Palmar-plantar keratoderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Palmar-plantar keratoderma ay isang malaking pangkat ng mga sakit, ibang-iba sa kanilang morpolohiya. Ang ilan sa mga ito ay isang malayang sakit, ang iba ay bahagi ng maraming mga syndromes, habang ang iba ay kumakatawan sa isa sa mga manifestations ng nagkakalat keratoses. Histogenetically, ang buong iba't ibang mga clinical manifestations ay maaaring mabawasan sa ilang hygomorphological uri.

Ang lahat ng palmar-plantar keratodermia ay may mga karaniwang histological sign: ang acanthosis ay ipinahayag sa iba't ibang degree. Hyperkeratosis, minsan focal parakeratosis; Ang mga pagbabago sa basal layer ng epidermis at basal lamad ay wala. Nagpapasiklab tugon sa dermis, bilang isang panuntunan, hindi lamang minsan may mga maliliit na perivascular infiltrates sa itaas na bahagi nito. Ang mga espesyal na tampok, na nagpapahintulot sa hiwalay na hand-poloshvennye keratoderma iba't-ibang mga uri, kabilang ang pagbabago ng mga istruktura ng butil-butil at spinous layer ng epidermis: hyperkeratosis ng pagtaas sa bilang ng mga layer ng butil-butil na layer (granulosa) zpidermolitichesky hyperkeratosis. Pagkasayang o pagkawala ng isang butil na butil. Hyperkeratosis at granulosa sinusunod na may lubha palmoplantar keratoderma tulad ng sa nagkakalat at may limitadong mga form.

Sa mga nagkakalat na uri ng keratoderma isama ang sumusunod na mga yunit ng nosolohiko.

Ang palmar-plantar keratodermia ng Toasta-Unna ay minana sa autosomal dominating type, nailalarawan sa pamamagitan ng diffuse lesion ng palms at soles. Ang mga pagbabago sa lugar ng interphalangeal joints ng mga kamay ay inilarawan din. Mayroong mula sa kapanganakan o nabubuo sa unang taon ng buhay, bihira - sa isang mas huling edad. Mayroong nagkakalat na keratosis ng mga palad at soles na may isang streak ng walang pag-unlad na zritima ngunit ang gilid nito. Ang masakit na basag ay madalas.

Pathomorphology. Binibigkas hyperkeratosis, granulosa hypertrophy zhedez pawis, minsan isang larawan epidermolitichesky hyperkeratosis, ngunit sa ganitong kaso ito ay kinakailangan upang ibukod ang isang limitadong anyo ng bullous ichthyosiform erythroderma. Ang mikroskopikong pagsusuri ng elektron ay nagpakita ng hindi tipikal na keratogialine granules ng dalawang uri - mas kulang sa elektronikong siksik na butil na mga istraktura at mas maraming mga elektronikong siksik na granule na nakalakip sa una.

Palmar-plantar keratoderma ng Werner. Ito ay minana ng autosomal dominant type. Ang isang mutation ng gene encoding keratin 9 na matatagpuan sa locus 17ql2-q21 ay kinilala. Nagaganap ang sakit sa unang mga linggo ng buhay. Ang klinikal na larawan ay katulad ng palmar-plantar keratoderma ng Toast-Uina. Napapansin ang hyperhidrosis at pampalapot ng mga kuko. Isang kusang pagkakatanggal ng malibog na masa, na nagaganap nang 1-2 beses sa isang taon, ay inilarawan.

Pathomorphology. Katulad sa na ng congenital bullous ichthyosiform erythroderma,. Na kung saan ay nakumpirma na sa pamamagitan ng elektron mikroskopya. Maaari itong ipagpalagay na ang batayan ng histogenesis ng sakit ay isang paglabag sa pagbuo ng mga tonofibrils. Inihayag ng biochemical analysis ang paglitaw ng mababang-molekular keratin sa epidermis, na nagpapahiwatig ng paglabag sa epithelial cell dioxide.

Mutiliruyushaya keratoderma minana sa isang autosomal nangingibabaw fashion, nailalarawan sa pamamagitan ng isang pulot-pukyutan ibabaw keratosis sa Palms at soles, keratoticheskih foci stellate hugis sa rear brushes kamay at paa, ang panloob na ibabaw ng pulso joints, sa hugis ng bilog constrictions daliri (psevloayngum). Kadalasan may mga onychodystrophies, ang diffuse alopecia ay inilarawan.

Honeycomb keratosis, ngunit walang ang constrictions, ay din siniyasat sa palmoplantar keratoderma kaugnay sa kabingihan, kung saan, tulad ng sa mutiliruyuschey palad-plantar keratoderma, sa likod ng mga kamay at paa ay keratoticheskie bulsa sa paglipat sa ang panloob na ibabaw ng pulso.

Pathomorphology: hyperkeratosis na may hypergranulosis.

Nagkakalat ng hand-foot keratoderma na may isang autosomal nangingibabaw mode ng inheritance (gene Dokusov - 17q23-ater) ay maaaring nauugnay sa kanser ng lalamunan (Howel-Evans syndrome), Keratosis ay karaniwang develops sa 5-15 taon, esophageal kanser - pagkatapos ng 30 taon. Kasabay nito, ang maraming basal na selula ay maaaring sundin.

Keratoderma Meleda Islands (syn. Disease shoaling isla) ay minana sa isang uri ng autosomal repessivnomu. Clinically nailalarawan nagkakalat palmoplantar keratosis, malubhang nagpapasiklab reaksyon sa anyo ng erythematous halo sa paligid keratoticheskih foci ani lesyon sa dorsum ng kamay at paa, tuhod at elbow joints, ang mas mababang ikatlong ng forearms at binti (bilang "guwantes at medyas"). Ang mga kontrata at fissures ng mga daliri ay madalas. Ang isang kumbinasyon sa pseudo-yngum ay inilarawan. Ang sakit ay sinamahan ng hyperhidrosis at nail plate pagbabago ay posible at leykokeratozy.

Pathomorphology. Ang elektron mikroskopya ay nagpapakita ng keratogialine granules ng kumplikadong istraktura, na binubuo ng isang mas matagal na butil na butil at isang denser paligid zone na nauugnay sa tonofilaments. Ang ganitong mga butil ay mas madalas na matatagpuan sa epithelial cells na matatagpuan sa rehiyon ng mga bibig ng mga glandula ng pawis.

Isara sa mga clinical manifestations sa sakit ng isla ng Meleda keratoderma, inilarawan ni A. Greither (1952). Gayunpaman, ang form na ito ay minana sa isang autosomal nangingibabaw pattern, nailalarawan sa pamamagitan ng mas mababa na minarkahan hyperkeratosis, presence sa ibang mga lugar ng balat pagbabago katulad ng sa mga na-obserbahan sa eythrokeratodermia mas matindi, ang pagpapabuti na may edad.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon-Lefevre syndrome) ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang klinikal na larawan ay katulad ng keratoderma ng isla ng Meleda. Ang pagkatalo ng balat ay pinagsama sa periodontal disease, pamamaga ng mga gilagid at papillae ng dila at pagkakalantad sa iba't ibang mga nakakahawang sakit. Minsan ay may isang lag sa paglago, hypotrichosis, calcification ng meninges, isang kumbinasyon na may congenital bronchiectasis.

Pathomorphology: napakalaking compact hyperkeratosis at hypergranulosis; in erythematous-squamous lesyon sa lugar ng mga malalaking joints at ang dorsum ng kamay at paa histology kahawig Pityriasis pulang buhok lichen (Deverzhi sakit): hyperkeratosis may alternating mga seksyon ng tama at parakeratosis, irregular acanthosis, banayad perivascular nagpapasiklab paglusot sa papilyari dermis.

Ang syndrome ng Olmsted ay isang kumbinasyon ng diffuse palmar-plantar keratoderma na may natatanging mga gilid, onychodystrophy, koneksyon ng mga daliri at periorifficial keratosis. Bilang karagdagan sa mga katangian na nakalista, may mga inilarawan na universal alopecia, leukokeratosis, mga anomalya ng ngipin.

Ang palmar-plantar keratosis ay isang kolektibong termino na ginagamit para sa lahat ng mga limitado (focal, linear) na paraan ng keratoderma. Uri ng mana ay autosomal na nangingibabaw. Ang mga klinikal na manifestations ng sakit ay maaaring lumitaw sa adolescence o sa mga matatanda. Kapag macrofocal form keratoderma sa mga palad at talampakan ng mga nakita coin-keratoticheskie bilugan bulsa, karamihan binibigkas para sa field na presyon, at malaki, nakahiwalay o pinagsama sa linear keratosis lesions sa daliri flexor ibabaw. Maaaring may isang kumbinasyon na may spiral curly hair. Electron-mikroskopiko pagsusuri, sa isang kaso nakita epithelial edema, nadagdagan density sa suprabasal tonofilaments lugar vacuolation matinik na mga cell, ang mga pagbabago sa istraktura keratogialinovyh granules at lipid droplets sa malilibog na mga binata layer.

Ang papular palmar-plantar keratoderma ay naiiba sa nakakalat na karakter at mas maliit na sukat ng keratotic foci. Lumago sila sa mga unang taon ng buhay (keratoderma ni Brauer) o sa edad na 15-30 taon (keratoderma ni Buške-Fisher). Clinically nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang mga flat, hemispherical o verrucous ochazhki keratinization, bilog o hugis-itlog hugis, mula nang normal ihiwalay sa buong ibabaw ng Palms at soles, hindi lamang ang presyon field. Matapos tanggalin ang malupit na masa, nananatili ang isang bunganga o puwang na tulad ng depresyon. A. Greither (1978) ay isinasaalang-alang ang mga nakalistang porma ng papular keratodermia na magkapareho.

Spot congenital akrokeratodermiya (syn. Spot palmoplantar keratosis) nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura sa mga palad ng kamay at likod maliit na papules keratoticheskih normal na kulay ng balat na may isang makinis na makintab ibabaw. Histologically, FC Brown (1971) ay nagbunyag ng mga parakeratotic na post na katulad ng mga naobserbahan sa poribaterosis ng Mibelli. DG Robestria et al. (1980) na natagpuan sa elektron mikroskopya, intranuclear abala sa anyo ng maramihang mga hypertrophied nucleoli sa cells ng basal at spinous layer, na kung saan, ayon sa mga may-akda, mag-ambag sa pag-unlad ng hyperkeratosis. Ang kumbinasyon ng sakit na ito na may kanser ng mga panloob na organo ay inilarawan. Si MJ Costello at RC Gibbs (1967) ay tumutukoy sa papular at punctate keratoderma bilang mga kasingkahulugan.

Ang Keratoderma na may translucent papules ay, marahil, isang uri ng matukoy na likas na akrokeratoderma. Ito rin ay minana sa autosomal na dominantong uri, na may katangian ng madilaw-puti, translucent papules na may makinis na ibabaw, kung minsan ay may mga punctures sa gitna, na pinagsasama sa mga plake. Ito ay sinamahan ng manipis na buhok sa ulo at atopy.

Ang punto ng keratosis ng palmar na mga linya ay nailalarawan sa pamamagitan ng presensya sa mga palad at soles ng maliit na hyperkeratotic na plugs, na matatagpuan sa mga depressions ng mga linya ng balat, masakit kapag pinindot.

Palmar-plantar keratoderma na may baluktot na buhok ay isang autosomal na nangingibabaw na minanang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng bilugan na foci ng keratosis sa mga palma at soles. Ang mga pagbabago sa patolohiya sa buhok ay nakumpirma sa pamamagitan ng pag-scan sa mikroskopya ng elektron. Sa buhok histochemically, mayroong isang kakulangan ng cysteine.

Syndrome Rnhnera-Hanharta (syn. Balat at mata tirozinoz, tyrosinemia type II) ay nailalarawan sa pamamagitan masakit palmoplantar keratoticheskimi foci herpetiformis corneal distropia at mental pagpaparahan. Kung walang paggamot, na may edad na nagkakaroon ng nagkakalat na keratoderma, maaaring may mga blisters. Ang uri ng mana ay autosomal resessive, ang gene locus 16q22.1-q22 ay apektado. Histologically, bilang karagdagan sa mga pangkalahatang katangian ng pangkat na ito keratoderma, eosinophilic inclusions napansin sa cell spinous layer. Electron-microscopic pag-aaral na natagpuan ng isang pagtaas sa ang halaga ng mga tonofilaments matinik epithelial cell, at pantubo channels tonofilaments beams. Sa gitna ng histogenesis ay kakulangan ng enzyme tyrosine aminotransferase, na hahantong sa ang akumulasyon ng tyrosine sa dugo at tisiyu. Ipinapalagay na ang mga molecule ng L-tyrosine motif ay nagtataguyod ng pagbuo ng karagdagang cross-link. Ito ay humantong sa isang pampalapot ng mga tonofibrils sa mga epithelial cells.

Ang palmar-primed, numular keratodermia (ang tinatawag na masakit na kaligrapya) ay minana ng isang autosomal na dominanteng uri. Binuo sa pagkabata o batang edad, nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng limitadong malaking hyperkeratotic foci. Naisalokal sa mga lugar ng presyur: sa soles. Sa base at sa lateral ibabaw ng toes, sa mga tip ng mga daliri, masakit kapag pinindot. Ang mga bula ay inilarawan kasama ang mga gilid ng foci, subungual o perihotic hyperkeratosis, pampalapot ng mga plates ng kuko at foci ng hyperkeratosis sa mga shine. Histologically, zidermolytic hyperkeratosis ay sinusunod.

Ang Acrokeratoelastoidosis ng Costa ay bubuo sa pagkabata. Clinically manifest maliit, minsan kadaloy papules ptotnovatoy hindi pabago-bago, greyish kulay, translucent, na may isang makintab ibabaw, na matatagpuan sa Palms at soles, ang mga gilid ng mga daliri, sa calcaneal litid. Histochemically sa dermis lesyon napansin sa ang pampalapot at pagkapira-piraso ng plastic filament, elektron mikroskopya - pagbabago nito amorphous bahagi, kapansanan microfibrils lokasyon. Ang mga pagbabago sa butil na layer ay wala.

Dapat pansinin na ang isang malaking pangkat ng palmar-plantar keratoderms ay hindi pa rin nahahambing sa clinically o histologically. Sa literatura mayroong mga morpolohiya na paglalarawan ng mga indibidwal na kaso lamang. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang diagnosis, lalo na kaugalian, ng mga sakit na ito ay nagtatanghal ng mga mahihirap na problema.

Ang mga pagkakaiba sa mga klinikal na katangian ng mga pantal at ang uri ng mana, ang mga katangian ng kurso ng mga sakit sa loob ng mga grupo na nahiwalay namin ay nagpapahintulot sa amin na magmungkahi ng ibang patogenesis na may katulad na histological pattern.

[1], [2], [3], [4]