Nawastong transposisyon ng mga pangunahing sisidlan: sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang nawastong transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay itinuturing na isang bihirang congenital heart defect. Gayunpaman, ang mga klinikal na abnormalidad sa naitama na transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay minimal at, malamang, ang depekto ay madalas na nananatiling hindi nasuri. Ang naitama na transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na pagbabago. Ang morphologically formed right ventricle na may tricuspid valve ay matatagpuan sa kaliwa, ang arterial blood ay umiikot sa loob nito at ang aorta, na sumasakop sa isang kaliwang panig na posisyon, ay nagsanga mula dito; ang morphologically formed left ventricle na may bicuspid valve ay matatagpuan sa kanan. Tumatanggap ito ng venous blood, na nakadirekta sa pulmonary artery, na matatagpuan sa kanan ng aorta. Ang naitama na transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang abnormal na lokasyon ng sistema ng pagpapadaloy ng puso. Ang AV node ay matatagpuan sa ibabang bahagi ng interatrial septum sa itaas at sa kaliwa ng gitnang fibrous na katawan, ang bundle ng His ay pinahaba habang ito ay dumadaan mula sa kanan patungo sa kaliwang atrium, pagkatapos ay sa posterior na bahagi ng interventricular septum. Ang hemodynamics sa anomalyang ito nang walang iba pang magkakatulad na congenital heart defects ay walang mga kakaiba, maliban sa kakapusan na nauugnay sa edad ng arterial (tricuspid) valve, na hindi iniangkop sa paggana sa ilalim ng mga kondisyon ng mataas na presyon. Ang functional na estado ng myocardium ng kanan (kaliwang) ventricle ay napakahalaga, dahil ito ay nagbomba ng dugo sa systemic na sirkulasyon. Sa pagluwang nito, maaaring mangyari ang kakulangan ng kamag-anak na "mitral".

Sa kawalan ng iba pang magkakatulad na congenital heart defects, ang mga bata ay walang reklamo. Laban sa background ng abnormal na lokasyon ng conduction system, ang mga pag-atake ng paroxysmal tachycardia at high-grade AV block ay maaaring mangyari, na kadalasang nauugnay sa posibleng myocarditis. Ang paghihinala sa naitama na transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay posible batay sa data ng pagsusuri ng electrocardiographic: paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa mula 0 hanggang -20°, kung minsan ang Wolff-Parkinson-White phenomenon, mga palatandaan ng labis na karga ng arterial ventricle, kawalan ng Q wave sa kaliwang mga lead ng dibdib at ang presensya nito sa II, III, lead ng dibdib, aVF. Dapat tandaan, gayunpaman, na walang tiyak na mga palatandaan ng ECG ng naitama na transposisyon ng mga dakilang sisidlan.

Ang depekto na ito ay kadalasang isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng echocardiographic na pagsusuri. Ang mga pangunahing palatandaan ng depekto ay:

• ang mga pagbabago sa echogram ng tricuspid valve na matatagpuan sa likod ng interventricular septum ay katibayan ng ventricular inversion;
• echogram ng aorta na matatagpuan sa harap at sa kaliwa at ang kawalan ng contact sa pagitan ng arterial AV valve at ng mga pangunahing sisidlan, na nagpapahiwatig ng isang baligtad na pag-aayos ng mga sisidlan.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay walang anumang pakinabang sa echocardiography; Ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang linawin ang likas na katangian ng pulmonary hypertension.

Paggamot ng naitama na transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Sa isang variant na hindi kumplikado ng iba pang congenital na mga depekto sa puso, na may edad ay maaaring kailanganin para sa pagpapalit ng arterial valve sa kaso ng matinding kakulangan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]