Palm at plantar keratoderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Palmoplantar keratodermas ay isang malaking grupo ng mga sakit na ibang-iba sa kanilang morpolohiya. Ang ilan sa kanila ay mga independiyenteng sakit, ang iba ay bahagi ng maraming mga sindrom, at ang iba ay isa sa mga pagpapakita ng nagkakalat na keratoses. Histogenetically, ang buong pagkakaiba-iba ng mga klinikal na pagpapakita ay maaaring mabawasan sa ilang mga histomorphological na uri.

Ang lahat ng palmoplantar keratodermas ay may karaniwang histological features: iba't ibang antas ng acanthosis, hyperkeratosis, minsan focal parakeratosis; ang mga pagbabago sa basal layer ng epidermis at basement membrane ay wala. Bilang isang patakaran, walang nagpapasiklab na reaksyon sa mga dermis, kung minsan lamang ang maliliit na perivascular infiltrates ay matatagpuan sa itaas na bahagi nito. Ang mga tampok na nagpapahintulot sa paghahati ng palmoplantar keratodermas sa iba't ibang uri ay kinabibilangan ng mga pagbabago sa istraktura ng butil at spinous na mga layer ng epidermis: hyperkeratosis na may pagtaas sa bilang ng mga layer ng granular layer (granulosis), epidermolytic hyperkeratosis. pagkasayang o kawalan ng butil na layer. Ang hyperkeratosis at granulosis ay sinusunod sa karamihan ng mga palmoplantar keratodermas, kapwa sa nagkakalat at limitadong mga anyo.

Ang mga sumusunod na nosological entity ay inuri bilang diffuse forms ng keratoderma.

Tosta-Unna palmoplantar keratoderma

Namana sa isang autosomal dominant na paraan, na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na mga sugat ng mga palad at talampakan. Ang mga pagbabago sa lugar ng interphalangeal joints ng mga kamay ay inilarawan din. Ito ay umiiral mula sa kapanganakan o bubuo sa unang taon ng buhay, bihira - sa mas huling edad. Mayroong diffuse keratosis ng mga palad at talampakan na may strip ng congestive vision sa gilid nito. Ang masakit na mga bitak ay karaniwan.

Pathomorphology. Ang binibigkas na hyperkeratosis, granulosis, hypertrophy ng mga glandula ng pawis, kung minsan ay isang larawan ng epidermolytic hyperkeratosis, ngunit sa mga ganitong kaso kinakailangan na ibukod ang isang limitadong anyo ng bullous ichthyosiform erythroderma. Ang electron microscopic examination ay nagsiwalat ng mga hindi tipikal na keratohyaline granules ng dalawang uri - mas kaunting electron-dense granular na istraktura at mas maraming electron-dense, na nakakabit sa dating.

Werner's palmoplantar keratoderma

Ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang mutation ng gene encoding keratin 9, na matatagpuan sa locus 17ql2-q21, ay nakilala. Ang sakit ay bubuo sa mga unang linggo ng buhay. Ang klinikal na larawan ay katulad ng Tosta-Uina palmoplantar keratoderma. Ang hyperhidrosis at pampalapot ng mga plato ng kuko ay nabanggit. Ang kusang pagtuklap ng mga malibog na masa, na nagaganap 1-2 beses sa isang taon, ay inilarawan.

Pathomorphology. Katulad ng congenital bullous ichthyosiform erythroderma, na kinumpirma ng electron microscopy. Maaaring ipagpalagay na ang histogenesis ng sakit ay batay sa mga kaguluhan sa pagbuo ng tonofibrils. Ang pagsusuri ng biochemical ay nagsiwalat ng hitsura ng mga low-molecular keratins sa epidermis, na nagpapahiwatig ng isang kaguluhan sa pagkita ng kaibahan ng mga epithelial cells.

Keratoderma mutilans

Namana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan, na nailalarawan sa pagkakaroon ng keratosis na may ibabaw ng pulot-pukyutan sa mga palad at talampakan, mga keratotic lesyon ng mga stellate outline sa likod ng mga kamay at paa, ang panloob na ibabaw ng mga kasukasuan ng pulso, at hugis-singsing na mga banda ng mga daliri (pseudo-aingum). Karaniwan ang onychodystrophies, at inilarawan ang diffuse alopecia.

Ang honeycomb keratosis, ngunit walang constriction, ay sinusunod din sa palmoplantar keratoderma na nauugnay sa pagkabingi, kung saan, tulad ng sa mutilating palmoplantar keratoderma, may mga keratotic foci sa dorsum ng mga kamay at paa na may paglipat sa panloob na ibabaw ng mga kasukasuan ng pulso.

Pathomorphology: hyperkeratosis na may hypergranulosis.

Nagkakalat ng palmoplantar keratoderma

Sa isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana (gene docus - 17q23-ater) ay maaaring isama sa esophageal cancer (Howel-Evans syndrome), ang Keratosis ay karaniwang bubuo sa 5-15 taon, esophageal cancer - pagkatapos ng 30 taon. Ang maramihang basaliomas ay maaaring obserbahan nang sabay-sabay.

Meleda Island Keratoderma

Syn. Ang sakit sa Isla ng Melela ay minana sa isang autosomal repressive na paraan. Sa klinika, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na keratosis ng mga palad at talampakan, isang malinaw na nagpapasiklab na reaksyon sa anyo ng isang erythematous halo sa paligid ng mga keratotic lesyon na may mga sugat na umaabot sa dorsum ng mga kamay at paa, ang mga kasukasuan ng tuhod at siko, ang mas mababang ikatlong bahagi ng mga bisig at shinsloves (sa anyo ng ""g socks). Ang mga contracture at adhesion ng mga daliri ay karaniwan. Ang isang kumbinasyon sa pseudoaingum ay inilarawan. Ang sakit ay sinamahan ng hyperhidrosis at mga pagbabago sa mga plato ng kuko, posible rin ang leukokeratosis.

Pathomorphology. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng keratohyalin granules ng kumplikadong istraktura, na binubuo ng isang hindi gaanong siksik na butil na core at isang mas siksik na peripheral zone na nauugnay sa mga tonofilament. Ang ganitong mga butil ay madalas na matatagpuan sa mga epithelial cell na matatagpuan sa lugar ng mga pagbubukas ng mga glandula ng pawis.

Ang Keratoderma na inilarawan ni A. Greither (1952) ay katulad sa mga klinikal na pagpapakita sa sakit na Meleda Island. Gayunpaman, ang form na ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong binibigkas na hyperkeratosis, ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa iba pang mga lugar ng balat na katulad ng mga naobserbahan sa erythrokeratoderma, isang hindi gaanong malubhang kurso, at pagpapabuti sa edad.

Papillon-Lefevre keratoderma

Syn. Ang Papillon-Lefevre syndrome ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang klinikal na larawan ay katulad ng keratoderma ng isla ng Meleda. Ang mga sugat sa balat ay pinagsama sa periodontal disease, pamamaga ng gilagid at papillae ng dila, at pagkamaramdamin sa iba't ibang mga nakakahawang sakit. Minsan ang paglago ng retardation, hypotrichosis, calcification ng meninges, at isang kumbinasyon na may congenital bronchiectasis ay sinusunod.

Pathomorphology: napakalaking compact hyperkeratosis at hypergranulosis; sa erythematous-squamous lesions sa lugar ng malalaking joints at ang dorsal surface ng mga kamay at paa, ang histological picture ay kahawig ng pityriasis versicolor pilaris (Devergie's disease): hyperkeratosis na may mga alternating area ng ortho- at parakeratosis, hindi pantay na acanthosis, menor de edad na perivascular inflammatory infiltration sa papillary layer ng papillary.

Olmstead syndrome

Ito ay kumbinasyon ng diffuse palmoplantar keratoderma na may malinaw na mga gilid, onychodystrophy, constriction ng mga daliri at periorificial keratosis. Bilang karagdagan sa mga nakalistang palatandaan, inilarawan ang unibersal na alopecia, leukokeratosis, at mga anomalya sa ngipin.

Limitadong palmoplantar keratoses

Isang kolektibong termino na ginagamit para sa lahat ng limitadong (focal, linear) na anyo ng keratoderma. Ang inheritance pattern ay autosomal dominant. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay maaaring lumitaw sa pagbibinata o sa mga matatanda. Sa mga malalaking focal na anyo ng keratoderma, ang mga hugis-coin na bilugan na mga sugat na keratotic ay matatagpuan sa mga palad at talampakan, pinaka-binibigkas sa mga lugar ng presyon, at malaki, nakahiwalay o pinagsama sa mga linear na sugat ng keratoses sa lugar ng mga flexor na ibabaw ng mga daliri. Ang isang kumbinasyon na may spiral na kulot na buhok ay maaaring obserbahan. Electron mikroskopiko pagsusuri sa isang kaso nagsiwalat edema ng epithelial cell, nadagdagan density ng tonofilaments sa suprabasal rehiyon, vacuolization ng spinous mga cell, mga pagbabago sa istraktura ng keratohyaline granules at lipid droplets sa stratum corneum.

Ang papular palmoplantar keratodermas ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nagkakalat na kalikasan at mas maliliit na laki ng keratotic foci. Nabubuo sila sa mga unang taon ng buhay (Brauer's keratoderma) o sa edad na 15-30 (Buschke-Fischer keratoderma). Sa klinikal, ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang flat, hemispherical o warty keratinized foci, bilog o hugis-itlog na hugis, kadalasang matatagpuan sa paghihiwalay sa buong ibabaw ng mga palad at talampakan, at hindi lamang sa mga lugar ng presyon. Matapos alisin ang mga malibog na masa, nananatili ang isang crater-o saucer-shaped depression. Itinuturing ni A. Greither (1978) na magkapareho ang mga nakalistang anyo ng papular keratoderma.

Punctate congenital acrokeratoderma

Syn. Ang punctate keratosis ng mga palad at talampakan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa mga palad at likod ng mga kamay ng maliliit na keratotic papules ang kulay ng normal na balat na may makinis na makintab na ibabaw. Sa histologically, tinukoy ng FC Brown (1971) ang mga parakeratotic column na katulad ng mga naobserbahan sa porokeratosis ng Mibelli. DG Robestria et al. (1980) natagpuan ang mga intranuclear disorder sa anyo ng maramihang hypertrophied nucleoli sa mga selula ng basal at spinous na mga layer gamit ang electron microscopy, na, ayon sa mga may-akda, ay nag-aambag sa pagbuo ng hyperkeratosis. Ang isang kumbinasyon ng sakit na ito sa kanser ng mga panloob na organo ay inilarawan. Itinuturing nina MJ Costello at RC Gibbs (1967) ang papular at punctate keratodermas bilang mga kasingkahulugan.

Ang keratoderma na may translucent papules ay malamang na isang variant ng punctate congenital acrokeratoderma. Ito rin ay minana sa isang autosomal dominant na paraan at nailalarawan sa pamamagitan ng madilaw-dilaw na puti, translucent na mga papules na may makinis na ibabaw, kung minsan ay may mga punctate depression sa gitna, na nagsasama sa mga plake. Ito ay pinagsama sa manipis na buhok ng anit at atopy.

Ang punctate keratosis ng mga linya ng palmar ay nailalarawan sa pagkakaroon ng maliliit na hyperkeratotic plug sa mga palad at talampakan, na matatagpuan sa mga depressions ng mga linya ng balat, na masakit kapag pinindot.

Ang Palmoplantar keratoderma na may baluktot na buhok ay isang autosomal na nangingibabaw na minanang sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng bilugan na mga sugat ng keratosis sa mga palad at talampakan. Ang mga pathological na pagbabago sa buhok ay nakumpirma sa pamamagitan ng pag-scan ng electron microscopy. Ang kakulangan sa cysteine ay histochemically na nakita sa buhok.

Rhnner-Hanhart syndrome

Syn.: cutaneous at ocular tyrosinosis, tyrosinemia type II ay nailalarawan sa pamamagitan ng masakit na palmar-plantar keratotic lesions, herpetiform corneal dystrophy at mental retardation. Kung walang paggamot, ang nagkakalat na keratoderma ay bubuo sa edad, maaaring may mga paltos. Ang uri ng pamana ay autosomal recessive, ang gene locus 16q22.1-q22 ay apektado. Histologically, bilang karagdagan sa mga palatandaan na karaniwan sa grupong ito ng keratodermas, ang mga eosinophilic inclusions ay napansin sa mga cell ng spinous layer. Ang pagsusuri sa mikroskopiko ng elektron ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga tonofilament sa mga spinous epithelial cells, mga tubular channel sa mga bundle ng tonofilament. Ang histogenesis ay batay sa isang kakulangan ng enzyme tyrosine aminotransferase, na humahantong sa akumulasyon ng tyrosine sa dugo at mga tisyu. Ipinapalagay na ang mga molekula ng L-tyrosine ay maaaring magsulong ng pagbuo ng karagdagang mga cross-link. Ito ay humahantong sa pampalapot ng tonofibrils sa mga epithelial cells.

Palmoplantar nummular keratoderma

Ang tinatawag na masakit na mga calluse ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ito ay bubuo sa pagkabata o pagbibinata at nailalarawan sa pagkakaroon ng limitadong malalaking hyperkeratotic lesyon na naisalokal sa mga lugar ng presyon: sa mga talampakan, sa base at sa mga lateral na ibabaw ng mga daliri, sa mga daliri, masakit kapag pinindot. Inilarawan ang mga paltos sa mga gilid ng mga sugat, subungual o periungual hyperkeratosis, pampalapot ng mga plato ng kuko, at hyperkeratotic lesyon sa shins. Ang epidermolytic hyperkeratosis ay sinusunod sa histologically.

Acrokeratoelastolosis Costa

Nabubuo ito sa pagkabata. Sa klinika ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng maliit, kung minsan ay pinagsasama ang mga papules ng isang scaly consistency, kulay-abo na kulay, translucent, na may makintab na ibabaw, na matatagpuan sa mga palad at talampakan, kasama ang mga gilid ng mga daliri, sa lugar ng Achilles tendon. Histochemically sa dermis sa mga sugat pampalapot at fragmentation ng plastic fibers ay ipinahayag, electron microscopically - pagbabago sa kanilang amorphous bahagi, pagkagambala ng pag-aayos ng microfibrils. Walang mga pagbabago sa butil na layer.

Dapat pansinin na ang isang malaking grupo ng mga palmoplantar keratodermas ay hindi pa naiuri alinman sa clinically o histologically. Ang panitikan ay naglalaman ng mga morphological na paglalarawan ng mga indibidwal na kaso lamang. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga diagnostic, lalo na ang pagkakaiba, ng mga sakit na ito ay nagpapakita ng malaking kahirapan.

Ang mga pagkakaiba sa mga klinikal na katangian ng mga pantal at ang uri ng mana, ang mga tampok ng kurso ng mga sakit sa loob ng mga pangkat na natukoy namin ay nagpapahintulot sa amin na ipalagay ang kanilang iba't ibang pathogenesis na may katulad na histological na larawan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]