Sjögren's syndrome

Ang Sjogren's syndrome ay isang medyo pangkaraniwang sakit na autoimmune ng connective tissue, na kadalasang nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan at umuunlad sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente na may mga autoimmune pathologies tulad ng RA, SLE, scleroderma, vasculitis, mixed connective tissue disease, Hashimoto's thyroiditis, pangunahing biliary cirrhosis at autoimmune hepatitis. Ang mga genetic determinants ng sakit ay natukoy (sa partikular, ang mga HLA-DR3 antigens sa mga Caucasians na may pangunahing Sjogren's syndrome).

Ang Sjogren's syndrome ay maaaring pangunahin o pangalawa, sanhi ng iba pang mga sakit sa autoimmune; sa parehong oras, laban sa background ng Sjogren's syndrome, maaaring umunlad ang arthritis, na kahawig ng rheumatoid arthritis, pati na rin ang pinsala sa iba't ibang mga glandula ng exocrine at iba pang mga organo. Ang mga partikular na sintomas ng Sjogren's syndrome: pinsala sa mga mata, oral cavity at salivary glands, pagtuklas ng mga autoantibodies at ang mga resulta ng histopathological examination ay ang batayan para makilala ang sakit. Ang paggamot ay nagpapakilala.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng Sjogren's syndrome

Ang pagpasok ng parenchyma ng salivary, lacrimal at iba pang mga exocrine glandula ng CD4 ⁺ T-lymphocytes na may maliit na bilang ng B-lymphocytes ay nangyayari. Ang mga T-lymphocyte ay gumagawa ng mga nagpapaalab na cytokine (kabilang ang interleukin-2, gamma-interferon). Ang mga cell ng salivary ducts ay may kakayahang gumawa din ng mga cytokine na pumipinsala sa excretory ducts. Ang pagkasayang ng epithelium ng lacrimal glands ay humahantong sa pagkatuyo ng kornea at conjunctiva (siccated keratoconjunctivitis). Ang lymphocytic infiltration at paglaganap ng parotid gland duct cells ay nagdudulot ng pagpapaliit ng kanilang lumen, at sa ilang mga kaso, ang pagbuo ng mga compact cellular structure na tinatawag na myoepithelial islands. Ang pagkatuyo, pagkasayang ng mucous membrane at submucosal layer ng gastrointestinal tract at ang kanilang diffuse infiltration sa mga selula ng plasma at lymphocytes ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga kaukulang sintomas (halimbawa, dysphagia).

[ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng Sjogren's syndrome

Kadalasan, ang sakit na ito sa una ay nakakaapekto sa mga mata at bibig na lukab; minsan ang mga sintomas na ito ng Sjogren's syndrome ay isa lamang. Sa mga malubhang kaso, ang malubhang pinsala sa kornea ay bubuo na may detatsment ng mga fragment ng epithelium nito (keratitis filiformis), na maaaring humantong sa pagkasira ng paningin. Ang pagbaba ng paglalaway (xerostomia) ay humahantong sa kapansanan sa pagnguya, paglunok, pangalawang impeksyon sa candidal, pinsala sa ngipin at pagbuo ng mga bato sa salivary duct. Bilang karagdagan, ang mga nasabing sintomas ng Sjogren's syndrome bilang: nabawasan ang kakayahang makita ang amoy at panlasa. Ang dry skin, mauhog lamad ng ilong, larynx, pharynx, bronchi at puki ay maaari ring bumuo. Ang pagkatuyo ng respiratory tract ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga impeksyon sa ubo at baga. Ang pag-unlad ng alopecia ay nabanggit din. Ang isang pangatlo sa mga pasyente ay may pinalawak na parotid salivary gland, na karaniwang may siksik na pagkakapare -pareho, isang kahit na tabas at medyo masakit. Sa talamak na mga bukol, bumababa ang sakit sa parotid gland.

Ang artritis ay nabubuo sa humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente at katulad ng nakikita sa mga pasyenteng may rheumatoid arthritis.

Ang iba pang mga sintomas ng Sjogren's syndrome ay maaari ding maobserbahan: generalised lymphadenopathy, Raynaud's phenomenon, lung parenchyma involvement (madalas, ngunit bihirang malubha lamang), vasculitis (bihirang may peripheral nerve at CNS involvement o sa pagbuo ng mga pantal sa balat, kabilang ang purpura), glomerulonephritis o multiple mononeuritis. Kung ang mga bato ay apektado, ang tubular acidosis, may kapansanan na pag -andar ng konsentrasyon, ang interstitial nephritis at mga bato sa bato ay maaaring umunlad. Ang insidente ng pseudolymphomas, malignant, kabilang ang non-Hodgkin's lymphomas at Waldenstrom's macroglobulinemia sa mga pasyenteng may Sjogren's syndrome ay 40 beses na mas mataas kaysa sa mga malulusog na indibidwal. Ang sitwasyong ito ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay sa mga kundisyong ito. Posible rin na bumuo ng mga malalang sakit ng hepatobiliary system, pancreatitis (ang tissue ng exocrine na bahagi ng pancreas ay katulad ng salivary glands), at fibrinous pericarditis.

Diagnosis ng Sjögren's syndrome

Ang Sjogren's syndrome ay dapat na pinaghihinalaan sa isang pasyente na may excoriations, tuyong mata at bibig, pinalaki na mga glandula ng salivary, purpura, at tubular acidosis. Ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng karagdagang pagsusuri, kabilang ang pagsusuri sa mga mata, mga glandula ng salivary, at mga pagsusuri sa serologic. Ang diagnosis ay batay sa 6 na pamantayan: mga pagbabago sa mata, bibig, mga pagbabago sa ophthalmologic na pagsusuri, pinsala sa mga glandula ng salivary, ang pagkakaroon ng mga autoantibodies, at mga pagbabago sa histologic na katangian. Malamang ang diagnosis kung 3 o higit pang pamantayan ang natutugunan (kabilang ang mga layunin) at maaasahan kung 4 o higit pang pamantayan ang natutugunan.

Ang mga palatandaan ng xerophthalmia ay kinabibilangan ng mga tuyong mata nang hindi bababa sa 3 buwan o ang paggamit ng artipisyal na luha nang hindi bababa sa 3 beses sa isang araw. Ang mga tuyong mata ay maaari ding kumpirmahin sa pamamagitan ng pagsusuri sa slit lamp. Ang Xerostomia ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng pinalaki na mga glandula ng laway, araw-araw na yugto ng tuyong bibig nang hindi bababa sa 3 buwan, at ang pangangailangan para sa pang-araw-araw na likido upang makatulong sa paglunok.

Ang Schirmer test ay ginagamit upang masuri ang kalubhaan ng mga tuyong mata. Sinusukat nito ang dami ng tear fluid na naitago sa loob ng 5 minuto pagkatapos ng pangangati sa pamamagitan ng paglalagay ng strip ng filter na papel sa ilalim ng ibabang talukap ng mata. Sa mga kabataan, ang haba ng moistened na bahagi ng strip ay karaniwang 15 mm. Sa karamihan ng mga pasyente na may Sjogren's syndrome, ang figure na ito ay mas mababa sa 5 mm, bagaman humigit-kumulang 15% ay maaaring magkaroon ng mga false-positive na reaksyon at isa pang 15% ay maaaring magkaroon ng mga false-negative na reaksyon. Ang isang lubos na tiyak na pagsubok ay ang paglamlam ng mga mata kapag naglalagay ng mga patak sa mata na naglalaman ng solusyon ng rosas na bengal o lissamine green. Kapag sinusuri sa ilalim ng slit lamp, sinusuportahan ng fluorescent tear film breakup time na wala pang 10 segundo ang diagnosis na ito.

Ang paglahok sa salivary gland ay kinumpirma ng abnormal na mababang produksyon ng laway (mas mababa sa 1.5 ml sa loob ng 15 minuto), na sinusuri sa pamamagitan ng direktang pagrekord, sialography, o salivary gland scintigraphy, bagama't ang mga pag-aaral na ito ay hindi gaanong ginagamit.

Ang serologic criteria ay may limitadong sensitivity at specificity at may kasamang antibodies sa Sjogren's syndrome antigen (Ro/SS-A) o sa mga nuclear antigens (itinalaga bilang La o SS-B), antinuclear antibodies, o antibodies laban sa gamma globulin. Ang rheumatoid factor ay naroroon sa suwero ng higit sa 70% ng mga pasyente, 70% ay may tumaas na ESR, 33% ay may anemia, at higit sa 25% ay may leukopenia.

Kung ang diagnosis ay hindi malinaw, ang isang biopsy ng menor de edad na salivary glands ng buccal mucosa ay kinakailangan. Kasama sa mga pagbabago sa histological ang malalaking akumulasyon ng mga lymphocytes na may pagkasayang ng acinar tissue.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Paggamot ng Sjögren's syndrome

Ang pathogenetic na paggamot ng Sjogren's syndrome ay hindi pa nabuo hanggang sa kasalukuyan. Sa kaso ng mga tuyong mata, ang mga espesyal na patak ng mata ay dapat gamitin - mga artipisyal na luha, na ibinebenta nang walang reseta at inilalagay 4 beses sa isang araw o kung kinakailangan. Sa kaso ng tuyong balat at ari, ginagamit ang mga pampadulas.

Sa kaso ng tuyong oral mucosa, kapaki-pakinabang na patuloy na uminom ng maliliit na sips ng likido sa buong araw, ngumunguya ng walang asukal na gum, at gumamit ng mga artipisyal na pamalit sa laway na naglalaman ng carboxymethylcellulose sa anyo ng mouthwash. Bilang karagdagan, ang mga gamot na nagpapababa ng paglalaway (mga antihistamine, antidepressant, anticholinergics) ay dapat na hindi kasama. Ang masusing oral hygiene at regular na pagpapatingin sa ngipin ay kailangan. Anumang mga bato na nabuo ay dapat na alisin kaagad nang hindi napinsala ang tissue ng salivary gland. Ang sakit na dulot ng biglaang paglaki ng salivary gland ay pinakamainam na mapawi sa pamamagitan ng mainit na compress at analgesics. Ang paggamot sa Sjogren's syndrome na may pilocarpine (oral 5 mg 3-4 beses sa isang araw) o cevimeline hydrochloride (30 mg) ay maaaring magpasigla ng paglalaway, ngunit ang mga gamot na ito ay kontraindikado sa bronchospasm at closed-angle glaucoma.

Sa ilang mga kaso, kapag lumitaw ang mga senyales ng connective tissue involvement (hal., kapag nagkaroon ng matinding vasculitis o internal organ involvement), ang paggamot sa Sjögren's syndrome ay kinabibilangan ng glucocorticoids (hal., prednisolone, 1 mg/kg pasalita minsan araw-araw) o cyclophosphamide (oral 5 mg/kg isang beses araw-araw). Ang Arthralgias ay mahusay na tumutugon sa paggamot na may hydroxychloroquine (pasalitang 200-400 mg isang beses araw-araw).

Ano ang pagbabala para sa Sjogren's syndrome?

Ang Sjogren's syndrome ay isang malalang sakit, ang kamatayan ay maaaring mangyari bilang resulta ng impeksyon sa baga at, mas madalas, bilang resulta ng renal failure o lymphoma. Ang kaugnayan nito sa iba pang patolohiya ng connective tissue ay nagpapalala sa pagbabala.