Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Eisenmenger's syndrome
Huling nasuri: 04.07.2025

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Eisenmenger syndrome ay isang komplikasyon ng hindi naitama na mga depekto sa puso kung saan ang dugo ay itinali mula kaliwa hanggang kanan. Kadalasan, sa paglipas ng panahon, ang pulmonary vascular resistance ay tumataas, na nagiging sanhi ng pagbabago sa direksyon ng shunting sa kanan-kaliwa. Ang walang oxygen na dugo ay pumapasok sa systemic na sirkulasyon, na nagiging sanhi ng mga sintomas ng hypoxia. Ang data ng auscultatory ay nakasalalay sa likas na katangian ng pangunahing depekto.
Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng echocardiography o cardiac catheterization. Ang paggamot sa Eisenmenger syndrome ay karaniwang sumusuporta, ngunit ang paglipat ng puso at baga ay maaaring ang pagpipiliang paggamot kung malala ang mga pagpapakita. Inirerekomenda ang endocarditis prophylaxis.
Ano ang nagiging sanhi ng Eisenmenger syndrome?
Ang mga congenital heart defect na humahantong sa Eisenmenger syndrome kung hindi ginagamot ay kinabibilangan ng ventricular septal defect, atrioventricular communication, atrial septal defect, truncus arteriosus, at transposition ng mga malalaking vessel. Ang pagkalat nito ay makabuluhang nabawasan sa Estados Unidos dahil sa maagang pagsusuri at radikal na paggamot sa pangunahing depekto.
Ang right-left shunt sa Eisenmenger syndrome ay nagreresulta sa cyanosis at mga komplikasyon nito. Ang pagbaba ng arterial saturation sa systemic circulation ay humahantong sa clubbing ng mga daliri at paa, pangalawang polycythemia, pagtaas ng lagkit, at mga sequelae ng pagtaas ng pagkasira ng red blood cell (hal., hyperuricemia na nagdudulot ng gout, hyperbilirubinemia na nagdudulot ng cholelithiasis, kakulangan sa iron na mayroon o walang anemia).
Mga sintomas ng Eisenmenger's syndrome
Ang mga sintomas ng Eisenmenger syndrome ay karaniwang hindi lumalabas hanggang sa edad na 20-40 taon; kabilang dito ang cyanosis, syncope, dyspnea sa pagsusumikap, kahinaan, at jugular venous distension. Ang hemoptysis ay isang late na sintomas. Maaaring magkaroon ng mga palatandaan ng cerebral embolism o endocarditis.
Ang pangalawang polycythemia ay kadalasang may mga klinikal na pagpapakita (hal., mabilis na pagsasalita, mga problema sa paningin, pananakit ng ulo, pagkapagod, o mga palatandaan ng thromboembolic disorder). Ang pananakit ng tiyan ay maaaring isang alalahanin bilang resulta ng cholelithiasis.
Ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng central cyanosis at clubbing ng mga daliri. Bihirang, ang mga palatandaan ng right ventricular failure ay maaaring naroroon. Ang isang holosystolic murmur ng tricuspid regurgitation ay maaaring marinig sa ikatlo o ikaapat na intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang isang maagang diastolic decrescendo murmur ng pulmonary insufficiency ay maaaring marinig sa kahabaan ng kaliwang sternal border. Ang isang malakas, solong pangalawang tunog ng puso ay isang patuloy na pagbabago; madalas marinig ang pag-click ng ejection. Ang scoliosis ay naroroon sa halos isang-katlo ng mga pasyente.
Diagnosis ng Eisenmenger syndrome
Ang Eisenmenger syndrome ay pinaghihinalaang batay sa isang kasaysayan ng hindi naoperahang depekto sa puso, na isinasaalang-alang ang chest X-ray at ECG, at ang isang tumpak na diagnosis ay itinatag batay sa dalawang-dimensional na echocardiography na may kulay na Doppler.
Ang pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng polycythemia na may hematocrit na higit sa 55%. Ang pagtaas ng pagkasira ng pulang selula ng dugo ay maaaring magpakita bilang isang estado ng kakulangan sa bakal (hal., microcythemia), hyperuricemia, at hyperbilirubinemia.
Ang radiograph ay karaniwang nagpapakita ng mga prominenteng central pulmonary arteries, pagpapaikli ng peripheral pulmonary arteries, at paglaki ng kanang silid ng puso. Ang ECG ay nagpapakita ng hypertrophy ng kanang ventricle at kung minsan ay hypertrophy ng kanang atrium.
[ 5 ]
Paggamot ng Eisenmenger's syndrome
Sa isip, ang corrective surgery ay dapat na ginawa nang mas maaga upang maiwasan ang pagbuo ng Eisenmenger syndrome. Walang tiyak na paggamot kapag nabuo na ang sindrom, ngunit pinag-aaralan ang mga gamot na maaaring magpababa ng presyon ng pulmonary artery. Kabilang dito ang mga prostacyclin antagonist (treprostinil, epoprostenol), endothelin antagonists (bosentan), at nitric oxide enhancers (sildenafil).
Kasama sa pansuportang paggamot ng Eisenmenger syndrome ang pag-iwas sa mga kondisyon na maaaring magpalala sa kondisyon (hal., pagbubuntis, paghihigpit sa likido, isometric na ehersisyo, mataas na altitude) at paggamit ng oxygen therapy. Maaaring gamutin ang polycythemia ng banayad na phlebotomy upang bawasan ang hematocrit sa 50% hanggang 60%, kasama ang sabay-sabay na pagpapalit ng dami ng normal na asin. Ang hyperuricemia ay maaaring gamutin ng allopurinol 300 mg pasalita isang beses araw-araw. Ang aspirin na 81 mg nang pasalita isang beses araw-araw ay ipinahiwatig para sa thromboprophylaxis.
Ang pag-asa sa buhay ay depende sa uri at kalubhaan ng pangunahing depekto sa puso at umaabot mula 20 hanggang 50 taon; ang average na edad sa pagkamatay ay 37 taon. Gayunpaman, ang mababang pagpapahintulot sa ehersisyo at pangalawang komplikasyon ay maaaring makabuluhang limitahan ang kalidad ng buhay.
Ang paglipat ng puso at baga ay maaaring ang napiling paggamot, ngunit ito ay nakalaan para sa mga pasyente na may malubhang pagpapakita. Ang pangmatagalang kaligtasan pagkatapos ng paglipat ay hindi nangangako.
Ang lahat ng mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay dapat makatanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga pamamaraan ng ngipin o operasyon na maaaring magdulot ng bacteremia.