Eisenmenger syndrome

Ang Eisenmenger syndrome ay isang komplikasyon ng mga hindi nasisirang depekto sa puso, kung saan may discharge of blood mula kaliwa hanggang kanan. Kadalasan sa paglipas ng panahon, ang pagtaas ng vascular resistance sa mga baga, na nagiging sanhi ng pagbabago sa direksyon ng paglabas sa kanan. Ang di-oxygenated na dugo ay pumapasok sa isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo, na humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng hypoxia. Ang Auscultative data ay depende sa likas na katangian ng pangunahing depekto.

Ang diagnosis ay batay sa echocardiography o catheterization ng puso. Ang paggamot ng Eisenmenger syndrome sa pangkalahatan ay sumusuporta, gayunpaman, ang paglipat ng puso at baga ay maaaring maging isang paraan ng pagpili kung ang mga manifestation ay malubha. Inirerekomenda upang maiwasan ang endocarditis.

[1], [2], [3], [4]

Ano ang nagiging sanhi ng Eisenmenger syndrome?

Sapul sa pagkabata puso depekto, kung saan, kung untreated, ay humantong sa Eisenmenger syndrome ay kinabibilangan ng ventricular septal depekto, atrioventricular komunikasyon, atrial septal depekto, truncus arteriosus at transposisyon ng malaking sasakyang-dagat. Sa US, ang pagkalat nito ay lubhang nabawasan dahil sa maagang pagsusuri at radikal na paggamot ng pangunahing kapahamakan.

Mag-right-kaliwa maglipat na may Eisenmenger syndrome ay humantong sa sayanosis at komplikasyon nito. Nabawasan oxygen saturation ng arterial dugo sa systemic sirkulasyon humahantong sa mga pormasyon ng mga daliri at toes sa anyo ng drum sticks, secondary polycythemia, nadagdagan lagkit, at ang mga kahihinatnan ng nadagdagan erythrocyte pagkabulok (eg, hyperuricemia na nagiging sanhi ng gota, hyperbilirubinemia, na nagiging sanhi ng cholelithiasis, bakal kakulangan nang mayroon o walang anemia).

Mga sintomas ng Eisenmenger syndrome

Ang mga sintomas ng Eisenmenger syndrome ay karaniwang hindi nabubuo hanggang sa edad na 20-40 taon; Kabilang dito ang cyanosis, mga kondisyon ng syncopal, dyspnoea na may pisikal na bigay, kahinaan, pamamaga ng jugular veins). Hemoptysis ay isang late sintomas. Ang mga palatandaan ng kababalaghan ng embolismo ng mga cerebral vessel o endocarditis ay maaaring umunlad.

Ang pangalawang polycythemia ay madalas na nagpapakita ng klinikal (halimbawa, pinabilis na pananalita, mga problema sa paningin, sakit ng ulo, pagkapagod o mga palatandaan ng mga sakit na thromboembolic). Bilang resulta, ang cholelithiasis ay maaaring mabagabag sa sakit ng tiyan.

Sa pisikal na eksaminasyon, napansin ang central cyanosis, mga daliri sa anyo ng mga drumsticks. Bihira may mga palatandaan ng kakulangan ng tamang ventricle. Ang ingay ng holosystolic regurgitation sa tricuspid valve ay maaaring marinig sa 3rd-4th intercostal space sa kaliwa ng sternum. Maaaring marinig ang maagang diastolic na kulang sa pagkabigo ng baga ng baga kasama ang kaliwang sulok ng sternum. Ang malakas na solong tono II ay isang nagbabagong pagbabago; Ang isang pag-click ng pagpapatapon ay madalas na naririnig. Ang scoliosis ay nasa halos 1/3 ng mga pasyente.

Pag-diagnose ng Eisenmenger syndrome

Eisenmenger syndrome ay pinaghihinalaang sa mga di-operated na may isang kasaysayan ng mga sakit sa puso, ayon sa mga dibdib X-ray at isang elektrokardyogram, isang tumpak na diagnosis ay itinatag sa batayan ng dalawang-dimensional echocardiography na may kulay dopplerkardiografiey.

Ang pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng polycythemia na may hematocrit na mas mataas sa 55%. Ang nadagdag na pagkabulok ng mga erythrocyte ay maaaring ipahayag bilang isang kakulangan ng estado ng bakal (hal., Microcythemia), hyperuricemia at hyperbilirubinemia.

Sa roentgenogram, kadalasang nabanggit na nakausli ang central arterial arteries, pagpapaikli sa paligid ng mga baga sa baga, isang pagtaas sa tamang puso. Ang ECG ay nagpapakita ng tamang ventricular hypertrophy at paminsan-minsan ay tama ang hypertrophy sa atrial.

[5]

Paggamot ng Eisenmenger syndrome

Sa isip, ang mga pagpapatakbo ng pagpaparusa ay dapat na maisagawa nang mas maaga upang maiwasan ang pagpapaunlad ng Eisenmenger syndrome. Ang partikular na paggamot ay hindi umiiral kapag ang sindrom ay na binuo, gayunpaman, ang mga gamot na maaaring mabawasan ang presyon sa arterya ng arterya ay pinag-aralan. Kabilang dito ang prostacyclin antagonists (treprostinil, epoprostenol), endothelin antagonists (bosentan), at nitric oxide enhancers (sildenafil).

Supportive paggamot Eisenmenger syndrome ay kabilang ang pag-iwas sa mga kondisyon na maaaring makapukaw ng pagkasira (hal, pagbubuntis, tuluy-tuloy paghihigpit, isometric ehersisyo, paghahanap sa mataas na altitude), at ang paggamit ng mga pandagdag na oxygen. Ang polycythemia ay maaaring gamutin nang may maingat na pagtatanggal ng buto upang mabawasan ang hematocrit sa 50-60%, kasama ang sabay na dami ng kapalit na may physiological na asin. Maaaring tratuhin ang hyperuricemia sa allopurinol 300 mg sa isang beses sa isang araw. Ang aspirin 81 mg na binibigkas sa isang beses sa isang araw ay ipinahiwatig para sa prophylaxis ng trombosis.

Ang inaasahang pag-asa sa buhay ay depende sa uri at kalubhaan ng pangunahing depekto sa puso at nag-iiba mula 20 hanggang 50 taon; ang average na edad kung saan namatay ang pasyente ay 37 taon. Gayunpaman, ang mababang pagpapahintulot sa pisikal na pagsusumikap at pangalawang mga komplikasyon ay maaaring makabuluhang limitahan ang kalidad ng buhay.

Ang paglipat ng puso at baga ay maaaring maging isang pamamaraan ng pagpili, ngunit nakalaan para sa mga pasyente na may malubhang paghahayag. Ang matagalang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng paglipat ay hindi promising.

Ang lahat ng mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga dental o surgical procedure kung saan maaaring magawa ang bacteraemia.