Hypomelanosis

Ang hypomelanosis ay isang patolohiya ng pagbuo ng pigmentation ng balat laban sa background ng ilang sakit. Ang pagbuo ng hypomelanosis ay batay sa isang paglabag sa paggawa ng melanin ng mga melanocytes na matatagpuan sa kapal ng balat. Ang pathological na kondisyon na ito ay maaaring magpakita mismo sa anyo ng leukoderma, isang pinababang halaga ng melanin, pati na rin ang kumpletong kawalan nito.

Ang trigger para sa pagbuo ng hypomelanosis ay pinsala sa isa o higit pang mga link sa produksyon at conversion ng melanin. Ito ay maaaring ang kawalan ng mga melanocytes sa balat, isang paglabag sa pagbuo ng mga ganap na melanosome at ang kanilang transportasyon sa mga keratinocytes.

Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ng patolohiya ay itinuturing na mga puting spot na lumilitaw bilang isang resulta ng isang nakaraang sakit na may mababaw na dyschromia ng balat. Ang hypomelanosis ay madalas na sinusunod sa mga bata, na nangyayari kaagad pagkatapos ng sakit.

Upang magtatag ng tamang diagnosis, madalas na ginagamit ang isang pagsusuri sa histological. Pagkatapos ng lahat, kung wala ito, ang hypomelanosis ay maaaring makaligtaan, na humahantong sa mga pagkaantala sa pag-unlad sa pagkabata. Ang mga therapeutic na layunin para sa patolohiya ay naglalayong sa mga pamamaraan ng pagbabalat at paggamit ng mga retinoid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng hypomelanosis

Ang hitsura ng mga puting spot ay maaaring mangyari sa mga unang araw ng buhay ng isang sanggol, dahil ang mga sanhi ng hypomelanosis ay genetic. Kaya, mayroong isang pagkabigo sa synthesis ng melanin - isang espesyal na pigment na responsable para sa kulay ng balat.

Ang paggawa ng melanin ay nagsisimula dahil sa pagkilos ng isang espesyal na enzyme - tyrosinase, pagkatapos kung saan maraming mga reaksyon ng kadena ang inilunsad sa antas ng molekular. Ang kumplikadong prosesong ito ay kinokontrol ng isang espesyal na kumbinasyon ng mga gene, kung saan nangyayari ang pagkasira.

Kaya, ang mga sanhi ng hypomelanosis ay dapat hanapin sa genetic apparatus. Bilang karagdagan, ang paghahatid ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang recessive na uri, lalo na sa mga consanguinous na pag-aasawa. Ang carrier ng gene ay maaaring malantad sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang patch ng kulay-abo na buhok na may malinaw na mga hangganan, mga pekas at mga puting spot sa balat.

Dahil sa ang katunayan na ang eksaktong mga sanhi ng hypomelanosis ay hindi malinaw, at ang mga genetic breakdown ay hindi pa maimpluwensyahan, samakatuwid ay walang pathogenetic na paggamot. Salamat sa pananaliksik, posible na tumuklas ng mga pamamaraan at gamot na maaaring bahagyang gawing normal ang synthesis ng melanin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas ng hypomelanosis

Dahil sa ang katunayan na ang pathological na kondisyon na ito ay may mga genetic na sanhi ng kapansanan sa produksyon ng melanin, ang unang clinical manifestations ng hypomelanosis ay maaaring sundin mula sa kapanganakan ng sanggol.

Ang mga sintomas ng hypomelanosis ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo ng isang puting lugar ng balat na may malinaw na mga hangganan, na naiiba sa lilim ng natitirang bahagi ng balat. Ang bilang at laki ng mga naturang spot ay maaaring mag-iba at tumaas sa paglipas ng panahon.

Kung ang sanggol ay may maputla o puting balat, kung gayon ang mga sintomas ng hypomelanosis ay maaaring hindi agad na mapapansin. Para sa mas tumpak na visualization, ang isang Wood's lamp ay kinakailangan upang suriin ang lugar na walang pigmentation sa isang madilim na silid.

Pinahuhusay ng lampara na ito ang kaibahan sa pagitan ng normal na kulay ng balat at hypomelanosis. Sa kaso ng pag-unlad ng hypomelanosis ng Ito, bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng balat, ang pag-unlad ng isang patolohiya ng sistema ng nerbiyos na may mga karamdaman sa neurological sa anyo ng mga sakit sa pag-iisip at pagtaas ng kahandaan ng convulsive ay posible, at ang mga anomalya ng skeletal system ay sinusunod din.

Hypomelanosis sa isang bata

Ang hindi sapat na produksyon ng pigment sa mga sanggol ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng Wardeburg syndrome, na ipinadala sa genetically sa isang nangingibabaw na paraan. Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita nito ay itinuturing na mga puting hibla ng buhok, mga lugar ng hypopigmentation sa balat, iba't ibang kulay ng mga antas ng iris at mata, pati na rin ang isang malawak na tulay ng ilong at congenital na pagkabingi.

Bilang karagdagan, ang hypomelanosis sa isang bata ay sinusunod na may tumorous sclerosis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga puting spot hanggang sa 3 cm ang laki at naisalokal sa katawan, pati na rin ang mga nodule sa noo, braso at binti. Bilang karagdagan sa mga manifestations sa balat, ang mental retardation, epilepsy, phacomatosis ng retina, cyst-like formations sa bato, baga, buto at cardiac rhabdomyomas ay sinusunod.

Ang hypomelanosis sa isang bata ay sinusunod na may hypomelanosis Ito na may hitsura ng mga hypopigmented na lugar ng balat ng iba't ibang mga hugis sa anyo ng mga alon at guhitan. Ang ganitong mga sintomas ay maaaring mawala sa kanilang sarili sa edad.

Vitiligo ay isa ring depekto ng pigment synthesis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga puting lugar ng balat na may malinaw na balangkas. Posible ang lokalisasyon sa mukha, maselang bahagi ng katawan, paa, kamay, sa lugar ng mga kasukasuan.

Guttate hypomelanosis

Ang form na ito ng patolohiya ay maaaring madalas na maobserbahan sa mga babaeng kinatawan ng populasyon na may edad na 35-55 taon. Ang mga babaeng may light na kulay ng balat at ang mga gumugugol ng mahabang panahon sa direktang sikat ng araw ay pinaka-madaling kapitan sa hypomelanosis.

Bilang resulta, ang bilang ng mga melanocytes sa mga apektadong lugar ay bumababa ng halos 2 beses. Bilang karagdagan, may mga opinyon na ang guttate hypomelanosis ay nauugnay sa HLA-DR8.

Ang mga genetic na kadahilanan ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng sakit na ito, lalo na kung ito ay sinusunod sa malapit na kamag-anak.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng hypomelanosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng puti, bilog na mga spot sa balat. Ang diameter ng naturang mga nabagong lugar ay umabot ng hanggang 1 cm.

Ang Guttate hypomelanosis ay unang lumilitaw sa shin (extensor surface), at pagkatapos ay kumakalat sa mga bisig, itaas na likod at dibdib. Ang pathological na kondisyon na ito ay hindi karaniwang kinasasangkutan ng balat ng mukha.

Ang pag-unlad ng proseso ay sinusunod sa edad, pati na rin sa labis na pagkakalantad sa direktang sikat ng araw.

Hypomelanosis ng Ito

Ang patolohiya ay sinusunod sa mga lalaki at lalo na sa mga kababaihan at pangalawa lamang sa neurofibromatosis at tuberous sclerosis sa pagkalat. Ang Hypomelanosis Ito ay isang kalat-kalat na sakit, ngunit ang recessive at nangingibabaw na mana ay hindi ibinubukod.

Ang pag-unlad ng patolohiya ay batay sa isang pagkabigo ng paglipat ng cell mula sa neural tube sa panahon ng intrauterine, na nagreresulta sa isang abnormal na pag-aayos ng kulay-abo na bagay sa utak, pati na rin ang isang hindi sapat na bilang ng mga melanocytes sa kapal ng balat.

Ang paglipat ng mga melanoblastoma ay nangyayari sa ikalawa at ikatlong trimester ng pagbubuntis. Kasabay nito, ang paglipat ng neuronal ay sinusunod, na nagreresulta sa hypomelanosis ito kasama ang mga klinikal na pagpapakita ng mga karamdaman sa pigmentation at patolohiya ng utak.

Ang mga sintomas ng balat ay ipinahayag ng mga lugar ng hypopigmentation ng hindi regular na hugis (kulot, zigzags, alon). Kadalasan, ang mga sugat na ito ay naisalokal malapit sa mga linya ng Blaschko, at ang kanilang hitsura ay maaaring maobserbahan na sa mga unang araw o buwan ng buhay ng sanggol, ngunit sa pagbibinata maaari silang maging mas kapansin-pansin o mawala nang buo.

Ang mga sintomas ng neurological ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga karamdaman sa pag-iisip, mga epileptic seizure, na nakikilala sa pamamagitan ng kanilang paglaban sa anticonvulsant therapy. Kadalasan, ang mga bata ay dumaranas ng autism, muscle hypotonia at motor disinhibition. Ang Macrocephaly ay nabanggit sa isang-kapat ng mga kaso.

Bilang karagdagan, ang patolohiya ng iba pang mga organo ay madalas na sinusunod, halimbawa, mga depekto sa puso, mga abnormalidad sa istraktura ng mga maselang bahagi ng katawan, mukha, mga pagpapapangit ng gulugod, paa, mga sintomas ng mata, pati na rin ang mga abnormalidad sa istraktura at paglago ng mga ngipin at buhok.

Idiopathic hypomelanosis

Ang pag-unlad ng hypomelanosis ay batay sa isang pagkagambala sa mga yugto ng melanin synthesis dahil sa kawalan ng mga melanocytes, isang pagkabigo sa pagbuo ng mga ganap na melanosome at ang kanilang paglipat.

Ang mga melanocytes ay nagmula sa ectomesenchyme. Ang kanilang pagkakaiba ay dumadaan sa 4 na yugto. Ang una ay ang hitsura ng mga precursor ng melanocyte sa neural crest, ang pangalawa ay ang paglipat ng mga melanocytes sa kapal ng dermis patungo sa basement membrane ng epidermis. Pagkatapos ang kanilang paggalaw sa epidermis mismo ay nabanggit at, sa wakas, ang yugto ng pagbuo ng mga proseso (dendritic), kapag ang cell ay tumatagal ng posisyon nito sa epidermis.

Ang idiopathic hypomelanosis ay bubuo sa kaganapan ng isang pagkasira sa isa sa mga nakalistang yugto, bilang isang resulta kung saan ang melanocyte ay maaaring matatagpuan sa isang hindi pangkaraniwang lugar para dito, dahil sa kung saan ang isang tiyak na lugar ng balat ay nananatiling "walang kulay", dahil ang pigment synthesis ay mawawala.

Maaari itong magpakita mismo sa mga sanggol o may edad. Bilang karagdagan, kapag nakalantad sa mga sinag ng ultraviolet, ang patolohiya na ito ay maaaring umunlad.

Medyo mahirap tukuyin ang pangunahing sanhi ng sakit, dahil sa halos 100% ng mga kaso ito ay isang genetic na depekto. Ang idiopathic guttate hypomelanosis ay maaaring magpakita mismo kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa pagbibinata. Kadalasan, ang patolohiya ay may talamak na uri ng kurso na may panaka-nakang pagbabalik.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay foci ng hypopigmentation ng iba't ibang mga lokalisasyon (shins, forearms, likod) at hanggang sa 1 cm ang lapad. Ang mga lugar ay matatagpuan nang hiwalay sa isa't isa at hindi kayang pagsamahin.

Kadalasan, ang idiopathic guttate hypomelanosis ay sinusunod sa mga kababaihan na may banayad na kulay ng balat, lalo na sa mga naninirahan sa mga lugar na may mas mataas na pagkakalantad sa sikat ng araw. Bilang karagdagan, kapag ang sugat ay unang lumitaw sa shin, pagkatapos ay sa ilalim ng impluwensya ng insolation, ang bilang ng mga depigmented na lugar ay tumataas.

Walang pathogenetic therapy na naglalayong alisin ang causative factor, samakatuwid ang symptomatic na paggamot ay ginagamit upang mabawasan ang intensity ng mga manifestations ng patolohiya.

Diagnosis ng hypomelanosis

Ang paglabag sa mga proseso ng pigmentation ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang anyo. Upang mapatunayan ang patolohiya, bilang karagdagan sa visual na inspeksyon, kinakailangan na gumamit ng pag-aaral ng lampara ng Wood. Ito ay kadalasang ginagamit lalo na sa pagkakaroon ng magaan na balat at hindi malinaw na ipinahayag na patolohiya.

Ang diagnosis ng hypomelanosis ay batay sa pagkakakilanlan ng malinaw na mga hangganan ng hypopigmented na sugat sa pamamagitan ng pag-iilaw ng lampara sa isang madilim na silid. Salamat dito, nagiging posible na makita ang lugar at i-verify ito.

Kasama rin sa diagnosis ng Ito hypomelanosis ang isang computed tomography scan ng utak, na nagpapakita ng paglaki ng 3rd at lateral ventricles, blur na mga hangganan sa pagitan ng brain matter, at atrophy ng frontal lobes.

Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng hindi sapat na bilang ng mga melanocytes sa hypopigmented area. Bilang karagdagan, sa hypomelanosis ng Ito, ang iba pang mga tampok ay maaaring naroroon sa sugat, tulad ng vascular nevi, cocoa spots, nevus of Ott, o Mongolian blue spots.

[ 11 ], [ 12 ]

Paggamot ng hypomelanosis

Ang proseso ng pathological na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat nito sa antas ng genetic, at samakatuwid ang pathogenetic na paggamot ay hindi pa umiiral. Ginagamit ang symptomatic therapy, ang mga pangunahing direksyon kung saan ay upang ihinto ang pangkalahatan ng patolohiya at bawasan ang mga klinikal na pagpapakita nito.

Ang paggamot ng hypomelanosis ay nagsasangkot ng paggamit ng mga corticosteroids, na ibinibigay sa intralesionally. Bilang karagdagan, kinumpirma ng iba't ibang pag-aaral ang pagiging epektibo ng topical retinoids, pimecrolimus (Elidel), at cryomassage ng mga apektadong lugar.

Ang hypomelanosis ay maaari ding gamutin gamit ang phototherapy, na nagpapagana sa paggawa ng melanin ng mga pigment cell. Bilang karagdagan, inirerekomenda ang kapalit na therapy na may gamot na melagynin. Ang pagkilos nito ay naglalayong pasiglahin ang mga melanocytes na mag-synthesize ng pigment.

Tulad ng para sa bioresonance therapy, ito ay naglalayong ibalik ang normal na paggana ng nervous system, pati na rin ang pagtaas ng antas ng immune forces ng katawan.

Posible rin ang tradisyunal na paggamot para sa ganitong uri ng patolohiya, ngunit bago gamitin ito, siguraduhing kumunsulta sa isang doktor.

Pag-iwas sa hypomelanosis

Walang tiyak na pag-iwas sa hypomelanosis, dahil ang patolohiya ay may genetic na uri ng mana. Gayunpaman, mayroon pa ring mga pamamaraan na maaaring mabawasan ang panganib na magkaroon ng hypomelanosis o pag-ulit nito.

Ang pangunahing nakakapukaw na kadahilanan ng generalization at pag-unlad ng proseso ay itinuturing na labis na insolation. Bilang isang resulta, kinakailangang ipaalam sa populasyon ang tungkol sa negatibong epekto nito hindi lamang may kaugnayan sa hypomelanosis, kundi pati na rin ang posibilidad na magkaroon ng cancer.

Ang pag-iwas sa hypomelanosis ay binubuo ng pag-iwas sa pagkakalantad ng hindi protektadong balat sa direktang sikat ng araw, lalo na sa pagitan ng 11:00 at 16:00, gamit ang mga pampaganda ng sunscreen sa mainit na panahon, dahil ang UV radiation ay maaaring makita mula sa nakapalibot na mga bagay at sa lupa, dumaan sa mga ulap at damit. Bilang resulta, hindi inirerekomenda na nasa labas sa araw maliban kung talagang kinakailangan. Nalalapat din ito sa mga mahilig mag-tan sa isang solarium. Upang maprotektahan ang balat, kinakailangan na gumamit ng mga espesyal na cream, isang sumbrero at damit na sumasaklaw sa mga lugar ng hypomelanosis.

Pagbabala ng hypomelanosis

Ang mga lugar ng hypopigmentation sa anyo ng mga puting spot mismo ay hindi nagdudulot ng banta sa kalusugan, ngunit kapag lumitaw ang mga unang klinikal na sintomas, dapat kang kumunsulta sa isang espesyalista para sa karagdagang pagsusuri at paggamot. Ang mas maaga ang patolohiya ay napansin, mas malaki ang posibilidad na itigil ang proseso at maiwasan ang pag-unlad ng mga relapses.

Ang pagbabala para sa hypomelanosis ay kanais-nais, ngunit sa labis na pagkakalantad sa sikat ng araw, maaari itong kumalat sa malusog na mga tisyu, dahil ang labis na insolation ay nag-aambag sa pagbawas sa bilang ng mga melanosome at pigment.

Imposibleng hindi bigyan ng babala ang tungkol sa posibilidad ng pagbuo ng isang carcinogenic na proseso sa ilalim ng impluwensya ng sikat ng araw. Ito ay dahil sa malignant na pagkabulok ng mga selula dahil sa mga kaguluhan sa pagpapahayag ng gene. Bilang karagdagan, ang bawat tao ay may mga birthmark, na may kakayahang magbago sa ilalim ng impluwensya ng araw.

Kaya, ang hypomelanosis ay hindi isang kahila-hilakbot na patolohiya, ngunit nangangailangan pa rin ng isang espesyal na diskarte at pagsunod sa mga tiyak na hakbang upang maiwasan ang paglitaw at pagbabalik sa dati sa isang talamak na kurso.