Sakit na bronchiectatic

Ang sakit na Bronchiectatic ay isang talamak na nakuha, at sa ilang mga kaso congenital disease, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang lokal na proseso ng suppurative (purulent endobronchitis) sa hindi maibabalik na pagbabago (dilated, deformed) at functionally defective bronchi, pangunahin sa mas mababang bahagi ng baga.

Ang Bronchiectasis ay pagluwang at pagkasira ng malalaking daanan ng hangin na sanhi ng talamak na impeksiyon at pamamaga. Ang mga karaniwang sanhi ay cystic fibrosis, immune disorder, at impeksyon, bagama't ang ilang mga kaso ay malamang na kakaiba. Ang mga sintomas ay talamak na ubo at purulent na produksyon ng plema; ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng lagnat at dyspnea. Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan at imaging, kadalasang may mataas na resolution na CT, bagaman ang karaniwang chest radiography ay maaaring diagnostic. Kasama sa paggamot at pag-iwas sa mga exacerbations ang mga antibiotic, pagpapatuyo ng mga pagtatago, at pagsubaybay para sa mga komplikasyon tulad ng superinfection at hemoptysis. Ang mga pangunahing sanhi ng bronchiectasis ay dapat gamutin kung posible.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi sakit na bronchiectatic

Ang diffuse bronchiectasis ay nangyayari sa mga pasyenteng may genetic, immune, o anatomical na mga depekto na nagdudulot ng pinsala sa daanan ng hangin. Ang cystic fibrosis ay ang pinakakaraniwang sanhi; Ang hindi gaanong karaniwang mga sanhi ng genetic ay kinabibilangan ng ciliary dyskinesia at malubhang kakulangan sa alpha1-antitrypsin. Ang hypogammaglobulinemia at immunodeficiencies ay maaari ding magdulot ng diffuse na pinsala sa bronchial tree, tulad ng mga bihirang abnormalidad ng airway structure (hal., tracheobronchomegaly [Mounier-Kuhn syndrome], cartilage deficiency [Williams-Campbell syndrome]). Ang diffuse bronchiectasis ay isang bihirang komplikasyon ng mas karaniwang mga karamdaman tulad ng rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome, at allergic bronchopulmonary aspergillosis, marahil sa pamamagitan ng maraming mekanismo.

Ang focal bronchiectasis ay nabubuo nang may hindi ginagamot na pneumonia o obstruction (hal., dahil sa mga banyagang katawan at mga tumor, external compression, o mga pagbabago sa anatomy pagkatapos ng lobar resection).

Ang lahat ng mga kundisyong ito ay nakakapinsala sa mga mekanismo ng pag-alis ng daanan ng hangin at mga panlaban sa immune, na nagreresulta sa kawalan ng kakayahan na alisin ang mga pagtatago at predisposing sa impeksiyon at talamak na pamamaga. Bilang resulta ng madalas na impeksyon, kadalasang may Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), at Streptococcus pneumoniae (13%), ang mga daanan ng hangin ay napupuno ng malapot na mucous secretions at mga pathogens, at unti-unting namumula na di-namumula. Histologically, ang bronchial walls ay pinalapot ng edema, pamamaga, at neovascularization. Ang pagkasira ng nakapalibot na interstitium at alveoli ay nagdudulot ng fibrosis, emphysema, o pareho.

Ang non-tuberculous mycobacteria ay maaaring magdulot ng bronchodilation at makolonize din ang mga baga ng mga pasyenteng may bronchiectasis na nabuo dahil sa iba pang mga dahilan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas sakit na bronchiectatic

Ang mga pangunahing sintomas ng bronchiectasis ay talamak na ubo, na maaaring makagawa ng isang malaking dami ng makapal, malapot, purulent na plema. Ang igsi ng paghinga at paghinga ay karaniwan. Ang hemoptysis, na maaaring napakalaking, ay nangyayari dahil sa pagbuo ng mga bagong vessel sa respiratory tract mula sa bronchial (ngunit hindi pulmonary) arteries. Ang temperatura ng subfebrile ay nangyayari sa panahon ng mga exacerbations ng sakit, kung saan ang intensity ng ubo at ang dami ng plema ay tumaas. Ang talamak na brongkitis ay maaaring maging katulad ng bronchiectasis sa mga klinikal na pagpapakita nito, ngunit ang bronchiectasis ay nakikilala sa pamamagitan ng isang mas masaganang paglabas ng purulent na plema araw-araw at mga tipikal na pagbabago sa CT.

Kasama sa mga karaniwang sintomas ng bronchiectasis ang mabahong hininga at abnormal na mga tunog ng paghinga, kabilang ang pagkaluskos at paghinga. Ang mga dulo ng mga daliri ay maaari ring makapal.

Ang mga sintomas ay kadalasang umuusbong nang malikot at umuulit nang mas madalas, unti-unting lumalala sa paglipas ng mga taon. Sa malalang kaso, maaaring mangyari ang hypoxemia, pulmonary hypertension, at right ventricular failure.

Ang superinfection na may mga multidrug-resistant na organismo, kabilang ang nontuberculous mycobacteria, ay dapat isaalang-alang bilang posibleng pinagbabatayan ng mga sintomas sa mga pasyente na may paulit-ulit na exacerbations o lumalalang mga pagsusuri sa function ng baga.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga Form

Ang kalayaan ng bronchiectatic disease bilang isang hiwalay na nosological form ay kasalukuyang maituturing na napatunayan ng mga sumusunod na pangyayari. Ang nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchiectatic disease ay higit sa lahat ay nangyayari sa loob ng bronchial tree, at hindi sa pulmonary parenchyma. Bilang karagdagan, ang nakakumbinsi na kumpirmasyon ay ang operasyon, kung saan ang pag-alis ng bronchiectasis ay humahantong sa pagbawi ng mga pasyente.

Kasama ng bronchiectasis bilang isang independiyenteng nosological entity, ang pathomorphological substrate kung saan ay pangunahing bronchiectasis (bronchiectasis), pangalawang bronchiectasis (bronchiectasis) ay nakikilala, na isang komplikasyon o pagpapakita ng isa pang sakit. Kadalasan, ang pangalawang bronchiectasis ay nangyayari sa abscess ng baga, pulmonary tuberculosis, talamak na pneumonia. Sa pangalawang bronchiectasis, kadalasan ay may mga pathological na pagbabago sa respiratory section ng mga baga, na nakikilala ang pangalawang bronchiectasis mula sa bronchiectasis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics sakit na bronchiectatic

Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, pisikal na pagsusuri, at radiographic na pagsusuri, simula sa chest radiography. Ang mga natuklasan sa radiographic na nagpapahiwatig ng bronchiectasis ay kinabibilangan ng mga irregular na nakakalat na opacities na dulot ng mucus plugs, honeycombing, at mga ring at tramline na dulot ng thickened, dilated bronchi na matatagpuan patayo o longitudinal sa x-ray beam, ayon sa pagkakabanggit. Maaaring mag-iba ang mga pattern ng radiographic depende sa pinagbabatayan na sakit: ang bronchiectasis sa cystic fibrosis ay nangyayari pangunahin sa itaas na lobe, samantalang dahil sa iba pang mga sanhi ay mas nagkakalat o nakararami sa lower lobes. Ang high-resolution na CT ay ang imaging modality na pinili para sa pag-detect ng bronchiectasis. Ang pag-aaral ay halos 100% sensitibo at tiyak. Ang CT ay karaniwang nagpapakita ng bronchial dilations at cysts (minsan parang ubas), nakakalat na mucus plugs, at mga daanan ng hangin na higit sa 1.5 beses na mas malaki ang diameter kaysa sa katabing mga daluyan ng dugo. Ang dilated medium-sized na bronchi ay maaaring umabot halos sa pleura. Ang atelectasis, consolidation, at pagbaba ng vascularity ay mga karagdagang hindi tiyak na pagbabago. Kasama sa differential diagnosis ng mga dilat na daanan ng hangin ang brongkitis at "traction bronchiectasis," na nangyayari kapag ang pulmonary fibrosis ay umaabot sa mga daanan ng hangin at pinipigilan itong bukas.

Ang mga pagsusuri sa pulmonary function ay dapat isagawa upang idokumento ang baseline function at pagkatapos ay masubaybayan ang paglala ng sakit. Ang bronchiectasis ay nauugnay sa limitasyon ng daloy ng hangin (binawasan ang sapilitang dami ng expiratory sa 1 s [FEV1], forced vital capacity [FVC], at FEV/FVC); Maaaring mapabuti ang FEV bilang tugon sa mga beta-agonist bronchodilator. Maaaring mabawasan ang dami ng baga at diffusing capacity para sa carbon monoxide (DLCo).

Kasama sa mga pagsisiyasat na naglalayong i-diagnose ang pinagbabatayan ng sanhi ay ang pagsusuri sa plema na may paglamlam at kultura para sa bacteria, mycobacteria (Mycobacterium avium complex at Mycobacterium tuberculosis), at mga impeksiyon ng fungal (Aspergillus). Ang mycobacterial superinfection ay nasuri sa pamamagitan ng paulit-ulit na pag-kultura ng hindi tipikal na mycobacteria (na may mataas na bilang ng kolonya) at paghahanap ng mga granuloma sa biopsy na may magkatulad na radiographic na ebidensya ng sakit. Maaaring kabilang sa mga karagdagang pag-aaral ang pagsusuri sa sweat chloride upang masuri ang cystic fibrosis, na dapat gawin kahit na sa mga matatandang pasyente; rheumatoid factor at iba pang mga serologic na pagsusuri upang ibukod ang mga sakit sa systemic connective tissue; mga immunoglobulin, kabilang ang mga subclass ng IgG, upang idokumento ang ilang mga immunodeficiencies; Mga pagsusuri sa Aspergillus precipitin, IgE, at eosinophilia upang ibukod ang allergic bronchopulmonary aspergillosis at alpha1-antitrypsin upang idokumento ang kakulangan. Kapag ang mga klinikal na pagpapakita ay nagmumungkahi ng ciliary dyskinesia (sa pagkakaroon ng sakit sa sinus at gitna at ibabang lobe bronchiectasis na mayroon o walang pagkabaog), isang biopsy ng ilong o bronchial epithelium ay dapat isagawa at ang biopsy ay sinusuri sa pamamagitan ng transmission electron microscopy para sa abnormal na ciliary structure. Ang isang hindi gaanong invasive na alternatibo ay ang sperm motility testing. Ang diagnosis ng ciliary dyskinesia ay dapat gawin nang may pag-iingat ng isang bihasang clinician na sinanay sa mga espesyal na diskarte, dahil ang hindi tiyak na mga depekto sa istruktura ay maaaring naroroon sa hanggang 10% ng cilia sa malusog na mga pasyente at sa mga pasyente na may sakit sa baga; Ang impeksyon ay maaaring maging sanhi ng lumilipas na dyskinesia. Ang ciliary ultrastructure ay maaaring normal sa mga pasyente na may pangunahing ciliary dyskinesia syndromes na nailalarawan sa abnormal na ciliary function.

Ang bronchoscopy ay ipinahiwatig kapag ang anatomical abnormalities o external compression ay pinaghihinalaang.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paggamot sakit na bronchiectatic

Kasama sa paggamot ang pag-iwas sa mga exacerbations, paggamot ng mga pinagbabatayan na sanhi, intensive treatment ng exacerbations, at pagsubaybay para sa pagbuo ng mga komplikasyon.

Walang pinagkasunduan sa pinakamahusay na paraan upang maiwasan o limitahan ang mga exacerbations. Ang pang-araw-araw na prophylaxis na may oral antibiotics (hal., ciprofloxacin 500 mg dalawang beses araw-araw) at, sa mga pasyente na may cystic fibrosis na na-colonize ng P. aeruginosa, ang inhaled tobramycin (300 mg dalawang beses araw-araw para sa 1 buwan at 1 buwan na pahinga) ay iminungkahi. Bilang karagdagan, ang aerosolized gentamicin (40 mg dalawang beses araw-araw) ay maaaring maging epektibo sa mga pasyente na may diffuse bronchiectasis dahil sa iba pang mga sanhi.

Tulad ng anumang talamak na sakit sa baga, ang mga pasyente ay inirerekomenda na mabakunahan laban sa influenza at pneumococcal disease taun-taon.

Ang iba't ibang pamamaraan ay maaaring magsulong ng secretion clearance, kabilang ang postural drainage at chest percussion, positive expiratory pressure device, intrapulmonary percussive ventilator, pneumatic vests, at autogenic drainage (isang diskarte sa paghinga na nagtataguyod ng paggalaw ng mga secret mula sa peripheral patungo sa gitnang daanan ng hangin). Ang isang mucolytic (rhDNa3a) ay ipinakita na klinikal na epektibo sa mga pasyente na may cystic fibrosis. Dapat subukan ng mga pasyente ang mga diskarte sa paghinga sa gabay ng isang respiratory therapist at piliin at gamitin ang pamamaraan na pinaka-epektibo; walang ibang paraan ng pagpili ang makatwiran.

Ang karagdagang paggamot para sa bronchiectasis ay depende sa pinagbabatayan na dahilan. Ang allergic bronchopulmonary aspergillosis ay ginagamot sa glucocorticoids at posibleng kasama ng azolide antifungals. Ang mga pasyente na may kakulangan sa immunoglobulin ay dapat tumanggap ng kapalit na therapy. Ang mga pasyente na may kakulangan sa alpha1-antitrypsin ay dapat ding tumanggap ng kapalit na therapy.

Ang paggamot sa mga exacerbations ng bronchiectasis ay may mga antibiotic na mabisa laban sa H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus, at S. pneumoniae (hal., ciprofloxacin 400 mg intravenously 2-3 beses, pagkatapos ay 500 mg pasalita 2 beses araw-araw o levofloxacin 750-500 mg intravenously, pagkatapos ay pasalita isang beses araw-araw para sa 7-14 na araw). Ang Azithromycin 500 mg 3 beses lingguhan ay epektibo sa bronchiectasis dahil sa cystic fibrosis, ngunit hindi malinaw kung ang macrolides ay epektibo sa ibang mga nosological entity. Ang antibiotic therapy ay dapat na sinamahan ng isang pinahusay na epekto sa pag-alis ng plema mula sa respiratory tract.

Ang pamamahala ng mga talamak na komplikasyon ay kinabibilangan ng paggamot ng mycobacterial superinfection at pagdurugo.

Ang isang empirical regimen para sa paggamot ng M. avium complex ay maaaring magsama ng sabay-sabay na pangangasiwa ng ilang (hindi bababa sa tatlong) gamot: clarithromycin pasalita 500 mg dalawang beses araw-araw o azithromycin 250-500 mg isang beses araw-araw; rifampin 600 mg pasalita isang beses araw-araw o rifabutin 300 mg pasalita isang beses araw-araw; at ethambutol 25 mg/kg pasalita isang beses araw-araw (2 buwan), pagkatapos ay magpatuloy sa 15 mg/kg isang beses araw-araw. Ang lahat ng mga gamot ay dapat uminom ng pangmatagalan (hanggang 12 buwan), hanggang sa negatibo ang mga kultura ng plema. Ang surgical resection ay bihirang kinakailangan, ngunit maaaring isaalang-alang kapag ang antibiotic therapy ay hindi epektibo at ang bronchiectasis ay medyo naisalokal.

Ang napakalaking pagdurugo ay karaniwang ginagamot sa bronchial artery embolization kasama ng antibiotic therapy para sa mga exacerbations.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa bronchiectasis ay nangangailangan ng napapanahong pagtuklas at paggamot sa mga pinagbabatayan na sanhi. Sa kasamaang palad, karamihan sa mga pasyente ay humingi lamang ng medikal na tulong kapag ang sakit na bronchiectasis ay ganap na nabuo.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pagtataya

Sa pangkalahatan, 80% ng mga pasyente na may bronchiectasis na walang karagdagang pagkasira ng function ng baga dahil sa nakahiwalay na bronchiectasis ay may magandang prognosis. Gayunpaman, ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay may median na pag-asa sa buhay na 32 taon, at karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng paulit-ulit na mga exacerbations.

[ 24 ], [ 25 ]