Behcet's disease sa mga matatanda

Ang Behcet's disease (mga kasingkahulugan: major Touraine aphthosis, Behcet's syndrome, triple syndrome) ay isang multi-organ, nagpapaalab na sakit ng hindi kilalang etiology, ang klinikal na larawan kung saan binubuo ng aphthous stomatitis at mga sugat ng maselang bahagi ng katawan, mata at balat.

Ang sakit ay unang inilarawan ng Turkish dermatologist na si Behcet noong 1937. Ito ay pinakakaraniwan sa Japan (1:10,000), sa mga bansa sa Timog-silangang Asya at Gitnang Silangan. Ang sakit na Behcet ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki at kadalasang nakakaapekto sa mga taong may edad na 20 hanggang 40 taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng Behcet's disease

Ang mga sanhi at pathogenesis ng Behcet's disease ay hindi lubos na nauunawaan. Ipinapalagay na ang sakit ay nagmula sa viral. Ang pagtuklas ng mga antibodies sa serum ng dugo at oral mucosa ay nagpapahiwatig ng paglahok ng immune (autoimmune) na mga mekanismo sa pathogenesis ng dermatosis. Ang mga pamilyang kaso ng sakit, ang pagkakaroon ng Behcet's disease sa ilang henerasyon sa isang pamilya ay nagmumungkahi ng paglahok ng mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad ng sakit. Ang isang likas na viral ay ipinapalagay, ang papel na ginagampanan ng mga nakakahawang-allergic, immune (autoimmune) na mga karamdaman ay ipinapakita. Ang kahalagahan ng mga genetic na kadahilanan ay hindi maaaring pinasiyahan, na maaaring ipahiwatig ng mga paglalarawan ng mga kaso ng pamilya ng sakit, kabilang ang mga kambal. May kaugnayan sa mga antigen ng pangkat ng dugo na HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Ang ilan ay naniniwala na ang vasculitis ay pinagbabatayan ng sakit.

Pathomorphology ng Behcet's disease

Ang mga sugat ay batay sa allergic vasculitis na kinasasangkutan ng mga capillary, venule at arterioles, na ang mga dingding nito ay nakapasok sa mga lymphocytes at plasma cells. Ito ay sinamahan ng paglaganap ng mga enlothiocytes, pag-aalis ng fibrin sa mga dingding ng daluyan at sa nakapaligid na tisyu. Sa aktibong yugto ng proseso, ang bilang ng mga basophil ng tissue ay tumataas sa itaas na bahagi ng dermis at sa subepithelial layer ng mauhog lamad, pagtatago ng histamine, na nagpapataas ng pagkamatagusin ng tissue. Sa balat na may sugat ng uri ng necrotic pseudofolliculitis, matatagpuan ang mga mababaw na lugar ng nekrosis na natatakpan ng crust, mga dilat na capillary na may namamaga na endothelium at subepidermal hemorrhages. Ang isang paglusot ng mga lymphocytes, mga selula ng plasma at mga basophil ng tisyu ay bubuo sa paligid ng mga epithelial na mga follicle ng buhok. Sa mga sugat ng uri ng erythema nodosum, ang mga malalim na infiltrate at maliliit na pagdurugo ay matatagpuan, na matatagpuan sa dermis at subcutaneous tissue. Sa mga infiltrate na lugar, ang homogenization at fragmentation ng collagen fibers ay matatagpuan. Sa aphthous ulcers, matatagpuan ang mga lymphocytes, mononuclear cells at neutrophilic granulocytes, na nakikipag-ugnayan sa mga epithelial cell sa mga gilid ng mga ulser. Ang mga epithelioid-cell histiocytic infiltrates sa anyo ng mga istrukturang tuberculoid ay minsan natutukoy sa paligid ng mga necrotic na lugar.

Ang histogenesis ng Behcet's disease ay hindi pa pinag-aralan. Ang pangunahing papel sa pathogenesis ng sakit ay kabilang sa reaksyon na umaasa sa antibody sa epithelium ng oral mucosa. T. Kapeko et al. (1985) natagpuan ang mga deposito ng IgM sa mga sugat, parehong aphthous at kahawig ng erythema nodosum, pati na rin ang fluorescence na may serum laban sa streptococcal antigen sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga selula ng nagpapasiklab na paglusot. Ang ilang mga pag-aaral ay nagpapahiwatig ng isang viral etiology ng sakit, sa partikular na isang kaugnayan sa herpes simplex virus. Ang direktang immunofluorescence ay nagpapakita ng mga deposito ng IgM at ang C3 na bahagi ng pandagdag, na matatagpuan sa pagitan ng mga infiltrate na selula at sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng malalim na mga sugat. Ang mga deposito ng IgG at IgA ay matatagpuan lamang sa ibabaw ng aphthous ulcers. Ang mga immune complex ay naroroon sa serum ng dugo ng mga pasyente. Natagpuan ng mga siyentipiko ang mga deposito ng IgM, IgG at IgA sa mga vascular wall, na nauugnay sa mga bahagi ng C3 at C9 ng pandagdag, na nagpapahiwatig ng isang immune complex na mekanismo para sa pag-unlad ng sakit na ito. Ang isang reaksyon gamit ang monoclonal antibodies ay nagsiwalat ng isang depekto sa T-lymphocytes. Sa mga unang yugto ng sakit, ang pagbaba sa bilang ng OKT4+- at pagtaas ng OKTX+ cells sa peripheral blood ay nabanggit. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay nagpakita ng pag-activate ng link ng B-cell ng kaligtasan sa sakit: mayroong impormasyon tungkol sa pagtuklas ng mga anticardiolipin antibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente.

Mga sintomas ng Behcet's disease

Ang pinakakaraniwang katangian ng triad ng mga sintomas ay aphthous stomatitis, erosive at ulcerative lesions ng anogenital area, at mga pagbabago sa mata. Ang mga pagbabago sa balat ay polymorphic: uri ng erythema nodosum, pyogenic, nodular elements, acneiform, hemorrhagic rashes na umuunlad laban sa background ng lagnat at pangkalahatang karamdaman. Hindi gaanong karaniwan ang thrombophlebitis, meningoencephalitis, pinsala sa cardiovascular system at iba pang visceral organs. Ang sakit ay bubuo nang talamak, nangyayari sa mga pag-atake, at ang dalas ng mga exacerbations ay bumababa sa paglipas ng panahon. Ang pagbabala ay depende sa antas ng pinsala sa mga panloob na organo.

Ang klinikal na pagpapakita ng Behcet's disease ay kinabibilangan ng orogenital ulcers, skin lesions, anterior o posterior uveitis, arthralgia, neurological lesions at vascular thrombosis. Ang mga pangunahing sintomas ay ipinamamahagi sa sumusunod na dalas: aphthous stomatitis (sa 90-100% ng mga pasyente), mga ulser sa ari (sa 80-90% ng mga pasyente), mga sintomas sa mata (sa 60-185% ng mga pasyente). Susunod sa dalas ay thrombophlebitis, arthritis, skin rashes, pinsala sa nervous system, atbp. Ang mga sugat ng oral mucosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng aphthous thrush-like erosions at ulcers ng iba't ibang hugis. Lumilitaw ang mga ito sa dila, malambot at matigas na palad, palatine arches, tonsil, pisngi, gilagid at labi at sinamahan ng matinding sakit. Karaniwan, ang pantal ay nagsisimula sa isang limitadong masakit na pampalapot ng mucous membrane, kung saan ang isang mababaw na ulser na natatakpan ng fibrous na plaka at pagkatapos ay isang hugis-crater na ulser na may bahagyang hyperemia sa paligid nito ay nabuo. Ang ulser ay maaaring tumaas sa laki sa 2-3 cm ang lapad. Minsan ang sakit ay nagsisimula bilang isang mababaw na aphtha, ngunit pagkatapos ng 5-10 araw ang isang infiltrate ay lilitaw sa base ng naturang aphtha, at ang aphtha mismo ay nagiging malalim na ulser. Pagkatapos ng pagpapagaling, ang malambot, mababaw, makinis na mga peklat ay nananatili. Maaaring magkaroon ng 3-5 lesyon sa parehong oras. Ang ganitong mga aphthous lesyon ay nangyayari sa mauhog lamad ng ilong, larynx, esophagus, gastrointestinal tract. Ang mga sugat sa maselang bahagi ng katawan ay binubuo ng maliliit na paltos, mababaw na pagguho at mga ulser. Sa mga ari ng lalaki, ang mga ulser ay matatagpuan sa scrotum, sa ugat ng ari ng lalaki, at sa panloob na mga hita. Ang mga balangkas ng mga ulser ay hindi regular, ang ilalim ay hindi pantay, natatakpan ng isang serous-purulent coating, at ang sakit ay binibigkas. Sa mga kababaihan, ang masakit na mga ulser, ang laki ng isang gisantes o 10 kopeck na barya, ay matatagpuan sa labia majora at minora sa malaking bilang.

Ang pinsala sa mata ay nagsisimula sa periorbital pain at photophobia. Ang pangunahing sintomas ay pinsala sa mga retinal vessel, na nagtatapos sa pagkabulag. Sa simula ng sakit, ang conjunctivitis ay sinusunod, at kalaunan - hypopyon. Bilang karagdagan, ang iridocyclitis ay sinusunod. Kung walang paggamot, ang pagkasayang ng optic nerve, glaucoma o cataracts ay sinusunod, na humahantong sa pagkabulag. Sa Behcet's disease, ang parehong mga mata ay apektado. Ang mga pantal sa anyo ng nodular at multiform exudative erythema, nodules, pustules at hemorrhagic elements, atbp ay lumilitaw sa balat ng trunk at limbs. Ang mababaw na paulit-ulit na thrombophlebitis ay nangyayari sa 15-25% ng mga pasyente na may Behcet's disease, at ang mga komplikasyon ng cardiovascular ay nangyayari sa 46%. Kaugnay nito, pinaniniwalaan na ang Behcet's disease ay isang sistematikong sakit batay sa vasculitis.

Karaniwan ang sakit ay sinamahan ng isang malubhang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, lagnat, matinding sakit ng ulo, pangkalahatang kahinaan, pinsala sa kasukasuan, meningoencephalitis, cranial nerve paralysis, atbp Pana-panahong mayroong pagpapabuti at kahit na kusang pagpapatawad, na sinusundan ng pagbabalik.

Differential diagnosis

Ang sakit na Behcet ay dapat na makilala mula sa aphthous stomatitis, acute Chapin-Lipschutz ulcer, aphthous-ulcerative pharyngitis, Reiter's oculo-genito-urethral syndrome, at bullous erythema multiforme exudative.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paggamot ng Behcet's disease

Depende sa kalubhaan ng sakit, ang mga corticosteroids, cytostatics, antibiotics ay inirerekomenda nang hiwalay o pinagsama. Ang isang binibigkas na epekto ay nabanggit mula sa pagkuha ng colchicine (0.5 mg 2 beses sa isang araw para sa 4-6 na linggo), cyclophosphamide, dapsone. Ang mga solusyon sa disinfectant at corticosteroid ointment ay ginagamit sa labas.