Erythrokeratoderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Erythrokeratoderma ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng mga diffuse at localized na mga uri ng keratoses. Mayroong ilang mga uri ng spectrocardoderma: ang figurative variable na Mendes da Costa; ang mga congenital progressive symmetric na Gottron; ichthyosis linear envelope ng Comet; genodermatosis kokardovidny Degosa, atbp, ang relasyon sa pagitan ng kung saan ay hindi pa rin maliwanag. Posible na sila ay mga variant ng isang sakit.

Eythrokeratodermia kulot variable Mendes da Costa (syn keratosis variabilis figurata.) - madalas na sakit mula sa pangkat zritrokeratolermy minana sa isang autosomal nangingibabaw putik. Ang lokalisasyon ng gene ay 1p36.2-p34. Lumalabas, karaniwan sa isang 1-taon na buhay eritemato-squamous pagsabog hugis, kakaiba hugis, pagbabago ng hangganan para sa isang ilang oras o araw. Sa pang-matagalang foci ng erythema, isang bahagyang, mas maliwanag na peripheral hyperkeratotic na mga pagbabago, na nag-iiba nang mas mababa kaysa sa erythema. Sa sakit na ito na rin ang inilarawan unibersal na nagkakalat ng hyperkeratosis, palad-plantar keratoderma, walang kulay spot, nail plate pagbabago, vesicular pantal.

Pathomorphology. Acanthosis, papillomatosis, binibigkas lamellar hyperkeratosis, horny plugs sa mouths ng follicles ng buhok. Isang butil na butil ng normal na kapal. Minsan ang maliit na malaganap na infiltrates na infiltrates ay sinusunod sa papillary layer ng dermis. Ang ilang mga may-akda sinusunod parakeratosis, eosinophilic spongiosis at homogenous na istraktura sa mga labi ng mga nuclei sa corneum sapin, pati na rin ang isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga macrophages intraepidermal.

Ang histogenesis ng sakit ay hindi malinaw. Ang pagpapapisa ng itlog ng mga seksyon na may 3H-thymidine ay nagpapakita ng normal na paglaganap ng cell; siguro, mayroong pagpapanatili ng hyperkeratosis.

Ang congenital symmetric progresibong Gritron erythrokeratodermia ay minana, marahil, sa pamamagitan ng autosomal na dominantong uri. Karaniwang lumalabas sa pagkabata symmetrically isagawa sa anyo ng mga pantal pamumula ng balat red-brown na may pagbabalat plate, mas mabuti sa kanyang gilid lugar na napapalibutan madalas corolla pigmentation. Katangi-lesyon ng balat sa paligid ng bibig at nasolabial folds, desquamation at pamumula ng balat ng anit, malaking plaques sa elbows at tuhod, strip-tulad ng hyperkeratosis sa flexor ibabaw ng joints. Ang foci ay dahan-dahang lumalaki. May mga kaso ng hyperkeratosis ng mga palad at soles, kumbinasyon ng mga katarata.

Pathomorphology. Tuklasin acanthosis na may hindi pantay na expansion at pagpahaba ng ukol sa balat outgrowths, hyperkeratosis, focal parakeratosis malapit sa buhok follicle type kornoidnoy plates, follicular hyperkeratosis. Ang butil-butil na patong ay bahagyang nagpapapayat, at nabanggit ang vacuole dystrophy ng mga indibidwal na epithelial cells. Sa itaas na bahagi ng dermis ay katamtaman perivascular lymphohistiocytic infiltrates. Sa electron microscopy sa horny scales may lipid patak, desmosomes. Sa mga selula ng puwang na tulad ng gulugod, makikita ang isang pampalapot ng tonofilament at isang pagtaas sa kanilang bilang. Sa saligan layer, ang halaga ng mga desmosomes ay nadagdagan. Ang histogenesis ay hindi malinaw, ito ay iminungkahi na ang labis na pagbuo ng mga desmosomes at ang patolohiya ng tonofilamentes ay naglalaro ng isang papel sa pagpapaunlad ng proseso ng pathological.

Ichthyosis linear circumferential puwit (syn dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - isang bihirang sakit na minana, marahil sa isang uri ng autosomal retsecsivnomu. Ang clinical feature ng serpiginous-polycyclic erythematoma-squamous migratory foci ay isang double scaly edge. Ang katangian ay ang pinsala sa mga fold ng balat. Ang karamihan sa mga pasyente ay may buhok na tulad ng kawayan, tulad ng sindrom ng Netergone.

Pathomorphology. Ang mga pagbabago ay hindi nonspecific, nagpapakita sila ng hyper- at parakeratosis. Moderate acanthosis, intra- at pagitan ng mga selula edema, lalo na binibigkas sa paligid aktibong sakop ng lesyon, minsan may mga pormasyon ng mga bula sa dermis - vasodilatation papilyari layer at maliit perivascular makalusot na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes.

[1], [2]