Bronchoectatic disease

Bronchiectasis - nakuha talamak, at sa ilang mga kaso, ang isang katutubo sakit nailalarawan sa pamamagitan ng mga lokal na suppurative proseso (suppurative endobronchitis) sa hindi maibabalik pagbabago (dilat, deformed) at functionally mababa bronchus, higit sa lahat ang mas mababang bahagi ng baga.

Ang Bronchiectasis ay isang pagpapalawak at pagkasira ng malaking bronchi na dulot ng malalang impeksiyon at pamamaga. Ang mga karaniwang sanhi ay cystic fibrosis, immune disorder at mga impeksiyon, bagaman ang ilang mga kaso ay marahil idiomatic. Mga sintomas - talamak na ubo at pagdiskarga ng purulent plema; ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng lagnat at igsi ng paghinga. Ang diagnosis ay batay sa anamnesis at visualization ng proseso, karaniwang may mataas na resolution CT, bagaman ang standard na radiography ng dibdib ay maaaring maging diagnostic significance. Ang paggamot, pati na rin ang pag-iwas sa mga exacerbations ay isinasagawa gamit ang mga antibiotics, kasama ang pagtatago ng paagusan at pagsubaybay sa pag-unlad ng mga komplikasyon tulad ng superinfection at hemoptysis. Kung maaari, ang mga pangunahing sanhi ng pag-unlad ng bronchiectasis ay dapat gamutin.

[1], [2], [3]

Mga sanhi bronchiectasis

Nagkakalat ng bronchiectasis pagbuo sa mga pasyente na may genetic, immune, o pangkatawan depekto, na maging sanhi ng respiratory failure. Ang Cystic fibrosis ang pinakakaraniwang dahilan; mas madalas na tinukoy ng genetikong dahilan - dyskinesia ng cilia at isang malubhang depisit ng alpha1-antitrypsin. Hypogammaglobulinemia at immunodeficiencies ay maaari ring maging sanhi ng pinsala upang palaganapin ang bronchial tree bilang mga bihirang disorder na panghimpapawid na daan istraktura (hal, Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn syndrome], cartilage deficit [Campbell-Williams syndrome]). Nagkakalat ng bronchiectasis ay isang bihirang pagkamagulo ng isang pangkaraniwang uri ng sakit rheumatoid sakit sa buto, ni Sjogren syndrome at allergic bronchopulmonary aspergillosis, marahil sa pamamagitan ng maramihang mga mekanismo.

Ang lokal na bronchiectasis ay dumaranas ng hindi ginagamot na pneumonia o sagabal (halimbawa, dahil sa mga banyagang katawan at mga bukol, panlabas na compression o pagbabago ng anatomya pagkatapos ng bahagyang pagputol).

Ang lahat ng mga kondisyon magpalumubha clearance mekanismo ng respiratory tract at immune panlaban, na humahantong sa isang kawalan ng kakayahan upang pagbatayan ang lihim at predisposing sa impeksyon at talamak pamamaga. Bilang isang resulta, madalas na mga impeksiyon, karaniwang sanhi ng Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), at Streptococcus pneumoniae (13%), mga daanan ng hangin ay napuno ng malapot mauhog pagtatago, na naglalaman ng nagpapasiklab mediators at pathogens, at pagpapalawak ng dahan-dahan, pagkakapilat at deformed. Histologically bronchial pader pampalapot dahil sa pamamaga, pamamaga, at neovascularization. Marawal na kalagayan ng mga nakapaligid na interstitium at alveoli nagiging sanhi ng fibrosis, sakit sa baga o pareho ng mga pagbabagong ito.

Ang non-tuberculosis mycobacteria ay maaaring maging sanhi ng pagluwang ng bronchial, pati na rin ang kolonisasyon ng mga baga ng mga pasyente na may bronchiectasias na bumuo dahil sa iba pang mga sanhi.

[4], [5], [6], [7], [8],

Mga sintomas bronchiectasis

Ang mga pangunahing sintomas ng bronchiectasis ay isang malalang ubo, kung saan ang isang malaking dami ng makapal, malagkit, purulent dura ay maaaring palabasin. Ang dyspnea at wheezing ay madalas na sinusunod. Ang hemoptysis, na maaaring maging napakalaking, ay nangyayari dahil sa pagbuo ng mga bagong vessel ng dugo sa mga daanan ng hangin mula sa bronchial (ngunit hindi baga) na mga arterya. Ang temperatura ng subfebrile ay nangyayari sa mga exacerbations ng sakit, na kung saan ang intensity ng ubo at dami ng dami ng pagtaas. Ang talamak na brongkitis ay maaaring maging katulad ng bronchiectasis sa mga clinical manifestations, ngunit ang bronchiectasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas maraming pagdiskarga ng purulent dura araw-araw at karaniwang mga pagbabago sa CT.

Ang karaniwang mga sintomas ng bronchoectatic disease ay masamang hininga at pathological respiratory sounds, kabilang ang dumadagundong at wheezing. Ang mga terminal ng mga daliri ng mga daliri ay maaari ring maging thickened.

Ang mga sintomas ay kadalasang nagkakaroon ng hindi nakakagulat at umuulit pa at mas madalas, na unti-unti nang lumalala ang mga taon. Sa malalang kaso, hypoxemia, pulmonary hypertension at tamang ventricular failure ay maaaring mangyari.

Superimpeksiyon sanhi ng multiresistant microorganisms, kabilang ang mga di-tisis mycobacteria, ay dapat na itinuturing na isang posibleng pangunahing dahilan ng simula ng mga sintomas sa mga pasyente na may paulit-ulit na exacerbations o worsening ng paghinga mga parameter ng function sa pag-aaral ng baga function.

[9], [10], [11]

Mga Form

Ang kalayaan ng bronchoectatic disease bilang isang hiwalay na form ng nosolohiko sa kasalukuyan ay maaaring isaalang-alang sa mga sumusunod na kalagayan. Nangyayari ang nakahahawa at nagpapasiklab na proseso na may bronchoectatic disease, pangunahin, sa loob ng punong bronchial, at hindi sa parenchyma ng baga. Bilang karagdagan, ang isang nakakumpirma na kumpirmasyon ay ang operasyon, kung saan ang pagtanggal ng bronchiectasis ay humahantong sa pagbawi ng mga pasyente.

Kasama ng bronchiectasis bilang natatanging mga entidad sakit, pathomorphological substrate na kung saan ay pangunahing bronchiectasis (bronchiectasis) naglalabas ng pangalawang bronchiectasis (bronchiectasis) na kung saan ay mga komplikasyon o ibang manipestasyon ng sakit. Karamihan sa mga madalas na pangalawang bronchiectasis ay nangyayari sa baga ng baga, pulmonary tuberculosis, talamak na pneumonia. Kapag secondary bronchiectasis karaniwang may pathological pagbabago sa paghinga departamento ng liwanag na ay nakikilala mula secondary bronchiectasis bronchiectasis.

[12], [13], [14]

Diagnostics bronchiectasis

Diagnosis ay batay sa kasaysayan, pisikal na eksaminasyon at X-ray na pagsusuri, simula sa dibdib radyograpia. Radiographic data, kahina-hinala para sa bronchiectasis isama nakakalat irregular nagpapadilim sanhi ng mauhog plug, "honeycombing" at rings at "tram line", sanhi ng thickened, bronchiectasis itapon kasama o patayo sa X-ray beam, ayon sa pagkakabanggit. X-ray pagdidiprakt pattern ay maaaring mag-iba depende sa ang kalakip na sakit: cystic fibrosis bronchiectasis binuo higit sa lahat sa itaas na lobes, samantalang dahil sa iba pang dahilan isagawa ng mas maraming diffusely o mamayani sa ibabang lobe. Ang CT na may mataas na resolusyon ay ang paraan ng pagpili para sa pagtuklas ng bronchiectasis. Ang pag-aaral ay halos 100% sensitibo at tiyak. CT ay karaniwang nagpapakita bronchial expansion at cysts (kung minsan sa anyo ng isang bungkos ng ubas), nakakalat na mauhog plug at daanan ng hangin, na kung saan ay higit sa 1.5 beses na mas malaki sa diameter kumpara sa katabing mga vessels ng dugo. Extended bronchial tubes ng medium kalibre maaaring pahabain halos sa pleura. Atelectasis, pagpapatatag at nabawasan vascularization mga karagdagang mga di-tukoy na mga pagbabago. Ang pagkakaiba diagnosis ng dilat airways ay nagsasama ng bronchitis at "traksyon bronchiectasis", na nagaganap kapag nagpapalawak ng baga fibrosis daanan ng hangin at pinapanatili ang mga ito bukas.

Upang idokumento ang paunang pag-andar at kasunod na pagsubaybay sa paglala ng sakit, dapat gawin ang mga pagsubok sa pag-andar ng baga. Ang Bronchiectasis ay nauugnay sa paghihigpit ng airflow (pinababang sapilitang volume na expiratory sa 1 s [FEV1], sapilitang mahahalagang kapasidad [FVC] at FEV / FVC); Ang FEV ay maaaring mapabuti bilang tugon sa bronchodilators tulad ng beta-agonists. Ang lakas ng baga at pagsasabog ng carbon monoxide (DLCo) ay maaaring mabawasan.

Research naglalayong ang diagnosis ng nakapailalim na dahilan, isama ang isang pagtatasa ng plema paglamlam at bakteryolohiko pag-aaral ng kultura ng mga bakterya, mycobacteria (Mycobacterium avium complex at Mycobacterium tuberculosis) at fungal (Aspergillus) infection. Mycobacterial superimpeksiyon diagnosed na sa pamamagitan ng paulit-ulit na may pinag-aralan tipiko mycobacteria (para sa isang malaking bilang ng mga kolonya) at nakita granuloma sa biopsy na may parallel radiological palatandaan ng sakit. Karagdagang mga pag-aaral ay maaaring isama ang pag-aaral ng pawis chloride para sa diagnosis ng cystic fibrosis, na kung saan ay upang isagawa kahit na sa mas lumang mga pasyente; rheumatoid factor at iba pang mga serological test upang ibukod ang systemic sakit ng nag-uugnay tissue; Ang mga immunoglobulin, kabilang ang mga subclasses ng IgG, upang idokumento ang ilang immunodeficiencies; pagsubok para sa Aspergillus pretsipitiny, IgE at eosinophils upang maiwasan ang allergic bronchopulmonary aspergillosis, at alpha1-antitrypsin, upang idokumento ang kanyang mga kakulangan. Kapag clinical manifestations ng ciliary dyskinesia ipinapalagay (sa presensya ng sinus sakit at bronchiectasis middle at lower lobe sa kawalan o walang) ay dapat na natupad biopsy ilong o bronchial epithelium, at biopsies masiyasat ng transmisyon elektron mikroskopya para sa pagkakaroon ng mga pathological mga pilikmata istraktura. Ang isang mas mababa nagsasalakay na alternatibo ay ang pag-aaral ng motibo ng tamud. Diagnosis may pilikmata dyskinesia ay dapat na naka-mount na may pag-aalaga, isang bihasang doktor, sinanay pinasadyang mga pamamaraan tulad ng mga hindi spesipikong istruktura depekto ay maaaring naroroon sa 10% ng mga pilikmata sa malusog na mga pasyente at mga pasyente na may sakit sa baga; Ang impeksyon ay maaaring maging sanhi ng lumilipas na dyskinesia; may pilikmata ultrastructure maaaring maging normal sa mga pasyente na may pangunahing ciliary dyskinesia syndromes nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal ciliary function.

Inirerekomenda ang bronchoscopy kapag ang mga anatomical disturbance o compression ay pinaghihinalaang mula sa labas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Paggamot bronchiectasis

Kasama sa paggamot ang pag-iwas sa mga exacerbations, paggamot ng mga pinagbabatayanang dahilan, masinsinang paggamot sa exacerbations at pagmomonitor ng mga komplikasyon.

Walang pinagkasunduan sa pinakamahusay na paraan upang maiwasan o malilimitahan ang mga exacerbations. Ipinanukalang araw-araw na oral prophylaxis sa antibiotics (hal, ciprofloxacin 500 mg 2 beses sa isang araw), at sa mga pasyente na may cystic fibrosis colonized sa P. Aeruginosa, isang inhaled tobramycin (300 mg, 2 beses sa isang araw para sa isang buwan sa isang buwan). Bukod dito, sa mga pasyente na may nagkakalat ng bronchiectasis dahil sa iba pang kadahilanan ay maaaring maging mabisa aerosol gentamicin (40 mg, 2 beses sa isang araw).

Tulad ng anumang malalang sakit sa baga, ang mga pasyente ay inirerekomenda na mabakunahan laban sa influenza at pneumococcal taun-taon .

Iba't-ibang mga pamamaraan na maaaring magsulong ng clearance ng mga secretions, kabilang postural drainage, dibdib pagtambulin, aparato na nagbibigay ng isang positibong expiratory pressure, pagtambulin intrapulmonalnye tagahanga, niyumatik bigyan ng kapangyarihan at autologous drainage (paghinga diskarte na nagpo-promote ng paggalaw ng pagtatago mula peripheral sa gitnang daanan ng hangin). Mucolytic (rhDNa3a) nagpakita ng klinikal na espiritu sa mga pasyente na may cystic fibrosis. Ang mga pasyente ay dapat na subukan na paghinga diskarte na humantong espesyalista sa paghinga at piliin at ilapat ang mga diskarte na ay pinaka-epektibong; walang iba pang mga paraan ng pagpili ay nabigyang-katwiran.

Ang karagdagang paggamot para sa bronchiectasis ay depende sa pinagbabatayan dahilan. Ang allergic bronchopulmonary aspergillosis ay itinuturing na may glucocorticoids at, marahil, kasama ang azolid antifungal agent. Ang mga pasyente na may kakulangan sa immunoglobulin ay dapat makatanggap ng kapalit na therapy. Ang mga pasyente na may kakulangan ng alpha 1-antitrypsin ay dapat ding tumanggap ng substitution therapy.

Paggamot ng exacerbations ng bronchiectasis may antibiotics na ay epektibo laban H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus at S. Pneumoniae (hal, ciprofloxacin 400 mg intravenously 2-3 beses, at pagkatapos ay 500 mg pasalita dalawang beses sa isang araw, o 750-500 mg levofloxacin intravenously, pagkatapos ay pasalita isang beses sa isang araw para sa 7-14 araw). Azithromycin 500 LDZ beses lingguhang ay epektibo para sa bronchiectasis, cystic fibrosis sanhi, ngunit ito ay hindi maliwanag kung macrolides ay epektibo sa iba pang mga anyo nosological. Ang antibiotiko therapy ay dapat na sinamahan ng isang mas mataas na epekto sa clearance ng plema mula sa respiratory tract.

Ang pagkontrol sa matinding komplikasyon ay kinabibilangan ng paggamot ng superinfeksiyon ng mycobacterial at pagdurugo.

Empirically mode na itinalaga ng paggamot ng M. Avium complex ay maaaring kasangkot co-pangangasiwa ng maramihang (hindi bababa sa tatlong) ng mga bawal na gamot: clarithromycin 500 mg pasalita dalawang beses sa isang araw, o 1 mg ng azithromycin 250-500 beses bawat araw; rifampicin 600 mg pasalita isang beses araw-araw na 1 o Rifabutin ng 300 mg pasalita isang beses araw-araw na 1 ethambutol at 25 mg / kg P.O. Isang beses bawat 1 araw (dalawang buwan), at pagkatapos ay magpatuloy upang 15 mg / kg 1 oras sa isang araw. Ang lahat ng mga gamot ay dapat na kinuha para sa isang mahabang panahon (hanggang sa 12 buwan), hanggang sa negatibong kultura ng dura. May bihirang pangangailangan para sa surgical resection, ngunit maaaring isaalang-alang kapag ang antibyotiko therapy ay hindi epektibo at bronchiectasis ay isang medyo limitadong kalikasan.

Ang napakalaking pagdurugo ay karaniwang itinuturing na may bronchial embolization ng arterya kasama ang antibyotiko therapy para sa exacerbations.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa bronchiectasis ay nangangailangan ng napapanahong pagtuklas at paggamot ng mga pinagbabatayanang mga sanhi. Sa kasamaang palad, ang karamihan sa mga pasyente ay humingi lamang ng medikal na tulong kapag ang sakit ay ganap na nabuo na bronchiectatic disease.

[21], [22], [23],

Pagtataya

Sa pangkalahatan, sa 80% ng mga pasyente na hindi lalong lumala function ng baga dahil sa nakahiwalay bronchiectasis, bronchiectasis ay may isang mahusay na pagbabala. Gayunpaman, ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay may isang average na pag-asa sa buhay ng 32 taon, at ang karamihan sa mga pasyente ay pana-panahong nakakaranas ng exacerbations.

[24], [25]