Medikal na dalubhasa ng artikulo

Pediatrician

Mga bagong publikasyon

Ang enteropathic acrodermatitis (Dunbolt-Kloss disease)

Alexey Krivenko, Medikal na editor
Huling nasuri: 18.10.2021

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.

Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.

Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.

Ang enteropathic acrodermatitis - isang sakit na nauugnay sa isang paglabag sa pagsipsip ng sink, na minana sa isang autosomal recessive type. Bilang resulta ng isang depekto sa mga proximal na bahagi ng maliit na bituka, nabuo ang higit sa 200 enzymes. Ang dysplasia at cell division ay nangingibabaw; magdusa mula sa Gastrointestinal (pagkasayang ng villi ng bituka mucosa, secondary disaccharidases pagbabawas ng aktibidad) immune system (lymphopenia, may kapansanan sa T cell pagkita ng kaibhan, pagbawas sa antibody production).

ICD-10 code

E83.2. Paglabag ng palitan ng sink.

Mga sintomas

Ang enteropathic acrodermatitis ay nagpapakita ng sarili sa 2-3 nd buhay ng buhay sa pagpawi ng gatas ng ina, ang maagang pagsisimula ng artipisyal na pagpapakain. Mayroong madalas na puno ng tubig, ang anorexia ay bumubuo, nabawasan ang timbang. Ang mas mataas na nervous reflex excitability ay katangian. Mga pagbabago sa balat sa anyo ng symmetric pantal sa paligid ng bibig, ilong passages, sa likod ng mga tainga, sa malayo sa gitna paa't kamay mangyari nang paunti-unti: unang character erythematous pantal ay pagkatapos ay binuo bulla, vesicles, pustules, hyperkeratosis. Kapag ang mga mauhog na lamad ay nasira, ang gingivitis, stomatitis, glossitis, blepharitis, bumuo ng conjunctivitis. Sa immunodeficient na background, isang pangalawang impeksiyon ay mabilis na sumali.

Diagnostics

Diagnosis enteropathic akrodermatita batay sa klinikal na pagtatasa, pagtuklas ng pagbabawas ng sim sa suwero sink tae sa ihi, ang pagsipsip ng ⁶⁵ Zn. Sa biochemical analysis ng dugo minarkahan pagbaba sa aktibidad ng alkalina phosphatase, nadagdagan ammonium nilalaman, pagbabawas ng konsentrasyon ng beta-lipoprotein, ang pagbabago ng immune status. Ang histological na pagsusuri ng mauhog lamad ay nagpapahintulot sa pag-detect ng mga pagkakasunod sa katangian sa mga selyula ng Pannet. Ang sakit ay naiiba sa isang pangalawang kapansanan ng sink pagsipsip sa nagpapaalab na sakit sa bituka, mucosal atrophy, post-resection syndrome.

Paggamot

Magtalaga ng sulfate, acetate o sink gluconate para sa 10-20 mg bawat araw para sa mga bata sa unang taon ng buhay, para sa mga pasyente sa loob ng taon ang araw-araw na dosis ay 50-150 mg, depende sa edad.