Anhidrosis

Ang pagpapawis ay isang physiological na pangangailangan para sa katawan ng tao, dahil ang pawis ay nagtataguyod ng thermoregulation, ang pag-alis ng nakakalason at iba pang "labis" na mga sangkap. Ngunit kung minsan ang mekanismo ng pagtatago ng pawis ay nagkakamali at nagsisimulang gumana nang abnormal. Ang isa sa mga "pagkabigo" na ito ay anhidrosis - isang kondisyon kung saan ang mga glandula ng pawis ay huminto sa pagganap ng kanilang function. Ang patolohiya ay maaaring makaapekto sa alinman sa isang partikular na lugar o sa buong katawan. Ang anhidrosis ay mahirap masuri sa mga unang yugto, kaya ang sakit ay madalas na tumatagal ng isang matagal na kurso.

Epidemiology

Ang anhidrosis ay isang kondisyon na nagpapakilala sa isang karamdaman ng mga glandula ng pawis, at isinalin mula sa Greek na literal na tunog tulad ng "kawalan ng pagpapawis". Ang mga nakuhang anyo ng sakit ay mas karaniwan, at ang mga congenital ay hindi gaanong karaniwan (literal sa 2-6 na kaso bawat daang libong bagong panganak).

Ang talamak na nakuha na anyo ng patolohiya ay nasuri pangunahin sa mainit na panahon, bagaman may mga pagbubukod.

Parehong apektado ang babae at lalaki. Bilang karagdagan sa mga tao, ang anhidrosis ay matatagpuan din sa mundo ng hayop - halimbawa, sa mga kabayo. Sa partikular, sa baybayin ng Persian Gulf, ang sakit sa pagpapawis ay nangyayari sa isa sa limang kabayo. [ 1 ]

Mga sanhi anhidrosis

Maaaring bumuo ang anhidrosis laban sa background ng pinsala sa alinman sa mga link na bumubuo sa kadena mula sa cerebral cortex hanggang sa mga saksakan ng sweat gland. Ang ganitong pinsala ay maaaring:

• Mga pathologies ng central nervous system.

Ang pangkalahatang anhidrosis ay isang pangkaraniwang sintomas ng mga atrophic na proseso sa katawan, na nangyayari kasama ng pagbaba ng presyon ng dugo, extrapyramidal at cerebellar disorder. Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng panaka-nakang kusang pagpapawis, na walang simetriko sa mga unang yugto ng patolohiya. Ang pangkalahatan o batik-batik na anhidrosis na walang orthostatic pressure reduction ay kadalasang makikita sa Parkinson's disease, sporadic parkinsonism, at supranuclear progressive paralysis. Ang ganitong mga karamdaman ay maaaring sinamahan ng pagpapanatili ng pagpapawis ng pagpapaandar sa lugar ng mukha, na maaaring ituring na isang uri ng reaksyon ng kompensasyon. [ 2 ]

Ang mga proseso ng demyelination ng gitnang thermoregulatory pathway ay madalas na humahantong sa pagbuo ng anhidrosis sa mga pasyente na nagdurusa mula sa maramihang sclerosis, lalo na sa kaso ng patuloy na pag-unlad ng mga pathology. Ang pag-unlad ng pangkalahatang anhidrosis ay madalas na sinusunod sa post-stroke period at pagkatapos ng thalamotomy surgery. Ang pinsala sa spinal cord ay humahantong sa isang disorder ng thermoregulation sa ibaba ng apektadong lugar, na maaaring dahil sa disinhibition ng ilang mga neural chain. Dahil ang vasodilatory function ay sabay na nawala laban sa background ng tetraplegia, ang anhidrosis ay maaaring humantong sa pag-unlad ng hyperthermia. [ 3 ]

• Mga patolohiya na nakakaapekto sa peripheral nervous system.

Sa mga prosesong nauugnay sa edad ng physiological, lumalala ang kalidad ng thermoregulation sa katawan, na nauugnay sa impluwensya ng peripheral nervous at iba pang mga kadahilanan. Ang genetic predisposition at ang kalidad ng indibidwal na pagbagay ng katawan ay may mahalagang papel din. Ang ipinahayag na anhidrosis ay madalas na nabanggit sa ilang mga pathologies ng peripheral nervous system. Sa maraming mga pasyente, laban sa background ng isang pagtaas sa temperatura o pisikal na aktibidad, ang pagpapaubaya sa mga thermal effect ay bumababa: pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, igsi ng paghinga, pamumula ng balat, tachycardia ay nabanggit, ang panganib ng pagtaas ng heat stroke.

• Polyneuropathy.

Ang distal anhidrosis ay madalas na nasuri sa karamihan ng mga pasyente na dumaranas ng peripheral neuropathy. Ang pinakakaraniwang sanhi ng neuropathy ay diabetes mellitus, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkabigo ng thermoregulatory sweating ayon sa polyneuropathic variant (ang "glove" at "sock" type). Sa pagtaas ng patolohiya, maaaring umunlad ang asymmetric at kabuuang anhidrosis. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ang ilang mga autoimmune neuropathies ay sinamahan ng pumipili na pinsala sa mga autonomic neuron. Sa kasong ito, ang anhidrosis ay maaaring maobserbahan kasama ng pagbaba ng digestive peristalsis, orthostatic hypotension, abnormal na reaksyon ng pupillary, at neurogenic na pantog. Ang mga pasyente ay may mga autoantibodies sa ganglion acetylcholine receptors. [ 7 ]

Maaaring kasama ng anhidrosis ang mga neuropathies na nagreresulta mula sa amyloidosis, alkoholismo, vasculitis, mga sakit sa Fabry at Tangier, [ 8 ] Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome, [ 9 ] miliaria. [ 10 ] Ang limitadong anhidrosis ay nangyayari sa ketong.

Ang mga karamdaman sa pagpapawis ay sinusunod sa namamana na sensorimotor neuropathies ng ikaapat at ikalimang uri (kawalan ng sensitivity ng sakit at anhidrosis). [ 11 ]

• Ross syndrome.

Ang progressive segmental anhidrosis, na sinamahan ng areflexia at Adie pupils, ay isang clinical triad na katangian ng Ross syndrome. Ang anhidrosis na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalaan ng simetrya. Ang patolohiya ay sanhi ng mga depekto sa postganglionic neuron. [ 12 ]

• Talamak na anyo ng idiopathic anhidrosis.

Ang anhidrosis ay bubuo sa isang nakahiwalay na anyo o kasama ng mga vegetative disorder. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pamumula ng balat, isang pakiramdam ng init, pagkahilo, igsi ng paghinga, kahinaan. Lumilitaw ang mga sintomas bilang resulta ng pisikal na aktibidad o mataas na temperatura.

• Mga dermatological pathologies.

Mga pinsala sa paso, radiation, nagpapaalab na mga sugat sa balat, mga peklat, atbp. – lahat ng mga salik na ito ay maaaring maging sanhi ng bahagyang anhidrosis. Ang disorder ay madalas na nagreresulta mula sa psoriasis, ichthyosis, lichen, scleroderma, exfoliative dermatitis. Ang isa pang dahilan ay ang nekrosis ng mga glandula ng pawis dahil sa pagkalasing sa droga, pagkalason sa carbon monoxide. [ 13 ]

Ang pansamantalang anhidrosis ay maaaring mangyari bilang isang side effect ng mga anticholinergic na gamot, tricyclic antidepressants, phenothiazines. Halimbawa, kapag kumukuha ng topiramate, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagsugpo ng carbonic anhydrase sa mga glandula ng pawis.

Mga kadahilanan ng peligro

Maaaring umunlad ang anhidrosis bilang resulta ng iba't ibang sakit at karamdaman sa katawan. Gayunpaman, kadalasang lumilitaw ang problema laban sa background ng mga naturang problema:

• mga kaguluhan sa balanse ng tubig-electrolyte o iba pang mga metabolic na proseso, matagal na pagkalasing, digestive disorder, mga nakakahawang sakit na may hindi sapat na muling pagdadagdag ng likido;
• namamana na predisposisyon na nauugnay sa kapansanan sa aktibidad ng sistema ng pawis, autonomic nervous system;
• isang pagkahilig sa neuropathies, autoimmune disease, surgical at diagnostic invasive intervention na maaaring humantong sa pinsala sa nerve trunks;
• pangmatagalang drug therapy, radiation, chemotherapy, pagkuha ng anticonvulsants, mga gamot batay sa belladonna, acriquine;
• mga pathology at pinsala sa balat, trauma (kabilang ang mga kemikal at thermal burn).

Ang anhidrosis ay kadalasang nabubuo sa mga matatandang tao, gayundin sa mga taong nagdurusa sa talamak na alkoholismo.

Pathogenesis

Ang pagpapawis-secreting function ng mga glandula ng parehong pangalan ay isa sa mga pangunahing link sa thermoregulation sa katawan ng tao. Kapag ang sapat na mga halaga ng panloob na temperatura, na tinutukoy ng hypothalamus, ay tumaas, ang ilang bahagi ng autonomic nervous system ay reflexively na pinasigla, na humahantong sa pagtaas ng pangkalahatang pagpapawis, vasodilation, at pagtaas ng paghinga. Ang ganitong reaksyon ay nagpapahintulot sa katawan na mapanatili ang katatagan ng temperatura at homeostasis. Ang direksyon ng neural na kasangkot sa reaksyong ito ay nagsisimula mula sa preoptic na lugar ng hypothalamus kasama ang medial na bahagi ng lateral funiculus ng brainstem, hanggang sa mga synapses sa preganglionic neuron ng middle-intermediate spinal column. [ 14 ] Pagkatapos ang landas ng postganglionic sympathetic cholinergic fibers ay nagkakaiba sa maraming glandula ng pawis, at mayroong ilang milyon sa kanila. Ang pinakamalaking bilang ng mga ito ay matatagpuan sa mga palmar at plantar zone, at ang pinakamaliit - sa likod na lugar. [ 15 ] Ang iba't ibang bahagi ng katawan ay pinapasok ng mga sumusunod na bahagi ng spinal cord:

• mukha at talukap ng mata – T ₁ T ₄;
• armas – T ₂ T ₈;
• katawan ng tao – T ₄ T ₁₂;
• binti – T ₁₀ L ₂.

Ang maling pagtatago ng pawis ay kadalasang nagpapakita ng sarili bilang tumaas na paggana (hyperhidrosis) at pagbaba ng paggana (hypohidrosis). Sa kumpletong dysfunction ng mga glandula ng pawis, pinag-uusapan natin ang anhidrosis - ang kawalan ng pagtatago ng pawis. Sa malalang kaso, ang anhidrosis ay nangangailangan ng emerhensiyang interbensyong medikal, dahil maaari itong humantong sa pagtaas ng temperatura, pagkapagod sa init, heat stroke at maging ng kamatayan.

Mga sintomas anhidrosis

Ang mga sintomas ng congenital anhidrosis ay nag-iiba, ngunit kadalasan ang namamana na patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan tulad ng mga dental disorder, buto at facial deformation, at kakulangan ng buhok. Sa panahon ng neonatal at infancy, ang mga bata ay dumaranas ng maraming mga thermoregulation disorder, na maaaring humantong sa pagbuo ng hyperthermic complications. Sa pagtanda, ang kondisyon ng pasyente ay maaaring masubaybayan at mabayaran sa pamamagitan ng paglilimita sa pisikal na aktibidad, hindi kasama ang pagkakalantad sa mga mainit na kondisyon, at pagtiyak ng sapat na paggamit ng tubig.

Sa talamak na pangkalahatang anhidrosis, ang pagtaas ng sensitivity sa iba't ibang mga pagbabago sa temperatura ay sinusunod na sa isang maagang yugto, na nagdudulot ng potensyal na panganib sa pasyente. Ang balat ng naturang mga pasyente ay manipis at tuyo, rehiyonal na hyperkeratosis, pangangati, hyperemia, pagbabalat sa mukha at mga kamay ay katangian, anuman ang panahon (ang sitwasyon ay lumalala sa taglamig). Ang pawis ay hindi nailalabas sa panahon ng pisikal na aktibidad, nagiging mahirap para sa katawan na mapanatili ang normal na temperatura. Ang lacrimal at mucous glandular system ay kasangkot sa proseso: ang pasyente ay bubuo ng "dry eye" syndrome, ang pagkatuyo ng rehiyon ng nasopharyngeal ay sinusunod. Ang mahinang moisturized na eyeball ay humahantong sa mga sintomas tulad ng pagkasunog, isang pakiramdam ng "buhangin sa mga mata". Maaaring magkaroon ng nagpapasiklab na proseso tulad ng conjunctivitis o blepharitis. Ang pagkatuyo ng mucosa ng ilong ay nagdudulot ng isang klinikal na larawan na tulad ng hika.

Kung ang talamak na pangkalahatang anhidrosis ay bubuo, kung gayon ito ay isang kondisyon na nagbabanta sa buhay. Ang kalusugan ng pasyente ay mabilis na lumalala, hanggang sa isang malubhang kondisyon. Bumibilis ang tibok ng puso, nagiging mas matindi ang mga paggalaw ng paghinga. Ang katawan ay mabilis na nag-iipon ng mga produktong metaboliko. Ang pang-araw-araw na dami ng ihi ay tumataas, ang digestive system ay nasisira. Nawawalan ng gana ang pasyente, ngunit kadalasang nakakaramdam ng matinding pagkauhaw, na lalong masakit sa pagtaas ng dehydration. Sa ilang mga kaso, wala ang uhaw - halimbawa, kung ang anhidrosis ay sanhi ng ilang pangunahing sakit. [ 16 ]

Ang pagkalasing ay tumataas, na higit na nag-aambag sa pagtaas ng temperatura. Ang pangkalahatang kondisyon ay mabilis na nagambala, ang pag-andar ng mga organo at sistema sa katawan ay nabalisa. Ang ganitong pasyente ay nangangailangan ng emerhensiyang pangangalagang medikal.

Sa isang lokal na anyo ng anhidrosis, ang pangkalahatang kondisyon ng isang tao ay hindi nagdurusa. Ang balat sa apektadong lugar ay nagsisimula sa alisan ng balat, lilitaw ang pagkatuyo at pag-crack. Gayunpaman, ang patolohiya mismo ay maaari lamang makilala sa panahon ng isang komprehensibong pagsusuri.

Mga unang palatandaan

Ang unang "mga kampanilya ng babala" ng pag-unlad ng anhidrosis ay kadalasang lumilitaw kapag ang isang tao ay nasa mainit na kondisyon o sumasailalim sa matinding pisikal na aktibidad. Sa oras na ito, ang mga sumusunod ay maaaring maobserbahan:

• kawalan ng pagtatago ng pawis sa mga tipikal na lugar (kili-kili, likod, singit, mukha at noo);
• pagkahilo;
• pamumula ng mukha;
• spastic contraction ng mga kalamnan, convulsive twitching;
• pangkalahatang kahinaan;
• pagtaas ng temperatura ng katawan.

Ang mga apektadong lugar ng balat ay madaling nasugatan, ang mga bitak ay nabuo, na maaaring maging impeksyon. Bilang resulta ng kawalan ng kakayahan na alisin ang mga nakakalason na sangkap mula sa katawan, ang pagkalasing ay maaaring umunlad, na sinamahan ng lagnat, mga vegetative disorder. Sa mga buo na lugar ng balat, hindi kasama ang compensatory increase sa pagpapawis.

Kapag nakita ang mga unang kahina-hinalang sintomas, kinakailangan na:

• huwag pumasok sa mainit at masikip na mga silid, i-on ang air conditioner kung maaari;
• magsuot ng mga damit na gawa sa magaan na natural na tela;
• Makipag-ugnayan sa iyong doktor at sabihin sa kanya ang tungkol sa problema.

Mga Form

Ang anhidrosis ay maaaring magkaroon ng iba't ibang etiology ng pag-unlad, iba't ibang antas ng kalubhaan. Depende sa ito, ang sakit ay nahahati sa maraming mga variant, na nagpapahintulot sa doktor na bumalangkas ng kakanyahan ng patolohiya nang mas tumpak at mabilis, mahulaan ang mga posibleng kahihinatnan at magreseta ng tamang paggamot.

Ang pagsasanay sa mga dermatologist ay karaniwang nagsasalita tungkol sa mga sumusunod na uri ng anhidrosis:

• Ang congenital anhidrosis ay karaniwang sinusunod sa mga taong may hypoplastic at aplastic na pagbabago sa mga glandula ng pawis. Ang patolohiya ay ipinadala sa isang autosomal recessive na paraan, at ang mga unang palatandaan ay maaaring maobserbahan na sa panahon ng neonatal. Ang sakit ay may talamak na pangkalahatang kurso, na sinamahan ng iba pang mga congenital disorder.
• Ang nakuha na anhidrosis ay ang resulta ng iba pang mga pathologies o karamdaman ng ilang mga pag-andar sa katawan. Ang nakuhang anyo ay kadalasang magkakaibang klinikal at maaaring mangyari sa ilang mga variant:
  • ang talamak na anyo ay bubuo laban sa background ng pagkalasing o metabolic disorder, ay sinamahan ng malubhang thermoregulatory disorder, pangkalahatang mga palatandaan ng pagkalasing, at may hindi kanais-nais na pagbabala;
  • ang talamak na anyo ay bubuo dahil sa mga karamdaman ng autonomic nervous system, na may mga atrophic na proseso na nakakaapekto sa mga glandula ng pawis;
  • ang tropikal na anyo ay tipikal para sa mga rehiyon na may mainit na kondisyon ng klima laban sa background ng mababang paggamit ng likido, na sinamahan ng paglitaw ng mga vesicular rashes, na sanhi ng pagbara ng mga glandula ng pawis ng mga microscopic na particle ng alikabok, dumi, atbp.;
  • lumilitaw ang focal form sa mga limitadong lugar ng katawan, limbs o mukha - halimbawa, ang variant na ito ay katangian ng Bernard-Horner syndrome, na sinamahan ng ptosis, miosis, enophthalmos at anhidrosis;
  • Ang pangkalahatang anyo ay kumakalat sa buong katawan at maaari ring makaapekto sa iba pang mga glandular system, partikular sa mucous nasopharyngeal at lacrimal glands (ang tinatawag na ocular anhidrosis).

Congenital insensitivity sa sakit na may anhidrosis

Ang patolohiya na ito ay isang bihirang namamana na karamdaman na ipinadala sa isang autosomal recessive na paraan. Ang sakit ay sinamahan ng isang disorder ng sensitivity ng mga receptor ng sakit. Ang klinikal na larawan ay kinakatawan ng mga sumusunod na palatandaan:

• insensitivity sa masakit na stimuli;
• pagkabigo ng thermoregulation;
• oligophrenia;
• pagkahilig sa pananakit sa sarili;
• anhidrosis;
• paulit-ulit na kahirapan sa paghinga;
• kusang lagnat.

Ang pagpapawis ay hindi nangyayari kapag nalantad sa init, masakit, emosyonal o kemikal na mga irritant.

Ang kakanyahan ng pag-unlad ng patolohiya ay ang mga sumusunod. Ang mga mutational na pagbabago sa NTRK1 gene ay nagdudulot ng abnormal na pag-unlad ng cholinergic, sympathetic neurons (sa partikular, ang mga nagpapapasok sa mga glandula ng pawis) at mga sensory nerve cells na naisalokal sa posterior spinal roots. Ang maling myelination ng peripheral fibers ay nangyayari. Mga pantulong na palatandaan ng patolohiya: insensitivity sa sakit laban sa background ng napanatili na pandamdam at panlasa na mga sensasyon. Walang saysay ang anumang mga pagtatangka sa pagpapawis, mula sa thermal effect hanggang sa pilocarpine test o electrical stimulation. Kapag tumaas ang temperatura, ang pagkuha ng mga antipirina na gamot ay hindi epektibo, ngunit ang mga pisikal na paraan ng paglamig ay "gumana".

Ang mga pasyente ay may regular na osteomyelitis, aseptonecrosis, at maagang pagkawala ng ngipin. Ang electromyography ay hindi nagpapakita ng anumang abnormal na nerve conduction.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pangunahing komplikasyon ng anhidrosis ay itinuturing na isang paglabag sa thermoregulation at overheating ng katawan, na lalong mapanganib para sa mga pasyenteng pediatric.

Ang pinakamadalas na naitala na masamang sintomas ay:

• convulsive twitching sanhi ng isang gulo sa thermoregulation (muscle spasms, nagging sakit sa limbs, tiyan at likod);
• pagkapagod bilang isang resulta ng thermal imbalance (sinamahan ng pangkalahatang kahinaan, pagduduwal, tachycardia);
• heat stroke (kritikal na sobrang pag-init ng katawan, na sinamahan ng depresyon at pagkawala ng malay, guni-guni at, kung walang tulong, kamatayan).

Dahil ang mga komplikasyon na may anhidrosis ay mabilis na umuusbong, kinakailangan upang maihatid ang pasyente sa isang medikal na pasilidad sa lalong madaling panahon upang makatanggap ng kwalipikadong tulong.

Ang isang tipikal na masamang epekto ng talamak na pangkalahatan anhidrosis ay dysfunction ng mga bato at atay. Laban sa background ng progresibong pagkalasing, ang mga organo na ito ay nagiging overloaded, na maaaring magdulot ng pag-unlad ng talamak na hindi sapat na pag-andar at isang estado ng decompensation. Sa pag-aalis ng tubig at mabilis na pagkawala ng plasma ng dugo, ang pampalapot ng dugo ay sinusunod sa paglitaw ng mga palatandaan ng hindi sapat na aktibidad ng puso.

Diagnostics anhidrosis

Ang pagtukoy sa estado ng anhidrosis sa isang pasyente ay hindi mukhang mahirap. Ang mga paghihirap ay kadalasang lumilitaw sa pagtukoy sa ugat na sanhi ng karamdamang ito, ngunit ito ay lubhang mahalaga upang maitaguyod ang nakakapukaw na kadahilanan: ang kasapatan ng iniresetang paggamot at ang kinalabasan nito ay nakasalalay dito. [ 17 ]

Upang maiwasan ang mga pagkakamali, ang isang komprehensibong pagsusuri ay inireseta, batay sa pagkuha ng parehong laboratoryo at functional na impormasyon. Ang mga doktor ng iba pang mga specialty ay kasangkot sa konsultasyon: ito ay maaaring isang neurologist, endocrinologist, gastroenterologist, rheumatologist, dermatologist, geneticist. [ 18 ]

Una sa lahat, nakikinig nang mabuti ang doktor sa mga reklamo ng pasyente. Maaaring kabilang sa mga naturang reklamo ang:

• matinding pagkauhaw;
• madalas at masaganang pag-ihi;
• tuyong balat at mauhog na tisyu, nabawasan ang pagpapawis at paglalaway, pananakit ng ulo, pangkalahatang kahinaan, pagduduwal, lagnat, kombulsyon, pagtaas ng tibok ng puso, atbp.;
• mga karamdaman sa pagtunaw.

Sa panahon ng pisikal na pagsusuri, binibigyang pansin ng doktor ang tuyong balat at mauhog na lamad, at iba pang mga palatandaan ng katangian. [ 19 ]

Sa pangkalahatan, kasama sa diagnostic scheme ang mga sumusunod na pagsusuri:

• Mga pagsusuri sa dugo at ihi, kung minsan ay isang coprogram, pagsusuri sa histological ng balat, confocal microscopy o graphite prints ng mga palmar surface at paa (upang ibukod ang genetic pathology).
• Pagsusuri ng ihi ayon kay Zimnitsky.
• Dami ng pag-aaral ng pagpapaandar ng glandula ng pawis, pagsubok sa pagpapawis na dulot ng pilocarpine (kasama ang pagpapakilala ng pilocarpine, tumataas ang pagtatago ng pawis).
• Pagsusuri ng genetic - upang linawin ang posibilidad ng namamana na patolohiya.

Ang mga instrumental na diagnostic ay inireseta ayon sa mga indibidwal na indikasyon. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay madalas na ipinahiwatig:

• magnetic resonance imaging ng utak na may kaibahan;
• pag-aaral ng pag-andar at istraktura ng mga bato, kabilang ang upang ibukod ang mga electrolyte-metabolic disorder.

Iba't ibang diagnosis

Ang anhidrosis ay dapat na makilala mula sa mga sumusunod na sakit:

• Sjogren's syndrome, ectodermal dysplasia, Van den Bosch syndrome (kasama ang kawalan ng pagpapawis, ang pagtatago ng sebum ay nabawasan, ang buhok, kuko at mucous tissue ay nahuhulog at nagiging mas payat (normal), ang pag-unlad ng retardasyon at pagbaba ng intelektwal na kakayahan ay nabanggit);
• Rothmund-Thomson syndrome;
• congenital pachyonychia;
• onychogryposis;
• palmoplantar hyperkeratosis;
• follicular hyperkeratosis;
• familial dysautonomia type 2, congenital pain insensitivity syndrome (nailalarawan ng mga thermoregulatory disorder, mental retardation, tendency sa pananakit sa sarili, panaka-nakang kahirapan sa paghinga, lagnat). [ 20 ]

Sa familial dysautonomia, ang mga diagnostic ay nagpapahiwatig ng mga sumusunod na pagbabago:

• abnormal na reaksyon ng balat sa intradermal administration ng histamine;
• miosis ng mga mag-aaral kapag naglalagay ng 2.5% na solusyon ng methacholine chloride.

Paggamot anhidrosis

Ang paggamot para sa anhidrosis ay bumaba sa pag-aalis ng mga sanhi na nagdulot ng problema. Kadalasan, ang paghahanap ng mga dahilan na ito ay nangangailangan ng maraming oras at pasensya. Gayunpaman, ang isang komprehensibong diskarte sa mga diagnostic ay nakakatulong upang mahanap ang kinakailangang kadahilanan na nakakapukaw.

Ang konserbatibong paggamot ay binabawasan sa paggamit ng pangkalahatan at lokal na mga sukat ng impluwensya. Kasama sa pangkalahatang therapeutic scheme ang indibidwal na reseta ng cytostatics, corticosteroids, tranquilizers, non-steroidal anti-inflammatory at paghahanda ng bitamina. [ 21 ]

Ang mga congenital na anyo ng anhidrosis ay kadalasang hindi malulunasan nang lubusan, kaya ang nagpapakilalang paggamot at mga gamot lamang ang inireseta upang maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon.

Ang therapy sa bitamina ay kadalasang kinabibilangan ng pag-inom ng mga suplementong multivitamin na naglalaman ng bitamina A at B ₁₂.

Ang localized focal anhidrosis ay ang pinakamadaling gamutin: minsan sapat na para sa pasyente na gumamit ng mga moisturizing na panlabas na ahente at uminom ng maraming likido. Ngunit ang pangkalahatang anyo ay karaniwang nangangailangan ng pag-ospital ng pasyente: kasama ang symptomatic therapy, ang intravenous infusion ng mga solusyon sa asin ay isinasagawa. [ 22 ]

Mga gamot

Kung ang sanhi ng anhidrosis ay naitatag, ang paggamot ay partikular na nakadirekta sa pangunahing sakit:

• sa kaso ng autoimmune pathology - halimbawa, Sjogren's syndrome o systemic sclerosis - ang therapy ay batay sa pagkuha ng mga immunosuppressant;
• Ang mga sakit sa neurological ay madalas na hindi maibabalik, kaya ang paggamot ay inireseta upang maiwasan ang higit pang paglala ng problema;
• Ang nakuhang pangkalahatang anhidrosis ay maaaring mawala sa sarili nitong, dahil ito ay may posibilidad na kusang pagpapatawad.

Mayroong maraming impormasyon tungkol sa pagiging epektibo ng mga systemic corticosteroid na gamot - halimbawa, methylprednisolone.

Sa maraming kaso, ang mga sumusunod na gamot ay nagiging mga gamot na pinili:

Methylprednisolone	Ang gamot ay iniinom nang pasalita. Ang dosis at tagal ng pangangasiwa ay isinasaalang-alang ng doktor nang paisa-isa. Ang pang-araw-araw na dosis ay kinuha isang beses sa isang araw o bawat ibang araw, mas mabuti sa umaga, kaagad pagkatapos kumain. Mga posibleng epekto: pagduduwal, arrhythmia, dysmenorrhea, pagtaas ng intracranial pressure.
Millerand	Ang gamot ay inireseta sa isang kurso o patuloy, na may indibidwal na pagpili ng dosis depende sa mga klinikal na sintomas at hematological parameter. Ang pangmatagalang paggamot ay maaaring humantong sa mga side effect tulad ng bone marrow suppression, tumaas na pagbuo ng thrombus, idiopathic pneumonia.
Methotrexate	Ang gamot ay kinukuha nang pasalita, sa mga indibidwal na dosis. Sa karaniwan, ang 10-25 mg ng gamot ay iniinom nang pasalita, isang beses sa isang linggo. Bilang mga komplikasyon ng paggamot, ang pasyente ay maaaring bumuo ng mga nagpapaalab na proseso ng mauhog na tisyu at myelosuppression. Ang ganitong mga phenomena ay nangangailangan ng pagbawas sa dosis o pagsususpinde ng kurso ng paggamot.
Plaquenil	Ang hydroxychloroquine ay kinuha kasama ng pagkain (maaaring hugasan ng isang baso ng gatas). Ito ay inireseta sa pinakamababang epektibong halaga, hindi hihigit sa 6.5 mg/kilogram ng timbang bawat araw. Ang pinaka-malamang na epekto ay: pantal sa balat, dyspepsia, pagkahilo, mga pagbabago sa pigmentation ng balat.

Pag-iwas

Dahil ang anhidrosis ay medyo mahirap gamutin, at ang ilang mga anyo ng sakit ay hindi gumagaling, mahalagang bigyang-pansin ang pag-iwas sa karamdaman na ito. Ang mga pasyente na may anhidrosis ay dapat na iwasan ang pagkuha ng mga gamot na maaaring magpalala sa pathological na kondisyon. Ang mga hindi kanais-nais na gamot ay kinabibilangan ng:

• anticholinergics;
• botulinum toxin;
• mga gamot na opioid;
• Clonidine;
• barbiturates;
• α-2 receptor antagonists;
• Zonisamide;
• Topiramate.

Ang mga taong may problema sa pagpapawis ay dapat limitahan ang anumang aktibidad na maaaring magpapataas ng panloob na temperatura ng katawan. Ang pagtaas ng pisikal na aktibidad ay pinapayagan lamang sa ilalim ng pangangasiwa ng isang medikal na espesyalista, at ang mga ehersisyo ay dapat gawin lamang sa isang cool at well-ventilated na silid. Ang damit para sa mga aktibong aktibidad ay dapat na magaan, maluwag, gawa sa natural na tela. [ 23 ]

Para sa mga layunin ng pag-iwas, mahalagang humingi ng medikal na tulong sa isang napapanahong paraan, kilalanin at gamutin ang anumang mga sakit sa katawan.

Pagtataya

Ang congenital form ng anhidrosis ay halos hindi magagamot, samakatuwid ito ay may medyo hindi kanais-nais na pagbabala. Ang nakuha na anyo ng sakit ay maaaring alisin, sa kondisyon na ang naaangkop na sapat na therapy ay isinasagawa. [ 24 ]

Ang pagdaragdag ng mga komplikasyon at naantalang paggamot ay nagpapalala sa kalidad ng pagbabala.

Upang ma-optimize ang kinalabasan ng sakit, ang mga doktor ay nakabuo ng hindi lamang naaangkop na paggamot, kundi pati na rin ang mga rekomendasyon sa pag-iwas at pagpapanumbalik para sa mga pasyente:

• Inirerekomenda na mapanatili ang isang malusog na pamumuhay, kumain ng mataas na kalidad at balanseng diyeta, at iwasan ang alkohol at mga inuming nakapagpapasigla;
• itigil ang pag-inom ng ilang mga gamot na negatibong nakakaapekto sa paggana ng mga glandula ng pawis;
• bilang mga pansuportang hakbang, regular na isinasagawa ang mga pamamaraan ng myostimulation, manual therapy, at therapeutic exercise. [ 25 ]

Ang anhidrosis ay isang kumplikadong sakit na maaari pa ring panatilihing kontrolado. Gayunpaman, nangangailangan ito ng maraming pagsisikap, pasensya, at mahigpit na pagsunod sa lahat ng mga utos ng doktor.