniospinal region (vascular, tumor, syringobulbia, meningitis, encephalitis, granulomatous disease, anomalya ng buto).
9. Psychogenic dysphonia at dysphagia.

[ 4 ], [ 5 ]

Mga sakit sa motor neuron

Ang huling yugto ng lahat ng anyo ng amyotrophic lateral syndrome (ALS) o ang simula ng bulbar form nito ay mga tipikal na halimbawa ng bulbar dysfunction. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa isang bilateral na sugat ng nucleus ng 12th nerve at ang mga unang pagpapakita nito ay pagkasayang, fasciculations, at paralysis ng dila. Sa mga unang yugto, ang dysarthria na walang dysphagia o dysphagia na walang dysarthria ay maaaring mangyari, ngunit ang isang progresibong pagkasira ng lahat ng mga function ng bulbar ay sinusunod nang mabilis. Sa simula ng sakit, ang kahirapan sa paglunok ng likidong pagkain ay mas madalas na sinusunod kaysa sa solidong pagkain, ngunit habang ang sakit ay umuunlad, ang dysphagia ay bubuo din kapag kumakain ng solidong pagkain. Sa kasong ito, ang kahinaan ng pagnguya at pagkatapos ay ang mga kalamnan ng mukha ay sumali sa kahinaan ng dila, ang malambot na palad ay nakabitin, ang dila sa oral cavity ay hindi gumagalaw at atrophic. Ang mga fasciculations ay makikita sa loob nito. Anarthria. Patuloy na paglalaway. Kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga. Ang mga sintomas ng paglahok sa upper motor neuron ay nakikita sa parehong lugar o sa ibang mga rehiyon ng katawan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga pamantayan sa diagnostic para sa amyotrophic lateral sclerosis

• pagkakaroon ng mga palatandaan ng pinsala sa lower motor neuron (kabilang ang EMG - kumpirmasyon ng proseso ng anterior horn sa mga klinikal na buo na kalamnan); mga klinikal na sintomas ng pinsala sa upper motor neuron (pyramidal syndrome); progresibong kurso.

Ang "progressive bulbar palsy" ay itinuturing ngayon bilang isa sa mga variant ng bulbar form ng amyotrophic lateral sclerosis (tulad ng "primary lateral sclerosis" bilang isa pang uri ng amyotrophic lateral sclerosis, na nangyayari nang walang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa mga anterior horn ng spinal cord).

Ang progresibong bulbar palsy ay maaaring isang manipestasyon ng progresibong spinal amyotrophy, sa partikular, ang terminal stage ng Werdnig-Hoffmann amyotrophy, at sa mga bata, Fazio-Londe spinal amyotrophy. Ang huli ay isang autosomal recessive spinal amyotrophy na may simula sa maagang pagkabata. Sa mga nasa hustong gulang, kilala ang X-linked bulbar spinal amyotrophy, simula sa edad na 40 taon at mas matanda (Kennedy disease). Nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan at pagkasayang ng mga kalamnan ng proximal upper limbs, spontaneous fasciculations, limitadong hanay ng mga aktibong paggalaw sa mga braso, nabawasan ang tendon reflexes mula sa biceps at triceps brachii na mga kalamnan. Sa pag-unlad ng sakit, ang bulbar (karaniwan ay banayad) na mga karamdaman ay nabubuo: nabulunan, pagkasayang ng dila, dysarthria. Ang mga kalamnan sa binti ay kasangkot sa ibang pagkakataon. Mga tampok na katangian: gynecomastia at pseudohypertrophy ng mga kalamnan ng guya.

Sa progresibong spinal amyotrophies, ang proseso ay limitado sa pinsala sa mga selula ng anterior horns ng spinal cord. Hindi tulad ng amyotrophic lateral sclerosis, ang proseso dito ay palaging simetriko, hindi ito sinamahan ng mga sintomas ng upper motor neuron involvement at may mas kanais-nais na kurso.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Myopathies

Ang ilang mga anyo ng myopathy (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome) ay maaaring mahayag bilang isang paglabag sa mga function ng bulbar. Ang Oculopharyngeal myopathy (dystrophy) ay isang namamana (autosomal dominant) na sakit, ang kakaiba nito ay isang late na simula (karaniwan ay pagkatapos ng 45 taon) at kahinaan ng kalamnan, na limitado sa facial muscles (bilateral ptosis) at bulbar muscles (dysphagia). Ang ptosis, mga karamdaman sa paglunok at dysphonia ay dahan-dahang umuunlad. Ang pangunahing maladaptive syndrome ay dysphagia. Ang proseso ay kumakalat sa mga paa't kamay lamang sa ilang mga pasyente at sa mga huling yugto ng sakit.

Ang isa sa mga anyo ng mitochondrial encephalomyopathy, katulad ng Kearns-Sayre syndrome ("ophthalmoplegia plus") ay nagpapakita mismo, bilang karagdagan sa ptosis at ophthalmoplegia, sa pamamagitan ng isang myopathic symptom complex na bubuo sa ibang pagkakataon kaysa sa mga sintomas ng mata. Ang paglahok ng mga kalamnan ng bulbar (larynx at pharynx) ay karaniwang hindi sapat na malubha, ngunit maaaring humantong sa mga pagbabago sa phonation at articulation, choking.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga obligadong palatandaan ng Kearns-Sayre syndrome:

• panlabas na ophthalmoplegia
• pigmentary degeneration ng retina
• mga kaguluhan sa pagpapadaloy ng puso (bradycardia, atrioventricular block, syncope, posibleng biglaang pagkamatay)
• nadagdagan ang mga antas ng protina sa cerebrospinal fluid

[ 20 ], [ 21 ]

Dystrophic myotonia

Ang dystrophic myotonia (o myotonic dystrophy ng Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) ay minana sa autosomal dominant na paraan at nakakaapekto sa mga lalaki nang 3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Ang simula nito ay nangyayari sa edad na 16-20 taon. Ang klinikal na larawan ay binubuo ng myotonic, myopathic syndromes at extramuscular disorders (dystrophic na pagbabago sa lens, testicles at iba pang endocrine glands, balat, esophagus, puso at minsan sa utak). Ang Myopathic syndrome ay pinaka-binibigkas sa mga kalamnan ng mukha (nginunguya at temporal na mga kalamnan, na humahantong sa isang katangian ng ekspresyon ng mukha), leeg at, sa ilang mga pasyente, sa mga limbs. Ang pinsala sa mga kalamnan ng bulbar ay humahantong sa boses ng ilong, dysphagia at nabulunan at kung minsan sa mga sakit sa paghinga (kabilang ang sleep apnea).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Paroxysmal myoplegia (pana-panahong pagkalumpo)

Ang Paroxysmal myoplegia ay isang sakit (hypokalemic, hyperkalemic at normokalemic form) na ipinakita sa pamamagitan ng pangkalahatan o bahagyang pag-atake ng kahinaan ng kalamnan (nang walang pagkawala ng malay) sa anyo ng paresis o plegia (hanggang sa tetraplegia) na may nabawasan na tendon reflexes at muscle hypotonia. Ang tagal ng pag-atake ay nag-iiba mula 30 minuto hanggang ilang araw. Mga kadahilanan na nakakapukaw: masaganang pagkaing mayaman sa karbohidrat, pag-abuso sa table salt, negatibong emosyon, pisikal na aktibidad, pagtulog sa gabi. Sa ilang mga pag-atake lamang ay nabanggit ang paglahok ng mga kalamnan ng servikal at cranial. Bihirang, ang mga kalamnan sa paghinga ay kasangkot sa isang antas o iba pa.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa pangalawang anyo ng myoplegia, na matatagpuan sa mga pasyente na may thyrotoxicosis, na may pangunahing hyperaldosteronism, hypokalemia sa ilang mga gastrointestinal na sakit, mga sakit sa bato. Ang mga variant ng Iatrogenic ng periodic paralysis ay inilarawan kapag nagrereseta ng mga gamot na nagtataguyod ng pag-alis ng potasa mula sa katawan (diuretics, laxatives, licorice).

Myasthenia

Ang Bulbar syndrome ay isa sa mga mapanganib na pagpapakita ng myasthenia. Ang Myasthenia gravis ay isang sakit na ang nangungunang clinical manifestation ay pathological muscle fatigue, na bumababa hanggang sa kumpletong paggaling pagkatapos kumuha ng mga anticholinesterase na gamot. Ang mga unang sintomas ay madalas na mga karamdaman ng mga kalamnan ng oculomotor (ptosis, diplopia at limitadong kadaliang kumilos ng mga eyeballs) at mga kalamnan sa mukha, pati na rin ang mga kalamnan ng mga paa't kamay. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ang may kinalaman sa mga kalamnan ng masticatory, mga kalamnan ng pharynx, larynx at dila. May mga pangkalahatan at lokal (pangunahing ocular) na mga anyo.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng myasthenia ay isinasagawa sa myasthenic syndromes (Lambert-Eaton syndrome, myasthenic syndrome sa polyneuropathies, myasthenia-polymyositis complex, myasthenic syndrome sa botulinum intoxication).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Polyneuropathies

Ang paralisis ng bulbar sa polyneuropathies ay sinusunod sa larawan ng generalized polyneuropathic syndrome laban sa background ng tetraparesis o tetraplegia na may mga katangian ng sensory disturbances, na nagpapadali sa pagsusuri ng likas na katangian ng mga bulbar disorder. Ang huli ay katangian ng mga form tulad ng acute demyelinating polyneuropathy ng Guillain-Barré, post-infectious at post-vaccination polyneuropathies, diphtheria at paraneoplastic polyneuropathy, pati na rin ang polyneuropathy sa hyperthyroidism at porphyria.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Polio

Ang talamak na poliomyelitis, bilang isang sanhi ng bulbar paralysis, ay kinikilala ng pagkakaroon ng mga pangkalahatang nakakahawang sintomas (preparalytic), mabilis na pag-unlad ng paralisis (karaniwan ay sa unang 5 araw ng sakit) na may mas malaking pinsala sa mga proximal na seksyon kaysa sa mga distal. Ang isang panahon ng reverse development ng paralisis sa lalong madaling panahon pagkatapos nito ay katangian. Ang mga spinal, bulbar at bulbospinal form ay nakikilala. Ang mas mababang mga paa ay madalas na apektado (sa 80% ng mga kaso), ngunit ang pag-unlad ng hemitype o cross syndrome ay posible. Ang paralisis ay flaccid na may pagkawala ng tendon reflexes at mabilis na pag-unlad ng atrophy. Ang bulbar paralysis ay maaaring maobserbahan sa bulbar form (10-15% ng buong paralytic form ng sakit), kung saan ang nuclei ng hindi lamang IX, X (mas madalas XII) nerves, kundi pati na rin ang facial nerve ay apektado. Ang pinsala sa mga anterior horn ng mga segment IV-V ay maaaring magdulot ng respiratory paralysis. Sa mga matatanda, ang bulbospinal form ay mas madalas na bubuo. Ang paglahok ng reticular formation ng brainstem ay maaaring humantong sa cardiovascular (hypotension, hypertension, cardiac arrhythmia), respiratory ("ataxic breathing") disorder, swallowing disorder, at abala sa antas ng wakefulness.

Kasama sa differential diagnosis ang iba pang mga impeksyon sa viral na maaaring makaapekto sa lower motor neuron: rabies at herpes zoster. Ang iba pang mga sakit na kadalasang nangangailangan ng differential diagnosis na may acute poliomyelitis ay kinabibilangan ng Guillain-Barré syndrome, acute intermittent porphyria, botulism, toxic polyneuropathies, transverse myelitis, at acute spinal cord compression sa epidural abscess.

[ 37 ], [ 38 ]

Mga proseso sa brainstem, posterior cranial fossa at craniospinal region

Ang ilang mga sakit kung minsan ay madaling kinasasangkutan ng parehong halves ng medulla oblongata, dahil sa maliit na sukat at compact na hugis ng caudal na bahagi ng brainstem: mga tumor ng intramedullary (gliomas o ependymomas) o extramedullary na kalikasan (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, metastatic tumor); tuberculoma, sarcoidosis at iba pang granulomatous na proseso ay maaaring maging katulad ng mga klinikal na sintomas ng isang tumor. Ang mga proseso ng pag-okupa ng espasyo ay maaga o huli na sinamahan ng pagtaas ng intracranial pressure. Ang parenchymatous at subarachnoid hemorrhages, craniocerebral trauma at iba pang mga proseso na sinamahan ng intracranial hypertension at herniation ng medulla oblongata sa foramen magnum ay maaaring humantong sa hyperthermia, respiratory disorders, coma at pagkamatay ng pasyente mula sa respiratory at cardiac arrest. Iba pang mga sanhi: syringobulbia, congenital disorder at anomalya ng craniospinal region (platybasia, Paget's disease), nakakalason at degenerative na proseso, meningitis at encephalitis na humahantong sa dysfunction ng caudal na bahagi ng brainstem.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Psychogenic dysphonia at dysphagia

Ang mga psychogenic disorder ng bulbar function ay minsan ay nangangailangan ng differential diagnosis na may totoong bulbar palsy. Ang mga psychogenic disorder ng paglunok at phonation ay maaaring maobserbahan kapwa sa larawan ng psychotic disorder at sa loob ng framework ng conversion disorder. Sa unang kaso, kadalasang sinusunod ang mga ito laban sa background ng mga klinikal na halatang mga karamdaman sa pag-uugali, sa pangalawa, bihira silang isang monosymptomatic na pagpapakita ng sakit at sa kasong ito ang kanilang pagkilala ay pinadali sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga polysyndromic demonstrative disorder. Kinakailangang gamitin ang parehong positibong pamantayan para sa pag-diagnose ng mga psychogenic disorder at pagbubukod ng mga organikong sakit gamit ang mga modernong paraclinical na pamamaraan ng pagsusuri.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Mga pag-aaral sa diagnostic para sa bulbar syndrome

Pangkalahatan at biochemical na pagsusuri ng dugo; pangkalahatang pagsusuri ng ihi; CT o MRI ng utak; EMG ng mga kalamnan ng dila, leeg at limbs; mga klinikal at EMG na pagsusuri para sa myasthenia na may pharmacological load; pagsusuri ng isang ophthalmologist; ECG; pagsusuri ng cerebrospinal fluid; esophagoscopy; konsultasyon sa isang therapist.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]