Kumbinasyon ng pyramidal at extrapyramidal syndromes

Ang ilang mga sakit ng central nervous system ay nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang isang kumbinasyon ng mga pyramidal at extrapyramidal syndromes. Ang mga nangungunang klinikal na sindrom na ito ay maaaring sinamahan ng iba pang mga pagpapakita (dementia, ataxia, apraxia, at iba pa), ngunit kadalasan ang ipinahiwatig na kumbinasyon ng mga sindrom ay bumubuo sa pangunahing klinikal na core ng sakit.

Pangunahing dahilan:

1. Mga proseso ng atrophic sa utak
2. Progresibong supranuclear palsy
3. Corticobasal degeneration
4. Multiple system atrophy (strionigral degeneration, Shy-Drager syndrome, OPCA)
5. Traumatic na pinsala sa utak
6. Parkinsonism - ALS - Dementia Complex
7. Sakit na Creutzfeldt-Jakob
8. Vascular parkinsonism
9. Ang sakit na Binswanger
10. Dopa-responsive dystonia (sakit sa Segawa)
11. Encephalitis (kabilang ang impeksyon sa HIV)
12. Mga sakit sa imbakan
13. Metabolic encephalopathies
14. Ang chorea ni Huntington
15. Volumetric formations sa utak

Mga proseso ng atrophic sa utak

Bilang karagdagan sa klasikal na Alzheimer's disease o Pick's disease (na maaaring magdulot ng mga pyramidal at extrapyramidal na sintomas), ang mga asymmetric cortical degeneration syndrome ay minsang nararanasan sa klinikal na kasanayan, ang nosological independence at likas na katangian nito ay napakahirap matukoy. Depende sa topograpiya ng cortical involvement, ang mga katangian ng neurological at cognitive profile ng mga karamdaman ay sinusunod. Ang mga ito ay nagpapakita ng alinman sa mabagal na progresibong aphasia o visual-motor disorder; isang sindrom ng frontal o frontotemporal dysfunction, o bilateral temporal (bitemporal) disorder ay maaari ding maobserbahan. Karaniwang sinasamahan nila ang karamihan sa mga hindi tipikal na cortical dementia. Nananatiling hindi malinaw kung ang bawat isa sa mga sindrom na ito ay isang hiwalay na degenerative na sakit o sumasalamin lamang sa isa sa mga variant ng isang sakit. Ang isang halimbawa ay ang motor neuron disease, na kung minsan ay maaaring sinamahan ng ilang uri ng asymmetric cortical degeneration, kabilang ang frontal lobe syndromes at progressive aphasia (disinhibition-dementia-parkinsonism-amyotrophy syndrome).

Ang mga non-specific na lobar atrophies at Pick's disease ay may maraming karaniwang pagpapakita. Ang bawat isa ay maaaring magdulot ng focal degeneration ng frontal at/o temporal lobes, at ang bawat isa ay maaaring humantong sa "primary progressive aphasia" o frontal lobar dementia. Sa batayan na ito, iminumungkahi ng ilang may-akda na ang pangunahing progresibong aphasia at frontal dementia ay magkaibang mga pagpapakita ng iisang "Pick-lobar atrophy", na itinalaga rin bilang "frontotemporal dementia" o "frontotemporal lobar degeneration". Ngunit ang pangunahing progresibong aphasia ay nangyayari rin sa pagkabulok ng corticobasal.

Inilalarawan ng papel ang mga pasyente na may progresibong kapansanan sa paningin (mas mababang visual field na depekto na sumasalamin sa cortical dysfunction sa itaas ng fissura calcarina) sa Alzheimer's disease, na hanggang ngayon ay naiugnay sa mga pagpapakita ng iba't ibang mga sakit. Ang panitikan ay naglalaman ng mga sanggunian sa mga kaso kung saan ang histopathological na larawan sa utak ay nag-overlap sa corticobasal degeneration, Pick's disease, at Alzheimer's disease. Naglalaman din ito ng mga paglalarawan ng Alzheimer's disease na may progressive spasticity (primary lateral sclerosis) o mga kaso ng primary lateral sclerosis na may frontal neuropsychological impairment. Ang mga hiwalay na paglalarawan ay nakatuon sa mga obserbasyon kung saan ang histopathological na larawan ay kasama ang mga pagpapakita ng corticobasal degeneration at Pick's disease; Pick's disease at nagkakalat ng sakit sa katawan ni Lewy; Alzheimer's disease, parkinsonism, at ALS; corticobasal degeneration, progresibong supranuclear palsy, at multiple system atrophy; Parkinson's disease at motor neuron disease.

Ang lahat ng mga kasong ito ay nagpapakita ng asymmetrical na medyo focal cortical atrophy sa MRI (bilang karagdagan sa ventricular dilation sa ilang mga kaso).

Ang mga karagdagang pag-aaral, kabilang ang mga molecular genetic, ay magbibigay liwanag sa likas na katangian ng mga bihirang atrophic-degenerative mixed syndromes na ito.

Progresibong supranuclear palsy

Karaniwang nagsisimula ang sakit sa ika-5-6 na dekada ng buhay, may progresibong kurso at mahirap gamutin. Ang mga klinikal na pagpapakita ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sindrom:

1. mga karamdaman sa supranuclear gaze
2. pseudobulbar syndrome (pangunahin na dysarthria)
3. axial rigidity at dystonia ng mga extensor na kalamnan (pangunahin ang mga kalamnan sa leeg).

Ang pinaka-katangian na mga palatandaan ay ang mga kaguluhan sa titig kapag tumitingin sa ibaba, postural instability na may dysbasia at hindi maipaliwanag na pagbagsak, "tuwid" na pustura (matigas na leeg sa posisyon ng extension), katamtamang hypokinesia. Ang progresibong supranuclear palsy ay kahawig lamang ng parkinsonism dahil sa pagkakaroon ng hypokinesia, postural instability at dysarthria; halos hindi posible na magsalita ng tunay na parkinsonism sa sakit na ito. Sa ilang mga kaso, ang mga banayad na pyramidal sign ay posible. Ang mga pamantayan sa diagnostic at pamantayan sa pagbubukod para sa progresibong supranuclear palsy ay binuo.

Corticobasal degeneration

Ito ay isang sporadic, dahan-dahang progresibong degenerative na sakit ng adulthood, na ipinapakita ng isang asymmetric akinetic-rigid syndrome, na sinamahan ng iba pang ("parkinsonism plus") na hindi sinasadyang mga paggalaw (myoclonus, dystonia, tremor) at lateralized cortical dysfunction (apraxia ng paa, alien hand syndrome sa anyo ng discnosisrim na pagkagambala sa pandama, pagkagambala sa pandama ng pandama, pagkagambala sa pandama ng pandama ng pakiramdam. pakiramdam ng lokalisasyon). Nagkakaroon ng cognitive defect sa mga huling yugto ng sakit. Kung apektado ang nangingibabaw na hemisphere, maaaring lumitaw ang aphasia, na kadalasang hindi masyadong malala. Ang mga palatandaan ng pyramidal ay karaniwan din, ngunit kadalasan ay katamtamang ipinahayag, na nagpapakita lamang ng hyperreflexia ng iba't ibang antas ng kalubhaan.

Kasama sa mga tampok na katangian ang progresibong pagbagal ng paggalaw, mukha na parang maskara, tigas ng kalamnan, flexor posture, dysbasia (mga postural disorder at pagkahulog), awkwardness sa isa sa mga limbs (madalas sa kamay), at cortical myoclonus. Ang mga frontal sign sa anyo ng isang grasping reflex at paratonia ay posible. Sa macroscopically, ang corticobasal degeneration ay nagpapakita ng asymmetric atrophy sa frontal at parietal cortex, lalo na sa lugar na nakapalibot sa Rolandic at Sylvian fissures. Ang depigmentation ng substantia nigra ay hindi gaanong katangian. Sa mga advanced na yugto ng sakit, ang asymmetric frontoparietal atrophy ay nakumpirma ng data ng CT o MRI. Sa mga unang yugto, ang sakit ay madaling malito sa mga pagpapakita ng sakit na Parkinson. Para sa tamang diagnosis, malaking kahalagahan ay nakalakip sa pagtuklas ng mga asymmetric apraxic disorder. Alalahanin natin na ang isa pang pangalan para sa sakit na ito ay progresibong apraxic rigidity. Ang mga gamot na naglalaman ng dopa ay karaniwang hindi epektibo.

Maramihang pagkasayang ng sistema

Sa klinikal na paraan, ang lahat ng anyo ng multiple system atrophy (strionigral degeneration, Shy-Drager syndrome, OPCA) ay ipinakikita ng extrapyramidal at pyramidal signs, pati na rin ang mga sintomas ng progresibong autonomic failure. Depende sa mga tampok ng pagkalat ng proseso ng degenerative sa utak sa MSA at mga klinikal na pagpapakita, maaari itong ipakita alinman sa anyo ng OPCA (nangibabaw ang mga senyales ng cerebellar), o sa anyo ng strionigral degeneration (ang larawan ng Parkinsonism ay nananaig), o umaangkop sa paglalarawan ng variant ng Shy-Drager (nauuna ang mga sintomas ng PVN). Sa mga kaso kung saan ang mga klinikal na pagpapakita ay hindi gaanong tiyak, lehitimong gamitin ang "multisystem atrophy" bilang isang diagnostic na termino. Sa pangkalahatan, kabilang sa mga pangunahing pagpapakita ng motor, ang parkinsonism ay nauuna (mga 90% ng lahat ng mga kaso), na sinusundan ng mga palatandaan ng cerebellar (mga 55%) at mga sintomas ng pyramidal (mga 50%-60%). Karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng ilang antas ng PVN (74%). Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay hindi tumugon sa paggamot sa L-DOPA (na may ilang mga pagbubukod).

Ang Parkinsonism sa MSA, hindi katulad ng Parkinson's disease, ay ipinakikita ng simetriko akinetic-rigid syndrome na walang panginginig. Bilang isang pagbubukod lamang ang maaaring maobserbahan ang asymmetrical parkinsonism na may resting tremor, ngunit ang mga cerebellar at pyramidal sign ay hindi katangian ng Parkinson's disease. Ang cerebellar ataxia sa larawan ng MSA, bilang panuntunan, ay ipinahayag sa paglalakad (dysbasia) at pagsasalita. Ang parehong dysbasia at dysarthria sa MSA ay magkahalong kalikasan, dahil ang mga ito ay pangunahing sanhi ng extrapyramidal at cerebellar disorder. Ang tono ng kalamnan sa mga limbs ay may halo-halong pyramidal-extrapyramidal na uri, kung saan kadalasan ay mahirap ihiwalay at sukatin ang mga elemento ng spasticity at rigidity.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ng PVN ay nauuna sa mga sakit sa motor at ipinakikita ng orthostatic hypotension, anhidrosis, mga sakit sa pantog (tinatawag na neurogenic bladder) at kawalan ng lakas. Maaaring lumitaw din ang iba pang mga sintomas ng PVN (fixed heart rate, pupillary disorder, sleep apnea, atbp.).

Traumatic na pinsala sa utak

Ang traumatikong pinsala sa utak, lalo na ang malala, ay maaaring humantong sa anumang mga variant ng pyramidal syndrome (mono-, hemi-, para-, tri- at tetraparesis) at ang kanilang kumbinasyon sa iba't ibang extrapyramidal disorder (karaniwan ay sa anyo ng akinetic-rigid syndrome, mas madalas - iba pang hyperkinetic syndromes).

Parkinsonism - amyotrophic lateral sclerosis - dementia complex

Ang form na ito ay matatagpuan sa mga endemic na lugar, pangunahin sa isla ng Guam.

Sakit na Creutzfeldt-Jakob

Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng mga sakit na prion, na sanhi ng isang napakaespesyal na nakakahawang particle na tinatawag na prion. Sa mga karaniwang kaso, ang sakit ay nagsisimula sa edad na 50-60 taon at may subchronic na kurso (karaniwan ay 1-2 taon) na may nakamamatay na kinalabasan. Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay nailalarawan, bilang karagdagan sa dementia, akinetic-rigid syndrome at iba pang mga extrapyramidal disorder (myoclonus, dystonia, tremor), pyramidal, cerebellar at anterior corneal na mga sintomas. Nagkakaroon ng epileptic seizure sa halos isang-katlo ng mga kaso.

Sa diagnosis ng sakit na Creutzfeldt-Jakob, ang malaking kahalagahan ay nakalakip sa kumbinasyon ng mga naturang pagpapakita tulad ng subacute na progresibong demensya, myoclonus, tipikal na periodic complex sa EEG (triphasic at polyphasic na aktibidad ng talamak na anyo na may amplitude na hanggang 200 μV, na nagaganap sa dalas ng 1.5-2 na likido sa bawat segundo ng cerebros.

Ang Parkinsonism syndrome sa Creutzfeldt-Jakob disease ay sinusunod sa konteksto ng napakalaking neurological (kabilang ang pyramidal) na mga sintomas na higit pa sa semiology ng akinetic-rigid syndromes.

Vascular parkinsonism

Ang diagnosis ng vascular parkinsonism ay maaaring gawin lamang na isinasaalang-alang ang paraclinical na pagsusuri at ang pagkakaroon ng isang naaangkop na klinikal na larawan.

Sa kasamaang palad, hindi laging posible na makita ang mga klinikal na palatandaan ng discirculatory encephalopathy sa neurological status ng mga pasyente na ito sa anyo ng mga microsymptoms o sa halip ay malubhang neurological syndromes na nagpapahiwatig ng pinsala sa isa o higit pang mga vascular basin ng utak. Tanging sa mga tipikal na kaso ay mayroong pyramidal insufficiency, pseudobulbar syndrome ng iba't ibang kalubhaan, iba't ibang mga natitirang manifestations ng cerebellar circulation disorders sa anyo ng cerebellar signs, sensory disturbances, mnemonic at intelektwal na karamdaman. Kung ang mga naturang palatandaan ay napansin, maaari silang sinamahan ng mga sintomas ng vascular myelopathy, na nagpapahiwatig ng diffuse vascular insufficiency sa parehong antas ng cerebral at spinal. Ang mga palatandaan ng pinsala sa vascular sa mga panloob na organo (puso, bato, mata) at mga daluyan ng mga paa't kamay ay kadalasang makikita.

Napakahalaga na bigyang-pansin ang mga tampok ng neurological manifestations ng Parkinsonism mismo. Sa mga tipikal na kaso, ang simula ng vascular Parkinsonism ay talamak o subacute (ngunit maaari ding talamak) na may kasunod na kusang pagpapabuti o nakatigil na kurso. Sa mga diagnostic na mahirap na kaso, ang kurso ay maaaring maging progresibo, ngunit kahit na sa mga ganitong kaso, bilang isang patakaran, mayroong isang sunud-sunod na pag-unlad, na sumasalamin sa mga pagbabago-bago at kamag-anak na reversibility ng mga sintomas.

Ang mga pagpapakita ng neurological ng vascular parkinsonism ay kakaiba din. Alalahanin natin na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng panginginig at, bilang isang panuntunan, ang hindi pagtugon sa mga gamot na naglalaman ng dopa, kadalasang nakakaapekto sa mas mababang mga paa't kamay sa magkabilang panig (ang tinatawag na "parkinsonism ng mas mababang kalahati ng katawan") na may binibigkas na dysbasia. Kasabay nito, ang vascular hemiparkinsonism ay inilarawan din (bilang isang medyo bihirang sindrom).

Ngayon ay karaniwang tinatanggap na ang diagnosis ng vascular parkinsonism ay nangangailangan ng ipinag-uutos na neuroimaging (mas mabuti sa MRI), na sa mga ganitong kaso ay nagpapakita ng maramihang mga cerebral infarction (karaniwan) o nag-iisang lacunar infarction o hemorrhages (bihira). Ang kawalan ng mga pagbabago sa MRI ay dapat magsilbi bilang isang dahilan para sa karagdagang pagsusuri at paglilinaw ng posibleng kalikasan ng sakit.

Ang sakit na Binswanger

Ang sakit na Binswanger o subcortical arteriosclerotic encephalopathy ay isang variant ng vascular dementia na pangunahing nauugnay sa hypertension at ipinakita ng dementia, pseudobulbar syndrome, high tendon reflexes, hypokinesia, Parkinson-like dysbasia at mga pagbabago sa katangian sa larawan ng MRI (leukoaraiosis). Ang larawan ng sakit na Binswanger ay naglalarawan din ng isang tunay na sindrom ng vascular parkinsonism. Kaya, ang isang kumbinasyon ng mga pyramidal at extrapyramidal syndrome ay maaaring mangyari sa sakit na ito.

Dystonia na tumutugon sa dopa

Ang dystonia na sensitibo sa levodopa (sakit sa Segawa) ay isang malayang anyo ng namamana na pangunahing dystonia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula sa unang dekada ng buhay, ang mga unang sintomas sa mga binti, binibigkas araw-araw na pagbabagu-bago ng mga sintomas (isa pang pangalan para sa sakit: dystonia na may binibigkas na pang-araw-araw na pagbabagu-bago), ang pagkakaroon ng mga sintomas ng parkinsonism at isang dramatikong epekto ng maliliit na dosis ng levodopa. Ang pang-araw-araw na pagbabagu-bago sa mga sintomas ay minsan ay napakalinaw na ang pasyente, na gumagalaw nang normal sa umaga, ay hindi na makakalakad nang walang tulong sa araw. Minsan ang matinding dystonia ay ginagaya ang paraplegia. Ang lakad ay mukhang spastic na may baluktot na mga tuhod, naka-crossed, na may pagkaladkad na mga paa. Ang mga tendon reflexes ay masigla o mataas. Minsan ang mga elemento ng parkinsonism ay ipinahayag: tigas na may "cogwheel" phenomenon, hypomimia, hypokinesia, bihirang - resting tremor. Ang mga naturang pasyente ay madalas na maling masuri na may cerebral palsy o Strumpell's disease, o juvenile parkinsonism.

Encephalitis

Ang encephalitis (meningoencephalitis at encephalomyelitis) viral (kabilang ang impeksyon sa HIV) o post- at parainfectious ay maaaring minsan ay kasama sa kanilang mga pagpapakita ng motor ng iba't ibang hyperkinetic at iba pang extrapyramidal, pati na rin ang mga pyramidal syndrome. Sa mga tipikal na kaso, ang mga kasama o nauuna sa pangkalahatang mga nakakahawang sintomas, mga pagbabago sa kamalayan at iba pang posibleng mga sindrom (cephalgic, epileptic, cerebrospinal fluid) ay katangian.

Mga sakit sa imbakan

Ang mga sakit sa imbakan (lipidoses, leukodystrophies, mucopolysaccharidoses) ay namamana, kadalasang nagsisimulang magpakita ng kanilang sarili sa pagkabata at sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng polysystemic neurological manifestations, kabilang ang mga sakit sa pag-unlad ng kaisipan, pyramidal, extrapyramidal, cerebellar disorder, epileptic seizure. Ang mga pagbabago sa mata (retinitis) at mga panloob na organo ay madalas na sinusunod.

Metabolic encephalopathies

Ang mga metabolic encephalopathies, na maaaring umunlad kasama ng mga sakit sa atay, bato, pancreas, endocrine at iba pang mga sakit sa somatic, ay ipinapakita sa pamamagitan ng talamak o dahan-dahang pag-unlad ng pangkalahatang mga karamdaman sa tserebral (kabilang ang kapansanan sa kamalayan), asterixis, kung minsan ay epileptic seizure, mga sakit sa pag-iisip (pagkalito, kapansanan sa pag-iisip), pagbagal ng elektrikal na aktibidad sa EEG. Bilang karagdagan, ang metabolic tremor, myoclonus, tendon hyperreflexia, pathological foot sign ay minsan ay napansin sa neurological status. Ang pagsusuri sa somatic ng pasyente at pag-screen para sa mga metabolic disorder ay napakahalaga sa mga diagnostic.

Ang chorea ni Huntington

Ang ilang mga anyo ng Huntington's chorea, lalo na ang tinatawag na Westphal form (akinetic-rigid sa simula ng sakit) o ang mga huling yugto ng classical Huntington's chorea, ay ipinapakita, bilang karagdagan sa choreic at akinetic-rigid syndromes, gayundin sa pamamagitan ng pyramidal signs.

Volumetric formations sa utak

Ang mga sugat na sumasakop sa espasyo sa utak ay kadalasang nagsisimulang magpakita bilang progresibong pyramidal syndrome o pinsala sa cranial nerve laban sa background ng pagtaas ng pangkalahatang mga sakit sa tserebral; gayunpaman, maaaring mangyari ang pinagsamang pyramidal-extrapyramidal syndrome (halimbawa, hemiparkinsonism syndrome na may mga pyramidal sign). Ang mga sintomas ng Parkinsonism ay kadalasang nangingibabaw sa klinikal na larawan. Sa katunayan, ang anumang hemiparkinsonism ay nangangailangan, sa isang tiyak na yugto ng mga diagnostic na pamamaraan, ang pagbubukod ng isang proseso na sumasakop sa espasyo, lalo na kapag pinagsama sa iba pang (pyramidal at/o pangkalahatang cerebral) na mga pagpapakita. Ang mga diagnostic ay kadalasang tinitiyak sa pamamagitan ng paggamit ng CT o MRI. Ang bawat pasyente na may parkinsonism ay nangangailangan ng pagsusuri gamit ang mga pamamaraan ng neuroimaging.

Maaaring maobserbahan ang hypomimia:

• Sa Parkinsonism syndrome
• Sa kaso ng depresyon (mga pagbabago sa mood, pag-uugali, data ng anamnesis)
• Bilang isa sa mga pagpapakita ng pseudobulbar paralysis sa bilateral lesyon ng corticobulbar tract
• Bilang isang nakahiwalay na karamdaman ng boluntaryong aktibidad ng motor, na may pagpapanatili ng awtomatikong aktibidad ng motor ng bibig at paglunok ng mga kalamnan dahil sa bilateral na pinsala sa anterior na bahagi ng tegmentum, ang brainstem, ang tinatawag na Fox-Cavany-Marie syndrome.

Kumbinasyon ng psychogenic at organic hyperkinesis (characteristic clinical features)

• Ang psychogenic dyskinesias ay kadalasang nagpapalubha sa isang nakaraang organikong sakit na nangyayari sa dyskinetic syndrome, iyon ay, ang mga psychogenic movement disorder (PMD) sa anyo ng psychogenic hyperkinesis ay, kumbaga, ay "napapatong" sa umiiral nang organikong hyperkinesis.
• Ang bagong (psychogenic) na uri ng dyskinesia ay phenomenologically naiiba mula sa orihinal (organic) dyskinesia, ngunit maaari ding maging katulad (tremor, parkinsonism, dystonia, atbp.).
• Karaniwang nakakaapekto ang psychogenic dyskinesia sa parehong bahagi ng katawan gaya ng organic hyperkinesia. Ang psychogenic dyskinesia ay kadalasang pangunahing sanhi ng maladaptation ng pasyente: nagiging sanhi ito ng mas malinaw na maladaptation kaysa sa kasamang organic hyperkinesia.
• Ang mungkahi o placebo ay bawasan o ihinto ang PDR, "naka-layer" sa organic dyskinesia. Ang mga pattern ng motor ng PDR ay hindi tumutugma sa mga organikong uri ng hyperkinesia.
• Pagkakaroon ng iba pang MDD (multiple movement disorders). Maramihang somatization at halatang mental disorder.