Budd-Chiari syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Budd-Chiari syndrome ay isang occlusion na may kapansanan sa venous outflow sa pamamagitan ng hepatic veins, na maaaring ma-localize sa antas mula sa kanang atrium hanggang sa maliliit na sanga ng hepatic veins. Ang pagpapakita ng sugat na ito ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa fulminant liver failure. Ang diagnosis ay batay sa ultrasound. Ang paggamot sa Budd-Chiari syndrome ay kinabibilangan ng symptomatic drug therapy at naglalayong ibalik ang venous patency sa pamamagitan ng thrombolysis, decompression bypass, at pangmatagalang anticoagulant therapy.

[ 1 ]

Ano ang nagiging sanhi ng Budd-Chiari syndrome?

Ang occlusion ng maliliit na sanga ng hepatic veins ay nauugnay sa venous occlusive disease. Sa mga bansa sa Kanluran, ang pangunahing sanhi ng Budd-Chiari syndrome ay thrombosis ng inferior vena cava entry ng hepatic veins. Kabilang sa mga pangunahing etiologies ang thrombotic coagulopathy (hal., kakulangan sa protina C o S, antithrombin III, pagbubuntis, paggamit ng oral contraceptive), mga sakit sa hematological (hal., polycythemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinopathy, myeloproliferative disorder), inflammatory bowel disease, connective tissue disease, at trauma. Kasama sa iba pang mga sanhi ang mga impeksyon (hal., mga hydatid cyst, amebiasis) at pagsalakay ng tumor sa mga ugat ng hepatic (hal., hepatocellular carcinoma o renal cell carcinoma). Ang sanhi ng venous obstruction ay madalas na hindi alam. Sa Asia at South Africa, ang sanhi ay madalas na may lamad na bara ng inferior vena cava sa itaas ng atay, marahil dahil sa muling pag-recanalize ng isang thrombus na nabuo sa adulthood o isang malformation sa pagkabata.

Ang mga kahihinatnan ng venous occlusion ay ascites, portal hypertension at hypersplenism.

Mga sintomas ng Budd-Chiari Syndrome

Ang pagpapakita ng sindrom ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa fulminant na pag-unlad ng liver failure o cirrhosis. Ang talamak na occlusion (classic Budd-Chiari syndrome) ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, katamtamang jaundice, pinalaki at masakit na atay, ascites. Sa kumpletong pagbara ng inferior vena cava, ang edema ng dingding ng tiyan at mas mababang mga paa't kamay ay bubuo na may binibigkas na pagluwang ng mga mababaw na ugat ng tiyan mula sa pelvis hanggang sa costal arch. Ang subacute na kurso (<6 na buwan) ay ipinakikita ng hepatomegaly, coagulopathy, ascites, splenomegaly, pagdurugo mula sa varicose veins at hepatorenal syndrome. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang talamak na proseso (> 6 na buwan) ay sinusunod, na sinamahan ng pagkapagod, ang pagkakaroon ng paikot-ikot na mababaw na mga ugat ng tiyan, at sa ilang mga pasyente, pagdurugo mula sa mga varices, ascites at decompensated liver cirrhosis.

Diagnosis ng Budd-Chiari syndrome

Ang Budd-Chiari syndrome ay pinaghihinalaang kapag ang hepatomegaly, ascites, liver failure o cirrhosis ay nabuo at kapag ang mga abnormal na pagsusuri sa function ng atay ay pinagsama sa mga kadahilanan ng panganib ng trombosis. Ang mga resulta ng ultratunog ng Doppler ay nagpapakita ng mga kaguluhan sa daloy ng dugo at mga lugar ng occlusion. Ang mga indikasyon para sa CT at MRI ay hindi nakakaalam na mga pag-scan sa ultrasound. Kung ang operasyon ay binalak, angiography ay kinakailangan. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay hindi diagnostic, ngunit nakakatulong sila sa pagtatasa ng functional na estado ng atay.

[ 2 ]

Prognosis at paggamot ng Budd-Chiari syndrome

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may kumpletong venous occlusion ay namamatay sa pagkabigo sa atay sa loob ng 3 taon. Sa hindi kumpletong occlusion, ang kurso ng sakit ay variable.

Ang paggamot sa Budd-Chiari syndrome ay kinabibilangan ng symptomatic therapy ng mga komplikasyon (hal., ascites, liver failure) at decompression. Ang thrombolysis ay nagbibigay-daan sa pag-lysing ng talamak na thrombi at pagbabawas ng hepatic congestion. Sa kaso ng membranous obstruction ng vena cava o stenosis ng hepatic veins, ang pag-agos ay naibalik gamit ang percutaneous transluminal balloon angioplasty na may intraluminal stenting. Ang intrahepatic transjugular stenting at maraming surgical bypass technique ay nagbibigay din ng decompression. Sa kaso ng encephalopathy, ang bypass ay kadalasang hindi ginagamit dahil sa pag-unlad ng pagkabigo sa atay at pagkasira ng sintetikong pag-andar ng atay. Bilang karagdagan, ang bypass ay nauugnay sa panganib ng trombosis, lalo na sa mga hematological disorder. Ang pangmatagalang anticoagulant therapy ay kadalasang kinakailangan upang maiwasan ang pagbabalik. Upang mailigtas ang buhay ng isang pasyente na may fulminant forms ng sakit o decompensated liver cirrhosis, maaaring magsagawa ng liver transplant.