Cholestasis ng bagong panganak

Ang Cholestasis ay isang paglabag sa pagpapalabas ng bilirubin, na humahantong sa pagtaas sa antas ng direktang bilirubin at paninilaw ng balat. Mayroong maraming mga sanhi ng cholestasis, na inihayag sa pananaliksik sa laboratoryo, pag-scan sa atay at bile at minsan ay biopsy sa atay at operasyon. Ang paggamot ng cholestasis ay depende sa dahilan.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi ng bagong panganak cholestasis

Maaaring mangyari ang Cholestasis bilang resulta ng extrahepatic o intrahepatic disorder o kapag pinagsama. Ang pinaka-madalas na extrahepatic sanhi ay atresia ng ducts ng apdo. Ang isang malaking bilang ng mga intrahepatic disorder ay kilala, na nagkakaisa ng kolektibong terminong "neonatal hepatitis syndrome".

Atresia ng mga ducts ng bile ay isang sagabal sa mga ducts ng bile dahil sa progresibong sclerosis ng extrahepatic ducts ng bile. Sa karamihan ng mga kaso, ang atresia ng ducts ng apdo ay bubuo ng ilang linggo pagkatapos ng kapanganakan, marahil pagkatapos ng proseso ng nagpapasiklab at ang cicatricial na pagbabago ng extrahepatic (at kung minsan ay intrahepatic) ducts ng bile. Ang kondisyong ito ay bihirang sa mga batang preterm o sa mga bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang sanhi ng nagpapaalab na tugon ay hindi alam, ngunit pinaniniwalaan na mayroong mga nakakahawang sanhi.

Ang syndrome ng neonatal hepatitis (giant cell hepatitis) ay isang nagpapasiklab na proseso sa atay ng isang bagong panganak. Ang isang malaking bilang ng metabolic, nakakahawa at genetic sanhi ay kilala; sa ilang mga kaso ang sakit ay idiopathic. Ang mga sakit sa metabolic ay kinabibilangan ng kakulangan ng alpha1 antitrypsin, cystic fibrosis, neonatal hemochromatosis, respiratory chain defects at mataba acid oxidation. Kasama sa mga nakakahawang sanhi ang congenital syphilis, mga virus ng ECHO, ilang mga herpesviruses (herpes simplex virus, cytomegalovirus); Ang mga virus ng hepatitis ay mas malamang na maging dahilan. Ang mga hindi pangkaraniwang mga genetic defects, tulad ng Allagil's syndrome at progressive familial intrahepatic cholestasis, ay kilala din.

[5], [6], [7],

Pathophysiology ng bagong panganak cholestasis

Sa cholestasis pangunahing dahilan ay ang kawalan ng tae ng bilirubin, na hahantong sa mas mataas na conjugated bilirubin sa dugo, at pagbabawas ng acids apdo sa pagtunaw lagay. Bilang isang resulta ng mababang nilalaman ng apdo acids sa pagtunaw lagay malabsorption syndrome bubuo taba at taba-malulusaw bitamina (A, D, E, K), na hahantong sa bitamina deficiencies, malnutrisyon, puril paglago.

Mga sintomas ng bagong panganak na cholestasis

Ang mga sintomas ng cholestasis ay nakita sa unang dalawang linggo ng buhay. Sa mga bata, ang jaundice ay sinusunod at madalas na madilim na ihi (conjugated bilirubin), achiolic stool, hepatomegaly. Kung ang cholestasis ay patuloy, ang pagdidikit ay patuloy na bubuo, pati na rin ang mga sintomas ng kakulangan ng mga malulusog na taba na bitamina; ang pagbaba ng curve ay maaaring bumaba. Kung ang causative disease ay humahantong sa pag-unlad ng fibrosis at sirosis ng atay, ang portal hypertension ay maaaring umunlad sa kasunod na ascites at gastrointestinal hemorrhage mula sa varicose veins ng esophagus.

Pagsusuri ng bagong panganak na cholestasis

Anumang bata na may paninilaw ng balat pagkatapos ng dalawang linggo ng buhay ay dapat na napagmasdan upang makilala ang cholestasis sa pagsukat ng kabuuang at direktang bilirubin, atay enzymes at iba pang atay function pagsusulit, kabilang ang puti ng itlog, PT at PTT. Ang Cholestasis ay napansin sa pamamagitan ng pagtaas ng kabuuang at direktang bilirubin; kapag ang diagnosis ng cholestasis ay nakumpirma, ang karagdagang pananaliksik ay kinakailangan upang matukoy ang sanhi nito. Ang pagsusuring ito ay kabilang ang mga pagsusulit para sa pagtuklas ng mga nakakahawang mga ahente (hal, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, IMS, ang virus ng hepatitis B at C) at metabolic disorder, kabilang ang ihi sa organic acids, suwero ng dugo amino acids, alpha-1 antitrypsin, pawis halimbawa para sa diagnostic cystic fibrosis, ihi para sa pagpapasiya ng pagbabawas ng sangkap, pagsubok para sa galactosemia. Ang pag-scan sa atay ay dapat ding gawin; Contrast tae sa bituka ay nag-aalis ng apdo atresia, ngunit hindi sapat na pagdumi ay maaaring obserbahan ang parehong kapag Biliary atresia, at sa matinding neonatal hepatitis. Ultrasound ng tiyan ay maaaring makatulong upang masuri ang laki ng atay at apdo, at ang visualization ng mga karaniwang apdo maliit na tubo, ngunit ang mga data ay hindi tiyak.

Kung ang isang diyagnosis ay hindi pa ginawa, ang biopsy sa atay ay kadalasang gumanap ng medyo maaga. Para sa mga pasyente na may atresia ng mga ducts ng apdo, isang tipikal na pagtaas sa portal triads, paglaganap ng ducts ng bile, nadagdagan fibrosis. Ang hepatitis ng isang bagong panganak ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkagambala sa istraktura ng lobules na may mga multinucleated giant cells. Minsan ang diyagnosis ay nananatiling hindi maliwanag, at pagkatapos ay kinakailangan ang operasyon ng kolera ng operasyon.

[8], [9], [10], [11]

Paggamot ng bagong panganak cholestasis

Paunang paggamot ng neonatal cholestasis konserbatibo at binubuo ng pagbibigay ng sapat na kapangyarihan sa pagpapakilala ng mga bitamina A, D, E at K. Sa formula-fed mga sanggol ay dapat gumamit ng isang timpla na may isang mataas na nilalaman ng medium chain triglycerides, habang ang mga ito ay mas mahusay na hinihigop sa isang kakulangan ng apdo acids. Kinakailangan ang pagpapakilala ng sapat na bilang ng calories; maaaring kailanganin ng mga bata ang higit sa 130 kcal / (kg x day). Ang mga bata na may mananatili sa isang maliit na halaga ng secreted bile assignment Ursodeoxycholic acid sa isang dosis ng 10-15 mg / kg isang beses o dalawang beses sa isang araw ay maaaring mapawi ang pangangati.

Walang espesyal na paggamot para sa hepatitis ng mga bagong silang. Ang mga bata na may presumed atresia ng ducts ng bile ay nangangailangan ng isang pagsusuri ng kirurhiko na may intraoperative cholangiography. Kung ang diagnosis ay nakumpirma, ang portoenterostomy ay isinagawa ng Kasai. Sa isip, ito ay dapat gawin sa unang dalawang linggo ng buhay. Pagkatapos ng panahong ito, ang forecast ay makabuluhang lumalala. Matapos ang operasyon, maraming mga pasyente ay may malubhang malubhang problema, kabilang ang patuloy na cholestasis, pabalik-balik na pataas na cholangitis, pagkaantala sa pagtaas ng timbang. Kahit na may pinakamainam na paggamot, maraming mga bata ang nagkakaroon ng cirrhosis at nangangailangan ng isang transplant sa atay.

Anong prognosis ang cholestasis ng bagong panganak?

Apdo atresia ay progressing at kung kaliwa untreated, ay humahantong sa kahinaan ng atay, sirosis may portal Alta-presyon sa loob ng ilang buwan at ang kamatayan ng isang bata sa ilalim ng isang taon. Ang bagong panganak na cholestasis na nauugnay sa neonatal hepatitis syndrome (lalo na idiopathic) ay kadalasang inayos nang dahan-dahan, gayunpaman, ang pinsala sa tisyu sa atay ay maaaring mangyari at humantong sa kamatayan.