Erythromelalgia: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Erythromelalgia ay isang bihirang sakit. Ang sindrom ay unang nabanggit noong 1943, nang inilarawan ni Graves ang mga paroxysms ng biglaang pananakit at init sa paa. Ang unang paglalarawan ng erythromelalgia bilang isang malayang sakit ay ibinigay noong 1872 ni Weir Mitchell.

Ang Erythromelalgia ay isang nakakagambalang paroxysmal dilation ng mga vessel (maliit na arterya) sa mga binti at braso, mas madalas sa mukha, tainga o tuhod. Nagdudulot ito ng matinding pananakit, pagtaas ng temperatura ng balat at pamumula.

Ang bihirang sakit na ito ay maaaring pangunahin (hindi alam ang sanhi) o pangalawa sa myeloproliferative disorder (hal., polycythemia vera, thrombocythemia vera), hypertension, venous insufficiency, diabetes mellitus, SLE, RA, scleroderma, gout, spinal cord injury, o multiple sclerosis.

Sa kasalukuyan, ang erythromelalgia ay nakikilala bilang isang malayang sakit at bilang isang sindrom sa iba't ibang mga pangunahing sakit:

1. neurological - syringomyelia, tabes dorsalis, multiple sclerosis, deforming disease ng gulugod, neurovascular manifestations ng osteochondrosis ng gulugod, mga kahihinatnan ng traumatikong pinsala;
2. somatic - hypertension, myxedema, mga sakit sa dugo, talamak na arterial occlusions;
3. bilang resulta ng mga pinsala, frostbite, overheating.

Ang pangalawang erythromelalgia syndrome ay medyo mas karaniwan at sa isang banayad na anyo ay maaaring samahan ng endarteritis, phlebitic na kondisyon, diabetes at marami pang iba, pangunahin ang mga vascular disease, pati na rin ang ikatlong yugto ng Raynaud's disease.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng erythromelalgia

Ang peripheral neuritis ay itinuturing na posibleng sanhi ng sakit, na may kaugnayan sa kung saan ang mga impulses mula sa mga apektadong nerve endings ay inalis sa ilang mga pasyente sa pamamagitan ng pagputol ng mga peripheral nerves. Ang isang katulad na erythromelalgic phenomenon ay naobserbahan sa mga pasyente na may pinsala sa median nerve. Sa kaibahan sa punto ng view sa paligid pinagmulan ng sakit, K. Degio naniniwala na ang sakit na ito ay may gitnang spinal pinagmulan. Ang ibang mga mananaliksik ay nagbahagi ng katulad na opinyon. Ayon sa kanilang mga ideya, ang erythromelalgia ay batay sa isang pagbabago sa grey matter ng lateral at posterior horns ng spinal cord, na sinamahan ng paralisis ng vasomotor fibers. Ito ay nakumpirma ng mga obserbasyon ng pagbuo ng erythromelalgic syndrome sa mga pasyente na may iba't ibang mga sugat ng spinal cord.

Ang kababalaghan ng erythromelalgia ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pinsala sa mga sentro ng diencephalic (thalamic at subthalamic) na rehiyon at ang rehiyon sa paligid ng ikatlong ventricle batay sa mga obserbasyon ng mga pasyente na may patolohiya ng kaukulang mga lugar ng utak na bumuo ng erythromelalgia-like syndrome.

Ang sakit ay nauugnay din sa pinsala sa iba't ibang antas ng sympathetic nervous system. Ang koneksyon sa pagitan ng mga pagpapakita ng erythromelalgia at Raynaud's disease ay binibigyang diin. Ang mga pagpapalagay na ito ay nakumpirma ng mga obserbasyon ng isang kanais-nais na kinalabasan ng erythromelalgic phenomenon na nabuo sa larawan ng ikatlong yugto ng Raynaud's phenomenon, na lumitaw pagkatapos ng sympathectomy.

Ang pagtanggi sa pinsala ng nervous system sa erythromelalgia, ang ilang mga may-akda ay isinasaalang-alang ang iba't ibang mga pagbabago sa arterial wall bilang sanhi ng sakit. Ang kumbinasyon ng erythromelalgia na may Osler-Rendu disease (hereditary hemorrhagic telangiectasia) ay inilarawan. Ipinakita na ang iba pang mga sakit na may pangunahing pinsala sa mga pader ng vascular ay kadalasang humahantong sa mga pag-atake ng erythromelalgic. Ang mga kaso ng pinagsamang erythromelalgia na may polycythemia (Vaquez disease) ay inilarawan.

Mayroon ding opinyon na ang erythromelalgia ay isang vasomotor neurosis at maaaring mangyari sa mga taong may sakit sa pag-iisip. Ang pag-unlad ng erythromelalgia sa mga bata na nagdurusa sa psychosis ay naobserbahan. Ang ilang mga humoral na aspeto ng teorya ng erythromelalgia pathogenesis ay nabuo din. Ang paglitaw ng sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa metabolismo ng serotonin, tulad ng ipinahiwatig ng kaluwagan ng kondisyon ng pasyente pagkatapos kumuha ng reserpine at ang hitsura ng erythromelalgic syndrome sa mga tumor na gumagawa ng serotonin.

Ang pangunahing sakit ay may independiyenteng pathogenesis. Naitatag na ngayon na ang mekanismo ng pathophysiological na humahantong sa mga angiopathic disorder sa erythromelalgia ay nauugnay sa pagtaas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng microcirculatory bed, lalo na sa pamamagitan ng arteriovenous anastomoses. Ang daloy ng arterial blood sa pamamagitan ng microscopic arteriovenous na koneksyon sa precapillary-venule level ay maraming beses na mas malakas sa volume kaysa sa pamamagitan ng capillary tubes. Bilang resulta, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa temperatura ng tissue. Ang balat ay nagiging mainit sa pagpindot at namumula. Ang mga arteriovenous anastomoses ay saganang innervated ng mga sympathetic nerves. Ang kanilang pag-uunat sa pamamagitan ng pagtaas ng daloy ng dugo ay nakakairita sa receptor field, na maaaring ipaliwanag ang nasusunog na sakit. Bilang isang resulta, ang mga physiological impulses mula sa angioreceptors ay hindi lumabas, ang mga reaksyon ng vasospastic ay inhibited, na posibleng dahil sa pinsala sa mga nagkakasundo na pormasyon. Kasabay nito, ang pagtaas ng pagpapawis ay nangyayari sa mga apektadong lugar, na nauugnay sa parehong pagtaas ng temperatura at pagkagambala ng nagkakasundo na panloob.

Ayon sa mga konseptong ito, ang vasodilation ay nangyayari nang aktibo, hindi pasibo. Ang malamig ay isang natural na stimulant ng mga vasoconstrictor. Samakatuwid, ang paggamit ng isang malamig na pampasigla ay humihinto muli sa pag-atake na ito sa pamamagitan ng aktibong pagpapasigla ng mga vasoconstrictor. Ang finger plethysmography at nail bed capillaroscopy ay nagpapakita ng pagtaas ng daloy ng dugo sa apektadong paa ng 20-25%, at kapag ang malusog at apektadong mga limbs ay pinalamig, ang pagkakaiba sa daloy ng dugo ay nagiging mas malinaw. Ipinapahiwatig din nito ang pagtaas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng arteriovenous anastomoses. Ang makabuluhang mas malaking oxygenation ng venous blood ay natagpuan sa apektadong paa. Ang mga pag-aaral sa komposisyon ng dugo ay madalas na nagpapakita ng pagtaas sa nilalaman ng mga erythrocytes at hemoglobin.

Ang mga pathological anatomical na pag-aaral ng erythromelalgia ay kakaunti. Ang mga pagbabago ay natagpuan sa mga cell ng lateral horns ng thoracic spinal cord, bahagyang sa mga cell ng base ng posterior horn at menor de edad na pagbabago sa posterior roots. Ang mga pagbabago sa mga cell ng lateral horns ng I-III thoracic segment (pagpapalipot ng mga cell, pamamaga ng mga kapsula, pag-aalis ng kanilang nuclei sa periphery) ay nagsilbing batayan para sa pagkilala ng tinatawag na lateral (vegetative) poliomyelitis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas ng Erythromelalgia

Ang matinding sakit, lokal na pagtaas ng temperatura, pamumula ng mga binti o braso ay tumatagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga sintomas ay sanhi ng menor de edad na sobrang pag-init (pagkakalantad sa temperatura na 29-32 °C) at kadalasang bumababa kapag ang mga paa ay nahuhulog sa tubig ng yelo. Ang mga pagbabago sa trophic ay hindi nangyayari. Maaaring manatiling katamtaman ang mga sintomas sa loob ng maraming taon o lumala, na humahantong sa kapansanan. Kadalasang napapansin ang generalized vasomotor dysfunction, at posible ang Raynaud's phenomenon.

Ang pangunahing klinikal na sintomas ng pangunahing erythromelalgia ay paroxysms ng nasusunog na sakit na lumalala sa tag-araw, mainit na panahon, sa gabi mula sa pagiging nasa isang mainit na kama. Sa una, ang sakit ay nangyayari lamang sa gabi at nagpapatuloy sa buong gabi, sa paglaon maaari itong tumagal ng 24 na oras. Kadalasan ang hinlalaki o sakong ay apektado, pagkatapos ay ang sakit ay kumakalat sa talampakan, likod ng paa at maging ang shin. Ang sakit ay maaari ring makaapekto sa ibang bahagi ng katawan (earlobe, dulo ng ilong, atbp.). Kung mas mahaba ang anamnesis, mas malaki ang apektadong lugar. Ang pangunahing erythromelalgic phenomenon ay halos palaging bilateral, simetriko, bagaman ang proseso ay maaaring magsimula sa isang paa, pagkatapos ay kumakalat sa isa pa. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng mga karamdaman sa pandama, kadalasan sa anyo ng mga lokal na lugar ng hyperesthesia.

Ang kurso ng erythromelalgia

Ang kurso ng erythromelalgia ay nailalarawan sa pamamagitan ng masakit na pag-atake (erythromelalgic crisis), na tumatagal mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Ang masakit na nasusunog na sakit sa panahon ng pag-atake ay napakatindi na maaari itong magtulak sa pasyente sa kawalan ng pag-asa. Ang apektadong paa ay mabilis na nagiging pula, nakakakuha ng isang cyanotic na kulay, nagiging mainit sa pagpindot at basa ng pawis, sa mga bihirang kaso ay lumilitaw ang isang urticarial rash. Bilang karagdagan, ang katamtamang pamamaga ng mga apektadong lugar ay karaniwang nabanggit, sa mga advanced na yugto ay maaaring magkaroon ng nekrosis. Sa kasong ito, ang mga daliri ay lumapot tulad ng isang prasko, pampalapot o pagkasayang ng balat, lumalabas ang brittleness at pag-ulap ng mga kuko na may disfigurement ng paa.

Ang mga masakit na sensasyon ay maaaring humina sa isang pahalang na posisyon at kapag naglalagay ng malamig, kaya ang mga pasyente ay nagsisikap na bawasan ang sakit sa pamamagitan ng pagtanggal ng sapatos at maiinit na damit o pagtataas ng kanilang mga paa. At kabaligtaran, kapag nakatayo at naglalakad, binababa ang mga binti, mula sa mabibigat na sapatos, ang sakit ay tumindi. Ang isang pag-atake ng sakit ay maaaring mapukaw ng reaktibong hyperemia, na nangyayari kapag naglalakad, kaya kahit na sa mga unang anyo ng sakit, ang mga pasyente ay madalas na may pagnanais na tanggalin ang kanilang mga sapatos habang naglalakad at nakayapak.

Sa labas ng isang pag-atake, ang pasyente ay hindi nakakaramdam ng ganap na malusog, dahil ang matinding sakit sa panahon ng isang pag-atake ay sinamahan ng binibigkas na mga emosyonal na karamdaman. Ang erythromelalgia bilang isang idiopathic na anyo ay medyo mas madalas na sinusunod sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan; pangunahing mga kabataan ang apektado. Sa mga bihirang kaso, nangyayari ang isang nakatigil na uri ng kurso ng sakit.

Ang pangalawang sindrom ng erythromelalgia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas banayad na kurso. Ang intensity ng peripheral vascular disorder ay maaaring mag-iba: mula sa isang pana-panahong pakiramdam ng init sa mga paa't kamay na may lumilipas na hyperesthesia at pagtaas ng temperatura ng balat hanggang sa pag-unlad ng mga klasikong erythromelalgic crises. Ang mga trophic disorder, bilang panuntunan, ay hindi binibigkas tulad ng sa pangunahing anyo ng sakit. Ang kurso ng erythromelalgic phenomenon ay depende sa kurso ng pinagbabatayan na sakit.

Diagnosis at differential diagnosis ng erythromelalgia

Ang diagnosis ay ginawa sa klinikal. Ang pananaliksik ay isinasagawa upang matukoy ang mga sanhi. Dahil ang erythromelalgia ay maaaring mauna sa myeloproliferative disease ng ilang taon bago ang simula nito, ang mga ulitin na pagsusuri sa dugo ay inireseta. Kabilang sa mga differential diagnostics ang post-traumatic reflex dystrophies, brachiocephalic syndrome, peripheral neuropathy, causalgia, Fabry disease, at bacterial panniculitis.

Ang clinical diagnosis ng erythromelalgia ay dapat na batay sa mga sumusunod na sintomas: a) mga reklamo ng paroxysmal pain; ang sakit ay pulsating, nasusunog, tagal ng mga pag-atake mula sa ilang minuto o oras hanggang ilang araw, mga interictal na panahon mula 10-15 minuto hanggang ilang linggo o higit pa, kung minsan ay may patuloy na pagtaas sa tagal ng pag-atake; pag-asa ng isang pag-atake ng sakit sa panahon, oras ng araw (karaniwan ay sa gabi, sa gabi), temperatura ng kapaligiran, pagsusuot ng mainit na sapatos, pisikal na pagsusumikap, posisyon ng paa. Ang sakit ay humupa mula sa paglalakad sa basang buhangin, niyebe, malamig na compress na may yelo, atbp.; b) paunang lokalisasyon ng sakit: sa 1st toe, solong, sakong, na sinusundan ng pagkalat sa buong paa at higit pa; c) simetrya ng sugat: kadalasan ang mas mababang mga paa ay apektado, kung minsan ang lahat ng apat na mga paa, mas madalas lamang ang itaas na mga paa, bihirang iba pang mga lokalisasyon; d) mga lokal na pagbabago: lokal na hyperemia, kung minsan ay may edema, hyperhidrosis; Ang kulay ng balat ay kadalasang mala-bughaw, maaaring may mga cyanotic spot, minsan marmol. Walang mga trophic ulcers. Sa ilang mga kaso, ang hyperkeratosis, lamellar layering ng epidermis na may malalim na mga bitak, ay sinusunod.

Kapag gumagawa ng pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng pangunahin at pangalawang anyo ng sakit, ang mga sumusunod ay dapat isaalang-alang:

• Sa pangalawang anyo:
  • erythromelalgic crises ay hindi gaanong binibigkas;
  • bilang panuntunan, ang medikal na kasaysayan ay mas maikli at ang mga pasyente ay mas matanda;
  • ang mga unilateral na sugat ay mas karaniwan;
  • ang sakit at lugar ng sugat ay nakatigil at hindi umuunlad sa paglipas ng panahon;
  • Posible upang matukoy ang pinagbabatayan na dahilan, ang paggamot na humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa mga pagpapakita ng erythromelalgia.
• Sa pangunahing anyo:
  • ang mga sintomas ay mas talamak;
  • ang edad ay mas bata, ang medikal na kasaysayan ay maaaring mahaba;
  • sa paglipas ng panahon, ang mga sintomas ay tumataas at ang lugar ng pinsala ay tumataas;
  • kadalasan ang sugat ay simetriko;
  • Kahit na ang pinaka-masusing klinikal na pagsusuri ay nabigo upang ipakita ang isang sakit na maaaring maging sanhi ng mga pagpapakita ng erythromelalgia.

May mga sakit ng peripheral circulation na nagpapakita ng kanilang sarili sa mga pag-atake na katulad ng erythromelalgia. Sa ilang lawak, ang klinikal na larawan ng erythromelalgia at Raynaud's disease ay kabaligtaran. Sa Raynaud's disease, ang mga pag-atake ay nangyayari sa malamig na panahon, at erythromelalgic crises - sa mainit na panahon; Ang sakit na Raynaud ay ipinakita sa pamamagitan ng vascular spasms, pamumutla, lamig at pamamanhid ng mga daliri, erythromelalgia - sa pamamagitan ng aktibong pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo, ang kanilang pag-apaw ng dugo, na nagreresulta sa lagnat at nasusunog na sakit sa mga daliri.

Mayroon ding iba pang mga phenomena na sinamahan ng pathological vasodilation. Ang mildest sa kanila ay erythroses, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang ugali sa pamumula ng balat. Inilarawan ni VM Bekhterev ang acroerythroses - walang sakit na pamumula ng distal na bahagi ng mga kamay.

Ang paglitaw ng sakit kapag naglalakad ay madalas na nagsisilbing dahilan para sa pag-diagnose ng endarteritis. Dapat itong isaalang-alang na ang erythromelalgia ay isang simetriko na sugat na nangyayari sa mga kabataan, habang ang pulsation ng mga arterya ay napanatili at walang mga sintomas ng intermittent claudication.

Ang mga kondisyon ng lagnat, isang makabuluhang pagtaas sa temperatura ng mga apektadong lugar ng mga paa't kamay, pati na rin ang mga pagbabago sa larawan ng dugo ay hindi katangian ng sakit na ito. Ito ay kung paano ito naiiba sa erysipelas at phlegmon. Ang Erythromelalgia ay naiiba sa talamak na limitadong edema ng uri ng Quincke sa pamamagitan ng matinding sakit at pamumula ng balat.

[ 8 ], [ 9 ]

Paggamot ng erythromelalgia

Kasama sa paggamot ang pag-iwas sa sobrang init, pahinga, pag-angat ng mga paa, at pagpapanatiling malamig sa lugar. Sa pangunahing erythromelalgia, ang gabapentin at prostaglandin analogues (hal., misoprostol) ay maaaring maging epektibo. Sa pangalawang erythromelalgia, ang paggamot ay nakadirekta sa pinagbabatayan na patolohiya; Ang aspirin ay maaaring gamitin kung ang myeloproliferative disease ay bubuo.

Ang paggamot ng erythromelalgia ay dapat na komprehensibo, na isinasaalang-alang ang lahat ng etiologic na kadahilanan at ang kanilang posibleng pag-aalis. Kahit na sa pangunahing sakit, kasama ang paggamot nito, ang paggamit ng mga vasoconstrictor, bitamina B12, histamine therapy, novocaine administration, reseta ng iba't ibang uri ng physiotherapy (galvanic collar ayon sa Shcherbak, galvanization ng sympathetic ganglia area, alternation ng mainit at malamig na paliguan, dalawang silid na paliguan - sulfide application, radon, segmental na mga lugar ng DIradiation ng mga lugar ng mud, mga lugar ng mud ng DIradiation ng mud. DXII) ay hindi nawala ang kanilang kahalagahan, ang mga novocaine blockade ng mga node DII - DIV ay ipinahiwatig sa kaso ng pinsala sa itaas na mga limbs, LI - LII - mas mababa. Ang Acupuncture, malalim na X-ray therapy sa lugar ng spinal cord ay medyo epektibo. Ang mga pasyente ay dapat magsuot ng magaan na sapatos, iwasan ang sobrang init.

Sa mga malubhang kaso, ginagamit ang interbensyon sa kirurhiko (periarterial, preganglionic sympathectomy). Sa idiopathic na anyo ng sakit, na sinamahan ng matinding sakit na sindrom, ang stereotactic surgery sa basal ganglia ay nagbibigay ng isang makabuluhang epekto [Kandel EI, 1988].