Mga tumor ng germ cell

Ang mga germ cell tumor ay nagmumula sa pluripotent germ cells. Ang pagkagambala sa pagkakaiba-iba ng mga selulang ito ay humahantong sa pagbuo ng embryonic carcinoma at teratoma (embryonic lineage) o choriocarcinoma at yolk sac tumor (extraembryonic differentiation pathway). Ang pagkagambala sa pag-unlad ng unipotent primitive germ cells ay humahantong sa pagbuo ng germinoma. Ang histological na istraktura ng mga tumor na ito ay karaniwang hindi katangian ng anatomical na rehiyon kung saan sila matatagpuan. Ang mga tumor ng germ cell ay maaaring mangyari sa loob at labas ng mga genital organ. Ang mga extragonadal germ cell tumor ay naisalokal sa kahabaan ng midline, ibig sabihin, kasama ang ruta ng paglipat ng primordial germ cells.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sintomas ng germ cell tumor

Ang mga sintomas ng germ cell tumor ay higit na nakadepende sa kanilang lokasyon. Sa mga ovarian tumor, ang pain syndrome ay maaaring maging nangingibabaw, at ang differential diagnostics na may mga surgical disease ng cavity ng tiyan at pelvic organ ay lubhang kumplikado. Sa kaso ng mga sugat sa vaginal, kung minsan ay sinusunod ang madugong discharge. Ang mga testicular tumor ay kadalasang walang sakit at kadalasang nakikita sa panahon ng panlabas na pagsusuri. Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga extragonadal na tumor ay nakasalalay sa dysfunction ng mga kalapit na organo. Kapag na-localize sa mediastinum, ang respiratory failure at pag-ubo ay malamang na mangyari. Sacrococcygeal teratomas ay maaaring maging sanhi ng dysfunction ng pelvic organs. Kapag ang anumang mahirap na ipaliwanag na mga klinikal na pagpapakita ay nakita, kinakailangang tandaan ang posibilidad ng isang sakit na tumor.

Mga yugto ng mga tumor ng germ cell

Ang yugto ng sakit ay tinutukoy ng pagkalat ng proseso ng tumor at ang pagkakumpleto ng surgical excision.

• Stage I. Limitadong tumor, natanggal sa loob ng malusog na tissue.
• Stage II. Microscopically hindi ganap na inalis tumor; tumor na lumalaki sa kapsula, o pagkakaroon ng micrometastases sa mga rehiyonal na lymph node.
• Stage III. Macroscopically incompletely inalis tumor, pagkakasangkot ng regional lymph nodes (higit sa 2 cm ang lapad), tumor cells sa ascitic o pleural fluid.
• Stage IV. Malayong metastases.

Para sa mga ovarian tumor, malawakang ginagamit ang International Federation of Gynecological Oncologists (FIGO).

• Stage I. Ang tumor ay limitado sa mga ovary:
  • Ia - pinsala sa isang obaryo, buo ang kapsula, walang ascites;
  • lb - ang parehong mga ovary ay apektado, ang kapsula ay buo, walang ascites;
  • Ic - paglabag sa integridad ng kapsula, tumor cells sa peritoneal washings, tumor ascites.
• Stage II. Ang ovarian tumor ay limitado sa pelvic area:
  • IIa - kumalat lamang sa matris o fallopian tubes;
  • IIb - kumalat sa iba pang mga pelvic organ (pantog, tumbong, puki);
  • IIc - kumalat sa mga pelvic organ kasama ang mga palatandaan na inilarawan para sa yugto 1c.
• Stage III. Ang tumor ay umaabot sa kabila ng pelvis o may pagkakasangkot sa lymph node:
  • IIIa - microscopic tumor seeding sa labas ng pelvis;
  • IIIb - mga node ng tumor na mas mababa sa 2 cm;
  • IIIc - mga tumor node na mas malaki sa 2 cm o pagkakasangkot ng lymph node.
• Stage IV: Pagkasira ng malayong organ, kabilang ang atay at/o pleura.

Pag-uuri

Ang histological classification ng germ cell tumor ay binuo ng WHO noong 1985.

• Mga tumor ng parehong uri ng histological.
  • Germinoma (dysgerminoma, seminoma).
  • Spermatocytic seminoma.
  • Embryonic cancer.
  • Tumor ng yolk sac (endodermal sinus).
  • Choriocarcinoma.
  • Teratoma (mature, immature, may malignant transformation, na may one-sided differentiation).
• Mga tumor ng higit sa isang histologic na uri.

Ang mga germ cell tumor ay kulang sa 3% ng lahat ng malignant neoplasms sa mga bata. Sa mga kabataan na may edad 15-19, ang kanilang bahagi ay 14%. Ang mga germ cell tumor sa iba't ibang pangkat ng edad ay may sariling biological na katangian.

Ang mga extragonadal germ cell tumor ay tipikal para sa maliliit na bata, karamihan sa mga ito ay teratoma. Ang mga teratoma ay naglalaman ng mga elemento ng lahat ng tatlong layer ng mikrobyo (ectoderm, endoderm, at mesoderm). Ang mature na teratoma ay binubuo ng mahusay na pagkakaiba-iba ng mga tisyu. Ang immature teratoma ay nahahati sa tatlong histological subtypes depende sa nilalaman ng immature neuroglial o blastemal tissue. Ang teratoma, parehong mature at immature, ay maaaring maglaman ng mga elemento ng iba't ibang mga germ cell tumor, at sa mga bihirang kaso, mga elemento ng iba pang mga tumor (neuroblastoma, retinoblastoma). Ang mga teratoma ay madalas na naisalokal sa rehiyon ng sacrococcygeal.

Sa mas matatandang mga bata at kabataan, ang mga extragonadal germ cell tumor ay kadalasang matatagpuan sa mediastinum.

Kadalasan, ang mga tumor ng germ cell ng mga genital organ ay pinagsama sa mga depekto sa pag-unlad (halo-halo at purong gonadal dysgenesis, hermaphroditism, cryptorchidism, atbp.).

Sa histologically, ang mga tumor ng germ cell ng testicle sa mga bata ay mga tumor ng endodermal sinus. Ang mga seminomas ay tipikal para sa mga kabataan. Ang mga tumor ng germ cell ng mga ovary ay mas madalas na sinusunod sa mga batang babae sa panahon ng pagdadalaga. Sa histologically, maaari silang katawanin ng dysgerminoma, teratoma ng iba't ibang antas ng maturity, yolk sac tumor, o may kasamang ilang uri ng histological.

Ang isang katangian ng cytogenetic anomaly ay ang isochromosome ng maikling braso ng chromosome 12, na matatagpuan sa 80% ng mga kaso ng germ cell tumor. Ang mga tumor ng germ cell ng testicle ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga chromosomal anomalya sa anyo ng pagtanggal ng maikling braso ng chromosome 1, ang mahabang braso ng chromosome 4 o 6, pati na rin ang di- o tetraploidy. Ang aneuploidy ay madalas na matatagpuan sa mga seminomas.

Ang mga batang may Klinefelter syndrome (isang pagtaas sa bilang ng mga X chromosome) ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng mediastinal germ cell tumor.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnosis ng mga tumor ng selula ng mikrobyo

Ang isang tampok na katangian ng mga tumor ng selula ng mikrobyo ay aktibidad ng pagtatago. Sa kaso ng yolk sac tumor, ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng alpha-fetoprotein (AFP) ay napansin sa dugo, at sa kaso ng choriocarcinoma, ang beta-chorionic gonadotropin (beta-CGT) ay napansin. Ang Germinoma ay maaari ding gumawa ng beta-CGT. Ang mga sangkap na ito ay ginagamit bilang mga marker para sa pag-diagnose ng sakit at dynamic na pagtatasa ng proseso ng tumor. Karamihan sa mga germ cell tumor sa mga bata ay naglalaman ng mga elemento ng yolk sac tumor, na nagdudulot ng pagtaas sa konsentrasyon ng AFP. Ginagawang posible ng dinamikong pagpapasiya ng marker na ito na masuri ang tugon ng tumor sa therapy. Mahalagang tandaan na ang konsentrasyon ng AFP sa mga batang wala pang 8 buwan ay lubhang nagbabago, at ang tagapagpahiwatig ay dapat masuri na isinasaalang-alang ang mga pagbabagong nauugnay sa edad.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paggamot ng mga tumor ng germ cell

Ang mga resulta ng paggamot ng malignant germ cell tumor bago ang pagbuo ng epektibong polychemotherapy regimens ay lubhang hindi kasiya-siya. Ang kabuuang tatlong taong survival rate ng mga pasyente na gumagamit lamang ng surgical o radiation therapy ay 15-20%. Ang pagpapakilala ng chemotherapy ay humantong sa isang pagtaas sa 5-taong kaligtasan ng buhay sa 60-90%. Ang mga karaniwang gamot para sa paggamot ng mga germ cell tumor ay cisplatin, etoposide at bleomycin (REB regimen). Sa mga batang wala pang 16 taong gulang, ang JEB regimen ay ginagamit, kung saan ang cisplatin ay pinapalitan ng carboplatin, na nagsisiguro ng pantay na efficacy na may mas kaunting nephro- at ototoxicity (direktang paghahambing ng efficacy ng JEB at REB regimens sa randomized na mga pagsubok ay hindi pa naisasagawa). Ang Ifosfamide ay epektibo rin sa paggamot ng mga tumor ng germ cell at malawakang ginagamit sa mga modernong regimen ng chemotherapy.

Ano ang pagbabala para sa mga germ cell tumor?

Ang pagbabala para sa mga tumor ng cell ng mikrobyo ay nakasalalay sa lokasyon ng neoplasma at ang yugto ng proseso, gayundin sa edad ng pasyente (mas bata ang pasyente, mas paborable ang pagbabala) at histological variant (ang pagbabala ay mas paborable para sa seminomas).