Erythrokeratoderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Erythrokeratoderma ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng nagkakalat at naisalokal na mga anyo ng keratoses. Mayroong ilang mga anyo ng erythrokeratoderma: figured variable ng Mendes da Costa; congenital progressive symmetrical ng Gottron; linear ichthyosis circumflex ng Komel; genodermatosis cockadei ng Degos, atbp., ang relasyon sa pagitan ng kung saan ay hindi pa rin malinaw. Posible na ang mga ito ay mga variant ng parehong sakit.

Ang Erythrokeratoderma figurata variable Mendes da Costa (syn. keratosis variabilis figurata) ay isang karaniwang sakit mula sa grupo ng mga erythrokeratodermas, na minana sa isang autosomal dominant pattern. Ang lokalisasyon ng gene ay 1p36.2-p34. Karaniwan itong nagpapakita ng sarili sa unang taon ng buhay na may erythematosquamous na mga pantal ng may korte, kakaibang mga balangkas, nagbabago ng mga hangganan sa loob ng ilang oras o araw. Sa matagal nang umiiral na foci, ang erythema ay hindi gaanong mahalaga, mas malinaw sa paligid ng mga hyperkeratotic na pagbabago, na nag-iiba nang mas mababa kaysa sa erythematous. Ang nagkakalat na unibersal na hyperkeratosis, palmar-plantar keratoderma, achromatic spot, mga pagbabago sa mga plato ng kuko, vesicular rashes ay inilarawan din sa sakit na ito.

Pathomorphology. Acanthosis, papillomatosis, makabuluhang ipinahayag lamellar hyperkeratosis, sungayan plugs sa bibig ng buhok follicles. Butil-butil na layer ng normal na kapal. Minsan ang maliliit na perivascular inflammatory infiltrates ay sinusunod sa papillary layer ng dermis. Ang ilang mga may-akda ay naobserbahan ang parakeratosis, spongiosis at eosinophilic homogenous na istruktura na may mga labi ng nuklear sa sungay na layer, pati na rin ang isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga intraepidermal macrophage.

Ang histogenesis ng sakit ay hindi malinaw. Ang pagpapapisa ng itlog ng mga seksyon na may 3H-thymidine ay nagpapakita ng normal na paglaganap ng cell; Lumilitaw na naroroon ang retention hyperkeratosis.

Ang congenital symmetrical progressive erythrokeratoderma Gottron ay minana, marahil sa pamamagitan ng isang autosomal dominant na uri. Karaniwan sa pagkabata, ang mga pantal na may simetriko na matatagpuan ay lumilitaw sa anyo ng red-brown erythema na may lamellar na pagbabalat, pangunahin sa marginal zone nito, na kadalasang napapalibutan ng isang gilid ng hyperpigmentation. Ang mga sugat sa balat ng mukha sa paligid ng bibig at sa nasolabial folds, pagbabalat at pamumula ng anit, malalaking plake sa mga siko at tuhod, guhit na hyperkeratosis sa mga flexor na ibabaw ng mga kasukasuan ay katangian. Ang mga sugat ay dahan-dahang lumalaki sa laki. Ang mga kaso ng hyperkeratosis ng mga palad at talampakan, isang kumbinasyon na may mga katarata ay sinusunod.

Pathomorphology. Ang Acanthosis na may hindi pantay na pagpapalawak at pagpapahaba ng mga epidermal outgrowth, hyperkeratosis, focal parakeratosis malapit sa mga follicle ng buhok ng uri ng cornoid plate, follicular hyperkeratosis ay napansin. Ang butil na layer ay bahagyang lumapot, ang vacuolar degeneration ng mga indibidwal na epithelial cells ay nabanggit. Sa itaas na bahagi ng dermis, may mga katamtamang perivascular lymphohistiocytic infiltrates. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng mga patak ng lipid at desmosome sa mga malibog na kaliskis. Ang pampalapot ng mga tonofilament at isang pagtaas sa kanilang bilang ay matatagpuan sa mga selula ng spinous layer. Ang bilang ng mga desmosome ay nadagdagan sa basal na layer. Ang histogenesis ay hindi malinaw, ipinapalagay na ang labis na pagbuo ng mga desmosome at patolohiya ng tonofilament ay may papel sa pagbuo ng proseso ng pathological.

Ang Ichthyosis linearis circumflexa Komel (syn. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) ay isang bihirang sakit, marahil ay minana ng isang autosomal recessive na uri. Ang klinikal na tampok ng serpiginous-polycyclic erythematosquamous migratory lesions ay isang double scaly edge. Ang mga fold ng balat ay apektado ng katangian. Karamihan sa mga pasyente ay may buhok na parang kawayan, tulad ng sa Nethergon syndrome.

Pathomorphology. Ang mga pagbabago ay hindi tiyak, na nagpapakita ng hyper- at parakeratosis, katamtamang acanthosis, intra- at intercellular edema, lalo na binibigkas sa peripheral active zone ng mga sugat, kung minsan ay may pagbuo ng mga bula. Sa dermis - dilat na mga sisidlan ng papillary layer at maliit na perivascular infiltrates na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes.

[ 1 ], [ 2 ]