Dermatofibrosarcoma bulging: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Dermatofibrosarcoma protuberans (kasingkahulugan: dermatofibrosarcoma na progresibo at paulit-ulit, Darier-Ferrand tumor) ay isang malignant na connective tissue tumor.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng dermatosis ay hindi pa ganap na naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit ay nagmumula sa mga elemento ng vascular ng connective tissue. Itinuturing ng ilang clinician na ito ay isang intermediate form sa pagitan ng dermatofibroma at fibrosarcoma.

Mga sintomas ng dermatofibrosarcoma protuberans. Klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon (kadalasan sa mga nasa hustong gulang) ng nag-iisang scleroderma-like nodules, sa una ay patag, pagkatapos ay nakausli sa ibabaw ng balat sa iba't ibang antas, na may makinis o bukol na ibabaw at telangiectasias. Ang paglago ay mabagal sa karamihan ng mga kaso, posible ang ulceration, may posibilidad na maulit. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ay ang balat ng puno ng kahoy, lalo na ang dibdib, tiyan at sinturon sa balikat. Ang anit, mukha at leeg ay bihirang apektado. Kahit na ang tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na mapanirang paglaki, ang mga variant na may metastasis sa mga rehiyonal na lymph node at mga panloob na organo ay posible.

Ang Dermatofibrosarcoma protuberans ay kadalasang nangyayari sa mga lalaki sa pagitan ng edad na 30 at 40, ngunit maaari ding mangyari sa mga bata. Ang tumor ay madalas na matatagpuan sa anumang bahagi ng balat, ngunit kadalasan sa puno ng kahoy. Sa simula ng sakit, lumilitaw ang isang siksik na fibrous na sugat (plaque), na may makinis o bahagyang bukol na ibabaw, kayumanggi o mabangis na kulay. Unti-unti, tumataas ang sugat dahil sa paglaki ng paligid. Pagkatapos ng mga taon o kahit na mga dekada, ang tumor stage ng sakit ay nangyayari. Ang isang (bihirang maramihang) parang keloid na mala-tumor na sugat ng isang mapula-pula-asul na kulay ay nabuo, na may makinis, makintab na ibabaw, na umaabot ng ilang sentimetro ang lapad, makabuluhang nakausli sa itaas ng antas ng balat at natagos ng telangiectasias. Sa una, ang balat sa itaas ng tumor ay manipis at panahunan, ang tumor ay siksik sa pagpindot, mobile. Pagkatapos, dahil sa pagpasok at pagbuo ng mga adhesion, ang tumor ay nagiging hindi kumikibo. Ang mga subjective na sensasyon ay karaniwang wala, kung minsan ang sakit ay nabanggit. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang ulceration ng ibabaw ng tumor, natatakpan ito ng mga serous-hemorrhagic crust. Ang madalas na muling paghahati ay itinuturing na isang katangian na tanda ng tumor. Pagkatapos ng mahabang kurso, ang metastasis ng sakit ay nabanggit.

Histopathology. Ang tumor ay binubuo ng mga intertwined na bundle ng monomorphic elongated cells. Ang paglaganap ng mga batang spindle-shaped na mga cell at atypical mitoses ay nabanggit. Depende sa antas ng pagkita ng kaibhan, ang tumor ay maaaring maging katulad ng fibrosarcoma o dermatofibroma.

Pathomorphology ng dermatofibrosacromas protuberans. Ang mga selula ng tumor ay karaniwang naiiba, na kahawig ng dermatofibroma, ngunit ang antas ng pagkita ng kaibhan sa iba't ibang lugar ay hindi pareho. Ang pagkakaroon ng malalaking atypical nuclei at pathological mitoses ay nagpapahintulot sa pag-diagnose ng dermatofibrosarcoma. Ang pagbuo ng collagen ay sinusunod sa maraming lugar; Ang mga fibroblast ay matatagpuan sa anyo ng mga bundle na papunta sa iba't ibang direksyon, kadalasan sa anyo ng mga singsing. Ang mga higanteng selula ay kakaunti, kung minsan ay wala sila. Sa ilang mga lugar, ang mga lugar ng uhog ay tinutukoy sa tumor stroma. Karaniwan, ang tumor ay sumasakop sa buong dermis at tumagos sa subcutaneous fat layer. Ang epidermis ay atrophic, kung minsan ay may mga phenomena ng pagsalakay ng mga selula ng tumor at pagkasira. Naiiba ang Dermatofibrosarcoma sa dermatofibroma at atypical fibroxanthoma.

Histogenesis ng dermatofibrosacromas protuberans. Batay sa electron microscopic examination ng tumor na ito, itinuturing ng karamihan sa mga may-akda ang mga cell nito na mga fibroblast na may aktibong collagen synthesis sa isang mahusay na binuo na endoplasmic reticulum. Ang mga selula ng tumor ay may cerebriform nuclei, ang ilan sa mga ito ay napapalibutan ng materyal na kahawig ng hindi tuloy-tuloy na mga lamad ng basement. Ang larawang ito ay nagpapahiwatig na ang tumor ay nagmula sa perineural o endoneural na mga elemento. Itinuturing ni AK Apatenko (1977) ang nodular dermatofibrosarcoma bilang isang malignant na analogue ng angiofibroxanthoma at naniniwala na ito ay bubuo mula sa mga adventitial cells.

Differential diagnosis. Kinakailangan na makilala ang sakit mula sa dermatofibroma, fibrosarcoma, mga porma ng tumor ng mycosis fungoides, gummatous syphilis. Ang pagkakaiba sa high-grade sarcoma (fibrosarcoma, leiomyosarcoma), pati na rin sa subcutaneous fibrosarcoma. Bigyang-pansin ang mga istruktura ng moire na matatagpuan sa mga cellular cord, at isang medyo malaking bilang ng mga collaten fibers.

Paggamot: Isinasagawa ang surgical excision ng tumor sa loob ng malusog na tissue.