Badda-Chiari Syndrome: Mga sanhi, sintomas, Diagnosis, Paggamot

Ang badda-chiari syndrome ay isang hadlang na may paglabag sa venous outflow mula sa hepatic veins, na maaaring ma-localize sa antas mula sa tamang atrium hanggang sa maliliit na sanga ng hepatic veins. Ang pagpapakita ng sugat na ito ay nag-iiba mula sa asymptomatic sa fulminant na atay failure. Ang diagnosis ay batay sa ultrasound. Ang paggamot sa Badda-Chiari syndrome ay kinabibilangan ng symptomatic drug therapy at naglalayong ibalik ang permeability ng veins sa pamamagitan ng thrombolysis, decompression shunting at pang-matagalang anticoagulant therapy.

[1]

Ano ang sanhi ng Budda-Chiari syndrome?

Hadlang ng maliit na sanga ng hepatic ugat na sinamahan ng occlusive sakit ng veins. Sa Western bansa, ang pangunahing sanhi ng Budd-Chiari syndrome ay trombosis zone daloy ng hepatic ugat sa mababa vena cava. Major etiological factors ay kasama ang thrombotic coagulopathy (hal, protina C kakulangan o S, antithrombin III, pagbubuntis, paggamit ng bibig kontrasepyon), hematologic sakit (hal, polycythemia, masilakbo panggabi hemoglobinopathies, myeloproliferative disorder), nagpapasiklab magbunot ng bituka sakit, nag-uugnay tissue sakit at pinsala sa katawan . Iba pang dahilan ay kinabibilangan ng impeksiyon (hal, hydatid cysts, amebiasis) at tumor panghihimasok sa hepatic ugat (hal, hepatocellular kanser na bahagi at bato cell kanser na bahagi). Ang mga sanhi ng kulang sa hangin na sagabal ay madalas na hindi kilala. Sa Asia at South Africa, ang dahilan ay madalas na isang lamad-abala ng mababa vena cava ibabaw ng atay, marahil lumitaw bilang isang resulta ng recanalization nabuo sa panahon ng adulthood, o kapangitan sa mga bata.

Ang mga pagkakasala ng kulang sa hangin ay mga ascites, portal hypertension at hypersplenism.

Mga sintomas ng Badd-Chiari Syndrome

Ang manifestation ng syndrome ay nag-iiba mula sa asymptomatic sa fulminant na pag-unlad ng kakulangan ng hepatic o cirrhosis ng atay. Talamak hadlang (classical, Budd-Chiari syndrome) nagiging sanhi ng sakit sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, banayad paninilaw ng balat, isang pinalaki atay at masakit, ascites. May kumpletong hadlang ng mababa vena cava bubuo ng tiyan at mas mababang paa't pamamaga na may isang malinaw na extension ng mababaw veins ng tiyan mula sa pelvis sa costal arko. Subacute (<6 na buwan) ay lumilitaw hepatomegaly, coagulopathy, ascites, splenomegaly, dumudugo mula varices at hepatorenal syndrome. Sa karamihan ng mga kaso, mayroong ay isang talamak na proseso (> 6 na buwan), sinamahan ng pagkapagod, ang pagkakaroon ng pasikut-sikot mababaw veins ng tiyan, sa ilang mga pasyente, variceal dumudugo, ascites at decompensated cirrhosis.

Pagsusuri ng Budd Chiari Syndrome

Pinaghihinalaang Budd-Chiari syndrome ay nangyayari sa panahon ng pag-unlad hepatomegaly, ascites, hepatic kakapusan o sirosis ng atay at ang kumbinasyon ng mga deviations sa atay function pagsusulit na may thrombotic panganib kadahilanan. Ang mga resulta ng Doppler ultrasound ay nagpapakita ng mga daloy ng daloy ng dugo at mga lugar ng pagharang. Ang indikasyon para sa CT at MRI ay ang noninformativity ng ultrasound. Kung ang pagtitistis ay binalak, kailangan ang angography. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay hindi diagnostic, ngunit makakatulong sa pagtatasa ng functional na kalagayan ng atay.

[2]

Ang pagbabala at paggamot ng Budd Chiari syndrome

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may kumpletong occlusion ng mga veins ay namamatay mula sa atay na pagkabigo sa loob ng 3 taon. Sa hindi kumpletong umpisyon, ang kurso ng sakit ay variable.

Ang paggamot para sa Badd-Chiari syndrome ay kinabibilangan ng nagpapakilala na therapy ng mga komplikasyon (eg, ascites, atay failure) at decompression. Pinapayagan ng thrombolysis ang paglalamot ng malubhang clots ng dugo at pagbabawas ng hepatic congestion. Sa may lamad na bara ng vena cava o stenosis ng mga ugat ng hepatic, ang pag-outflow ay naibalik sa pamamagitan ng percutaneous transluminal balloon angioplasty na may intraluminal stenting. Ang intrahepatic transureular stenting at maraming mga surgical procedure ng shunting ay nagbibigay din ng decompression. Sa kaso ng encephalopathy, hindi karaniwang ginagamit ang shunting dahil sa paglala ng kabiguan ng atay at pagpapahina ng sintetikong function ng atay. Bilang karagdagan, ang pag-oopera ng bypass ay nauugnay sa isang panganib ng trombosis, lalo na sa mga hematologic disorder. Upang maiwasan ang pagbabalik sa dati, ang pangmatagalang therapy na anticoagulant ay madalas na kinakailangan. Upang i-save ang buhay ng isang pasyente na may fulminant na mga uri ng sakit o decompensated atay cirrhosis, maaaring maisagawa ang pag-transplant sa atay.