Hemangioendothelioma (angiosarcoma): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Hemangioendothelioma (syn.: angiosarcoma) ay isang malignant na tumor na nagmumula sa mga endothelial na elemento ng dugo at lymphatic vessel. Ang WF Lever at O. Sehaurnburg-Lever (1983) ay nakikilala ang dalawang uri ng tumor na ito: angiosarcoma, na umuunlad sa ulo at mukha sa mga matatandang indibidwal, at pangalawang angiosarcoma, na nagaganap sa talamak na lymphatic edema (Stewart-Treves syndrome).

Ang unang uri ng hemangioendothelioma ay clinically manifested karamihan sa pamamagitan ng isang lesyon, na kung saan ay isang node ng iba't ibang laki ng hindi regular na hugis, masigla o malalim na pulang kulay, na matatagpuan sa anit o linden. Lumilitaw ang maliliit na anak na node sa paligid. Ang tumor ay mabilis na tumataas, nawasak, nag-metastasis nang maaga, una sa cervical lymph nodes, pagkatapos ay sa mga baga at atay.

Pathomorphology ng hemangioendothelioma (angiosarcoma). Ang mga pagkakaiba ay nakasalalay sa antas ng pagkita ng kaibahan ng mga elemento ng tumor. Sa mga peripheral na bahagi ng tumor, ang mga ito ay higit na naiiba at bumubuo ng mga istruktura ng vascular, madalas na anastomose sa isa't isa, na may linya na may isa o higit pang mga layer ng malalaking endothelial marker, kadalasang kubiko ang hugis. Sa gitna ng tumor, ang infiltrating na paglaki na may halos hindi kapansin-pansin na mga vascular slits ay nabanggit, ang mga cell dito ay hindi gaanong naiiba, malaki, hindi tipikal, kung minsan ay nakausli sa anyo ng mga papillae sa lumen ng sisidlan at ganap na isara ito. Minsan ang mga solid strand ng spindle-shaped na mga cell ay matatagpuan sa pagitan ng mga collagen fibers. Kapag pinapagbinhi ng silver nitrate, ang mga basal na lamad ng mga sisidlan ay makikita, at sa mga solidong lugar - isang siksik na network ng mga hibla ng reticulin. Ang tumor stroma ay pinapasok ng mga extravasates mula sa mga erythrocytes at lymphocytes. Ang electron microscopy ng polygonal at spindle-shaped tumor cells ay nagsiwalat na sila ay napapalibutan ng mga pinagsama-samang fibrous substance na kahawig ng collagen fibers. Ang nuclei ng mga selula ng tumor ay matatagpuan sa gitna, naglalaman ng maraming euchromatin, nucleoli at nuclear na katawan, sa cytoplasm mayroong isang maliit na bilang ng mitochondria, polyribosomes at pinalawak na mga cisterns ng endoplasmic reticulum, microfilaments at siksik na katawan sa perinuclear zone. Ang mga lysosome ay matatagpuan, at ang micropinocytosis vesicle ay tinutukoy sa paligid na bahagi ng mga selula.

Ang Type II hemangioendotheliomas (Stewart-Treves syndrome) ay bubuo sa lugar ng talamak na lymphostasis pagkatapos ng radical mastectomy. Ang tumor ay nagpapakita ng sarili bilang cutaneous at subcutaneous nodules na nabubuo ilang taon pagkatapos ng radical mastectomy sa edematous tissue ng upper limb sa gilid ng operasyon. Ang mga nodule ng balat ay may mala-bughaw na kulay, ang kanilang bilang at laki ay mabilis na tumaas. Maaari silang mag-ulserate. Madalas silang nag-metastasis sa baga.

Ang pathomorphology ng hemangioendothelioma (angiosarcoma) ay katulad ng sa idiopathic hemangioendothelioma, ngunit nakikilala sa pamamagitan ng mas malinaw na infiltrating growth na may lokasyon ng mga elemento ng tumor nang linearly sa pagitan ng mga bundle ng collagen fibers.

Histogenesis. Ang tumor na ito ay tinatawag na lymphangiosarcoma dahil sa tiyak na lokalisasyon nito (lymphostasis). Gayunpaman, ang pagkakaroon ng mga erythrocytes sa tumor at ang pagbuo ng hindi lamang lymphatic kundi pati na rin ang mga daluyan ng dugo, pati na rin ang mga pericytes, isang positibong reaksyon sa acid phosphatase sa atypical endotheliocytes ay nagbibigay ng dahilan upang maniwala na ang genesis nito ay nauugnay sa endothelium ng parehong lymphatic at mga daluyan ng dugo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]