Bronchiectasis: sanhi at pathogenesis

Ang mga nakapagpapalusog na mga kadahilanan sa pagbuo ng congenital bronchiectasis ay ang paninigarilyo at pag-inom ng isang ina sa hinaharap sa panahon ng pagbubuntis at mga impeksyon ng virus na inilipat sa panahong ito.

Development bronchiectasis mag-ambag sa talamak itaas na respiratory disease (sinusitis, talamak purulent tonsilitis, adenoids et al.), Aling ay na-obserbahan sa halos kalahati ng mga pasyente, lalo na sa mga bata.

Mga sanhi ng bronchiectasis

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng bronchiectasis ay hindi pa ganap na itinatag. Ang pinakamahalagang etiological factors, sa ilang mga lawak napatunayan, ay ang mga sumusunod.

1. Genetically sanhi ng kakulangan bronchial tree (congenital "wall bronchial kahinaan" underdevelopment bronchial makinis na kalamnan, at elastic cartilage, bronchopulmonary pagkabigo proteksyon system - tingnan ang ". Chronic bronchitis ") na humahantong sa pagkagambala ng mekanikal katangian ng bronchial pader kapag sila ay impeksyon.
2. Inilipat sa unang bahagi ng pagkabata (madalas sa mga mas lumang mga pangkat ng edad), nakakahawa at nagpapaalab sakit ng bronchopulmonary system, lalo na ang mga madalas na paulit-ulit. Maaari silang maging sanhi ng iba't-ibang mga nakakahawang mga ahente, ngunit ang pinaka-mahalagang mga staphylo- at streptococci, Haemophilus influenzae, anaerobic impeksyon, at iba pa. Siyempre, nakakahawa at nagpapaalab sakit ng bronchopulmonary sistema magdulot ng pag-unlad ng bronchiectasis sa presensya ng genetically sanhi kahinaan ng klase ng bronchial tree. Nakakahawang mga ahente ring i-play ng isang malaking papel na ginagampanan sa pag-unlad ng exacerbations sa suppurative proseso ay nagbago at bronchiectasis.
3. Congenital impairment ng pagpapaunlad ng bronchi at kanilang sumasanga, na humahantong sa pagbuo ng congenital bronchiectasis. Ang mga ito ay sinusunod lamang sa 6% ng mga pasyente. Sapul sa pagkabata bronchiectasis ding mga katangian Kartegenera syndrome (reverse-aayos ng katawan, bronchiectasis, sinusitis, kawalang-kilos ng pilikmata ng may pilikmata epithelium, kawalan ng katabaan sa mga lalaki dahil sa isang matalim na lumalabag sa tamud likot).

Bronchiectasis madaling mangyari sa mga pasyente na may sapul sa pagkabata immunodeficiencies at sapul sa pagkabata pangkatawan depekto tracheo-bronchial tree (Tracheabronchomegalia, tracheoesophageal fistula, atbp), Pulmonary artery aneurysm.

Maaaring samahan ng Bronchiectasis ang cystic fibrosis - isang systemic, genetically determined disease na may mga sugat ng mga glandula ng exocrine ng bronchopulmonary system at ang gastrointestinal tract.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Pathogenesis ng bronchiectasis

Kasama sa Pathogenesis ang mga kadahilanan na humantong sa pag-unlad ng bronchiectasias, at mga kadahilanan na humahantong sa kanilang impeksyon. Ang pagpapaunlad ng bronchiectasis ay humahantong sa:

• obstructive atelectasis nagaganap na labag sa bronchial patensiya (pagbuo ng atelectasis mag-ambag sa pagbabawas ng surfactant aktibidad, bronchial impaction hyperplastic hilar lymph nodes sa kaso ng basal pneumonia, tuberculosis bronhoadenita; matagal pagbara siksik bronchial uhog plug in acute respiratory infection). Bronchial sagabal nagiging sanhi ng pagdumi pagkaantala bronchial pagtatago karamdaman malayo sa gitna sa bronchial sagabal at, siyempre, nag-aambag sa pag-unlad ng hindi maibabalik ang mga pagbabago sa mucosa, submucosa at mas malalalim na patong ng bronchial pader;
• nabawasan paglaban sa pagkilos ng bronchial pader bronhodilatiruyushih pwersa (dagdagan intrabronchial presyon sa pamamagitan ng pag-ubo, bronchi makunat naiipon lihim na negatibong pagtaas intrapleural presyon dahil sa dami ng pagbabawas bahaging atelectatic sa baga);
• pag-unlad ng pamamaga sa bronchi sa kaso ng paglala nito ay humantong sa pagkabulok ng kartilago plates, makinis na kalamnan tisiyu na may kapalit na sa pamamagitan ng mahibla tissue at bawasan bronchial paglaban.

Ang mga sumusunod na mekanismo ay humantong sa impeksiyon ng bronchiectasis:

• paglabag sa ubo, stasis at impeksyon ng pagtatago sa pinalaki na bronchi;
• paglabag sa pag-andar ng sistema ng proteksyon ng lokal na bronchopulmonary at kaligtasan sa sakit.

Ayon sa AI Borohovai Paleeva RM (1990) sa pus bronchiectasis natatagpuan Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, hindi bababa sa - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) ay nagpapahiwatig ng madalas na pagtuklas ng mycoplasma. Sa turn, ang proseso ng suppurative sa bronchi ay nagtataguyod ng pagpapalawak ng bronchi. Kasunod bumababa daloy ng dugo sa baga sakit sa baga at bronchial arteries hypertrophies network, sa pamamagitan ng malawak na anastomosis paglilipat ay nangyayari mula sa bronchial arteries sa baga arterya na humahantong sa pag-unlad ng baga Alta-presyon.

Patomorphology

Ang pinalawak na pangunahin bronchus ng medium kalibre, mas madalas - distal bronchi at bronchioles. Ihiwalay ang cylindrical, spindle-shaped, saccular, mixed bronchiectasises.

Sa cylindrical bronchiectasis, ang bronchial dilatation ay katamtamang ipinahayag, walang makabuluhang pagpapapangit ng bronchial tree na nangyayari. Ang spindle bronchiectasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtaman na pagpapalawak at pagpapapangit ng bronchi at pagbawas sa bilang ng mga bronchial deletion. Saccular bronchiectasis - ay ang pinaka-malubhang anyo bronchiectasis, kung saan ang unang nakakaapekto sa proximal (central) bronchi, at bilang ang sakit umuusad mayroong isang expansion at pagkatapos ay makapinsala may kasunod fibrosis ng malayo sa gitna bronchi. Bilang resulta ng mga prosesong ito, ang bronchiectasis ay nabuo sa mga bahagi ng katawan sa anyo ng "mga sako" na puno ng nana.

Ang bronchiectasis ay madalas na naisalokal sa posterior segment ng basal ng mas mababang lobe ng parehong mga baga at sa gitna ng umbok ng kanang baga.

Ang pinaka-katangian pathomorphological manifestations ng bronchiectasis ay ang mga:

• Pagpapalawak ng bronchi ng cylindrical o saccular form;
• isang larawan ng talamak na purulent nagpapaalab na proseso sa pader ng dilated bronchi na may markang peribronchial sclerosis;
• pagkasayang at metaplasiya ng bronchial pilikmata pseudostratified epithelium o multilayer flat lugar - ang kapalit ng epithelium na may pagbubutil tissue;
• pagbabago ng ayos vasculature bronchi at baga (ang pagsisiwalat ng reserve capillaries, pagbuo ng arteriovenous anastomosis; hypertrophy maskulado layer bronchial arteries at ang kanilang mga extension, ang pagbubuo nito sa pader ng veins mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Ang mga pagbabagong ito sa mga arteries ay maaaring maging sanhi ng hemoptysis sa bronchiectasis;
• pagbabago sa tisyu ng baga sa anyo ng atelectasis, pneumofibrosis at emphysema.