Erythromelalgia: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang Erythromelalia ay tumutukoy sa mga bihirang sakit. Ang unang pagbanggit ng sindrom ay tumutukoy sa 1943, nang inilarawan ni Graves ang mga paroxysms ng biglaang sakit at init sa paa. Ang unang paglalarawan ng erythromelalgia bilang isang malayang sakit ay ibinigay noong 1872 ni Weir Mitchell.

Ang Erythromelalgia ay isang paroxysmal dilating ng vessels (maliit na arterya) na nakakagambala sa pasyente sa mga binti at kamay, mas madalas sa mukha, tainga o tuhod. Nagdudulot ito ng matinding sakit, isang pagtaas sa temperatura ng balat at pamumula.

Ito ay isang bihirang sakit na maaaring maging pangunahing (maging sanhi ng hindi alam) o pangalawang sa myeloproliferative disorder (hal, polycythemia Vera, thrombocythemia), Alta-presyon, kulang sa hangin hikahos, diabetes, SLE, RA, scleroderma, gota, utak ng galugod pinsala o maramihang mga esklerosis.

Sa kasalukuyan, ang erythromelalgia ay nakahiwalay bilang isang malayang sakit at bilang isang sindrom sa iba't ibang mga pangunahing karamdaman:

1. neurological - syringomyelia, amyelotrophy, maramihang esklerosis, deforming sakit ng tinik, neurovascular manifestations ng osteochondrosis, sa mga kahihinatnan ng traumatiko pinsala;
2. somatic hypertension, myxedema, mga sakit sa dugo, mga talamak na arterial occlusions;
3. bilang isang resulta ng mga pinsala, frostbite, overheating.

Secondary rodonalgia syndrome ay nangyayari nang mas madalas at sa isang madaling paraan Maaaring samahan endarteriit flebiticheskie kondisyon, diyabetis at marami pang ibang, sa pangkalahatan sakit, pati na rin ang isang ikatlong yugto ng Raynaud sakit.

[1], [2], [3]

Mga sanhi at pathogenesis ng erythromelalgia

Ang isang posibleng dahilan ng sakit ay itinuturing na peripheral neuritis, na may kaugnayan sa kung saan sa ilang mga pasyente sa pamamagitan ng resection ng paligid nerbiyos ang mga impulses mula sa mga apektadong nerve endings ay inalis. Ang pagkakatulad ng erythromelagic phenomenon ay sinusunod sa mga pasyente na may median nerve damage. Sa kaibahan sa pananaw tungkol sa paligid ng pinagmulan ng sakit, naniniwala si C. Degio na ang sakit na ito ay may pinanggalingan ng panggulugod. Ang isang katulad na opinyon ay ibinahagi ng iba pang mga mananaliksik. Ayon sa kanilang mga ideya, sa gitna ng erythromelalgia ay namamalagi ang pagbabago sa kulay abong bagay ng mga lateral at posterior horns ng spinal cord, na sinamahan ng pagkalumpo ng fibers ng vasomotor. Ito ay nakumpirma sa pamamagitan ng mga obserbasyon tungkol sa pagpapaunlad ng erythromelagic syndrome sa mga pasyente na may iba't ibang mga sugat ng spinal cord.

Rodonalgia phenomenon ay ipinaliwanag sugat center diencephalic (thalamic at subtalamiche XYZ) rehiyon at ang rehiyon sa palibot ventricle III batay sa pagsubaybay ng mga pasyente na may patolohiya ng ang may-katuturang mga lugar ng utak na may nagbago eritromelalgopodobny syndrome.

Ang sakit ay nauugnay din sa pagkatalo ng iba't ibang antas ng sympathetic nervous system. Kasabay nito, ang koneksyon sa pagitan ng mga manifestations ng erythromelalgia at Raynaud ng sakit ay binibigyang diin. Ang mga pagpapalagay na ito ay nakumpirma sa pamamagitan ng mga obserbasyon ng matagumpay na resulta ng erythromelagic phenomenon, na binuo sa larawan ng ikatlong bahagi ng Reino phenomenon, na lumitaw pagkatapos ng sympathectomy.

Ang pagtanggi sa pagkatalo ng nervous system sa erythromelalgia, itinuturing ng ilang mga may-akda ang sanhi ng sakit na maging iba't ibang pagbabago sa arterial wall. Ang isang kumbinasyon ng erythromelalgia sa Osler-Randu disease (namamana hemorrhagic telangiectasia) ay inilarawan. Ito ay ipinapakita na ang iba pang mga sakit na may pangunahing sugat sa mga pader ng vascular ay madalas na humantong sa erythromelalgic atake. Ang mga kaso ng pinagsamang erythromelalgia na may polycythemia (sakit sa Vakez) ay inilarawan.

May isang opinyon na ang erythromelalgia ay isang neurosis ng vasomotor at maaaring maganap sa mga taong may mga mental na katangian. Ang pagpapaunlad ng erythromelalgia sa mga batang naghihirap mula sa sakit sa pag-iisip ay naobserbahan. Mayroon ding ilang mga humoral na aspeto ng teorya ng pathogenesis ng erythromelalgia. Ang paglitaw ng sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa metabolismo ng serotonin, tulad ng ipinahiwatig ng kaginhawaan ng mga pasyente pagkatapos ng pagkuha ng reserpine at ang hitsura ng erythromelagic syndrome sa serotonin-producing tumor.

Ang pangunahing sakit ay may isang malayang pathogenesis. Ito ay itinatag na ang pathophysiological mekanismo na humahantong sa hindi rodonalgia angiopathic disorder na kaugnay sa nadagdagan ang daloy ng dugo sa pamamagitan microvasculature, ako lalo na sa pamamagitan arteriovenous anastomosis. Ang daloy ng arterial dugo sa pamamagitan ng microscopic arteriovenous komunikasyon sa precapillaries antas - venules ay ang lakas ng tunog ay maraming beses na mas malakas kaysa sa mga maliliit na ugat tubes. Bilang isang resulta, may isang makabuluhang pagtaas sa temperatura ng tissue. Ang balat ay nagiging mainit sa pagpindot at pula. Arteriovenous anastomosis ay marangya innervated pamamagitan nagkakasundo nerbiyos. Ang kanilang makunat pinahusay na daloy ng dugo irritates receptor field, na maaaring ipaliwanag ang searing sakit. Bilang resulta ng ang physiological pulses angioretseptorov hindi mangyayari vasospastic reaksyon ay inhibited, na maaaring dahil sa mga sugat ng nagkakasundo formations. Sabay-sabay na sweating sa mga apektadong lugar na nauugnay sa parehong pagtaas ng temperatura at may kapansanan sympathetic innervation.

Ayon sa konseptong ito, vasodilatation nangyayari aktibong, hindi passively. Cold ay isang natural na kaunlarang ahente ng vasoconstrictors. Samakatuwid, application ng malamig na pampasigla suppresses ang pag-atake muli aktibong drive vasoconstrictor. Ang pagpindot daliri plethysmography at Capillaroscopy nail bed nakita ang isang pagtaas sa daloy ng dugo sa mga apektadong paa sa pamamagitan ng 20-25%, habang paglamig malusog at sira paa pagkakaiba sa daloy ng dugo ay nagiging mas maliwanag. Ito ay nagbibigay patotoo rin naman sa nadagdagan ang daloy ng dugo sa pamamagitan arteriovenous anastomosis. Sa mga apektadong paa ay natagpuan makabuluhang mas mataas na oxygenation ng kulang sa hangin dugo. Pag-aralan ang dugo ay madalas na napansin mataas na antas ng red cell dugo, hemoglobin.

Ang mga pag-aaral ng pathoanatomikal na may erythromelalgia ay ilang. Ang mga pagbabago ay natagpuan sa mga selula ng mga sungay ng lateral ng thoracic spinal cord, bahagyang nasa mga selula ng base ng sungay at bahagyang pagbabago sa mga ugat ng puwit. Pagbabago sa lateral sungay cells I-III thoracic segment (pampalapot cell, pamamaga capsules, ang kanilang pag-aalis patungo sa paligid ng nuclei) nabuo ang batayan para sa ang tinatawag na lateral paghihiwalay (hindi aktibo) polio.

[4], [5], [6], [7]

Mga sintomas ng erythromelalgia

Ang talamak na sakit, lokal na lagnat, pamumula ng mga paa o mga kamay ay mula sa ilang minuto hanggang ilang oras. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga sintomas ay sanhi ng isang bahagyang overheating (temperatura epekto ng 29-32 ° C) at karaniwang bumababa kapag nahuhulog sa tubig ng yelo. Ang mga pagbabago sa tropiko ay hindi nangyayari. Ang mga sintomas ay maaaring manatiling banayad para sa taon o lumala, na humahantong sa kapansanan. Kadalasan nabanggit ang pangkalahatan na dysfunction ng vasomotor, ang phenomena ng Raynaud ay posible.

Ang pangunahing clinical sintomas ng pangunahing erythromelalgia ay paroxysms ng nasusunog na panganganak na pinalubha sa tag-init, mainit na panahon, sa gabi mula sa pagiging mainit na kama. Sa simula, ang sakit ay nangyayari lamang sa gabi at tumatagal ng buong gabi, pagkatapos ay magtatagal ito sa isang araw. Kadalasan ang hinlalaki o sakong ay naapektuhan, kung gayon ang sakit ay umaabot sa talampakan, sa likod ng paa at kahit na ang shin. Ang sakit ay maaaring makaapekto sa iba pang mga bahagi ng katawan (earlobe, dulo ng ilong, atbp.). Ang mas mahaba ang anamnesis, mas malaki ang lugar ng sugat. Ang pangunahing erythromelalgic phenomenon ay halos palaging bilateral, simetriko, kahit na ang proseso ay maaaring magsimula sa isang paa, pagkalat pagkatapos sa ikalawang isa. Sa isang layunin na pag-aaral, ang mga sensitibong karamdaman ay mas madalas na natagpuan sa anyo ng mga lokal na lugar ng hyperesthesia.

Ang kurso ng erythromelalgia

Ang kurso ng erythromelalgia ay nailalarawan sa masakit na pag-atake (erythromelagic crisis), na huling mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Ang isang masakit na nasusunog na sakit sa panahon ng isang pag-atake ay napakatindi kaya na maaari itong magdala ng pasyente sa kawalan ng pag-asa. Ang apektadong paa ay nagiging pula, nakakakuha ng isang syanotic lilim, nagiging mainit sa touch at mamasa mula sa pawis, sa mga bihirang kaso, lumilitaw ang isang urticaria rash. Bilang karagdagan, karaniwan ay may katamtamang pamamaga ng mga apektadong lugar, sa mga napakalawak na yugto ay maaaring nekrosis. Sa kasong ito, ang mga daliri ng bombilya ay magpapalapot, magpapalisa o pagkasagwa ng balat, kahinaan at labo ng mga kuko na may pagkasira ng paa.

Ang masakit na mga sensasyon ay maaaring lumubog sa pahalang na posisyon at sa paggamit ng malamig, kaya sinusubukan ng mga pasyente na mabawasan ang sakit sa pamamagitan ng pag-alis ng sapatos at maiinit na damit o pag-aangat ng kanilang mga limbs pataas. Sa kabaligtaran, kapag nakatayo at naglalakad, binababa ang mga binti, mula sa mabibigat na sapatos, lumalala ang sakit. Ang isang masakit na pag-atake ay maaaring ma-trigger ng reaktibo hyperemia na nangyayari kapag naglalakad, kaya kahit na ang mga unang anyo ng sakit, kadalasang gusto ng mga pasyente na lumakad sa kanilang mga sapatos at maglakad nang walang sapin habang naglalakad.

Sa labas ng pag-atake, ang pasyente ay hindi lubos na malusog, dahil ang masakit na sakit sa panahon ng pag-atake ay sinamahan ng malubhang emosyonal na karamdaman. Ang Erythromelalgia bilang isang idiopathic form ay medyo karaniwan sa mga tao kaysa sa mga kababaihan; karamihan sa mga kabataan ay may sakit. Sa mga bihirang kaso, mayroong isang uri ng kurso sa pagkakasakit.

Ang sekundaryong sindrom ng erythromelalgia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas magaan na kurso. Ang intensity ng paligid vascular disorder ay maaaring naiiba mula sa oras-oras pinaghihinalaang pakiramdam ng init sa paa't kamay at hyperesthesia na may transient pagtaas sa temperatura ng balat hanggang sa ang pag-unlad ng classical eritromelalgicheskih crises. Ang mga sakit sa tropiko, bilang isang patakaran, ay hindi binibigkas bilang pangunahing paraan ng sakit. Ang kurso ng erythromelagic phenomenon sa kasong ito ay nakasalalay sa kurso ng pinagbabatayan na sakit. 

Diagnosis at pag-diagnosis ng kaugalian ng erythromelalgia

Ang pagsusuri ay ginawa sa clinically. Ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang makilala ang mga sanhi. Dahil ang erythromelalgia ay maaaring mauna sa isang myeloproliferative disease ilang taon bago ang pasinaya nito, ulitin ang mga pagsusuri sa dugo ay inireseta. Kabilang sa mga kaugalian na diagnosis ang posttraumatic reflex dystrophy, brachiocephalic syndrome, peripheral neuropathy, causalgia, Fabry's disease at bacterial panniculitis.

Ang klinikal na pagsusuri ng erythromelalgia ay dapat batay sa mga sumusunod na sintomas: a) mga reklamo ng sakit na paroxysmal; ang likas na katangian ng sakit ay pulsating, nasusunog, ang tagal ng seizures mula sa ilang minuto o oras sa ilang mga araw, interictal panahon mula sa 10-15 minuto sa ilang mga linggo at higit pa, minsan may isang pare-pareho na pagtaas sa tagal ng pag-atake; ang pag-asa ng pag-atake sa sakit sa panahon ng taon, ang oras ng araw (madalas sa gabi, sa gabi), ang nakapalibot na temperatura, suot ang mainit na sapatos, pisikal na stress, posisyon ng paa. Pahihirapan ng sakit mula sa paglalakad sa basa buhangin, niyebe, malamig na mga lotion na may yelo, atbp. B) ang unang lokalisasyon ng sakit: sa unang daliri, nag-iisang, takong, na sinusundan ng pagkalat sa buong paa at higit pa; c) symmetry ng sugat: ang mas mababang mga limbs ay mas madalas na apektado, kung minsan ang lahat ng apat na limbs, bihirang lamang sa itaas na mga limbs, bihirang iba pang mga localizations; d) mga lokal na pagbabago: lokal na hyperemia, minsan may edema, hyperhidrosis; Ang kulay ng balat ay kadalasang syanotic, maaaring may mga sianotic spot, minsan marmol. Walang anumang trophic ulcers. Sa ilang mga kaso hyperkeratosis, ang lamellar layering ng epidermis na may malalim na basag ay sinusunod.

Sa kaugalian ng diagnosis ng mga pangunahing at sekundaryong anyo ng sakit, ang mga sumusunod ay dapat isaalang-alang:

• Sa ikalawang form:
  • Ang mga erythromelalgic crises ay hindi malinaw;
  • Bilang isang patakaran, ang anamnesis ng sakit ay mas maikli, at ang edad ng mga pasyente ay mas matanda;
  • mas madalas na may mga unilateral pagkatalo;
  • Ang lugar ng sakit at sugat ay nakatigil at hindi sumusulong sa oras;
  • posibleng makilala ang pangunahing paghihirap, ang paggamot na humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa mga manifestations ng erythromelalgia.
• Gamit ang pangunahing form:
  • Ang mga sintomas ay mas talamak;
  • Ang edad ay mas bata, ang kasaysayan ng sakit ay maaaring matagal;
  • sa pagpasa ng oras na ang symptomatology ay lumalaki at ang lugar ng pagtaas ng sugat;
  • mas madalas simetriko lesyon;
  • sa pinaka-masusing klinikal na eksaminasyon ay hindi posible na makilala ang isang sakit na maaaring maging sanhi ng mga manifestations ng erythromelalgia.

May mga sakit ng paligid sirkulasyon ng dugo, ipinakita sa pamamagitan ng mga pag-atake na katulad ng erythromelalgia. Sa isang tiyak na lawak, ang klinikal na larawan ng erythromelalgia at Raynaud's disease ay kabaligtaran. Sa Raynaud's disease, ang mga seizure ay nagaganap sa malamig na panahon, at ang mga erythromelalgic crises ay nagaganap sa mainit na panahon; Raynaud ng sakit ay manifested sa pamamagitan vascular spasms, pamumutla, lamig at pamamanhid ng mga daliri, rodonalgia - aktibong vasodilatation, isang pag-apaw ng dugo, at dahil doon nagiging sanhi ng init at nasusunog sakit sa daliri.

Mayroong iba pang mga phenomena sinamahan ng abnormal vasodilation. Ang mga pinakamadaling iyan ay erythrose, na nagpapakita ng isang ugali na mapula ang balat. Inilarawan ni VM Bekhterev ang acroerythrosis - walang masakit na pamumula ng mga bahagi ng mga kamay.

Ang hitsura ng sakit habang naglalakad ay kadalasang nagsisilbing dahilan para sa pagsusuri ng endarteritis. Dapat itong tandaan na ang erythromelalgia ay isang simetrikal na sugat na nangyayari sa mga kabataan, na may pananakit ng mga arterya na napanatili at walang mga sintomas ng paulit-ulit na claudication.

Ang mga kondisyon ng demanda, isang makabuluhang pagtaas sa temperatura ng apektadong mga limbs, gayundin ang pagbabago sa larawan ng dugo ay hindi katangian ng sakit na ito. Ito ay iba sa erysipelas at phlegmon. Sa matinding sakit at pamumula ng balat, ang erythromelalgia ay naiiba sa isang malalang limitadong edema ng uri ng Quincke.

[8], [9]

Paggamot ng erythromelalgia

Ang paggamot ay nagsasangkot sa pagbubukod ng labis na overheating, pahinga, pagbibigay sa mga paa ng mataas na posisyon at isang malamig na lugar. Sa pangunahing erythromelalgia, gabapentin at prostaglandin analogues (hal., Misoprostol) ay maaaring maging epektibo. Sa pangalawang erythromelalgia na paggamot ay nakadirekta sa pangunahing patolohiya; posible na gumamit ng acetylsalicylic acid kung ang isang myeloproliferative disease ay bubuo.

Rodonalgia Paggamot ay dapat na mahirap unawain, na isinasaalang-alang ang lahat ng posibleng etiologic kadahilanan at ang kanilang pag-aalis. Kahit na ang pangunahing sakit na kasama ang kanyang mga paggamot ay hindi mawawala kahulugan tulad ng sa idiopathic anyo rodonalgia paglalapat vasoconstrictors, bitamina B12, gistaminoterapiya pagpapakilala novocaine, magtatalaga sa iba't ibang mga species physiotherapy (galbaniko collar on Scherbakov, galvanizing lugar sympathetic ganglia, ang paghahalili ng mainit at malamig na paliguan, dalawang-silid paliguan - sulfide, reydon, putik application sa segmental zone, ultraviolet pag-iilaw paravertebral rehiyon DI, DXII), na ipinapakita procaine blo hells DII node - DIV sa pagkatalo ng itaas na paa't kamay, LI - LII - mas mababa. Lubos na epektibong ay ang paggamit ng Acupuncture, malalim na X-ray sa spinal cord. Ang mga pasyente ay dapat magsuot ng sapatos na ilaw, maiwasan ang overheating.

Sa malubhang kaso, mag-aral sa surgery (periarterial, preganglionic sympathectomy). Sa idiopathic form ng sakit, sinamahan ng isang minarkahan sakit sindrom, isang makabuluhang epekto ay ginawa ng isang stereotaxic operasyon sa basal ganglia [Kandel EI, 1988].