Bronchiectatic disease - Mga sanhi at pathogenesis

Ang mga predisposing factor para sa pagbuo ng congenital bronchiectasis ay kinabibilangan ng paninigarilyo at pag-inom ng alak ng umaasam na ina sa panahon ng pagbubuntis at mga impeksyon sa viral na naranasan sa panahong ito.

Ang pag-unlad ng bronchiectasis ay pinadali ng mga malalang sakit ng upper respiratory tract (sinusitis, talamak purulent tonsilitis, adenoids, atbp.), Na sinusunod sa halos kalahati ng mga pasyente, lalo na sa mga bata.

Mga sanhi ng Bronchiectasis

Ang mga sanhi ng bronchiectasis ay hindi pa ganap na naitatag. Ang pinakamahalagang etiological na kadahilanan, na napatunayan sa ilang lawak, ay ang mga sumusunod.

1. Ang genetically determined inferiority ng bronchial tree (congenital "kahinaan ng bronchial wall", hindi sapat na pag-unlad ng makinis na kalamnan ng bronchi, nababanat at cartilaginous tissue, kakulangan ng bronchopulmonary defense system - tingnan ang " Chronic bronchitis "), na humahantong sa isang pagkagambala sa mga mekanikal na katangian ng mga bronchial na pader kapag sila ay nahawahan.
2. Ang mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit ng bronchopulmonary system ay dumanas sa maagang pagkabata (kadalasan sa mga matatandang grupo), lalo na madalas na umuulit. Ang mga ito ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga nakakahawang ahente, ngunit ang pinakamahalaga ay staphylococci at streptococci, Haemophilus influenzae, anaerobic infection, atbp. Siyempre, ang mga nakakahawang at nagpapaalab na sakit ng bronchopulmonary system ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng bronchiectasis sa pagkakaroon ng isang genetically na tinutukoy na kababaan ng bronchial tree. Ang mga nakakahawang ahente ay gumaganap din ng malaking papel sa pagbuo ng mga exacerbations ng suppurative na proseso sa nabago at dilat na bronchi.
3. Congenital disorder ng pag-unlad ng bronchi at ang kanilang mga sumasanga, na humahantong sa pagbuo ng congenital bronchiectasis. Ang mga ito ay sinusunod sa 6% lamang ng mga pasyente. Ang congenital bronchiectasis ay katangian din ng Kartegener's syndrome (reverse arrangement ng mga organo, bronchiectasis, sinusitis, immobility ng cilia ng ciliated epithelium, kawalan ng katabaan sa mga lalaki dahil sa isang matalim na kapansanan ng sperm motility).

Ang bronchiectasis ay madaling nangyayari sa mga pasyente na may congenital immunodeficiencies at congenital anatomical defects ng tracheobronchial tree (tracheobronchomegaly, tracheoesophageal fistula, atbp.), na may pulmonary artery aneurysm.

Maaaring kasama ng bronchiectasis ang cystic fibrosis, isang systemic, genetically determined disease na may pinsala sa exocrine glands ng bronchopulmonary system at gastrointestinal tract.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis ng bronchiectasis

Kasama sa pathogenesis ang mga salik na humahantong sa pag-unlad ng bronchiectasis at mga salik na humahantong sa impeksyon nito. Ang pag-unlad ng bronchiectasis ay sanhi ng:

• obstructive atelectasis, na nangyayari kapag ang bronchial patency ay may kapansanan (ang pag-unlad ng atelectasis ay pinadali ng pagbawas sa aktibidad ng surfactant, compression ng bronchi sa pamamagitan ng hyperplastic hilar lymph nodes sa kaso ng hilar pneumonia, tuberculous bronchoadenitis; pangmatagalang pagbara ng bronchi sa pamamagitan ng isang siksik na mauhog na impeksyon sa paghinga). Ang sagabal ng bronchus ay nagiging sanhi ng pagkaantala sa pag-alis ng mga bronchial secretions distal sa site ng may kapansanan na bronchial patency at, siyempre, ay nag-aambag sa pagbuo ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa mauhog, submucous at mas malalim na mga layer ng bronchial wall;
• nabawasan ang paglaban ng mga pader ng bronchial sa pagkilos ng mga puwersa ng bronchodilating (pagtaas ng intrabronchial pressure sa panahon ng pag-ubo, pag-uunat ng bronchi sa pamamagitan ng pag-iipon ng mga pagtatago, pagtaas ng negatibong intrapleural pressure dahil sa pagbawas sa dami ng atelectatic na bahagi ng baga);
• ang pag-unlad ng nagpapasiklab na proseso sa bronchi, kung ito ay umuunlad, ay humahantong sa pagkabulok ng mga cartilaginous plate, makinis na tisyu ng kalamnan na may kapalit ng fibrous tissue at isang pagbawas sa katatagan ng bronchi.

Ang mga sumusunod na mekanismo ay humahantong sa impeksyon ng bronchiectasis:

• may kapansanan sa pag-ubo, pagwawalang-kilos at impeksyon ng mga pagtatago sa dilated bronchi;
• dysfunction ng lokal na bronchopulmonary defense at immunity system.

Ayon kay AI Borohova at RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, at mas madalas na Proteus at Streptococcus ay pinakamadalas na matatagpuan sa purulent na nilalaman ng bronchiectasis. Itinuturo ng NA Mukhin (1993) ang madalas na pagtuklas ng mycoplasma. Sa turn, ang suppurative na proseso sa bronchi ay nagtataguyod ng pagpapalawak ng bronchi. Kasunod nito, ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary arteries ay bumababa, at ang network ng bronchial arteries hypertrophies, at ang dugo ay pinalabas mula sa bronchial arteries papunta sa pulmonary artery system sa pamamagitan ng malawak na anastomoses, na humahantong sa pagbuo ng pulmonary hypertension.

Pathomorphology

Ang bronchi ng medium caliber ay nakararami na napapailalim sa pagpapalawak, mas madalas - distal bronchi at bronchioles. Ang cylindrical, fusiform, saccular, mixed bronchiectasis ay nakikilala.

Sa cylindrical bronchiectasis, ang pagpapalawak ng bronchi ay katamtamang ipinahayag, walang makabuluhang pagpapapangit ng puno ng bronchial. Ang Fusiform bronchiectasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang pagpapalawak at pagpapapangit ng bronchi at isang pagbawas sa bilang ng mga pagtanggal ng bronchial. Ang saccular bronchiectasis ay ang pinaka-malubhang anyo ng bronchiectasis, na ang proximal (gitnang) bronchi ay unang apektado, at habang ang sakit ay umuunlad, ang paglawak at pagkatapos ay pinsala na may kasunod na fibrosis ng distal bronchi ay nangyayari. Bilang resulta ng mga prosesong ito ng pathological, ang bronchiectasis sa mga peripheral na seksyon ay nabuo sa anyo ng mga "bag" na puno ng nana.

Ang bronchiectasis ay madalas na naisalokal sa posterior basal na mga segment ng lower lobes ng parehong baga at gitnang lobe ng kanang baga.

Ang pinaka-katangian na mga pathomorphological manifestations ng bronchiectasis ay:

• pagluwang ng bronchi sa isang cylindrical o saccular na hugis;
• larawan ng isang talamak na purulent na proseso ng pamamaga sa dingding ng dilated bronchi na may binibigkas na peribronchial sclerosis;
• pagkasayang at metaplasia ng bronchial ciliated epithelium sa multi-row o stratified squamous epithelium, sa ilang mga lugar - pagpapalit ng epithelium na may granulation tissue;
• muling pagsasaayos ng vascular network ng bronchi at baga (pagbubukas ng mga reserbang capillary; pagbuo ng arteriovenous anastomoses; hypertrophy ng muscular layer ng bronchial arteries at ang kanilang pagpapalawak; pagbuo ng myoelastosis, myoelastofibrosis, elastofibrosis sa mga dingding ng mga ugat). Ang mga pagbabago sa itaas sa mga arterya ay maaaring maging sanhi ng hemoptysis sa bronchiectasis;
• mga pagbabago sa tissue ng baga sa anyo ng atelectasis, pneumofibrosis at emphysema.