Anhidrosis

Ang pag-aalis ng pawis ay isang kinakailangang pisyolohikal para sa katawan ng tao, dahil ang pawis ay nagtataguyod ng thermoregulation, ang pag-aalis ng nakakalason at iba pang mga "hindi kinakailangang" sangkap. Ngunit kung minsan ang mekanismo ng pagpapawis ay nawala, nagsisimulang gumana sa mga paglabag. Ang isa sa mga "pagkabigo" na ito ay anhidrosis - isang kundisyon kung saan tumigil ang glandula ng pawis upang gampanan ang kanilang pagpapaandar. Ang patolohiya ay maaaring makaapekto, tulad ng anumang tukoy na lugar, at ang buong katawan. Ang Anhidrosis ay mahirap i-diagnose sa mga maagang yugto, kaya't ang sakit ay madalas na tumatagal ng isang matagal na kurso. 

Epidemiology

Ang Anhidrosis ay isang kundisyon na naglalarawan sa kaguluhan ng gawain ng mga glandula ng pawis, at sa pagsasalin mula sa wikang Greek na literal na parang "kakulangan ng pawis." Ang mga nakuhang form ng sakit ay mas karaniwan, at ang mga congenital form ay mas hindi gaanong karaniwan (literal sa 2-6 na kaso bawat daang libong mga bagong silang na sanggol).

Ang talamak na nakuha na form ng patolohiya ay masuri ang pangunahin sa mainit na panahon, kahit na may mga pagbubukod.

Parehas na may sakit ang mga kababaihan at kalalakihan. Bilang karagdagan sa mga tao, ang anhidrosis ay matatagpuan din sa kaharian ng hayop - halimbawa, sa mga kabayo. Sa partikular, sa baybayin ng Persian Gulf, ang kapansanan sa pagpapawis ay nangyayari sa isa sa limang mga kabayo. [1]

Mga sanhi anhidrosis

Ang Anhidrosis ay maaaring mabuo laban sa background ng mga sugat ng alinman sa mga link na bumubuo sa kadena mula sa cerebral cortex hanggang sa mga outlet ng mga glandula ng pawis. Ang mga nasabing sugat ay maaaring:

• Mga pathology ng gitnang sistema ng nerbiyos.

Ang pangkalahatang anyo ng anhidrosis ay isang pangkaraniwang pag-sign ng atrophic na proseso sa katawan, kasama ang pagbawas ng presyon ng dugo, extrapyramidal at cerebellar disorders. Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng pana-panahong kusang pagpapawis, na walang simetrya sa maagang yugto ng patolohiya. Ang pangkalahatan o macular anhidrosis na walang pagbawas ng presyon ng orthostatic ay madalas na matatagpuan sa sakit na Parkinson, sporadic parkinsonism, at supranuclear progresibong pagkalumpo. Ang mga nasabing paglabag ay maaaring sinamahan ng pagpapaandar ng pawis sa pangmukha na lugar, na maaaring maituring na isang uri ng reaksyon ng kabayaran. [2]

Ang mga proseso ng demyelination ng mga gitnang thermoregulatory pathway ay madalas na humantong sa paglitaw ng anhidrosis sa mga pasyente na naghihirap mula sa maraming sclerosis - lalo na sa patuloy na pagsulong ng mga pathology. Ang pag-unlad ng pangkalahatang anhidrosis ay madalas na nabanggit sa post-stroke na panahon at pagkatapos ng operasyon ng thalamotomy. Ang pinsala sa spinal cord ay humahantong sa isang karamdaman ng thermoregulation sa ibaba ng apektadong lugar, na maaaring sanhi ng disinhibition ng ilang mga neural circuit. Dahil ang pagpapaandar ng vasodilating ay sabay na nawala laban sa background ng tetraplegia, ang anhidrosis ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng hyperthermia. [3]

• Ang mga pathology na nakakaapekto sa peripheral nerve system.

Sa mga proseso na nauugnay sa pisyolohikal na edad, ang kalidad ng thermoregulation sa katawan ay lumala, na nauugnay sa impluwensya ng paligid nerbiyos at iba pang mga kadahilanan. Ang isang mahalagang papel ay ginampanan din sa pamamagitan ng genetis predisposition at kalidad ng indibidwal na pagbagay ng organismo. Ang matinding anhidrosis ay madalas na nabanggit sa ilang mga pathology ng peripheral nerve system. Sa maraming mga pasyente, laban sa background ng isang pagtaas ng temperatura o pisikal na aktibidad, ang pagpapaubaya sa mga thermal effects ay bumababa: pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, igsi ng paghinga, pamumula ng balat, tachycardia, at ang panganib na tumaas ang heat stroke.

• Polyneuropathy.

Ang Distal anhidrosis ay madalas na masuri sa karamihan ng mga pasyente na may peripheral neuropathy. Ang pinakakaraniwang sanhi ng neuropathy ay ang diabetes mellitus, kung saan mayroong isang madepektong paggawa ng thermoregulatory sweating ayon sa polyneuropathic variant (uri ng "guwantes" at "mga medyas"). Sa paglaki ng patolohiya, posible ang pag-unlad ng walang simetriko at kabuuang anhidrosis. [4],  [5], [6]

Ang ilang mga autoimmune neuropathies ay sinamahan ng pumipiling pinsala sa mga autonomic neuron. Sa kasong ito, mapapansin ang anhidrosis kasama ang pagbawas ng paggalaw sa pagtunaw, orthostatic hypotension, pathological pupillary reaksyon, at isang neurogenic pantog. Sa mga pasyente, natutukoy ang mga autoantibodies sa ganglionic acetylcholine receptor. [7]

Ang anhidrosis ay maaaring samahan ng neuropathies na nagreresulta mula sa amyloidosis, alkoholismo, vasculitis, Fabry at Tangier disease,  [8]Negeli-Franceschetti-Jadasson syndrome,  [9] prickly heat. [10]Ang limitadong anhidrosis ay nangyayari sa ketong.

Ang mga karamdaman sa pagpapawis ay sinusunod sa namamana na sensory-motor na neuropathies ng ika-apat at ikalimang uri (kawalan ng pagkasensitibo sa sakit at anhidrosis). [11]

• Ross Syndrome.

Ang pagtaas ng segmental anhidrosis, na sinamahan ng areflexia at Adie pupils, ay isang klinikal na triad na katangian ng Ross syndrome. Ang nasabing anhidrosis ay walang simetrya. Ang patolohiya ay sanhi ng mga depekto sa postganglionic neurons. [12]

• Talamak na anyo ng idiopathic anhidrosis.

Ang Anhidrosis ay bubuo sa isang nakahiwalay na anyo, o kasabay ng mga autonomic na karamdaman. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pamumula ng balat, isang pakiramdam ng init, pagkahilo, igsi ng paghinga, panghihina. Ang mga sintomas ay nagmumula sa pisikal na aktibidad o lagnat.

• Mga pathology ng dermatological.

Nasunog ang mga pinsala, radiation, namamagang lesyon sa balat, peklat, atbp. - lahat ng mga salik na ito ay maaaring maging sanhi ng bahagyang anhidrosis. Ang paglabag ay madalas na naging isang resulta ng soryasis, ichthyosis, lichen, scleroderma, exfoliative dermatitis. Ang isa pang dahilan ay ang nekrosis ng mga glandula ng pawis dahil sa pagkalasing sa droga, pagkalason sa carbon monoxide. [13]

Ang pansamantalang anhidrosis ay maaaring lumitaw bilang isang epekto ng mga anticholinergic na gamot, tricyclic antidepressants, phenothiazine. Halimbawa, kapag kumukuha ng topiramate sa mga pasyente, mayroong pagsugpo ng carbonic anhydrase ng mga glandula ng pawis.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang Anhidrosis ay maaaring mabuo bilang isang resulta ng iba't ibang mga sakit at karamdaman sa katawan. Gayunpaman, madalas na ang problema ay lilitaw laban sa background ng mga naturang problema:

• mga karamdaman ng metabolismo ng water-electrolyte o iba pang mga proseso ng metabolic, matagal na pagkalasing, mga karamdaman sa pagtunaw, mga nakakahawang sakit na may hindi sapat na muling pagdaragdag ng likido;
• namamana na predisposisyon na nauugnay sa kapansanan sa aktibidad ng sistema ng pagpapawis, autonomic nerve system;
• pagkahilig sa mga neuropathies, autoimmune disease, surgical at diagnostic invasive interbensyon na maaaring humantong sa pinsala sa mga nerve trunks;
• pangmatagalang therapy sa droga, radiation, chemotherapy, pagkuha ng anticonvulsants, mga gamot batay sa belladonna, akrikhin;
• mga pathology at pinsala sa balat, trauma (kabilang ang mga pagkasunog ng kemikal at thermal).

Ang Anhidrosis ay madalas na bubuo sa mga matatanda, pati na rin sa mga taong nagdurusa mula sa talamak na alkoholismo.

Pathogenesis

Ang pag-andar ng pawis ng mga glandula ng parehong pangalan ay isa sa mga pangunahing link ng thermoregulation sa katawan ng tao. Sa pagtaas ng sapat na mga halaga ng panloob na temperatura, na tumutukoy sa hypothalamus, ang ilang mga bahagi ng autonomic nerve system ay reflexively stimulated, na hahantong sa mas mataas na pangkalahatang pagpapawis, vasodilation, at pagtaas ng paghinga. Pinapayagan ng tugon na ito ang katawan na mapanatili ang katatagan ng thermal at homeostasis. Ang direksyong neuronal na kasangkot sa reaksyong ito ay nagsisimula mula sa preoptic na rehiyon ng hypothalamus kasama ang panggitnang bahagi ng lateral cord ng utak na tangkay, sa mga synapses sa mga buntanglionic neuron ng mid-intermediate spinal column. [14]Dagdag dito, ang landas ng postganglionic sympathetic cholinergic fibers ay lumilipat sa maraming mga glandula ng pawis, at maraming milyong mga ito. Karamihan sa kanila ay matatagpuan sa mga palmar at plantar zone, at ang pinakamaliit sa likod. [15]Ang iba't ibang mga bahagi ng katawan ay nai-innervate ng mga nasabing mga segment ng spinal cord:

• mukha at eyelids - T ₁  T ₄;
• mga kamay - T ₂  T ₈;
• katawan ng tao - T ₄  T ₁₂;
• mga binti - T ₁₀  L ₂.

Ang hindi tamang pagpapawis ay karaniwang nagpapakita ng sarili sa anyo ng mas mataas na pagpapaandar (hyperhidrosis) at pagbaba nito (hypohidrosis). Sa kumpletong pagkadepektibo ng mga glandula ng pawis, pinag-uusapan nila ang anhidrosis - ang kawalan ng pawis. Sa mga matitinding kaso, ang anhidrosis ay nangangailangan ng interbensyong medikal na pang-emergency, dahil maaari itong humantong sa lagnat, pagkaubos ng init, stroke ng init at maging ng kamatayan 

Mga sintomas anhidrosis

Ang mga sintomas ng congenital anhidrosis ay magkakaiba, ngunit kadalasan ang namamana na patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan tulad ng mga karamdaman sa pagpapagaling ng ngipin, pagkasira ng buto-pangmukha, at kawalan ng buhok. Sa panahon ng neonatal at sa kamusmusan, ang mga bata ay nagdurusa mula sa maraming mga paglabag sa thermoregulation, na maaaring humantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon ng hyperthermic. Sa karampatang gulang, ang kalagayan ng pasyente ay maaaring subaybayan at mabayaran sa pamamagitan ng paglilimita sa pisikal na aktibidad, hindi kasama ang pagiging nasa mainit na kondisyon, tinitiyak ang isang sapat na paggamit ng tubig sa katawan.

Sa talamak na pangkalahatang anhidrosis, na nasa isang maagang yugto, mayroong isang mas mataas na pagiging sensitibo sa iba't ibang mga temperatura na labis, na nagdudulot ng isang potensyal na panganib sa pasyente. Ang balat ng naturang mga pasyente ay pinipis at tuyo, nailalarawan sa panrehiyong hyperkeratosis, pangangati, hyperemia, pagbabalat sa mukha at kamay, anuman ang panahon (ang sitwasyon ay pinalala sa taglamig). Sa pisikal na aktibidad, ang pawis ay hindi pinakawalan, nagiging mahirap para sa katawan na mapanatili ang isang normal na temperatura. Ang proseso ay nagsasangkot ng lacrimal at mucous glandular system: ang pasyente ay nagkakaroon ng dry eye syndrome, mayroong pagkatuyo ng nasopharyngeal na rehiyon. Ang isang mahinang hydrated na eyeball ay humahantong sa mga sintomas tulad ng nasusunog, masungit na mga mata. Ang isang nagpapaalab na proseso tulad ng conjunctivitis o blepharitis ay maaaring mabuo.

Kung ang isang talamak na pangkalahatang anyo ng anhidrosis ay bubuo, pagkatapos ay nagsasalita sila ng isang nakamamatay na kondisyon. Ang estado ng kalusugan ng pasyente ay mabilis na lumala, hanggang sa isang seryosong kondisyon. Tumataas ang tibok ng puso, nagiging mas matindi ang paghinga. Ang isang mabilis na akumulasyon ng mga produktong metabolic ay nangyayari sa katawan. Ang pang-araw-araw na dami ng ihi ay tataas, ang gawain ng digestive system ay nagambala. Nawalan ng gana ang pasyente, ngunit madalas makaramdam ng matinding uhaw, na lalo na masakit sa pagtaas ng pagkatuyot. Sa ilang mga kaso, wala ang uhaw - halimbawa, kung ang anhidrosis ay sanhi ng ilang pinagbabatayan na sakit. [16]

Lumalaki ang pagkalasing, na higit na nagdaragdag ng temperatura. Ang pangkalahatang kondisyon ay mabilis na nagambala, ang pag-andar ng mga organo at system sa katawan ay nababagabag. Ang nasabing pasyente ay nangangailangan ng kagyat na atensyong medikal.

Sa lokal na anyo ng anhidrosis, ang pangkalahatang kondisyon ng isang tao ay hindi nagdurusa. Ang balat sa apektadong lugar ay nagsisimulang magbalat, lumitaw ang pagkatuyo at pag-crack. Gayunpaman, ang patolohiya ay maaaring direktang makilala sa kurso ng isang komprehensibong pagsusuri.

Mga unang palatandaan

Ang unang "kampanilya" ng pag-unlad ng anhidrosis na madalas na lumitaw kapag ang isang tao ay nasa mainit na kondisyon, o tumatanggap ng matinding pisikal na aktibidad. Sa oras na ito, maaaring mapansin ang sumusunod:

• kawalan ng pagpapalabas ng pawis sa mga tipikal na lugar (kilikili, likod, singit, mukha at noo);
• pagkahilo;
• pamumula ng mukha;
• mahigpit na pag-ikliit ng kalamnan, nakakumbinsi na pag-ikot;
• pangkalahatang kahinaan;
• nadagdagan ang temperatura ng katawan.

Ang mga apektadong lugar ng balat ay madaling masugatan, nabubuo ang mga bitak na maaaring mahawahan. Bilang isang resulta ng kawalan ng kakayahang alisin ang mga nakakalason na sangkap mula sa katawan, maaaring magkaroon ng pagkalasing, sinamahan ng lagnat, mga autonomic na karamdaman. Sa mga lugar na hindi buo ng balat, ang isang pagbabayad na pagtaas ng pawisation ay hindi naibukod.

Kapag natagpuan ang unang mga kahina-hinalang sintomas, dapat mong:

• huwag pumunta sa mainit at magulong silid, kung maaari, i-on ang aircon;
• magsuot ng mga damit na gawa sa magaan na natural na tela;
• kumunsulta sa isang doktor at sabihin tungkol sa problema.

Mga Form

Ang Anhidrosis ay maaaring magkaroon ng iba't ibang etiology ng pag-unlad, iba't ibang antas ng kalubhaan. Nakasalalay dito, ang sakit ay nahahati sa maraming mga pagpipilian, na nagpapahintulot sa doktor na mas tumpak at mabilis na mabuo ang kakanyahan ng patolohiya, hulaan ang mga posibleng kahihinatnan at wastong magreseta ng paggamot.

Ang pagsasanay sa mga dermatologist ay karaniwang nagsasalita tungkol sa mga ganitong uri ng anhidrosis:

• Karaniwang sinusunod ang congenital anhidrosis sa mga taong may hypoplastic at aplastic na pagbabago sa mga glandula ng pawis. Ang patolohiya ay naililipat sa isang autosomal recessive na paraan, at ang mga unang palatandaan ay maaaring sundin na sa panahon ng neonatal. Ang sakit ay may talamak na pangkalahatang kurso, na sinamahan ng iba pang mga katutubo na karamdaman.
• Ang nakuhang anhidrosis ay ang resulta ng iba pang mga pathology o karamdaman ng ilang mga pag-andar sa katawan. Ang nakuha form ay madalas na magkakaibang klinika, maaaring maganap sa maraming mga pagkakaiba-iba:
  • ang talamak na form ay bubuo laban sa background ng pagkalasing o metabolic disorders, sinamahan ng malubhang karamdaman sa thermoregulatory, pangkalahatang mga palatandaan ng pagkalasing, ay may isang hindi kanais-nais na pagbabala;
  • ang talamak na form ay bubuo na may mga karamdaman ng autonomic nerve system, na may mga proseso ng pagkasayang na nakakaapekto sa mga glandula ng pawis;
  • ang tropical form ay tipikal para sa mga rehiyon na may mainit na kondisyon ng klimatiko laban sa isang background ng mababang paggamit ng likido, sinamahan ng paglitaw ng mga vesicular eruptions, na sanhi ng pagbara ng mga paglabas ng mga glandula ng pawis na may mga mikroskopikong maliit na butil ng alikabok, dumi, atbp.;
  • lumilitaw ang form na pokus sa mga limitadong lugar ng puno ng kahoy, mga limbs o mukha - halimbawa, ang pagpipiliang ito ay katangian ng Bernard-Horner syndrome, na sinamahan ng ptosis, miosis, enophthalmos at anhidrosis;
  • kumakalat ang pangkalahatang porma sa buong katawan, maaari rin itong makaapekto sa iba pang mga glandular system - sa partikular, ang mauhog na nasopharyngeal at lacrimal glandula (ang tinatawag na ocular anhidrosis).

Congenital insensitivity sa sakit na may anhidrosis

Ang patolohiya na ito ay tumutukoy sa mga bihirang namamana na karamdaman na naipadala sa isang autosomal recessive na paraan. Ang sakit ay sinamahan ng isang karamdaman ng pagkasensitibo ng mga receptor ng sakit. Ang klinikal na larawan ay ipinakita ng mga sumusunod na palatandaan:

• pagkasensitibo sa masakit na stimuli;
• pagkabigo ng thermoregulation;
• oligophrenia;
• pagkahilig na saktan ang sarili;
• anhidrosis;
• pana-panahon na paghihirap;
• kusang lagnat.

Ang pagpapawis ay hindi nagaganap kapag nahantad sa init, sakit, emosyonal o kemikal na pampasigla.

Ang kakanyahan ng pag-unlad ng patolohiya ay ang mga sumusunod. Ang mga pagbabago sa mutational sa NTRK1 gene ay nagdudulot ng abnormal na pag-unlad ng cholinergic, sympathetic neurons (sa partikular, ang mga pumapasok sa mga glandula ng pawis) at mga sensory nerve cell na naisalokal sa mga ugat ng gulugod ng gulugod. Maling myelination ng mga peripheral fibers ay nangyayari. Mga pantulong na pantulong ng patolohiya: paglaban sa sakit laban sa background ng napanatili na pandamdam at pandamdam na sensasyon. Ang anumang mga pagtatangka na maudyok ang pagpapawis ay walang kabuluhan, mula sa mga thermal effects hanggang sa pilocarpine test o electrical stimulation. Kapag tumaas ang temperatura, ang paggamit ng mga gamot na antipyretic ay hindi epektibo, ngunit "gumagana" ang mga diskarteng pisikal na paglamig.

Ang mga pasyente ay may regular na osteomyelitis, aseptonecrosis, at maagang nahuhulog ang kanilang mga ngipin. Kapag nagsasagawa ng electromyography, walang kapansanan sa pagpapadaloy ng nerbiyos na nabanggit.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pangunahing komplikasyon ng anhidrosis ay itinuturing na isang paglabag sa thermoregulation at overheating ng katawan, na isang partikular na panganib para sa mga bata ng pagkabata.

Ang mga sumusunod na masamang sintomas ay madalas na naitala:

• nakakagulat na twitching sanhi ng isang paglabag sa thermoregulation (kalamnan spasms, paghila ng sakit sa mga limbs, tiyan at likod);
• pagkapagod bilang isang resulta ng kawalan ng timbang ng init (sinamahan ng pangkalahatang kahinaan, pagduwal, tachycardia);
• heatstroke (kritikal na sobrang pag-init ng katawan, na sinamahan ng pagkalumbay at pagkawala ng kamalayan, guni-guni at, kung walang tulong na ibinigay, kamatayan).

Dahil ang mga komplikasyon sa anhidrosis ay mabilis na bumuo, kinakailangan upang maihatid ang pasyente sa isang pasilidad sa medisina sa lalong madaling panahon upang magbigay ng kwalipikadong tulong.

Ang isang tipikal na salungat na kaganapan sa talamak na pangkalahatang anhidrosis ay bato at hepatic Dysfunction. Laban sa background ng progresibong pagkalasing, nangyayari ang isang labis na karga ng mga organong ito, na kung saan ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng talamak na hindi sapat na pagpapaandar at isang estado ng pagkabulok. Sa pag-aalis ng tubig at mabilis na pagkawala ng plasma ng dugo, mayroong isang pampalapot ng dugo sa mga hitsura ng mga palatandaan ng hindi sapat na aktibidad ng puso.

Diagnostics anhidrosis

Hindi mahirap matukoy ang estado ng anhidrosis sa isang pasyente. Karaniwang lumilitaw ang mga kahirapan sa pagkilala sa ugat na sanhi ng paglabag na ito, at ito ay lubhang kinakailangan upang maitaguyod ang nakapupukaw na kadahilanan: ang pagiging sapat ng iniresetang paggamot at ang resulta ay nakasalalay dito. [17]

Upang maiwasan ang mga pagkakamali, inireseta ang isang komprehensibong pagsusuri, batay sa resibo ng parehong impormasyon sa laboratoryo at pagganap. Para sa konsulta, kasangkot ang mga doktor ng iba pang specialty: maaari itong maging isang neurologist, endocrinologist, gastroenterologist, rheumatologist, dermatologist, geneticist. [18]

Una sa lahat, maingat na nakikinig ang doktor sa mga reklamo ng pasyente. Ang mga nasabing reklamo ay maaaring may kasamang:

• matinding uhaw;
• madalas at masaganang pag-ihi;
• tuyong balat at mauhog na tisyu, nabawasan ang pawis at paglalaway, pananakit ng ulo, pangkalahatang kahinaan, pagduwal, lagnat, kombulsyon, pagtaas ng rate ng puso, atbp.
• mga karamdaman sa pagtunaw.

Sa panahon ng pisikal na pagsusuri, binibigyang pansin ng doktor ang tuyong balat at mauhog lamad, at iba pang mga katangian na palatandaan. [19]

Sa pangkalahatan, ang pamamaraan ng diagnostic ay nagbibigay para sa mga sumusunod na pagsusuri:

• Ang mga pagsusuri sa dugo at ihi, kung minsan ay isang coprogram, pagsusuri sa histolohikal ng balat, confocal microscopy o mga grapik na imprint ng mga palmar na ibabaw at paa (upang maibukod ang genetic pathology).
• Pagsusuri sa ihi ayon kay Zimnitsky.
• Ang dami ng mga pag-aaral ng pag-andar ng mga glandula ng pawis, pagsubok ng pagpapawis ng pilocarpine na sapilitan (na may pagpapakilala ng pilocarpine, tumataas ang produksyon ng pawis).
• Pagsubok sa genetika - upang linawin ang posibilidad ng namamana na patolohiya.

Ang mga diagnostic na instrumental ay nakatalaga alinsunod sa mga indibidwal na indikasyon. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay madalas na ipinapakita:

• pinag-ibayo ng kaibahan na magnetic resonance imaging ng utak;
• pag-aaral ng pagpapaandar at istraktura ng mga bato, kabilang ang upang maibukod ang mga electrolyte-metabolic disorder.

Iba't ibang diagnosis

Ang Anhidrosis ay dapat na makilala mula sa mga naturang sakit:

• Ang Sjogren's syndrome , ectodermal dysplasia, Van den Bosch syndrome (kasama ang kawalan ng pagpapawis, pagbaba ng pagtatago ng sebum, pagbagsak ng buhok, mga kuko at mauhog na tisyu at naging payat, nababalewala ang paglago at pagbawas ng mga kakayahan sa intelektwal);
• Rothmund-Thomson syndrome;
• congenital pachyonychia ;
• onychogryposis;
• palmar-plantar hyperkeratosis;
• follicular hyperkeratosis;
• pamilya dysautonomy ng uri 2, katutubo kawalan ng pakiramdam sa sakit sindrom (nailalarawan sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa thermoregulation, oligophrenia, isang pagkahilig na saktan ang sarili, pana-panahong hirap sa paghinga, lagnat). [20]

Sa dysautonomy ng pamilya, ipinapahiwatig ng diagnosis ang mga sumusunod na pagbabago:

• hindi wastong reaksyon ng balat sa intradermal na pangangasiwa ng histamine;
• miosis ng mga mag-aaral kapag nagtanim ng isang 2.5% na solusyon ng methacholine chloride.

Paggamot anhidrosis

Ang paggamot para sa anhidrosis ay nabawasan upang maalis ang mga sanhi na pumukaw sa hitsura ng problema. Madalas na tumatagal ng maraming oras at pasensya upang makita ang mga kadahilanang ito. Gayunpaman, ang isang pinagsamang diskarte sa mga diagnostic ay makakatulong upang mahanap ang kinakailangang kadahilanan na nakakainsulto.

Ang konserbatibong paggamot ay nabawasan sa paggamit ng pangkalahatan at lokal na mga hakbang ng impluwensya. Ang pangkalahatang therapeutic regimen ay may kasamang indibidwal na reseta ng mga cytostatics, corticosteroids, tranquilizer, non-steroidal anti-namumula at mga paghahanda sa bitamina. [21]

Ang mga pormang congenital ng anhidrosis na madalas ay hindi maaaring ganap na gumaling, samakatuwid, ang paggamot lamang na nagpapakilala at mga gamot ang inireseta upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon.

Karaniwang binubuo ng Vitamin therapy ng pagkuha ng mga multivitamin na naglalaman ng bitamina A at B ₁₂.

Ang naisalokal na focal anhidrosis ay ang pinakamadaling gamutin: minsan sapat na para sa pasyente na gumamit ng moisturizing panlabas na mga ahente at uminom ng maraming likido. Ngunit ang pangkalahatang porma ay karaniwang nangangailangan ng pagpapa-ospital ng pasyente: kasama ang nagpapakilala na therapy, isinasagawa ang intravenous infusion ng mga solusyon sa asin. [22]

Mga Gamot

Kung posible na maitaguyod ang sanhi ng anhidrosis, kung gayon ang paggamot ay partikular na nakadirekta sa pangunahing sakit:

• may autoimmune pathology - halimbawa, Sjogren's syndrome o systemic sclerosis - ang therapy ay batay sa pagkuha ng mga immunosuppressant;
• ang mga sakit na neurological ay madalas na hindi maibabalik, samakatuwid, ang paggamot ay inireseta upang maiwasan ang karagdagang paglala ng problema;
• Ang nakuha na pangkalahatang anhidrosis ay maaaring mawala sa sarili, dahil may posibilidad na kusang magpatawad.

Mayroong maraming impormasyon tungkol sa pagiging epektibo ng sistematikong paggamit ng mga gamot na corticosteroid - halimbawa, methylprednisolone.

Sa maraming mga kaso, ang mga sumusunod na gamot ay naging gamot na pinili:

Methylprednisolone	Ang gamot ay kinuha nang pasalita. Ang dosis at tagal ng pagpasok ay isinasaalang-alang ng doktor nang paisa-isa. Ang pang-araw-araw na dosis ay kinukuha isang beses sa isang araw o bawat iba pang araw, mas mabuti sa umaga, kaagad pagkatapos kumain. Mga posibleng epekto: pagduwal, arrhythmia, dysmenorrhea, pagtaas ng intracranial pressure.
Mileran	Ang gamot ay inireseta bilang isang kurso o patuloy, na may isang indibidwal na pagpipilian ng dosis depende sa mga klinikal na sintomas at hematological parameter. Ang pangmatagalang paggamot ay maaaring humantong sa mga epekto tulad ng pagpigil sa utak ng buto, pagdami ng dugo, idiopathic pneumonia.
Methotrexate	Ang gamot ay kinuha nang pasalita, sa mga indibidwal na dosis. Sa average, 10-25 mg ng gamot ay kinuha nang pasalita, isang beses sa isang linggo. Bilang mga komplikasyon ng paggamot, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng nagpapaalab na proseso ng mga mauhog na tisyu at myelosuppression. Ang mga nasabing phenomena ay nangangailangan ng pagbawas ng dosis o pagsuspinde ng kurso sa paggamot.
Plaquenil	Ang gamot na hydroxychloroquine ay kinukuha ng pagkain (maaari kang uminom ng isang basong gatas). Magtalaga sa minimum na mabisang halaga, hindi hihigit sa 6.5 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw. Malamang na mga epekto: pantal sa balat, dyspepsia, pagkahilo, pagbabago sa pigment ng balat.

Pag-iwas

Dahil ang anhidrosis ay medyo mahirap gamutin, at ang ilang mga anyo ng sakit ay hindi gumaling, mahalaga na bigyan ng espesyal na pansin ang pag-iwas sa karamdaman na ito. Ang mga pasyente na may anhidrosis ay dapat na iwasan ang paggamit ng mga gamot na maaaring magpalala sa kondisyon ng pathological. Ang mga hindi ginustong gamot na ito ay kinabibilangan ng:

• anticholinergics;
• botulinum lason;
• mga gamot na opioid;
• Clonidine;
• barbiturates;
• mga antagonista ng α-2 receptor;
• Zonisamide;
• Topiramate.

Ang mga taong may mga problema sa pagpapawis ay dapat na limitahan ang anumang aktibidad na maaaring itaas ang kanilang pangunahing temperatura. Pinapayagan lamang ang pagdaragdag ng pisikal na aktibidad sa ilalim ng pangangasiwa ng isang medikal na propesyonal, at ang mga ehersisyo ay dapat na isagawa lamang sa isang cool at maaliwalas na lugar. Ang mga damit para sa mga aktibong ehersisyo ay dapat na ilaw, maluwag, gawa sa natural na tela. [23]

Para sa layunin ng pag-iwas, mahalagang humingi ng tulong medikal sa isang napapanahong paraan, upang makilala at gamutin ang anumang mga karamdaman sa katawan.

Pagtataya

Ang katutubo na form ng anhidrosis ay praktikal na hindi tumutugon sa paggamot, samakatuwid, mayroon itong isang medyo mahinang pagbabala. Ang nakuha na anyo ng sakit ay maaaring alisin, sa kondisyon na isinasagawa ang naaangkop na sapat na therapy. [24]

Ang pagdaragdag ng mga komplikasyon, ang naantalang paggamot ay nagpapalala sa kalidad ng pagbabala.

Upang ma-optimize ang kinalabasan ng sakit, ang mga doktor ay bumuo hindi lamang naaangkop na paggamot, kundi pati na rin ang mga rekomendasyong pang-iwas at panunumbalik para sa mga pasyente:

• inirerekumenda na sumunod sa isang malusog na pamumuhay, kumain ng mataas na kalidad at balanseng, ibukod ang alkohol at stimulate na inumin;
• tumanggi na kumuha ng ilang mga gamot na negatibong nakakaapekto sa gawain ng mga glandula ng pawis;
• bilang mga sumusuportang hakbang, regular na isinasagawa ang mga pamamaraan ng myostimulation, manu-manong therapy, ehersisyo sa physiotherapy. [25]

Ang Anhidrosis ay isang komplikadong sakit na maaari pa ring makontrol. Totoo, para dito kinakailangan na gumastos ng maraming pagsisikap, maging matiyaga at mahigpit na sundin ang lahat ng mga reseta ng mga doktor.