Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob: mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay isang paminsan-minsan na sakit sa prion. Ang bovine spongiform encephalopathy (baka rabies) ay itinuturing bilang isang variant ng CJD.

Ang Creutzfeldt-Jakob na sakit ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagpapaunlad ng demensya, myoclonic seizures at iba pang mga karamdaman sa neurological; Ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng 1-2 taon. Ang impeksiyon ay maiiwasan sa pamamagitan ng pagmamasid sa pag-iingat kapag nagtatrabaho sa mga nahawaang tisyu at paggamit ng bleach upang linisin ang mga kontaminadong kagamitan. Ang paggamot ay nagpapakilala.

Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay karaniwang nakakaapekto sa mga taong mas matanda kaysa sa 40 taon (ibig sabihin edad ay 60 taon). Ang sakit ay matatagpuan sa buong mundo; ang rate ng saklaw ay mas mataas sa mga Hudyo ng Hilagang Aprika. Karamihan sa mga kaso ay kalat-kalat, ngunit 5 hanggang 15% ay mga namamana na sakit na ipinapadala ng autosomal na dominantong uri. Sa pamamagitan ng namamana na anyo ng CJD, ang sakit ay debut ng mas maaga at may mas matagal na tagal. Creutzfeldt-Jacob sakit ay maaaring ipinadala sa pamamagitan ng iatrogenic (hal, pagkatapos ng paglipat ng kornea o makabangkay dura gamit stereotaxic intracerebral electrodes o ang paggamit ng mga paglago hormon, na inihanda mula sa tao pituitaries).

Ang bagong variant ng Creutzfeldt-Jakob disease (nWBC) ay naging pinaka-kalat na kalat sa UK. Noong mga unang bahagi ng dekada 80, dahil sa di-mahigpit na mga regulasyon, ang mga naprosesong hayop na nahawaan (pruritus, prion sickness of tupa) ay nakulong sa feed para sa mga baka. Libu-libong mga hayop ang nagkasakit sa bovine spongiform encephalopathy (BSE), na tinatawag na "cow madness." Ang mga taong kumain ng karne mula sa mga nahawaang baka ay nagkaroon ng sakit na Creutzfeldt-Jakob.

Dahil sa mahabang panahon ng pagpapapisa ng itlog ng nRBC, ang ugnayan sa pagitan ng sakit at ang karne ng impeksyon ay hindi itinatag hanggang sa ang NWBC ay hindi naging isang epidemya na kalaunan ay inalis ng napakalaking pagpatay ng mga baka. Sa UK, ang bilang ng mga bagong iniulat na kaso ng nBWC sa pagitan ng 2000 at 2002 ay umabot sa 17 hanggang 28 bawat taon. Ang morbidity rate bumababa o hindi nananatiling hindi maliwanag. Sa kabila ng katotohanan na ang pamamahagi ng NRBC ay limitado sa Great Britain at Europe, hanggang ngayon ang spongiform encephalopathy ay matatagpuan sa mga baka ng North America.

ICD-10 code

A81.0. Sakit ng Creutzfeldt-Jakob.

Epidemiology ng Creutzfeldt-Jakob disease

Upang bumuo ng kalat-kalat na Creutzfeldt-Jakob sakit ay kinabibilangan ng hiwalay na, disparate epidemiologically hindi nauugnay sa anumang tinukoy na karaniwang pinagmulan o mula sa isang tiyak solong kadahilanan o sa pamamagitan ng pagpapadala ng mga kaso ng Creutzfeldt-Jakob sakit pathogen. Ang kalat-kalat na anyo ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay laganap sa buong mundo. Ang taunang sakuna ay 0.3-1 bawat 1 milyong naninirahan. Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay karaniwang naitala sa mas lumang grupo ng edad, ang peak nito ay bumaba sa 60-65 taon. Ang mga pasyente na may ganitong uri ng sakit ay maaaring maging isang mapagkukunan ng sakit na iatrogenic na Creutzfeldt-Jakob.

[1], [2], [3], [4],

Ano ang nagiging sanhi ng sakit na Creutzfeldt-Jakob?

Ang porma ng pamilya ng sakit, na sanhi ng mutations sa PRNP gene, ay naobserbahan sa 10-15% ng mga pamilya kung saan ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay dati nang nasuri. Ang mga pasyente na may ganitong porma ay posibleng mapagkukunan ng iatrogenic form ng sakit. Ang sakit na Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob ay maaaring isaalang-alang bilang isang nosocomial infection. Pinatutunayan na ngayon na ang ganitong uri ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay dahil sa pagpapatupad ng artipisyal (artipisyal) na mekanismo ng paghahatid ng pathogen. Ang form na ito ay tumutukoy sa mga kaso ng sakit na Creutzfeldt-Jakob, kung sa kasaysayan ng epidemiological ng pasyente naitatag ang anumang interbensyong medikal na kaugnay sa pinagmulan - isang posibleng carrier ng mga nakakahawang prion proteins. Ang matinding panganib ay ibinibigay sa mga tatanggap ng dura mater, spinal cord, cornea, donor blood. Ang mapanganib sa epidemiological plan ay ang pagpapakilala ng isang tao na pituitary extract (paglago hormon at gonadotropin) sa pasyente, pati na rin ang pagpapakilala ng mga gamot na inihanda mula sa utak at iba pang mga organo ng hayop. Sa kabuuan, 174 na kaso ng sakit na iatrogenic na Creutzfeldt-Jakob, na nakarehistro sa mundo noong 1998 ay kilala. Sa bagong bersyon ng sakit, ang pinagmulan ng pathogen ay mga hayop. Ang variant ng sakit na ito ay lumitaw pagkatapos ng epizootic ng spongiform encephalopathy ng mga baka sa England. Ang genetic proximity ng prions ng cows na pinatay ng spongiform encephalopathy at prions na nakuha mula sa mga pasyente na may bagong variant ng Creutzfeldt-Jakob disease ay pinatunayan.

Mga sintomas ng sakit na Creutzfeldt-Jakob

Prodromal sintomas ng Creutzfeldt-Jakob sakit ay sinusunod sa 1/3 ng mga pasyente para sa ilang mga linggo o buwan bago ang hitsura ng cardinal sintomas ng sakit, Creutzfeldt-Jakob sakit - isang progresibong pagkasintu-sinto. Sa panahon ng prodromal, ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pagkakatulog at gana sa gana, pagkawala ng libido. Ang unang sintomas ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay ipinahayag sa anyo ng mga visual disturbances, kung minsan ang sakit na debuts sa cerebellar ataxia. Mga katangian ng mga paglabag sa pag-uugali at mga sakit sa isip: kawalang-interes, paranoid, depersonalization, emosyonal na lability.

Kasama ang tipikal na anyo ng sakit na Creutzfeldt-Jakob, ang mga di-pangkaraniwang mga variant na may tagal ng sakit na higit sa 2 taon ay ipinahayag. Gayundin ay hindi pangkaraniwan ang mga uri ng sakit, na ipinakita ng mga sakit sa tungkulin sa isang mas mataas na antas, kaysa sa mental (atactic form). Ang mga variant ng Creutzfeldt-Jakob na sakit ay inilarawan, kung saan ang mga sintomas ng cortical blindness ay namamayani dahil sa pagkatalo ng occipital lobes. Sa panencephalitic uri ng Creutzfeldt-Jakob sakit isama ang mga kaso sa pagkabulok ng puting bagay ng utak at spongy vacuolization ng grey bagay. Sa kaso ng matinding kalamnan sa ataxia, isang amyotrophic variant ng Creutzfeldt-Jakob disease ay diagnosed sa mga unang yugto ng sakit.

Ang isang bagong variant ng Creutzfeldt-Jakob sakit ay clinically naiiba mula sa classical katunayan na ang sakit ay debut sakit sa kaisipan tulad ng pagkabalisa, depresyon, mga pagbabago sa pag-uugali, minsan dysesthesia irehistro ang mukha at paa't kamay. Pagkatapos ng ilang linggo o buwan, ang mga karamdaman sa neurologic, karamihan sa mga karamdaman ng cerebellar, ay sumali sa. Sa huli na panahon ng sakit, ang mga tipikal na sintomas ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay nabanggit: memory disorder, demensya, myoclonia o chorea, mga sintomas ng pyramidal. Ang EEG ay karaniwang walang mga katangian na katangian ng sakit na Creutzfeldt-Jakob. Ang mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang kalahati ng taon, bihirang mabuhay sa isang taon, kahit na mas madalas hanggang sa 2 taon. Ang mga ganitong kaso sa kudlit ay inilarawan kapag ang sakit ay napatuloy ayon sa uri ng talamak na encephalitis, at ang pasyente ay namatay sa loob ng ilang linggo.

Demensya na may sakit na Creutzfeldt-Jakob

[5], [6], [7], [8]

ICD-10 code

F02.1. Demensya sa kaso ng Creutzfeldt-Jakob disease (A81.01).

Ang Dementia Creutzfeldt-Jacob ay nauunawaan bilang pag-usbong na nakuha ng demensya na may malawak na mga sintomas ng neurological.

Ang mga partikular na pagbabago sa sistema ng nervous (subacute spongiform encephalopathy) ay itinuturing na tinukoy ng genetiko.

Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa matatanda o matanda, kahit na ito ay maaaring umunlad sa karampatang gulang.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nailalarawan sa sumusunod na triad:

1. mabilis na progresibo, mapangwasak na demensya:
2. binibigkas na pyramidal at extrapyramidal disorder na may myoclonus;
3. katangian ng three-phase na EEG.

Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng progresibong malamya pagkalumpo ng limbs, panginginig, tigas, tipikal na mga paggalaw: sa ilang mga kaso, ataxia, mahulog view, kalamnan fibrillation, pagkasayang ng itaas motor neuron.

Para sa mga diagnostic, kabilang ang mga diagnostic sa kaugalian, ang mga sumusunod na partikular na tampok ay mahalaga:

• mabilis (sa loob ng mga buwan o 1-2 taon) kasalukuyang;
• malawak na sintomas ng neurological, na maaaring mauna sa demensya;
• maagang hitsura ng mga motor disorder.

Ang paggamot ng mga sakit sa isip na kumplikasyon sa klinika ng sakit ay isinasagawa alinsunod sa mga pamantayan ng paggamot ng mga angkop na syndromes, na isinasaalang-alang ang edad at somato neurological na kondisyon ng pasyente. Kinakailangan din na makipagtulungan sa mga miyembro ng pamilya ng pasyente, sikolohikal na suporta ng mga taong nagmamalasakit sa pasyente.

Ang pananaw ay hindi kanais-nais.

Pagsusuri ng sakit na Creutzfeldt-Jakob

Tungkol sa Creutzfeldt-Jakob sakit ay dapat na naisip ng mabilis na progresibong demensya sa mga matatanda, lalo na sa myoclonic seizures at ataxia. Kinakailangan nilang iiba ang sakit na Creutzfeldt-Jakob na may tserebral na vasculitis, hyperthyroidism at pagkalasing sa bismuth. Sa mga kabataan, ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay posible sa pagkonsumo ng karne ng baka na na-import mula sa UK, ngunit kinakailangan upang ibukod ang sakit ni Wilson-Konovalov.

Diagnosis ng Creutzfeldt-Jakob sakit ay upang ihiwalay ang klasikong sintomas ng Creutzfeldt-Jakob sakit - isang progresibong pagkasintu-sinto (intelektuwal at pang-asal disorder, na kung saan lumalaki mabilis) sa kumbinasyon sa myoclonia. Ang EEG ay nagpapakita ng isang tipikal na pana-panahong mga complexes sa komposisyon ng cerebrospinal fluid abnormalidad hindi nakita. Modern diyagnosis ng Creutzfeldt-Jakob sakit ay batay at na ang mga kaso ng progresibong pagkasintu-sinto kasama ang mga sumusunod na syndromes (2 o higit pa): myoclonus, cortical pagkabulag, pyramidal, extrapyramidal at cerebellar hikahos, tipikal na EEG pagbabago (tatlong-phase two-matalim wave sa dalas 1- 2 sa bawat segundo) ay halos palaging sa isang post mortem examination ay mga kaso ng Creutzfeldt-Jakob sakit. Ang diagnosis ay maaaring magpakita ng ilang mga kahirapan. MRI nagpapakita utak pagkasayang, MRI diffuzionnovzveshennaya - pathological pagbabago sa basal ganglia at cortex. CSF ay karaniwang hindi nagbago, ngunit ay madalas na tinutukoy sa pamamagitan ng isang katangian ng protina 1433. Ang utak byopsya ay hindi karaniwang kinakailangan.

[9], [10], [11], [12]

Paggamot sa sakit na Creutzfeldt-Jakob

Ang paggamot sa sakit na Creutzfeldt-Jakob ay wala. Ang average na pag-asa sa buhay dahil ang hitsura ng mga palatandaan ng sakit ay 8 buwan, 90% ng mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang taon ng sakit.

Mga empleyado sa contact na may mga likido sa katawan at tisyu ng mga pasyente na may pinaghihinalaang Creutzfeldt-Jakob sakit, dapat magsuot ng guwantes at maiwasan ang contact na may kontaminadong materyal mauhog membranes. Kung ang materyal na kontaminado ay nakakakuha sa balat, unang disimpektahin ito sa 4% sosa haydroksayd solusyon para sa 5-10 minuto, pagkatapos ay banlawan sa ilalim ng tubig. Inirekomenda nito autoclaving sa 132 ° C para sa 1 oras o isterilisasyon sa 4% sosa haydroksayd o 10% sosa hypochlorite solusyon para sa 1 h. Ang karaniwang pamamaraan sterilization (hal, paggamot na may pormalin) ay hindi epektibo para sa paglilinis sa gas ng mga materyales at mga tool.