Buksan ang atrioventricular canal: sintomas, diagnosis, paggamot

Ang bukas na atrioventricular canal ay bumubuo ng halos 4% ng lahat ng congenital heart defects. Ang depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng septa na katabi ng mga balbula ng AV at mga anomalya ng mga balbula mismo.

Hindi kumpleto (bahagyang) anyo ng patent atrioventricular canal

Ang pangunahing interatrial na depekto na may iba't ibang laki ay katangian. Ang mga AV valve ay nabuo sa parehong antas (karaniwang ang tricuspid valve ay inililipat sa tuktok ng puso) at nakakabit sa itaas na gilid ng interventricular septum. Ang lamat ng leaflet ng mitral valve ay maaaring nasa anyo ng isang maliit na marginal diastasis o umabot sa base nito. Ang mga karagdagang chord ay madalas na umaabot mula sa mga gilid ng lamat at nakakabit sa interventricular septum: ang mga anomalya ng papillary na kalamnan ay posible. Ang mga hemodynamic disorder ay nailalarawan sa pamamagitan ng regurgitation sa mitral valve at shunting ng dugo sa pamamagitan ng atrial septal defect. Mayroong labis na dami ng parehong ventricles, bubuo ang pulmonary hypertension (hanggang sa sclerotic phase na sa mga unang taon ng buhay). Sa stenosis ng pulmonary artery, ang kurso ng depekto ay mas kanais-nais, dahil ang pulmonary hypertension ay hindi bubuo.

Ang mga reklamo ng pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, paulit-ulit na pneumonia, pagkawala ng gana, mabilis na pagkapagod sa panahon ng pagpapakain, mga palatandaan ng pagpalya ng puso sa anyo ng tachypnea at tachycardia ay tipikal. Lumilitaw ang congestive wheezing sa baga, lumalaki ang atay. Ang oras ng paglitaw ng mga unang palatandaan at ang kalubhaan ng kondisyon ay tinutukoy ng kalubhaan ng kakulangan ng mitral. Sa makabuluhang regurgitation, ang kondisyon ng mga bagong silang mula sa mga unang araw ay malubha, dahil ang pagtaas ng presyon sa kaliwang atrium at ang dami ng paglabas ng dugo ay makabuluhan.

Ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng isang kaliwang bahagi ng pusong umbok, systolic thrill sa ikaapat na intercostal space at/o sa itaas ng tuktok ng puso. Ang auscultation ay nagpapakita ng dalawang murmurs na may hindi kumpletong anyo ng open AV canal: systolic murmur ng mitral regurgitation sa tuktok ng puso at systolic murmur ng relative pulmonary artery stenosis - atrial septal defect (ejection murmur).

Malaking tulong ang ECG sa mga diagnostic. Karamihan sa mga pasyente ay may kaliwang paglihis ng electrical axis ng puso mula 0 hanggang 150 s. Ang kinahinatnan ng abnormal na pagbuo ng cardiac conduction system ay isang posterior displacement ng AV node at ang bundle ng His, maagang pag-alis ng kaliwang bundle branch ng bundle ng His o hypoplasia nito. Bilang tanda ng labis na karga ng volume ng kanang ventricle, ang isang hindi kumpletong bloke ng kanang bundle na sangay ng bundle ng His ng rSR form ay nangyayari sa lead V1.

Ang hugis at sukat ng anino ng puso sa radiograph ay tinutukoy ng kalubhaan ng kakulangan ng mitral valve, na may kaugnayan kung saan ang hugis ng puso ay kahawig ng sa mga myocardial disease (pinalaki pangunahin dahil sa mga kaliwang seksyon).

Sa kaso ng isang hindi kumpletong bukas na kanal ng AV, ang echocardiography ay nagpapakita ng mga palatandaan ng isang pangunahing atrial septal defect (isang break sa echo signal mula sa interatrial septum) at mga anomalya ng mitral valve.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay isinasagawa upang matukoy ang lawak ng pinsala sa mga pulmonary vessel sa pulmonary hypertension.

Paggamot. Ang paggamot sa droga ay naglalayong itigil ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang depekto ay maaari lamang alisin sa pamamagitan ng operasyon. Ang nakaplanong interbensyon ay ipinahiwatig sa edad na 1-2 taon, at sa kaso ng malubhang kakulangan sa mitral o karaniwang atrium - mas maaga. Ginagawa ang plastic surgery ng depekto at muling pagtatayo ng split valve leaflet.

Kumpletong anyo ng atrioventricular canal bukas atrioventricular canal

Kasama sa depekto ang isang pangunahing atrial septal defect, isang ventricular septal defect sa ibaba lamang ng mga AV valve, at isang karaniwang AV ring. Ang dugo ay itinataboy sa antas ng interatrial at interventricular septum, at ang AV valve insufficiency ay bubuo. Mayroong labis na dami ng kaliwa at kanang silid ng puso. Ang presyon sa ventricles ay katumbas, na humahantong sa maagang pag-unlad ng mataas na pulmonary hypertension sa pagtatapos ng unang taon ng buhay. Sa pagkakaroon ng pulmonary stenosis, bumababa ang left-to-right shunt.

Ang depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang makabuluhang pagkasira ay nangyayari sa pagtatapos ng unang buwan, kapag bumababa ang paglaban ng mga daluyan ng baga at tumataas ang daloy ng dugo sa baga. Sa panahong ito, ang kalubhaan ng mga sintomas ng pagpalya ng puso ay tumataas. Ang mga bata ay nahuhuli sa pag-unlad, at ang paulit-ulit na pulmonya ay hindi karaniwan.

Sa panahon ng pisikal na pagsusuri ng cardiovascular system, ang systolic thrill ay napansin sa pamamagitan ng palpation. Isang magaspang na systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum (ventricular septal defect), systolic murmur ng valvular insufficiency at isang accentuation ng pangalawang tunog sa ibabaw ng pulmonary artery.

Ang mga pagbabago sa ECG ay katulad ng mga nakikita sa hindi kumpletong bukas na kanal ng AV.

Sa radiograph, ang pulmonary pattern ay makabuluhang pinahusay sa kahabaan ng arterial bed. Ang anino ng puso ay karaniwang pinalaki dahil sa lahat ng mga silid. Sa concomitant pulmonary artery stenosis, ang pulmonary pattern ay normal, at ang laki ng puso ay maliit.

Pinapayagan ng EchoCG ang pagkuha ng kumpletong morphological at hemodynamic na katangian ng depekto. Ang sumusunod na impormasyon ay mahalaga para sa surgical treatment: ang laki ng mga depekto at valve openings, ang anatomy ng valves at ang kondisyon ng papillary muscles, ang relative at absolute sizes ng ventricles.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay nawala ang kanilang kahalagahan sa diagnosis ng open atrioventricular canal. Ang mga pamamaraan ay ginagamit upang matukoy ang estado ng pulmonary vascular bed sa mga kaso ng mataas na pulmonary hypertension.

Paggamot. Ang paggamot sa droga ay naglalayong mapawi ang mga sintomas ng pagpalya ng puso. Dahil ang kumpletong anyo ng AV canal ay mabilis na sinamahan ng mataas na pulmonary hypertension na may mga pagbabago sa sclerotic sa mga sisidlan, ang pangunahing radikal na pagwawasto ng depekto ay ipinahiwatig - pagsasara ng interatrial at interventricular na mga depekto na may mga patch at plastic surgery ng mga AV valve.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]