Cholestasis ng bagong panganak

Ang Cholestasis ay isang disorder ng bilirubin excretion na nagreresulta sa mataas na antas ng direct bilirubin at jaundice. Maraming kilalang sanhi ng cholestasis, na natukoy sa pamamagitan ng pagsusuri sa laboratoryo, pag-imaging sa atay at biliary tract, at kung minsan ay biopsy sa atay at operasyon. Ang paggamot ng cholestasis ay depende sa sanhi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng neonatal cholestasis

Ang cholestasis ay maaaring magresulta mula sa extrahepatic o intrahepatic disorder o kumbinasyon ng dalawa. Ang pinakakaraniwang sanhi ng extrahepatic ay biliary atresia. Ang isang malaking bilang ng mga intrahepatic disorder ay kilala, na pinagsama ng kolektibong terminong "neonatal hepatitis syndrome".

Ang biliary atresia ay isang sagabal sa mga bile duct dahil sa progresibong sclerosis ng extrahepatic bile ducts. Sa karamihan ng mga kaso, ang biliary atresia ay nabubuo ilang linggo pagkatapos ng kapanganakan, malamang na kasunod ng pamamaga at pagkakapilat ng extrahepatic (at minsan intrahepatic) na mga duct ng apdo. Ang kundisyong ito ay bihira sa mga sanggol na wala sa panahon o sa mga bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang sanhi ng nagpapasiklab na tugon ay hindi alam, ngunit ang mga nakakahawang sanhi ay naisip na kasangkot.

Ang neonatal hepatitis syndrome (giant cell hepatitis) ay isang nagpapasiklab na proseso sa atay ng isang bagong panganak. Ang isang malaking bilang ng mga metabolic, infectious, at genetic na mga sanhi ay kilala; ilang mga kaso ay idiopathic. Kabilang sa mga metabolic disease ang alpha1-antitrypsin deficiency, cystic fibrosis, neonatal hemochromatosis, respiratory chain defects, at fatty acid oxidation defects. Kabilang sa mga nakakahawang sanhi ang congenital syphilis, ECHO virus, at ilang herpesviruses (herpes simplex virus, cytomegalovirus); ang mga virus ng hepatitis ay hindi gaanong karaniwan. Ang hindi gaanong karaniwang mga genetic na depekto ay kinabibilangan ng Allagille syndrome at progresibong familial intrahepatic cholestasis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathophysiology ng neonatal cholestasis

Sa cholestasis, ang pangunahing dahilan ay hindi sapat na paglabas ng bilirubin, na humahantong sa pagtaas ng conjugated bilirubin sa dugo at pagbaba ng mga acid ng apdo sa gastrointestinal tract. Bilang resulta ng mababang nilalaman ng mga acid ng apdo sa gastrointestinal tract, ang isang sindrom ng malabsorption ng mga taba at mga bitamina na natutunaw sa taba (A, D, E, K) ay bubuo, na humahantong sa hypovitaminosis, malnutrisyon, at pagpapahinto ng paglago.

Mga sintomas ng neonatal cholestasis

Ang mga sintomas ng cholestasis ay nakikita sa unang dalawang linggo ng buhay. Ang mga bata ay may jaundice at kadalasang maitim na ihi (conjugated bilirubin), acholic stools, at hepatomegaly. Kung magpapatuloy ang cholestasis, bubuo ang patuloy na pangangati, pati na rin ang mga sintomas ng kakulangan sa bitamina na natutunaw sa taba; maaaring bumaba ang kurba ng paglago. Kung ang sanhi ng sakit ay humahantong sa pag-unlad ng fibrosis ng atay at cirrhosis, ang portal hypertension ay maaaring umunlad, na sinusundan ng mga ascites at gastrointestinal na pagdurugo mula sa esophageal varices.

Diagnosis ng neonatal cholestasis

Ang sinumang sanggol na may jaundice pagkatapos ng 2 linggong edad ay dapat suriin para sa cholestasis na may pagsukat ng kabuuang at direktang bilirubin, mga enzyme sa atay, at iba pang mga pagsusuri sa paggana ng atay kabilang ang albumin, PT, at PTT. Ang cholestasis ay nasuri sa pamamagitan ng pagtaas sa kabuuan at direktang bilirubin; kapag ang diagnosis ng cholestasis ay nakumpirma, ang karagdagang mga pagsisiyasat ay kinakailangan upang matukoy ang sanhi. Kasama sa pagsisiyasat na ito ang mga pagsusuri para sa mga nakakahawang ahente (hal., toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, UTI, hepatitis B at C virus) at mga metabolic disorder kabilang ang mga organic acid sa ihi, serum amino acid, alpha1 antitrypsin, mga pagsusuri sa pawis para sa cystic fibrosis, mga sangkap na pampababa ng ihi, at mga pagsusuri para sa galactosemia. Dapat ding magsagawa ng liver scan; Ang contrast excretion sa bituka ay hindi kasama ang biliary atresia, ngunit ang hindi sapat na excretion ay maaaring makita sa parehong biliary atresia at malubhang neonatal hepatitis. Ang ultrasound ng tiyan ay maaaring makatulong sa pagtatasa ng laki ng atay at pag-visualize sa gallbladder at karaniwang bile duct, ngunit ang mga natuklasang ito ay hindi tiyak.

Kung ang diagnosis ay hindi ginawa, ang isang biopsy sa atay ay karaniwang ginagawa nang medyo maaga. Ang mga pasyente na may biliary atresia ay karaniwang may pinalaki na portal triads, paglaganap ng bile ducts, at pagtaas ng fibrosis. Ang neonatal hepatitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na lobular na istraktura na may multinucleated na higanteng mga selula. Minsan ang diagnosis ay nananatiling hindi malinaw, at pagkatapos ay ang interbensyon sa kirurhiko na may operative cholangiography ay kinakailangan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paggamot ng neonatal cholestasis

Ang paunang paggamot ng neonatal cholestasis ay konserbatibo at binubuo ng pagbibigay ng sapat na nutrisyon na may mga bitamina A, D, E, at K. Ang mga formula na may mataas na nilalaman ng medium-chain triglyceride ay dapat gamitin sa mga sanggol na pinapakain ng formula, dahil mas mahusay silang hinihigop sa mga kondisyon ng kakulangan ng apdo acid. Dapat magbigay ng sapat na calorie; ang mga sanggol ay maaaring mangailangan ng higit sa 130 kcal/(kg x araw). Sa mga sanggol na nagpapanatili ng kaunting pagtatago ng apdo, ang ursodeoxycholic acid na 10-15 mg/kg isang beses o dalawang beses araw-araw ay maaaring mabawasan ang pruritus.

Walang tiyak na paggamot para sa neonatal hepatitis. Ang mga batang may pinaghihinalaang biliary atresia ay nangangailangan ng surgical evaluation na may intraoperative cholangiography. Kung ang diagnosis ay nakumpirma, isang Kasai portoenterostomy ay ginanap. Sa isip, dapat itong gawin sa loob ng unang dalawang linggo ng buhay. Pagkatapos ng panahong ito, ang pagbabala ay mas malala. Pagkatapos ng operasyon, maraming pasyente ang may malubhang malalang problema, kabilang ang patuloy na cholestasis, paulit-ulit na pataas na cholangitis, at hindi pag-unlad. Kahit na may pinakamainam na paggamot, maraming bata ang nagkakaroon ng cirrhosis at nangangailangan ng liver transplant.

Ano ang pagbabala para sa neonatal cholestasis?

Ang biliary atresia ay progresibo at, kung hindi ginagamot, ay humahantong sa liver failure, cirrhosis na may portal hypertension sa loob ng ilang buwan, at kamatayan sa sanggol bago ang isang taong gulang. Ang neonatal cholestasis na nauugnay sa neonatal hepatitis syndrome (lalo na ang idiopathic) ay karaniwang dahan-dahang nareresolba, ngunit maaaring mangyari ang pinsala sa liver tissue at kamatayan.