Gliopapiloma

Lipidemia - pagbawas ng mga lipoprotein sa plasma ng dugo, na dulot ng pangunahing (genetic) o pangalawang kadahilanan. Kadalasan ang kundisyong ito ay walang kadahilanan at natuklasan na hindi sinasadya, kapag ang mga antas ng pag-screen ng lipid. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi hypolipidemia

Ang diagnosis ng lipid lowering ay ginagawa kapag ang antas ng kabuuang kolesterol:

• <120 mg / dL (<3.1 mmol / L) o LDL
• <50 mg / dl (<0.13 mmol / l).

Pangalawang dahilan hypolipidemia ay mas madalas kaysa sa pangunahing, at isama ang hyperthyroidism, talamak na nagaganap impeksyon at iba pang nakakahawang at nagpapasiklab sakit, hematologic at iba pang mga malignancies, malnutrisyon (kabilang na accompanies talamak alkohol consumption) at malabsorption sa gastrointestinal sukat. Sa pagtuklas ng isang hindi inaasahang natuklasan sa laboratoryo sa isang mababang kolesterol o LDL kolesterol sa isang pasyente sa hindi pagsasagawa ng hypolipidemic gamot kaagad magtalaga ng diagnostic pagsusulit kasama ang pagpapasya ACT, ALT at TTG; Ang negatibong resulta ng karagdagang pagsusuri ay nagsasalita sa pabor sa mga posibleng pangunahing dahilan na maaaring maging sanhi ng isang kondisyon tulad ng hypolipidemia.

May tatlong pangunahing karamdaman na kilala bilang pangunahing sanhi ng pagpapababa ng lipid, kung saan ang solong o maramihang mga genetic mutation ay humantong sa hyperproduction o may kapansanan sa LDL clearance.

Abetalipoproteinemia (Bazin-Korntsveyga syndrome) - autosomal umuurong hereditary patolohiya sanhi ng isang pagbago sa gene para microsomal transfer protina trigiltserida - tiyak na protina na kinakailangan para sa proseso ng pagbuo ng chylomicron at VLDL. Taba mula sa pagkain ay hindi maaaring hinihigop, at ang dalawa metabolic pathways ay halos absent sa suwero lipoproteins. Ang kabuuang kolesterol ay karaniwang <45 mg / dl (1.16 mmol / L) TG <20 mg / dl (<0.23 mmol / L) LDL at hindi matukoy. Ang kondisyon na ito ay madalas na unang na-diagnosed na sa mga sanggol na may malabsorption ng taba, steatorrhea at may kapansanan sa pag-unlad at pag-unlad. Ang resulta ay maaaring isang pagka-antala sa pag-unlad ng kaisipan. Dahil  ang bitamina E  ay ipinamamahagi sa paligid tisyu sa pamamagitan ng VLDL at LDL, ang karamihan ng mga pasyente sa kalaunan bumuo ng kakulangan ng bitamina E. Binibigkas clinical sintomas at mga palatandaan ay kinabibilangan ng mga pagbabago sa pangitain na nangyari bilang resulta ng unti-unting pag-unlad ng retinal pagkabulok, ang pagbuo ng madaling makaramdam neuropasiya, ang paglitaw ng mga sintomas ng pagkatalo rear cord puting bagay utak ng galugod at cerebellar sintomas (ataxia, ataxia at kalamnan hypertonicity), na sa huli ay humantong sa isang nakamamatay kinalabasan. Ang acanthocytosis ng erythrocytes ay isang tampok na katangian na matatagpuan sa mikroskopikong pagsusuri ng dugo. Ang lipidemia ay itinatag batay sa kawalan ng apo B sa plasma ng dugo; na may biopsy ng maliit na bituka, mayroong kakulangan ng microsomal protein carrier. Ang nasabing hypolipidemia ginagamot gamit mataas na dosis (100-300 mg / kg 1 oras / araw) ng bitamina E sa kumbinasyon na may mga karagdagan sa mga diyeta ng taba at iba pang mga taba-malulusaw bitamina.

Gipobetalipoproteinemiya ay isang autosomal nangingibabaw minana disorder na sanhi ng mutations sa gene encoding apo B. Heterozygous pasyente ay pinutol apo B, na hahantong sa mas mabilis na clearance ng LDL. Kapag ang manipestasyon ng patolohiya ay hindi nakita ang anumang mga klinikal sintomas, maliban para sa kabuuang kolesterol <120 mg / dl at LDL kolesterol <80 mg / dl. Ang antas ng triglycerides ay normal. Y nakita homozygous mga pasyente mas maikli pinutol apo B, at humahantong sa isang mas higit na pagbaba sa mga antas ng lipid (kabuuang kolesterol <80 mg / dl, LDL <20 mg / dl) o kumpletong pagtigil ng synthesis ng apo B, na humahantong sa ang pagbuo ng mga sintomas abetalipoproteinemia. Ang lipidemia ay itinatag sa batayan ng mga mapapansin na mababang antas ng LDL at apo B; Ang hypobetalipoproteinemia at abetalipoproteinemia ay mga katangian na estado na minana sa pamamagitan ng mga henerasyon. Ang mga pasyente ng Hetero-at homozygous na may mababang ngunit detectable LDL ay hindi nangangailangan ng anumang therapy. Itinuturing ito hypolipidemia in homozygous mga pasyente na may undetectable mga antas ng LDL kolesterol pati na rin abetalipoproteinemia.

Ang sakit ng pagkaantala ng chylomicrons ay isang kondisyon na minana ng isang autosomal recessive type at sanhi ng isang hindi kilalang mutation na humahantong sa pag-unlad ng isang kakulangan ng apo B na sikreto mula enterocytes. Ang synthesis ng chylomicrons ay wala, ngunit ang VLDL synthesis ay nananatiling buo. Sa mga bagong panganak na may patolohiya ito napansin taba malabsorption syndrome, steatorrhea at naantalang pag-unlad at pisikal na pag-unlad na maaaring humantong sa pag-unlad ng neurological sintomas, katulad ng sa mga sa abetalipoproteinemia. Ang lipidemia ay itinatag batay sa mga resulta ng isang maliit na biopsy sa bituka na isinasagawa sa mga pasyente na may pinababang antas ng kolesterol sa plasma ng dugo at ang kawalan ng postprandial chylomicrons. Binubuo ang paggamot sa dietotherapy (pagkain na mayaman sa taba at mga bitamina na natutunaw).

[7], [8],

Paggamot hypolipidemia

Ang sekundaryong hypolipidemia ay itinuturing ng paraan ng pag-aalis ng pinagbabatayanang dahilan. Ang pangunahing pagpapababa ng lipid ay madalas na hindi nangangailangan ng paggamot, ngunit ang mga pasyente na may ilang mga genetic abnormalities ay nangangailangan ng appointment ng mataas na dosis ng bitamina E.