Sjogren's Syndrome

Ni Sjogren syndrome - isang relatibong karaniwang autoimmune sakit ng nag-uugnay tissue, lalo na nakakaapekto sa katanghaliang-gulang babae at develops sa tinatayang 30% ng mga pasyente na may tulad na mga autoimmune disorder tulad ng RA, SLE, scleroderma, vasculitis, mixed nag-uugnay tissue sakit, ni Hashimoto thyroiditis, pangunahing ng apdo sirosis at autoimmune hepatitis . Kilalanin ang genetic determinants ng sakit (lalo na antigens HLA-DR3 sa Caucasians na may pangunahing Sjögren ni syndrome).

Sjogren's syndrome ay maaaring pangunahing o pangalawang, dahil sa iba pang mga sakit sa autoimmune; sa parehong panahon, laban sa background ng Sjogren's syndrome, ang pag-unlad ng sakit sa buto na kahawig ng rheumatoid arthritis ay posible, pati na rin ang pagkatalo ng iba't ibang mga glandula ng exocrine at iba pang mga organo. Ang mga partikular na sintomas ng Sjogren's syndrome: mga sugat ng mata, bibig na lukab at mga glandula ng salivary, ang pagtuklas ng autoantibodies at ang mga resulta ng histopathological na pananaliksik ay ang batayan para sa pagkilala sa sakit. Ang paggamot ay nagpapakilala.

[1], [2], [3]

Mga sanhi ng Sjogren's Syndrome

Ito ay nangyayari parenchymal paglusot ng laway, lacrimal at iba pang mga exocrine glandula CD4 ⁺ T lymphocytes na may isang maliit na halaga ng B-lymphocytes. Ang T-lymphocytes ay gumagawa ng mga nagpapadalang cytokines (kasama ang interleukin-2, gamma-interferon). Ang mga selyula ng salivary duct ay may kakayahang paggawa ng mga cytokine na makapinsala sa mga pathway ng excretory. Pagkasayang lacrimal gland epithelium ay humantong sa pagkatuyo ng kornea at conjunctiva (dry keratoconjunctivitis). Lymphocytic paglusot at paglaganap ng mga tumor glandula duct cells maging sanhi ng narrowing ng lumen, at sa ilang mga kaso - ang pagbuo ng compact cellular structures na tinatawag myoepithelial isla. Kawalang-sigla, pagkasayang ng mucosa at submucosa ng Gastrointestinal tract at nagkakalat ng paglusot ng mga lymphocytes at plasma cells ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga kaugnay na mga sintomas (hal, dysphagia).

[4], [5]

Mga sintomas ng Sjogren's Syndrome

Kadalasan, ang sakit na ito sa simula ay minarkahan ng pinsala sa mga mata at bibig; kung minsan ang mga sintomas ng Szignren's syndrome ay ang mga lamang. Sa matinding mga kaso, ang isang malubhang sugat ng corneal ay bubuo ng paglitaw ng mga fragment ng epithelium (keratitis filiformis), na maaaring humantong sa kapansanan sa paningin. Ang pagbabawas ng paglaloy (xerostomia) ay humahantong sa isang paglabag sa nginunguyang, paglunok, pangalawang impeksiyon ng candidiasis, pagkasira ng ngipin at pagbuo ng mga concrements ng salivary ducts. Bilang karagdagan, mayroong mga posibleng sintomas ng Sjogren's syndrome, tulad ng: pagbawas sa kakayahan na makita ang amoy at panlasa. Posible ring bumuo ng dry skin, mucous nasal, larynx, pharynx, bronchi at vagina. Ang pagkatuyo ng respiratory tract ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng mga ubo at mga impeksyon sa baga. Mayroon ding pag-unlad ng alopecia. Ang isang third ng mga pasyente ay may isang pagtaas sa parotid salivary glandula, na kadalasan ay isang siksik na pare-pareho, isang kahit na tabas, at medyo masakit. May matagal na parotitis ang sakit ng parotid glandula na bumababa.

Ang artritis ay umuunlad sa halos isang-katlo ng mga pasyente at katulad ng mga pasyente na may rheumatoid arthritis.

Gayundin, maaaring may iba pang mga sintomas ng Sjogren syndrome: heneralisado lymphadenopathy, Raynaud hindi pangkaraniwang bagay, sa baga parenkayma (madalas, ngunit lamang sa bihirang mga kaso ng malubhang), Vasculitis (sa mga bihirang kaso na may paglahok ng mga paligid nerbiyos at sa central nervous system, o sa pag-unlad ng mga pantal sa balat, kabilang ang purpura), glomerulonephritis o maraming mononeuritis. Sa mga lesyon ay maaaring bumuo ng bato pantubo acidosis, pinahina concentration function, interstitial nepritis at bato calculi pagbuo. Psevdolimfom kadalasan, malignancies, kabilang ang Waldenstrom macroglobulinemia nehodzhkinskihlimfom at, sa mga pasyente na may ni Sjögren syndrome ay 40 beses na mas mataas kaysa sa malusog. Ang pangyayari na ito ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay sa mga kundisyong ito. Ito rin ay posible pag-unlad ng malalang sakit ng hepatobiliary system, pancreatitis (exocrine tissue ng pancreas ay kahawig ng mga glandula ng laway), fibrinous perikardaytis.

Pag-diagnose ng Sjogren's Syndrome

Ang Sjögren's syndrome ay dapat na pinaghihinalaang sa isang pasyente na may excoriation, tuyong mata at bibig, nadagdagan ang salivary glands, purpura at tubular acidosis. Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng karagdagang pagsusuri, kabilang ang pagsusuri ng mata, mga salivary gland at serological test. Diagnosis ay batay sa criteria 6: Pagbabago ng mata, bibig, at ang mga pagbabago ophthalmologic pag-aaral, pagkawala ng glandula ng laway, at ang pagkakaroon ng mga autoantibodies katangi-histological pagbabago. Ang diagnosis ay malamang kung mayroong 3 o higit pang pamantayan (kabilang ang mga pamantayan sa layunin) at maaasahan kapag ang 4 o higit pang pamantayan ay natutugunan.

Ang mga sintomas ng xerophthalmia ay: dry eyes para sa hindi bababa sa 3 buwan o gumamit ng artipisyal na luha ng hindi bababa sa 3 beses sa isang araw. Posible rin na kumpirmahin ang pagkatigang ng mga mata sa panahon ng pagsusuri sa liwanag ng isang lampara ng slit. Ang Xerostomia ay diagnosed na may pagpapalaki ng salivary gland, araw-araw na dry mouth episodes para sa hindi bababa sa 3 buwan, araw-araw na likido gamitin upang pangasiwaan ang swallowing.

Upang masuri ang kalubhaan ng mga mata, ginamit ang Schirmer test, kung saan ang halaga ng fluid na luha na inilabas sa loob ng 5 minuto pagkatapos ng pangangati ay tinantiya sa pamamagitan ng paglalagay ng isang strip ng filter na papel sa ilalim ng mas mababang takip sa mata. Sa isang batang edad, ang haba ng moistened bahagi ng strip ay karaniwang 15 mm. Sa karamihan ng mga pasyente na may Sjogren's syndrome, ito ay mas mababa sa 5 mm, bagaman humigit-kumulang sa 15% ay maaaring may false positibo at 15% ay may mga maling negatibong reaksiyon. Ang isang lubos na tukoy na pagsubok ay ang kulay ng mga mata kapag pinupukaw ng mga patak sa mata na naglalaman ng isang solusyon ng Bengal pink o lissamine green. Kapag sinusuri sa liwanag ng isang slit lamp sa pabor ng diagnosis na ito ay nagpapahiwatig ng oras ng pagkalagot ng isang fluorescent tear film mas mababa sa 10 segundo.

Salivary glandula pagkatalo nakumpirma abnormally mababang laway produksyon (mas mababa sa 1.5 ml para sa 15 minuto), na sinusukat sa pamamagitan ng direktang detection, o scintigraphy ptyalography glandula ng laway, kahit na ang mga pag-aaral ay ginagamit mas madalas.

Serologic criteria ay may limitadong pagiging sensitibo at pagtitiyak at isama ang pagpapasiya ng mga antibodies sa antigen, ni Sjogren syndrome (Ro / SS-A) o nuclear antigen (itinalaga bilang La o SS-B), antinuclear antibodies, o antibodies laban gamma globyulin. Rheumatoid kadahilanan ay naroroon sa suwero ng higit sa 70% ng mga pasyente, 70% ay nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, 33% - anemia, at sa higit sa 25% - leukopenia.

Sa di-malinaw na diyagnosis, kinakailangan upang magsagawa ng biopsy ng mga maliliit na glandula ng salivary ng mucous cheek. Kabilang sa mga pagbabago sa histolohikal na malaking pag-iipon ng mga lymphocyte na may pagkasayang ng tissue ng acinar.

[6], [7], [8], [9], [10]

Paggamot ng Sjogren's Syndrome

Ang pathogenetic na paggamot ng Sjögren's syndrome ay hindi pa binuo hanggang ngayon. Kung matuyo mo ang iyong mga mata, dapat mong gamitin ang mga espesyal na patak sa mata - artipisyal na luha na inilabas nang walang reseta at inilibing 4 beses sa isang araw o kung kinakailangan. Kapag ang balat at puki ay tuyo, ginagamit ang mga pampadulas.

Kapag pagkatuyo ng bibig mucosa kapaki-pakinabang na pare-pareho sa buong araw sa mga maliliit na sips ng inumin liquid, nginunguyang sugarless chewing gum at paggamit ng mga artipisyal na laway substitutes naglalaman carboxymethylcellulose bilang mouthwash. Bilang karagdagan, ang mga bawal na gamot na nagbabawas ng paglaloy (antihistamines, antidepressants, anticholinergics) ay dapat na hindi kasama. Kinakailangan ang maingat na pangangalaga sa ngipin at regular na pangangasiwa sa dentista. Ang mga nabuo na concrements ay dapat na agad na aalisin nang walang damaging ang tissue ng salivary gland. Ang sakit na sindrom na sanhi ng biglaang pagtaas sa salivary gland ay pinakamahusay na pinigilan ng mainit na compresses at analgesics. Paggamot ng Sjögren syndrome pilocarpine (oral 5 mg 3-4 beses sa isang araw) o tsevimelinom hydrochloride (30 mg) ay maaaring pasiglahin ang paglalaway, ngunit ang mga gamot ay kontraindikado sa mga anggulo-pagpipinid glawkoma at bronchospasm.

Sa ilang mga kaso, kapag ang mga palatandaan ng paglahok sa mga nag-uugnay tissue na proseso (halimbawa, sa panahon ng pag-unlad ng malinaw vasculitis o internal organ) sa paggamot ng Sjögren syndrome ay ang pangangasiwa ng glucocorticoids (hal, prednisolone, 1 mg / kg pasalita 1 oras araw-araw) o cyclophosphamide (P.O. 5 mg / kg 1 oras bawat araw). Arthralgia tumugon na rin sa paggamot na may hydroxychloroquine (200-400 mg pasalita isang beses araw-araw na 1).

Ano ang prognosis ng Sjogren's syndrome?

Sakit Sindog Sjogren ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso, ang kamatayan ay maaaring magresulta mula sa impeksyon ng baga at, na nangyayari nang mas madalas, dahil sa pagkabigo ng bato o lymphoma. Ang kaugnayan nito sa ibang patolohiya ng nag-uugnay na tissue ay nagpapalala sa pagbabala.