Veno-occlusive liver disease: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang sakit na Veno-occlusive ng atay (sinusoidal occlusion syndrome) ay sanhi ng pagbara ng mga terminal hepatic venules at sinusoid ng atay, kaysa sa hepatic veins o inferior vena cava.

Mga sanhi ng veno-occlusive na sakit ng atay

Ang venous congestion ay nagdudulot ng ischemic necrosis, na maaaring humantong sa cirrhosis at portal hypertension. Kabilang sa mga pangunahing sanhi ang radiation, graft-versus-host disease pagkatapos ng bone marrow (o hematopoietic cell) transplantation, pyrrolizidine alkaloids mula sa Crotalaria at Senecio na mga halaman (hal., medicinal teas), at iba pang hepatotoxin (hal., nitrosodimethylamine, aflatoxin, azathioprine, ilang antineoplastic na gamot).

Mga sintomas ng veno-occlusive na sakit sa atay

Kabilang sa mga unang sintomas ng veno-occlusive disease ang biglaang jaundice, ascites, at hepatomegaly—ang atay ay lumaki, malambot, at makinis. Sa mga tumatanggap ng bone marrow, ang sakit ay bubuo sa loob ng unang 2 linggo pagkatapos ng paglipat. Ang ilang mga kaso ay kusang gumagaling sa loob ng ilang linggo (ang mga pasyente na may banayad na mga kaso ay maaaring tumugon sa tumaas na immunosuppression); sa iba, ang mga pasyente ay namamatay sa fulminant liver failure. Ang natitirang mga pasyente ay nagkakaroon ng paulit-ulit na ascites, portal hypertension, at kalaunan ay cirrhosis.

Diagnosis ng veno-occlusive na sakit ng atay

Ang diagnosis ay iminungkahi sa pamamagitan ng pagbuo ng mga tipikal na katangian, lalo na sa mga tatanggap ng bone marrow transplant. Kinakailangan ang mga pagsusuri sa function ng atay, ultrasound, at PT/INR. Kasama sa mga klasikong abnormalidad ang mataas na aminotransferases, conjugated bilirubin, at PT/INR sa mga malalang kaso. Ang ultratunog ay nagpapakita ng retrograde na daloy sa portal vein. Sa mga pasyente na may tipikal na klinikal, laboratoryo, at ultrasound na mga tampok, lalo na pagkatapos ng paglipat ng utak ng buto, walang karagdagang pagsisiyasat na kinakailangan. Gayunpaman, kung ang diagnosis ay hindi malinaw, liver biopsy o pagpapasiya ng pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng hepatic veins at portal vein ay kinakailangan. Ang pagkakaiba sa presyon na higit sa 10 mmHg ay nagpapatunay ng veno-occlusive disease.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Paggamot ng veno-occlusive na sakit sa atay

Ang paggamot sa hepatic veno-occlusive disease ay kinabibilangan ng pag-aalis ng etiologic factor, symptomatic supportive care, at transjugular intrahepatic stenting sa kaso ng portal hypertension. Ang huling paraan ay ang paglipat ng atay. Ang paggamit ng ursodeoxycholic acid ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagpigil sa graft-versus-host disease pagkatapos ng bone marrow transplantation.