Dermatofibrosarcoma bulging: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Dermatofibrosarcoma pamamaga (kasingkahulugan: dermatofibrosarcoma progresibo at relapsing, Darje-Ferran tumor) - malignant connective tissue tumor.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng dermatosis ay hindi pa ganap na itinatag. Ito ay naniniwala na ang sakit ay nangyayari mula sa mga vascular elemento ng connective tissue. Ang ilang mga clinician ay nakikita ito bilang isang intermediate form sa pagitan ng dermatofibroma at fibrosarcoma.

Mga sintomas ng dermatofibrosarcoma bulging. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng clinically (karaniwan ay sa mga may gulang) single sklerodermopodobnyh nodosum awns, una flat, pagkatapos ay sa iba't ibang grado nakausli sa ibabaw ng balat, na may isang makinis na ibabaw at pumunta mabukol Telangiectasias. Ang pag-unlad sa karamihan ng mga kaso ay mabagal, posibleng ulceration, isang ugali na magbalik-balik. Ang pinaka-madalas na lokalisasyon ay ang balat ng puno ng kahoy, lalo na ang dibdib, tiyan at balikat na pamigkis. Ang mabalahibong bahagi ng ulo, mukha, at leeg ay bihirang apektado. Kahit na ang tumor ay nailalarawan sa paglala ng lokal na pagsira, ang mga variant na may metastasis sa mga rehiyonal na lymph node at mga internal na organo ay posible.

Dermatofibrosarcoma protuberans karaniwang nangyayari sa ranggo ng asawang lalaki sa edad sa pagitan ng 30 at 40 taon, ngunit maaaring maging sa mga bata. Ang tumor ay madalas na matatagpuan sa anumang bahagi ng balat, ngunit mas madalas sa puno ng kahoy. Sa simula ng sakit ay may isang siksikan na fibrotic lesyon (plaques), na may isang makinis o bahagyang hindi pantay na ibabaw, brownish o lividnogo kulay. Unti-unti, ang pagtaas ng focus dahil sa paglago sa paligid. Matapos ang mga taon o kahit dekada ay dumating ang tumor yugto ng sakit. Nabuo isa (bihirang - maramihang) keloidopodobny tumor Uza mamula-mala-bughaw na kulay, na may isang makinis, makintab ibabaw, na kung saan naabot ng ilang sentimetro sa diameter, malaki-laki protrudes sa itaas ng balat at Telangiectasias tiomak. Sa simula ng balat sa itaas ng mga tumor ay thinned at panahunan pamamaga nararamdaman siksik, mobile. Pagkatapos, dahil sa pagpasok at pagbuo ng adhesions, ang tumor ay nagiging hindi kumikilos. Ang mga sensuwal na pang-unawa, bilang isang panuntunan, ay wala, kung minsan ay may sakit. Sa paglipas ng panahon, mayroong ulceration ng ang ibabaw ng tumor, ito ay sakop na may sires-hemorrhagic crusts. Ang madalas na redidivirovanie ay itinuturing na isang katangian ng pag-sign ng tumor. Matapos ang isang matagal na kurso, mayroong metastasis ng sakit.

Histopathology. Ang tumor ay binubuo ng mga nag-iugnay na mga bundle ng monomorphic elongated cells. May mga proliferations ng mga batang hugis-spindle cell, atypical mitoses. Depende sa antas ng pagkita ng kaibhan, ang tumor ay maaaring maging katulad ng fibrosarcoma o dermatofibroma.

Pathomorphology ng dermatofibrosacroma bulging. Ang mga selula ng tumor ay karaniwang naiiba, na katulad ng dermatofibroma, ngunit ang antas ng pagkita ng kaibhan sa iba't ibang bahagi nito ay hindi pareho. Ang pagkakaroon ng malalaking atypical nuclei at pathological mitos ay nagbibigay-daan sa pag-diagnose ng dermatofibrosarcoma. Sa maraming lugar, ang pagbuo ng collagen; Ang fibroblasts ay nakaayos sa anyo ng mga bundle na nangyayari sa iba't ibang direksyon, madalas sa anyo ng mga singsing. Ang mga higanteng selula ay ilang, kung minsan ay wala sila. Sa stroma ng tumor, ang mga lugar ng uhog ay nakilala sa lokal. Kadalasan ang tumor ay sumasakop sa buong dermis at pumapasok sa subcutaneous fat layer. Ang epidermis ay atrophic, paminsan-minsan na may mga phenomena ng paglusob sa pamamagitan ng mga cell tumor at pagkawasak. Ihambing ang dermatofibrosarcoma mula sa dermatofibroma at atypical fibroxanthoma.

Histogenesis ng dermatofibrosacroma bulging. Batay sa pag-aaral ng elektron mikroskopiko sa tumor na ito, pinaniniwalaan ng karamihan sa mga may-akda ang kanyang mga cell na maging fibroblasts na may aktibong collagen synthesis sa isang mahusay na binuo endoplasmic reticulum. Ang mga selulang tumor ay may cerebriform nuclei, ang ilan sa kanila ay napapalibutan ng isang materyal na nakapagpapaalaala sa naantalang basal na lamad. Ang larawang ito ay nagpapahiwatig na ang tumor ay nagmumula sa mga elemento ng perineural o endoneural. Isinasaalang-alang ng AKApatenko (1977) ang knotty dermatofibrosarcoma bilang isang malignant analog ng angiofibroxanthoma at naniniwala na ito ay bubuo mula sa adventitial cells.

Iba't ibang diagnosis. Ihambing ang sakit mula sa dermatofibroma, fibrosarcoma, mga uri ng tumor ng fungal mycosis, gummy syphilis. Nakakalayo mula sa sarcoma ng mataas na antas ng katapangan (fibrosarcoma, leiomyosarcoma), pati na rin mula sa subcutaneous fibrosarcoma. Bigyang-pansin ang istraktura ng moire. Na matatagpuan sa cellular strands, at isang medyo malaking halaga ng collagen fibers.

Paggamot. Ang kirurhiko pag-alis ng tumor ay ginagawa sa loob ng isang malusog na tisyu.