Amyloidosis ng balat

Ang Amyloidosis ng balat ay isang metabolic disorder kung saan ang mga amyloid na deposito sa balat.

Ipinakita ng mga pag-aaral na ang amyloid ay isang protina na glycoprotein. Ang pagtitiwalag ng protina na ito ay humantong sa pagkagambala sa mahahalagang aktibidad ng mga tisyu at organo.

[1], [2], [3]

Mga sanhi at pathogenesis ng balat amyloidosis

Ang mga sanhi at pathogenesis ng amyloidosis ay hindi lubos na nauunawaan. Ayon sa ilang mga may-akda, ang batayan ng sakit ay pagbago, na humahantong sa mga pormasyon ng isang clone ng mga cell ng mesenchymal pinagmulan - amiloidoblastov synthesizing fibrillar protina amyloid.

Amyloidosis - mesenchymal disproteinoz kasamang pangyayari ng abnormal fibrillar protina tissue sa form sa interstitial tissue komplikadong sangkap - amyloid.

VV Serov at GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) nagpakita na amyloid sangkap ay glyukoproteidov na ang pangunahing sangkap ay isang fibril protina (F-component). Ang mikroskopya ng elektron ay nagsiwalat na ang amyloid fibrils ay may lapad na 7.5 nm at isang haba ng 800 nm, wala ang transverse striation. Ang protina ng Fibrillar ay sinasadya ng mesenchymal cells - amyloidoblast (fibroblasts, reticular cells). Sa tissue ito binds sa protina at polysaccharides, plasma ng dugo, na kung saan ay ang kanyang ikalawang nagbubuklod component (R-component), sa isang elektron mikroskopyo hitsura nito sa anyo ng mga hugis baras-texture pagkakaroon diameters ng 10 nm at isang haba ng 400 nm, na binubuo ng pentagonal formations. Ang Amyloid fibrils at ang plasma component ay pumasok sa mga koneksyon sa glycosaminoglycans ng tissue, at ang fibrin at immune complex ay sumasama sa mga nagresultang komplikadong. Ang mga bahagi ng Fibrillar at plasma ay may mga antigenikong katangian. GG Glenner (1972) Isinasaalang-alang na ang amyloid ay maaaring mangyari dahil light chain ng monoclonal immunoglobulins at kung saan ay bahagi ng amyloid fibrils nang walang kinalaman sa klinikal na pag-uuri ng amyloid sa parehong pangunahin at pangalawang amyloidosis. G. Husby et al. (1974), kasama ang paglalarawan ng paglitaw ng mga amyloid masa mula sa isang di-immunoglobulin-protein (amyloid A). Ang parehong uri ng amyloid, bilang isang patakaran, ay magkasama.

Morphogenesis ng amyloidosis, ayon sa V.V. Serov at GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov at I.A. Ang Shamova (1977), ay binubuo ng sumusunod na mga link:

1. pagbabagong-anyo ng mga elemento ng macrophage-histiocyte system na may hitsura ng isang clone ng mga cell na may kakayahang synthesizing ang fibrillar bahagi ng amyloid;
2. pagbubuo ng fibrillar na protina ng mga selulang ito;
3. pagsasama-sama ng fibrils sa pagbuo ng "balangkas" ng amyloid substance at
4. compounds ng fibrillar component na may protina at plasma glucoproteins, pati na rin ang glycosaminoglycan tissues.

Amyloid formation ay nangyayari sa labas ng mga cell sa malapit na kasama ng nag-uugnay tissue fibers (collagen at retikulinovymi), na nagbibigay dahilan upang makilala ang dalawang uri ng amyloid - periretikulyarnogo at perikollagenovogo. Periretikulyarny amyloidosis nangyayari nakararami sa mga lesyon ng pali, atay at bato, adrenals, bituka, vascular intima, at ang mga katangian ng amyloidosis perikollagenovy adventitia vessels, myocardium, maygitgit at makinis na kalamnan tissue, ugat at balat.

Ang masa ng Amyloid kapag nabahiran ng hematoxylin at eosin ay tinina sa maputla na kulay-rosas, ayon sa pamamaraan ni Van Gyzon, dilaw. Tiyak na kulay - Red kulay ng Congo na pula. Ang isang espesyal na pamamaraan para sa tiktik amyloid ay mga reaksyon din sa thioflavin T na sinusundan ng immunofluorescence microscopy.

Depende sa factor na pang-causative, ayon sa pag-uuri ng V.V. Serov at I.A. Shamova (1977). Ang Amyloidosis ay nahahati sa mga sumusunod na anyo: idiopathic (primary), namamana, nakuha (pangalawang), senile, lokal (tumor).

Ang balat ay madalas na apektado ng pangunahing naisalokal, pagkatapos ay sa pamamagitan ng pangunahing sistemik amyloidosis. Sa mga porma ng amyloidosis ng pamilya, ang mga pagbabago sa balat ay mas madalas kaysa sa mga sistematikong anyo. Ang mga pagbabago sa balat na may systemic amyloid ay polymorphic. Hemorrhagic lesyon ay mas karaniwan, ngunit mas tipikal ay asymptomatic, nodular, madilaw-dilaw-nodular mga elemento, na kung saan ay matatagpuan nakararami sa mukha, leeg at dibdib, pati na rin sa bibig lukab ay madalas na sinamahan ng macroglossia. Maaaring may batik-batik, tulad ng scleroderm, plaque foci, mga pagbabago. Katulad ng kaantomatous at myxedematous lesions, sa mga bihirang kaso - bullous reactions, alopecia. Ang pangalawang sistema ng amyloid ay nangyayari, bilang panuntunan, nang walang pagbabago sa balat. Ang pangalawang lokal na amyloidosis ng balat ay lumalaki laban sa isang background ng iba't ibang mga sakit sa balat, pangunahin sa foci ng red flat lichen at neurodermatitis.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorphology ng balat amyloidosis

Sa localized papular amyloidosis sa lesyon, ang amyloid masses ay napansin, karaniwan sa papillate layer ng dermis. Sa mga bagong sugat, ang mga maliliit na aggregates ay sinusunod sa nabawasang papillae ng balat o direkta sa ilalim ng epidermis. Ang mga deposito na ito ay madalas na naisalokal ng perikapilyarno, at sa paligid ng mga ito ay matatagpuan ang isang bilang ng reticulin fibers, isang katamtaman na bilang ng fibroblasts, sa ilang mga kaso - talamak na infiltrates infiltrates.

Sa malalaking amyloid masa, pinigilan ng mga macrophage na melanin, fibroblast, histiocytes, at kung minsan ay mga lymphocyte. Paminsan-minsan, ang makapal na deposito ng amyloid ay maaaring maobserbahan sa thickened epidermis. Ang mga appendages ng balat ay halos buo.

Ang histogenesis ng amyloid lichen ay hindi pa ganap na natukoy. May katibayan ng epidermal na pinagmulan ng amyloid dahil sa focal damage sa mga epithelial cell, nagko-convert ito sa mga fibrillar masa, at pagkatapos ay sa amyloid. Sa paglahok sa pormasyon ng keratin amyloid ipahiwatig reaksyon ng amyloid fibrils may antibodies laban sa tao keratin, ang pagkakaroon ng disulfide bono sa amyloid, pati na rin hindi direktang positibong epekto ng retinoic acid derivatives.

Pangunahing nakita ang balat amyloidosis

Pangunahing amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan tagpi-tagpi dermal hitsura malaki-laki makati spot sa 2-3 cm sa diameter, kayumanggi o brown, na kung saan ay matatagpuan sa katawan, ngunit karamihan sa mga madalas na - sa itaas na likod, interscapular rehiyon. Ang kaso ng paglitaw ng pigment amyloidosis sa paligid ng mga mata ay inilarawan. Ang mga lugar ay madaling kapitan ng fusion at bumubuo ng mga hyperpigmented area. Mesh hyperpigmentation ay isang tampok na katangian ng batik-batik amyloidosis. Kasabay ng hyperpigmentation, ang hypopigmented foci ay maaaring mangyari, na kahawig ng poikilodermia. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pangangati na may iba't ibang intensidad. Sa 18% ng mga kaso, maaaring mawalan ng itching. Sa sabay-sabay na may mga batik-batik na rashes lumitaw ang maliit na nodules (nodular amyloidosis).

Sa pathomorphological research, ang amyloid ay matatagpuan sa papillary layer ng dermis. Ang pagpapaunlad ng batik-na-papular amyloidosis sa isang pasyente na may Epstein Barr virus ay inilarawan. Pagkatapos ng paggamot na may acyclovir at interferon, ang mga patchy-papular rashes ay makabuluhang sinusunod, na nagpapatunay ng papel ng mga virus sa pag-aalis ng amyloid sa mga tisyu. Ang spotted form ng amyloidosis ay nangyayari sa mga matatanda, ang kalalakihan at kababaihan ay nagdurusa nang pantay. Ang sakit ay madalas na matatagpuan sa Asya at sa Gitnang Silangan, bihira sa Europa at Hilagang Amerika.

Nodular-plaque form ng skin amyloidosis

Ang knot-plaque form ay isang bihirang variant ng pangunahing balat amyloidosis. Karamihan sa mga may sakit na babae. Ang mga single o multiple nodules at plaques ay mas madalas na naisalokal sa ibabang binti, minsan sa puno ng kahoy at mga paa't kamay. Sa front ibabaw ng parehong tibiae mahigpit na simetriko ay marami, ang laki ng ulo ng aspile na magkatulad na magkatulad, mabilog, makintab nodules ay malapit na katabi sa bawat isa, ngunit hindi kadaloy, at pinaghiwalay ng makitid grooves malusog na balat. Ang ilang mga lesyon ay may katangian ng mga warty formations na may malabo stratifications at kaliskis sa ibabaw. Ang mga Rashes ay sinamahan ng isang masakit na kati, na nakikita ang foci ng scratching at lichenification ng balat. Sa karamihan ng mga pasyente, ang lebel ng a- at y-globulin sa suwero ay nakataas. Ilarawan kumbinasyon nodular amyloidosis-plaka na may diabetes, ni Sjogren syndrome at ang paglipat sa anyo systemic amyloidosis kinasasangkutan ng mga laman-loob sa pathological proseso.

Exhibit makabuluhang amyloid pagtitiwalag sa dermis, ilalim ng balat taba layer sa pader ng mga vessels ng dugo, ang saligan lamad sa paligid ng mga glandula ng pawis at taba cell. Ipinapahiwatig ng timbang ay maaaring amyloid bukod cell ng talamak nagpapaalab makalusot kung saan napansin plasma cell, higanteng mga cell at sa ibang bansa mga katawan. Kapag ang biochemical analysis ng fibrils amyloid natagpuan sa peptides na may isang molekular bigat ng 29,000; 20 000 at 17 000. Immunoblotting nagsiwalat paglamlam ng peptide na may isang molekular bigat ng 29,000 na antibodies at immunoglobulin chain. May mga data sa isang kumbinasyon ng mga deposito ng liwanag χ- at λ-chains ng immunoglobulins. Ipinakikita ng mga materyal na ito ang kalikasan ng amyloid na immunoglobulin sa ganitong uri ng amyloidosis. Ito ay ipinapalagay na sa mga sentro ng ang akumulasyon ng mga cell plasma secreting liwanag L-chain immunoglobulins na phagocytosed pamamagitan ng macrophages at transformed sa amyloid fibrils Bilang nolulyarnogo amyloidosis, amyloidosis sa bullous nais na ibukod ang systemic amyloidosis. Ang isang kakaibang anyo ng bullous amyloidosis ay inilarawan ni T. Ruzieka et al. (1985) Clinically ito ay may pagkakatulad na may hindi tipiko dermatitis herpetiformis dahil sa pruritic urticarial eritemato at bullous rashes at hyper-batik-batik depigmentation. Mayroon ding foci ng lichenification at ichthyosiform hyperkeratosis. Sa isang histological study, ang amyloid deposition ay matatagpuan sa itaas na layer ng dermis. Ayon sa elektron mikroskopyo, bladders matatagpuan sa isang lugar ng liwanag plate ng saligan lamad. Immunogistohimncheskoe pag-aaral gamit antisera laban sa iba't ibang mga protina at amyloid fibrils monoklonalyshh IgA antibodies nagbigay negatibong resulta.

Pangalawang systemic amyloidosis

Ang pangalawang systemic amyloidosis sa balat ay maaaring bumuo ng higit sa lahat sa iba't ibang mga talamak suppuration sa mga pasyente na may myeloma at plasmacytoma. Ang mga klinikal na pagbabago sa balat ay bihira, ngunit histologically kapag ang kulay ng alkalina Congo pula maaari itong ihayag amyloid masa, na sa polariseysyon mikroskopyo tumingin berde. Sa mga ganitong kaso, makikita ang mga ito sa paligid ng mga glandula ng pawis, kung minsan ay sa paligid ng mga sako ng buhok at taba na mga selula.

Pangalawang lokal na amyloidosis

Secondary naisalokal amyloidosis maaaring bumuo sa background ng isang iba't ibang mga talamak dermatoses, gaya ng lichen planus, atopic dermatitis, pati na rin ang ilang mga bukol sa balat: seborrheic warts, saligan cell kanser na bahagi at Bowen sakit. Kapag nakita amyloidosis, amyloid Lumot sa circumferential keratitis o epithelioma, talamak eksema madalas na-obserbahan tinaguriang amyloid katawan (bugal amyloid, amyloid clots). Ang mga ito ay mas madalas na naisalokal sa papillate layer ng mga dermis, samantalang matatagpuan sa anyo ng malalaking grupo. Minsan indibidwal papillae ganap na puno ng mga homogenous mass, ngunit maaari rin silang mangyari sa mga mas malalalim na bahagi ng dermis ay madalas sa anyo ng mga bugal. Sila eosinophilic, PAS-positibo, tiyak na mantsang Congo pula, isang polarizing mikroskopyo madilaw-dilaw na berde ang kulay, fluoresce may thioflavin at magbigay ng isang immune tugon sa isang partikular na antisera. Amyloid corpuscles ay madalas na napapalibutan ng maraming nag-uugnay tissue cells, mga proseso na nauugnay sa mga ito, na may kaugnayan sa kung saan ang ilang mga may-akda isaalang-alang na ang mga masa ay nagawa sa pamamagitan ng fibroblasts.

Pamilya (namamana) amyloidosis

Ang pamilya (namamana) amyloidosis ay inilarawan na may parehong familial at localized skiny amyloidosis. Ang isang pamilya ay inilarawan, ang mga apektadong miyembro na mayroong hyperpigmentation at malubhang pangangati. Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit ay minana ng isang autosomal na nangingibabaw na landas. Pangunahing! Ang cutaneous amyloidosis ay natagpuan sa magkatulad na kambal, na bilang karagdagan sa amyloidosis ay nagdusa sa iba't ibang mga anomalya ng katutubo. Panitikan ay naglalarawan ng mga kaso ng mga kumbinasyon na may congenital cutaneous amyloidosis pachyonychia, dyskeratosis sapul sa pagkabata, palmoplantar keratoderma, maramihang Endocrine dysplasia et al.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopathology

Kapag ang pathomorphological pag-aaral ay nagpapakita ng nagkakalat pagtitiwalag ng amyloid sa balat at pang-ilalim ng taba taba sa mga pader ng mga vessels, ang mga lamad ng mga glandula ng pawis at taba cell.

Mga sintomas ng amyloidosis ng balat

Sa kasalukuyan, ang amyloidosis ay inuri sa mga sumusunod na anyo:

1. Systemic amyloidosis
   • pangunahing (myeloma-kaugnay) systemic amyloidosis
   • pangalawang sistemik amyloidosis
2. Cutaneous amyloidosis
   • pangunahing balat amyloidosis
   • pangunahing amyloidosis
   • nakita amyloidosis
   • nodular amyloidosis
   • knotty-plaque amyloidosis
   • pangalawang (tumor-kaugnay) ng balat amyloidosis
3. Pamilya (namamana) amyloidosis o isang kumbinasyon ng amyloidosis na may mga sindromo ng pamilya.

Pangunahing systemic amyloidosis

Pangunahing systemic amyloidosis ay nangyayari na walang paunang sakit. Kasabay nito ay nakakaapekto sa mga organo ng mesenchymal pinagmulan: dila, puso, gastrointestinal sukat at balat. Mielomosvyazanny amyloidosis ay kasama rin sa pangunahing systemic amyloidosis. Sa pangunahing systemic amyloidosis sa 40% ng mga kaso ay iniulat skin rashes na polymorphic at lalabas bilang petechiae, purple, nodules, plaques nodes, mga bukol poykilodermii, blistering, sklerodermopodobnyh pagbabago. Sangkap ay may posibilidad upang sumanib. Ang pinaka-madalas na purpura (sa 15-20% ng mga pasyente). Purpura lalabas sa paligid ng mga mata .. Sa paa't kamay, sa bibig lukab pagkatapos ng pinsala, overvoltage, pisikal na bigay, pagsusuka, malubhang ubo, dahil doon ay isang pagtaas sa presyon ng sasakyang-dagat, na pinalilibutan ng amyloid.

Ang glossitis at macroglossia ay nangyayari sa 20% ng mga kaso, kadalasan ay ang mga unang sintomas ng pangunahing systemic amyloidosis at maaaring humantong sa dysphagia. Ang dila ay lumalaki sa laki at nagiging grooved, ang mga impression mula sa mga ngipin ay makikita. Minsan sa dila may mga papules o mga buhol na may mga pagdurugo. Inilarawan ang mga bubble rash, na napakabihirang. Bubbles na may hemorrhagic nilalamang lumilitaw sa mga lugar na may pinakamalaking trauma (mga kamay, mga paa) at clinically katulad na katulad sa mga bula na may epidermolysis bullosa at porphyria cutanea tarda.

Sa isang pangunahing systemic amyloidosis din nagkakalat at focal alopecia ay inilarawan, scleroderm-tulad ng at scleromixedemoid rashes.

Amyloid zlastoz

Isang natatanging paraan ng systemic amyloidosis ay isang amyloid zlastoz clinically ipinahayag nodular o nodular rashes at histologically - amyloid pagtitiwalag sa paligid ng elastic fibers ng balat at ilalim ng balat tissue, serosal obodochek, daluyan ng dugo pader ng muscular uri. Ito ay dating pinapakita na ang amyloid P component na nauugnay sa microfibrils ng normal nababanat fibers, maaaring lumahok sa mga salaysay ng amyloid fibrils.

Sa spotty amyloidosis, ang balat ay nagpapakita ng bahagyang deposito ng amyloid sa papillae ng mga dermis. Maaari silang makita, bagaman hindi palaging, lamang sa pamamagitan ng espesyal na paglamlam. Ang masa ng Amyloid na may ganitong uri ng amyloidosis ay maaaring sa anyo ng globules o homogenous na masa, na matatagpuan direkta sa ilalim ng epidermis at bahagyang sa mga basal na selula nito. Bilang isang resulta, maaaring mayroong kawalan ng pagpipigil sa pigment, na kadalasang nangyayari sa mga melanophage ng papillary layer ng mga dermis, na karaniwan ay sinasamahan ng isang nagpapasiklab na reaksyon. Ang clinically spotted amyloidosis ay ipinakita sa pamamagitan ng mga hyperpigmented spot ng iba't ibang laki, higit sa lahat na matatagpuan sa balat ng likod, o sa pamamagitan ng mesh foci. Kasama ang mga spot, maaari ding makita ng mga nodular eruption, katulad ng mga naobserbahan sa amyloid lichen. Ipinakita na sa mga kaso ng mga batik-batik na amyloidosis na dulot ng kontak sa naylon, ang pangunahing bahagi ng amyloid ay ang binagong keratin.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pangalawang systemic amyloidosis

Secondary systemic amyloidosis bubuo sa mga pasyente paghihirap mula sa malalang sakit tulad ng tuberculosis, lepromatous i-type ang ketong, Hodgkin ng sakit, rheumatoid sakit sa buto, Behchsta sakit, ulcerative kolaitis. Sa kasong ito ang mga parenchymal organ ay apektado, ngunit ang balat ay hindi nagdurusa.

Pangunahing naisalokal na balat amyloidosis

Ang pangunahing naisalokal na amyloidosis sa balat ay madalas na ipinapakita bilang papular amyloidosis. Mas madalas - nodular-plaka, batik-batik at bullous.

Ang papular amyloidosis ay nagiging mas madalas sa balat ng mga binti, ngunit maaari ring mangyari sa iba pang mga lugar. May mga kaso ng pamilya. Ang mga sugat ay kinakatawan ng itching siksik hemispherical flat o conical papules na malapit sa bawat isa. Fusing, bumubuo sila ng mga malalaking plaka na may isang ibabaw ng verruxial.

Iba't ibang diagnosis

Dapat na makilala ang Amyloidosis mula sa myxedema lichen, pula flat lichen, knotty prurigo.

[23], [24], [25]

Paggamot ng amyloidosis ng balat

Sa isang madaling daloy ng pangunahing naisalokal na balat amyloidosis, ang mga lokal na lokal na glucocorticosteroids ay epektibo. Sa Ecuador, kung saan maraming mga kaso ng pangunahing balat ng amyloidosis, ang isang mahusay na epekto ay sinusunod mula sa pangkasalukuyan application ng 10% dimethylsulfoxide (DMSO). Sa pamamagitan ng isang nodular form, ang retinitis ay sapat na epektibo, gayunpaman, pagkawala ng gamot, ang sakit ay madalas na umuulit. Ang Cyclophosphamide (50 mg bawat araw) ay makabuluhang binabawasan ang pangangati at nalulutas ang mga papules na may nodular form ng balat amyloidosis.

Inirerekomenda ng ilang mga may-akda ang paggamot ng amyloidosis ng balat na may resorchin (delagil), sa loob ng mahabang panahon, 0.5 g bawat araw, laser therapy, 5% -unithiolomium - intramuscularly.