Lepra (sakit ni Hansen, ketong).

Ang Leprosy (Latin: lepra, Hansen's disease, Hanseniasis, leprosy, St. Lazarus disease, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, lazy death, black disease, mournful disease) ay isang talamak na impeksyon na may acid-fast bacillus Mycobacterium leprae, na may kakaibang mucous membrane ng balat. Ang mga sintomas ng ketong (leprosy) ay lubhang iba-iba at kasama ang walang sakit na mga sugat sa balat at peripheral neuropathy. Ang diagnosis ng ketong (leprosy) ay klinikal at kinumpirma ng biopsy data. Ang paggamot sa ketong (leprosy) ay isinasagawa gamit ang dapsone kasama ng iba pang mga antibacterial agent.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Bagama't karamihan sa mga kaso ay matatagpuan sa Asya, ang ketong ay laganap din sa Africa. Umiiral din ang endemic foci sa Mexico, South at Central America, at sa Pacific Islands. Sa 5,000 kaso sa Estados Unidos, halos lahat ay natagpuan sa mga imigrante mula sa papaunlad na mga bansa na nanirahan sa California, Hawaii, at Texas. Mayroong ilang mga anyo ng sakit. Ang pinaka-malubha, lepromatous form, ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ang ketong ay maaaring mangyari sa anumang edad, bagama't ang pinakamataas na insidente ay nasa edad na 13-19 at sa 20 taong gulang.

Hanggang sa kamakailan lamang, ang mga tao ay itinuturing na ang tanging likas na reservoir ng ketong, ngunit ito ay naging 15% ng mga armadillos ay nahawahan, at ang mga anthropoid primate ay maaari ding maging isang reservoir para sa impeksyon. Gayunpaman, maliban sa ruta ng paghahatid ng impeksyon (sa pamamagitan ng mga surot, lamok), ang impeksyon mula sa mga hayop ay hindi isang pagtukoy sa kadahilanan para sa sakit ng tao. Ang M. leprae ay matatagpuan din sa lupa.

[ 4 ]

Mga sanhi ketong

Ang ketong (Hansen's disease, leprosy) ay sanhi ng Mycobacterium leprae, na isang obligadong intracellular parasite.

Ang pathogen na ketong ay inaakalang naililipat sa pamamagitan ng pagbahin at pagtatago mula sa pasyente. Ang isang hindi ginagamot na pasyente na may ketong ay isang carrier ng isang malaking bilang ng mga pathogen na naroroon sa mauhog lamad ng lukab ng ilong at sa mga pagtatago, kahit na bago lumitaw ang mga klinikal na sintomas; humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ay nagkaroon ng malapit na pakikipag-ugnayan sa isang nahawaang tao, kadalasan sa mga miyembro ng pamilya. Ang maikling pakikipag-ugnay ay tumutukoy sa mababang panganib ng paghahatid. Ang mga banayad na anyo ng tuberculoid ay karaniwang hindi nakakahawa. Karamihan sa (95%) immunocompetent na mga indibidwal ay hindi nagkakasakit kahit na pagkatapos makipag-ugnayan; ang mga nagkakasakit ay malamang na may genetic predisposition.

Ang Mycobacterium leprae ay mabagal na lumalaki (pagdodoble ng panahon 2 linggo). Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay karaniwang 6 na buwan - 10 taon. Habang lumalago ang impeksiyon, nangyayari ang hematogenous dissemination.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas ketong

Humigit-kumulang tatlong-kapat ng mga pasyente ang nagkakaroon ng isang solong sugat sa balat sa panahon ng impeksiyon na kusang lumulutas; ang natitira ay nagkakaroon ng clinical leprosy. Ang mga sintomas ng ketong at ang kalubhaan ng sakit ay nag-iiba depende sa antas ng cellular immunity sa M. leprae.

Ang tuberculoid leprosy (paucibacillary Hansen's disease) ay ang pinaka banayad na anyo ng ketong. Ang mga pasyente ay may malakas na cell-mediated immunity na naglilimita sa sakit sa ilang bahagi ng balat o mga indibidwal na nerbiyos. Ang mga sugat ay naglalaman ng kaunti o walang bakterya. Ang mga sugat sa balat ay naglalaman ng isa o higit pang mga hypopigmented spot, na may matalim, nakataas na mga gilid, at nababawasan ang sensitivity. Ang pantal, gaya ng lahat ng anyo ng ketong, ay hindi makati. Ang mga sugat ay tuyo dahil ang autonomic nerve damage ay nakapipinsala sa innervation ng sweat glands. Ang mga peripheral nerves ay maaaring masira nang walang simetriko at nararamdaman bilang pinalaki sa katabing mga sugat sa balat.

Ang lepromatous leprosy (polybacillary Haneian disease) ay ang pinakamalalang anyo ng sakit. Ang mga apektadong pasyente ay may hindi sapat na immune response sa M. leprae at isang systemic na impeksiyon na may pagkalat ng bacterial infiltrates ng balat, nerbiyos, at iba pang mga organo (ilong, testicle, atbp.). Maaari silang magkaroon ng macules, papules, nodules, at plaques sa balat, kadalasang simetriko (pinalamanan ng leprosy bacteria). Maaaring magkaroon ng gynecomastia, pagkawala ng mga digit, at kadalasang malubhang peripheral neuropathy. Ang mga pasyente ay nawawala ang kanilang mga pilikmata at kilay. Ang sakit sa kanlurang Mexico at sa buong Latin America ay nagdudulot ng diffuse cutaneous infiltration na may pagkawala ng buhok sa katawan at iba pang mga sugat sa balat, ngunit walang focality. Ito ay tinatawag na diffuse lepromatosis o leprosy bonita. Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng subacute erythema nodosum, at ang mga may diffuse lepromatosis ay maaaring magkaroon ng Lazio phenomenon, na may mga ulser, lalo na sa mga binti, na kadalasang nagsisilbing mapagkukunan ng pangalawang impeksiyon, na humahantong sa bacteremia at kamatayan.

Ang Borderline leprosy (multibacillary) ay intermediate sa kalikasan at ito ang pinakakaraniwan. Ang mga sugat sa balat ay kahawig ng tuberculoid na ketong, ngunit mas marami at hindi regular; nakakaapekto ang mga ito sa buong paa, peripheral nerves na may hitsura ng kahinaan, pagkawala ng sensitivity. Ang uri na ito ay may hindi matatag na kurso at maaaring maging lepromatous leprosy o magkaroon ng reverse development na may paglipat sa tuberculoid form.

Mga reaksyon ng lepromatous

Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng immunologically mediated reactions. Mayroong dalawang uri ng reaksyon.

Ang mga type 1 na reaksyon ay sanhi ng kusang pagtaas ng cellular immunity. Nangyayari ang mga ito sa humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente na may borderline leprosy, kadalasan pagkatapos magsimula ang paggamot. Sa klinika, mayroong pagtaas ng pamamaga sa loob ng mga umiiral na sugat na may pag-unlad ng edema ng balat, pamumula ng balat, neuritis na may pananakit, at pagkawala ng paggana. Maaaring magkaroon ng mga bagong sugat. Ang mga reaksyong ito ay makabuluhan, lalo na sa kawalan ng maagang paggamot. Dahil tumataas ang immune response, ito ay tinatawag na reversible reaction, sa kabila ng posibleng clinical deterioration.

Ang pangalawang uri ng reaksyon ay isang systemic na nagpapasiklab na reaksyon na nagreresulta mula sa pagtitiwalag ng mga immune complex. Tinatawag din itong leprous subacute erythema nodosum. Dati itong nangyayari sa halos kalahati ng mga pasyente na may borderline at lepromatous leprosy sa unang taon ng paggamot. Hindi na ito karaniwan dahil ang clofazimine ay idinagdag sa paggamot. Maaari rin itong bumuo bago ang paggamot. Ito ay isang polymorphonuclear vasculitis o panniculitis na may posibleng pagkakasangkot ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex at tumaas na T-helper function. Ang antas ng tumor necrosis factor ay tumataas. Ang leprous subacute erythema nodosum ay erythematous, masakit na papules o nodules na may pustules at ulcers. Ito ay sinamahan ng lagnat, neuritis, lymphadenitis, orchitis, arthritis (malaking joints, lalo na ang mga tuhod), glomerulonephritis. Bilang resulta ng hemolysis at bone marrow suppression, maaaring magkaroon ng anemia at hepatitis na may katamtamang pagtaas sa mga functional na pagsusuri.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang ketong ay may mga komplikasyon na nabubuo bilang resulta ng peripheral neuritis, bilang resulta ng impeksiyon o reaksyon ng ketong; lumilitaw ang pagbaba ng sensitivity at kahinaan. Maaaring maapektuhan ang mga nerve trunks at microscopic nerves ng balat, lalo na ang ulnar nerve, na humahantong sa pagbuo ng parang claw na ika-4 at ika-5 daliri. Ang mga sanga ng facial nerve (buccal, zygomatic) at ang posterior auricular nerve ay maaari ding maapektuhan. Ang mga indibidwal na nerve fibers na responsable para sa sakit, temperatura at pinong tactile sensitivity ay maaaring maapektuhan, habang ang mas malalaking nerve fibers na responsable para sa vibration at positional sensitivity ay kadalasang hindi gaanong apektado. Maaaring itama ng surgical tendon transfers ang lagophthalmos at functional impairment ng upper limbs, ngunit dapat isagawa 6 na buwan pagkatapos ng pagsisimula ng therapy.

Ang mga plantar ulcer na may pangalawang impeksiyon ay isang pangunahing sanhi ng kapansanan at dapat tratuhin ng debridement at naaangkop na antibiotic. Dapat iwasan ng mga pasyente ang pagdadala ng timbang at magsuot ng immobilizing bandage (Unna boot) upang mapanatili ang mobility. Upang maiwasan ang pag-ulit, ang mga calluse ay dapat gamutin at ang mga pasyente ay dapat magsuot ng custom-made na sapatos o malalim na sapatos na pumipigil sa alitan ng paa.

Ang mga mata ay maaaring lubhang maapektuhan. Sa lepromatous leprosy o leprous erythema nodosum, ang iritis ay maaaring humantong sa glaucoma. Ang pamamanhid ng corneal at pinsala sa zygomatic branch ng facial nerve (nagdudulot ng lagophthalmos) ay maaaring humantong sa corneal trauma, pagkakapilat, at pagkawala ng paningin. Sa ganitong mga pasyente, ang mga artipisyal na pampadulas (patak) ay dapat gamitin.

Maaaring maapektuhan ang mauhog lamad at kartilago ng ilong, na humahantong sa talamak na rhinorrhea at kung minsan ay pagdurugo ng ilong. Hindi gaanong karaniwan, ang pagbubutas ng kartilago ng ilong at pagpapapangit ng ilong ay maaaring bumuo, na kadalasang nangyayari sa mga hindi ginagamot na pasyente.

Ang mga lalaking may ketong ay maaaring magkaroon ng hypogonadism, na nagreresulta mula sa pagbaba ng mga antas ng serum ng testosterone at pagtaas ng follicle-stimulating at luteinizing hormones, na may pag-unlad ng erectile dysfunction, infertility, at gynecomastia. Ang testosterone replacement therapy ay maaaring magpagaan ng mga sintomas.

Sa mga pasyente na may malubhang paulit-ulit na erythema subacute leprosy, ang amyloidosis na may progresibong pagkabigo sa bato ay maaaring umunlad.

[ 12 ]

Diagnostics ketong

Ang diagnosis ng ketong ay batay sa katangiang klinikal na larawan ng mga sugat sa balat at peripheral neuropathy at kinumpirma ng mikroskopya ng mga sample ng biopsy; ang mga mikroorganismo ay hindi lumalaki sa artipisyal na media. Ang biopsy ay ginagawa mula sa nakataas na mga gilid ng tuberculoid lesyon. Sa mga pasyente na may lepromatous form, ang biopsy ay dapat isagawa mula sa mga nodules at plaques, kahit na ang mga pathological na pagbabago ay maaaring mangyari kahit na sa mga normal na lugar ng balat.

Ang pagsusuri para sa IgM antibodies sa M. leprae ay lubos na tiyak ngunit may mababang sensitivity. Ang mga antibodies na ito ay naroroon sa halos lahat ng mga pasyente na may lepromatous form, ngunit sa dalawang-katlo lamang ng mga pasyente na may tuberculoid form. Dahil ang pagtuklas ng naturang mga antibodies ay maaaring magpahiwatig ng asymptomatic infection sa endemic foci, limitado ang diagnostic value ng pagsubok. Maaaring maging kapaki-pakinabang ang mga ito para sa pagsubaybay sa aktibidad ng sakit, dahil bumababa ang mga antas ng antibody na may epektibong chemotherapy at tumaas na may pagbabalik.

Ang lepramine (heat-inactivated leprae) ay magagamit para sa pagsusuri sa balat ngunit walang sensitivity at specificity at samakatuwid ay hindi inirerekomenda para sa klinikal na paggamit.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Paggamot ketong

Ang ketong ay may paborableng pagbabala kung ang sakit ay ginagamot sa isang napapanahong paraan, ngunit ang cosmetic deformity ay humahantong sa ostracism ng mga pasyente at mga miyembro ng kanilang pamilya.

Mga gamot laban sa ketong

Ang pangunahing paggamot para sa ketong ay ang dapsone 50-100 mg pasalita isang beses araw-araw (para sa mga bata 1-2 mg/kg). Kasama sa mga side effect ang hemolysis at anemia (moderate), allergic dermatitis, na maaaring maging malubha; bihira, isang sindrom kabilang ang exofergent dermatitis, mataas na lagnat, at mga pagbabago sa bilang ng dugo (mga puting selula ng dugo) tulad ng sa mononucleosis (dapsone syndrome). Bagama't inilarawan ang mga kaso ng dapsone-resistant na ketong, mababa ang resistensya, at ang mga pasyente ay tumutugon sa karaniwang mga dosis ng gamot.

Ang Rifampin ay ang unang bactericidal na gamot para sa paggamot ng M. leprae. Ngunit ito ay napakamahal para sa maraming umuunlad na bansa kapag ibinigay sa inirekumendang dosis: 600 mg pasalita isang beses araw-araw. Ang mga masamang epekto ay nauugnay sa pagkaantala ng paggamot at kasama ang hepatotoxicity, mga sintomas tulad ng trangkaso, at, bihira, thrombocytopenia at pagkabigo sa bato.

Ang Clofazimine ay may katulad na aktibidad sa dapsone laban sa M. leprae sa mga dosis mula 50 mg pasalita isang beses araw-araw hanggang 100 mg tatlong beses lingguhan; Ang 300 mg isang beses bawat buwan ay kapaki-pakinabang 1 (X para sa pag-iwas sa type 2 at posibleng type 1 na reaksyon ng leprosy. Kasama sa mga side effect ang mga gastrointestinal disturbances at reddish-dark dichromacy ng balat.

Ang paggamot sa ketong ay isinasagawa din gamit ang ethionamide sa mga dosis na 250-500 mg pasalita minsan sa isang araw. Gayunpaman, madalas itong magdulot ng gastrointestinal disturbances at liver dysfunction, lalo na kapag ginamit kasama ng rifampin, at hindi inirerekomenda maliban kung posible ang regular na pagsubaybay sa function ng atay.

Tatlong antibiotics, minocycline (100 mg pasalita isang beses araw-araw), clarithromycin (500 mg pasalita dalawang beses araw-araw), at ofloxacin (400 mg pasalita isang beses araw-araw), ay ipinakita kamakailan na mabilis na pumatay ng M. leprae at mabawasan ang pagpasok ng balat. Ang kanilang pinagsamang aktibidad ng bactericidal laban sa M. leprae ay mas malaki kaysa sa dapsone, clofazimine, at ethionamide, ngunit hindi rifampin. Ang minocycline lamang ang napatunayang kaligtasan sa pangmatagalang therapy, na kinakailangan sa ketong.

Inirerekomendang mga scheme

Bagama't epektibo ang antimicrobial na paggamot para sa ketong, hindi alam ang pinakamainam na regimen. Sa Estados Unidos, kadalasang inirerekomenda ang pagsusuri sa pagiging sensitibo sa droga sa mga daga para sa mga pasyenteng may lepromatous at borderline na leprosy.

Inirerekomenda ng WHO ang mga kumbinasyong regimen para sa lahat ng uri ng ketong. Ang paggamot sa lepromatous leprosy ay nangangailangan ng mas aktibong regimen at tagal kaysa sa tuberculoid leprosy. Sa mga matatanda, inirerekomenda ng WHO ang dapsone 100 mg isang beses araw-araw, clofazimine 50 mg isang beses araw-araw + 300 mg isang beses buwan-buwan, at rifampin 600 mg isang beses buwan-buwan para sa hindi bababa sa 2 taon o hanggang sa negatibo ang biopsy ng balat (humigit-kumulang 5 taon). Para sa tuberculoid leprosy na walang paghihiwalay ng acid-fast bacilli, inirerekomenda ng WHO ang dapsone na 100 mg isang beses araw-araw at rifampin 600 mg isang beses bawat buwan sa loob ng 6 na buwan. Maraming mga may-akda mula sa India ang nagrerekomenda ng paggamot para sa higit sa 1 taon.

Sa US, ang lepromatous leprosy ay ginagamot ng rifampin 600 mg isang beses araw-araw para sa 2-3 taon + dapsone 100 mg isang beses araw-araw habang buhay. Ang tuberculoid leprosy ay ginagamot ng dapsone 100 mg isang beses araw-araw sa loob ng 5 taon.

Mga reaksyon ng lepromatous

Ang mga pasyente na may unang uri ng reaksyon (hindi kasama ang mga menor de edad na pamamaga) ay binibigyan ng prednisolone 40-60 mg pasalita isang beses sa isang araw, simula sa 10-15 mg isang beses sa isang araw at pagkatapos ay tumataas sa loob ng ilang buwan. Ang mga maliliit na pamamaga ng balat ay hindi ginagamot.

Sa una o ikalawang yugto ng exacerbation ng leprous subacute erythema nodosum, ang aspirin ay maaaring inireseta sa banayad na mga kaso, at prednisolone 40-60 mg pasalita isang beses sa isang araw para sa 1 linggo kasama ang mga antimicrobial sa mas malubhang mga kaso. Sa mga relapses, ang thalidomide 100-300 mg na pasalita isang beses sa isang araw ay inireseta, ngunit dahil sa teratogenicity nito, hindi ito dapat inireseta sa mga kababaihan na maaaring mabuntis. Kasama sa mga side effect ang constipation, banayad na leukopenia, at antok.

Pag-iwas

Ang bakunang BCG at dapsone ay may limitadong bisa at hindi inirerekomenda para sa pag-iwas. Dahil ang ketong ay minimal na nakakahawa, ang makasaysayang ginamit na paghihiwalay ay walang siyentipikong batayan. Ang pag-iwas sa ketong ay binubuo ng pag-iwas sa direktang kontak sa mga secretions at tissue ng mga nahawaang pasyente.

[ 18 ], [ 19 ]